Enfermedad autoinmune: púrpura Schönlein Henoch. Artículo monográfico

AUTORES

1. Vanesa Gómez Barranco. Enfermera del Servicio Pool en el Hospital Nuestra Señora de Gracia. Zaragoza, España.
2. Alina Iulia Mihailescu. Enfermera del Servicio de Urgencias en el Hospital Nuestra Señora de Gracia. Zaragoza, España.
3. Leticia Diaz Fontalva. Enfermera de UCI en el Hospital Royo Villanova. Zaragoza, España.
4. Eduina Perez Monlat. Enfermera del Servicio de Ortogeriatría en el Hospital Nuestra Señora de Gracia. Zaragoza, España.
5. Natalia Virto Campos. Enfermera del Servicio de Medicina Interna en el Hospital Nuestra Señora de Gracia. Zaragoza, España.
6. Rosa Juliana Mendoza Vega. Enfermera del Servicio UTP en el Hospital Nuestra Señora de Gracia. Zaragoza, España.

RESUMEN

La púrpura de Schönlein Henoch o vasculitis por IgA es una enfermedad rara que afecta principalmente a niños, aunque también puede darse en adultos. Su causa es desconocida si se sabe que es una respuesta inmunológica anormal, se sospecha de agentes infecciosos (sobre todo respiratorios), fármacos, alimentos, etc. Entre su sintomatología destaca la aparición de máculas que le dan el nombre a esta patología.

Su diagnóstico se suele dar con la clínica acompañado de pruebas de laboratorio y de imagen entre otros y su tratamiento encaminado hacia la sintomatología.

PALABRAS CLAVE

Púrpura, vasculitis por IgA, púrpura de Schölein Henoch.

ABSTRACT

Schönlein Henoch purpura or IgA vasculitis is a rare disease that mainly affects children, although it can also occur in adults. Its cause is unknown, although it is known to be an abnormal immune response, infectious agents (especially respiratory), drugs, food, etc. are suspected. Symptoms include the appearance of macules, which give the disease its name.

Diagnosis is usually based on clinical manifestations, accompanied by laboratory and imaging tests, among others, and treatment is directed towards the symptoms.

KEY WORDS

Purpura, IgA vasculitis, Schölein Henoch purple.

DESARROLLO DEL TEMA

La púrpura de Schönlein Henoch (PSH) o también conocida como vasculitis por IgA, consiste en una vasculitis leucocitoclástica sistémica caracterizada por el depósito de complejos inmunes con predominio de inmunoglobulina A (IgA) de tipo 1 que compromete vasos sanguíneos pequeños y medianos de la piel, articulaciones, tracto gastrointestinal y riñones haciendo que estos vasos se inflamen y sangren^1,2,3.

La PSH es una enfermedad rara que afecta principalmente a niños, en un 90% de los casos son niños menores de 10 años, aunque también puede presentarse en adultos. Entre su sintomatología encontramos:

• Púrpura: manchas o erupción violácea que suelen aparecer en las piernas y glúteo, aunque puede aparecer en otras partes del cuerpo. Es una púrpura palpable no trombocitopénica^1,2.
• Artralgia con o sin artritis: la inflamación de las articulaciones es otro síntoma común de la PSH, que afecta principalmente a las rodillas, los tobillos y las muñecas. La artritis suele ser no destructiva, lo que significa que las articulaciones se recuperan una vez que la inflamación disminuye. Sin embargo, el dolor y la hinchazón pueden ser muy intensos durante el pico de la enfermedad^1,2.
• Síntomas gastrointestinales: los problemas gastrointestinales son comunes en los pacientes con esta enfermedad y pueden incluir dolor abdominal, náuseas, vómitos e incluso sangrados. El dolor suele ser tipo cólico causado por la inflamación de los vasos sanguíneos en el tracto gastrointestinal. En casos más graves, puede haber hemorragias internas o la formación de úlceras en los intestinos^1,2.
• Compromiso renal: la afectación renal es una de las complicaciones más graves y puede llevar a insuficiencia renal crónica. Si hay daño renal puede aparecer hematuria (sangre en la orina), proteinuria (proteínas en la orina), o incluso lo que se menciona antes la insuficiencia renal. La afectación renal puede ser leve y autolimitada en algunos casos, pero en otros puede progresar a una enfermedad renal más grave, aunque esto se da con poca frecuencia^1,2.

Hablando en especial de su forma más significativa de manifestarse, esas máculas y pápulas eritematosas, estas aparecen en zonas dependientes de presión como la cara externa de las piernas y acaban adquiriendo un color purpúrico, pueden estar asociadas a una sensación urente y rara vez dan prurito. Pueden extenderse a glúteos y tronco, rara vez sobre la cintura (si estuvieran ya a este nivel indicaría posible compromiso renal)¹.

Las lesiones pueden aparecer incluso ya habiendo iniciado el tratamiento. El rash puede tardar hasta 3 semanas en desaparecer, terminando con una hiperpigmentación residual postinflamatoria por acumulación local de hemosiderina. También puede haber petequias, vesículas, pústulas y en menos del 2% de pacientes bulas hemorrágicas lo que obliga a diferenciar de pénfigo buloso o eritema multiforme entre otros¹.

Aunque no está clara la causa exacta o el por qué se desarrolla esa inflamación inicial, se cree que es el resultado de una respuesta inmunológica anormal ¹. Dan más importancia a los factores ambientales que a los genéticos, la asociación familiar es rara. Se consideran como factores precipitantes distintos agentes infecciosos (especialmente infecciones respiratorias bacterianas y víricas), fármacos (antibióticos o antiinflamatorios no esteroideos (AINEs)), alimentos, tumores, vacunas (en raros casos). Aunque se ha mencionado que dan poca importancia a los factores genéticos en la etiología de la PSH, hay algunos estudios que sugieren que hay una predisposición genética para desarrollar PSH sin saber claro el patrón hereditario².

