Enfermedad celíaca. Trabajo monográfico

26 mayo 2023

AUTORES

  1. Vanessa Trueba Serrano. Enfermera en el Hospital General de la Defensa, Zaragoza.
  2. Nerea López Peirona. Enfermera en Centro de Salud Zuera, Zaragoza.
  3. Bárbara López Peirona. Enfermera de atención continuada en Centro de salud de Zuera, Zaragoza.
  4. Thalia Manresa Martinez. Enfermera en Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza.
  5. Alexandra Sofía Vatamaniuc. Enfermera en Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza.
  6. Lucía Mazano Díaz. Enfermera en el Hospital General de la Defensa, Zaragoza.

 

RESUMEN

La enfermedad celíaca (EC) consiste en una intolerancia permanente al gluten, componente proteico de cereales habituales como el trigo, cebada, y centeno, y en todos los alimentos que los contienen. Se presenta en personas con una predisposición genética determinada, concretamente los que presentan HLA (Antígenos Leucocitarios Humanos) DQ2 o DQ8. La celiaquía es el resultado de una respuesta inmunológica anómala frente al gluten, provocando una lesión histológica que atrofia de las vellosidades intestinales que se encuentran en la mucosa del intestino delgado, resultando así una malabsorción de nutrientes y una gran variedad de manifestaciones clínicas. Esta enfermedad afecta a una de cada cien personas, siendo más frecuente en mujeres. La mayoría de ellas permanece todavía sin diagnosticar, alrededor de un 75%, es por ello una búsqueda necesaria de síntomas para suscitar la sospecha clínica.

PALABRAS CLAVE

Enfermedad celíaca, gluten, factores, enfermería, síntomas, diagnóstico, epidemiología.

ABSTRACT

The celiac disease (CD) is a permanent intolerance to gluten, the protein component of common cereals like wheat, barley and rye, and all the food that contain them. It happens in people with a certain genetic predisposition, especially those with HLA (Human leukocyte antigen) DQ2 o DQ8. Celiac disease is the result of an abnormal immune response to gluten, causing an histological damage that atrophies the intestinal villi that are found in the small intestine’s mucosa. This causes a nutrient malabsorption and a big variety of clinical manifestations. This disease affects one per hundred people, being more common in women. Most of them aren’t already diagnosed, about 75%, therefore it’s necessary to search for clinical symptoms to arouse suspicion.

KEY WORDS

Celiac disease, gluten, factors, nursing, symptoms, diagnosis and epidemiology.

DESARROLLO DEL TEMA

Según la Federación de Asociaciones de Celíacos de España (FACE), la enfermedad celíaca (EC) es una enfermedad desencadenada por una intolerancia permanente al gluten. El gluten es una glicoproteína de origen vegetal que se encuentra combinado con almidón, en la semilla de muchos cereales tales como el trigo, la cebada y el centeno. Representa un 80% de las proteínas del trigo y está compuesta por gliadina y glutenina. En la industria alimentaria es el responsable de la elasticidad de la masa de harina, y confiere la consistencia elástica y esponjosa de los panes y masas horneadas. La enfermedad, que se presenta en individuos genéticamente predispuestos, se caracteriza por una reacción inflamatoria, de naturaleza autoinmune, en la mucosa del intestino delgado que dificulta la absorción de macro y micronutrientes. Se ha reconocido la existencia de diferentes tipos de enfermedad celíaca, entre los que destacan EC sintomática, EC subclínica, EC potencial y EC latente de tipo A o tipo B1.

Epidemiología:

Los estudios epidemiológicos han aportado numerosa información sobre la EC, enfermedad que se consideraba como un extraño trastorno, llegando a afirmar que la EC es uno de los trastornos crónicos más comunes en la mayoría de los países, tanto en el mundo desarrollado como en los países en desarrollo. Sin embargo, es necesaria la realización de estudios epidemiológicos adicionales para investigar la existencia de la condición celíaca, ya que se calcula que tan sólo entre el 10 y el 20 por ciento de casos de EC son diagnosticados. A su vez, es probable que el impacto de los factores etiológicos de esta enfermedad aumente en un futuro cercano, dada la creciente mezcla genética causada por la inmigración y la tendencia difusa a adoptar el modelo occidental de una dieta rica en gluten. La prevalencia estimada en los europeos y sus descendientes es del 1%, siendo más frecuente en las mujeres con una proporción de dos a uno2.

Etiología:

La Enfermedad Celíaca es el resultado de una respuesta autoinmune inadecuada frente a péptidos derivados de prolaminas de trigo, cebada, centeno y, probablemente, también de avena. Es conocido que los linfocitos T colaboradores (también llamados linfocitos T CD4) de la lámina propia de la mucosa intestinal constituyen uno de los factores desencadenantes del desarrollo de la enfermedad, ya que reconocen péptidos, como los de la región 56-88, de las α-gliadinas modificadas por la enzima transglutaminasa 2 (TG 2), y liberan citoquinas y otros mediadores de inflamación que, en conjunto, determinan cambios histológicos característicos3.

Tradicionalmente se ha considerado la EC como el resultado de una respuesta inmune adaptativa alterada frente a péptidos tóxicos, sin embargo, la inmunidad innata parece jugar un rol crítico en el desencadenamiento de las señales inflamatorias iniciales4.

Síntomas:

Existe un amplio abanico de síntomas y signos que pueden presentarse en función de la gravedad y extensión de la mucosa intestinal, pero originados por la mala absorción de nutrientes, no los hace exclusivos de la enfermedad celíaca.