La patogenia de la púrpura de Schönlein Henoch no está bien establecida, para muchos autores la IgA parece tener un papel primordial tanto en la PSH como en la nefropatía IgA. En ambas se ha encontrado un aumento de células circundantes productoras de IgA con aumento de IgA sérica, inmunocomplejos que contienen IgA y depósitos de IgA en glomérulo, piel e intestino. De esta forma sugieren que la PSH y la nefropatía por IgA pueden ser expresiones clínicas distintas de la misma entidad nosológica^1,2.

En general la PSH consiste en el depósito de IgA en las paredes de los vasos sanguíneos, lo que activa el sistema inmune y produce una respuesta inflamatoria. Este proceso de inflamación de los vasos sanguíneos es la causa de los síntomas mencionados. Los complejos inmunes que se forman cuando la IgA se une a ciertos antígenos (como infecciones o proteínas de la matriz extracelular) son depositados en las paredes de los vasos pequeños, especialmente en los capilares. El resultado es la destrucción del tejido circundante, lo que lleva a la ruptura de los vasos sanguíneos, y la formación de las manchas púrpuras características de la enfermedad^1,2.

Para diagnosticar la púrpura de Schönlein Henoch se hace principalmente desde la historia clínica y la valoración de los síntomas característicos. En muchos casos, el diagnóstico es clínico, pero también se pueden realizar pruebas complementarias para confirmar y evaluar el grado de afectación de los órganos^1,4,5.

Como pruebas de laboratorio los análisis de sangre pueden mostrar elevación de la velocidad de sedimentación de eritrocitos (VSG) y niveles elevados de proteína C reactiva (PCR), lo que indica inflamación. También se pueden observar niveles de IgA normales o elevados, aumento de la amilasa en caso de darse también pancreatitis, diátesis hemorrágica secundaria a déficit del factor VIII^1,4,5.

Puede haber anemia poco relevante secundaria a sangrado, moderada leucocitosis y eosinofilia. En muestras de orina en ocasiones hay hematuria o incluso proteinuria, en caso de fallo renal los valores de urea y creatinina serán elevados (en este caso se recomienda biopsia renal). Si se recogen muestras de heces es fácil que dé positivo en sangre⁴.

También se pueden hacer pruebas complementarias como radiografías de tórax si hay sospecha de afectación pulmonar, enema baritado y ecografía abdominal en caso de dolor abdominal agudo e intenso, TAC craneal si hay síntomas de afectación neurológica^1,4,5.

En casos graves o cuando hay dudas diagnósticas se puede realizar una biopsia de piel o riñón para detectar la presencia de depósitos de IgA en los vasos sanguíneos^1,4.

En la mayoría de los casos de personas afectadas por esta patología el tratamiento es autolimitado y los síntomas mejoran por sí solos en unas pocas semanas. Los primeros días se recomienda reposo y la toma de antiinflamatorios no esteroideos (AINES) para aliviar las molestias articulares. En algunos casos se puede usar corticosteroides para reducir la inflamación¹.

Para la mayoría de los pacientes, el tratamiento se centra en aliviar los síntomas y reducir la inflamación. Los medicamentos como el paracetamol y los antiinflamatorios no esteroideos (AINEs) son útiles para tratar el dolor y la inflamación en las articulaciones, aunque estos últimos están contraindicados en pacientes con hemorragia gastrointestinal activa o glomerulonefritis debido a sus efectos sobre las plaquetas y la perfusión renal^1,4.

En casos de dolor abdominal intenso, hemorragia intestinal o pulmonar, vasculitis en el SNC, afectación testicular o para la inflamación pautan la toma de glucocorticoides. Se suele elegir prednisona (1-2 mg/kg/día, con dosis máxima de 60 a 80 mg/día) para la vía oral, en pacientes que no toleran la ingesta oral o sea dificultosa la ingesta se administra dosis equivalentes de metilprednisolona parenteral (0,8-1,6 mg/kg/día, con dosis máxima de 64 mg por día)^1,4.

La hospitalización está indicada en pacientes que requieren mantener la hidratación oral y la administración de fluidos por vía intravenosa, en casos de hemorragia gastrointestinal significativa, dolor abdominal intenso, cambios de estado mental, afectación articular severa que dificultan la deambulación o el autocuidado y enfermedad renal relevante^1,5.

Si hay afectación renal significativa, se pueden utilizar medicamentos inmunosupresores como la ciclofosfamida o el micofenolato para reducir la inflamación y evitar el daño renal progresivo. En casos graves de insuficiencia renal, puede ser necesario considerar diálisis o trasplante renal^1,5.

CONCLUSIÓN

La púrpura Schönlein Henoch se trata de una enfermedad rara con muchas cosas aún por estudiar como su causa o por qué se da, de esta forma se conseguirá no solo dar tratamiento para las manifestaciones clínicas sino también descubrir cómo llegar a prevenirla o incluso tener tratamiento que sea directamente para tratar la enfermedad y no sólo los síntomas.

BIBLIOGRAFÍA

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5. Adriano Cuvi A.F., Arellano Zabala J.A. Actualización de los enfoques terapéuticos y patogénesis de la Púrpura Schönlein-Henoch [trabajo fin de grado]. Ecuador: Universidad Nacional de Chimborazo; 2024. Recuperado a partir de: http://dspace.unach.edu.ec/handle/51000/13482