  1. Manifestaciones gastrointestinales: Las más frecuentes son el síndrome de malabsorción y las molestias abdominales junto con flatulencias y meteorismo. En niños pequeños es frecuente el rechazo de los alimentos. A menudo se puede observar cansancio, déficit leve de hierro e incluso ausencia de síntomas, lo que posteriormente podría derivar en síntomas específicos.
  2. Manifestaciones extraintestinales: Entre ellas figuran los déficits de vitaminas y oligoelementos, originando una enfermedad metabólica ósea que sólo podría ser detectada por el descenso de la densidad ósea mineral por pérdida de calcio y déficit de vitamina D, que no podría ser revertida una vez establecida una dieta sin gluten. También pueden manifestarse enfermedades como la artritis, la ansiedad, anemia, estados epilépticos, la depresión, osteoporosis, malestar generalizado de larga evolución, asociándose, a veces, a enfermedades autoinmunes como la diabetes tipo 1, y la neuropatología periférica con manifestaciones como dolor muscular, náuseas, acidez gástrica y la cual puede presentarse durante años hasta que se diagnostica la celiaquía.

 

Tras establecer una dieta sin gluten parece que revierten los episodios de ansiedad y epilepsia5.

Según el tipo de celiaquía que el paciente presente, se pueden manifestar diferentes síntomas:

  1. EC clínicamente activa:
Síntomas clínicos de mala absorción y atrofia vellositaria; pero con reversión de ambas tras una dieta de al menos varias semanas o meses exenta de gluten4.
  2. EC subclínica o silente:
Incluye apacientes prácticamente asintomáticos a pesar de consumir una dieta sin gluten y tener las típicas lesiones de la mucosa intestinal. Esta forma hace que los pacientes sean diagnosticados más tarde y por tanto tienen un mayor riesgo de complicaciones a largo plazo. Dentro de este grupo incluimos a familiares de primer grado de pacientes celíacos.
  3. EC latente: En este grupo se encuentran las personas sintomáticas, o no, que haciendo una dieta no exenta de gluten tienen anticuerpos positivos, pero con vellosidades intestinales conservadas. Se refiere a aquellos pacientes que tuvieron una biopsia previa normal y desarrollaron una enfermedad celíaca clásica o atípica, y también en aquellos que fueron diagnosticados de enfermedad celíaca, respondieron a una dieta libre de gluten y, al reintroducirlo, no volvieron a presentar alteraciones anatomopatológicas intestinales.
  4. Enfermedad celíaca potencial: Pacientes con biopsia intestinal normal, pero con serología compatible, es decir, con presencia compatible de anticuerpos en sangre. Es frecuente en familiares de enfermos celíacos.
  5. Síntomas y signos según la edad: La incidencia de la forma clásica de presentación en niños está descendiendo. Es la forma que plantea menos dudas diagnósticas. Al aumentar la edad, esas manifestaciones se hacen menos llamativas, hasta el punto de que cronológicamente los síntomas pueden aparecer en los primeros años de vida, desaparecer después y reaparecer en la edad adulta. En adultos jóvenes de entre 20 y 30 años, la EC puede comenzar con dermatitis herpetiforme, que consiste en lesiones vasculares claras, distribuidas por codos, rodillas, muslos, hombros y cuero cabelludo; y posteriormente con una sensación de quemazón en la zona afectada. Estos brotes corresponden a una ingesta reciente y masiva de alimentos con gluten en altas cantidades.

 

La malabsorción puede no detectarse por medio de flatulencias, distensión abdominal, heces grasas y malolientes; pero será un signo para considerar en pacientes con pérdida de peso y diarrea y en los que además se evidencian signos de déficit nutricional y vitamínico. Estos síntomas al principio se pueden confundir con el síndrome del colon irritable.

En pacientes adultos debemos sospechar la enfermedad ante diversas manifestaciones clínicas, como alteraciones del esmalte dental, anemia ferropénica (por falta de hierro en el organismo), diátesis hemorrágica (predisposición a sangrar de forma anómala por alteraciones en proceso de hemostasia), hipertransaminasemia (aumento anormal de enzimas intracelulares que se liberan en sangre en grandes cantidades cuando hay daño en la membrana del hepatocito), esterilidad, ardor y diferentes trastornos neurológicos. En la mayoría de los casos los síntomas intestinales preceden a la manifestación neurológica. La epilepsia es una de las manifestaciones neurológicas más destacadas, observándose asociación con calcificaciones occipitales. Las crisis desaparecen o se espacian al seguir una dieta sin gluten6.

La EC es causante de enfermedad hepática crónica7. La pérdida de peso actualmente es muy infrecuente, y en contraste, alrededor del 30% de los pacientes celíacos, presentan sobrepeso en el momento del diagnóstico.
El comienzo de la enfermedad puede estar relacionado con un episodio de agudización tal como un episodio de gastroenteritis aguda, un viaje al extranjero (especialmente a países tropicales), estrés o cirugía8. A veces, se detecta la enfermedad celíaca en adultos por la aparición de estas complicaciones: linfomas, cánceres orofaríngeos, de esófago, de intestino delgado y recto. Las personas con síndrome de Down tienen un riesgo cien veces superior al de la población general, de padecer intolerancia al gluten9.

Diagnóstico:

El diagnóstico de la enfermedad celíaca, ya que esta presenta una sintomatología muy amplia, puede ser difícil de reconocer10.

Este diagnóstico trata de tres partes: la serología, es decir comprobar la presencia de anticuerpos en sangre, una biopsia del intestino delgado y la remisión de la enfermedad con una adhesión a dieta sin gluten11.

Las pruebas serológicas incluyen ensayos para detectar anticuerpos específicos de la enfermedad, como pueden ser: Anticuerpos antigliadinas, autoanticuerpos contra las proteínas de la matriz del tejido conjuntivo (situados en el epitelio intestinal): pueden ser, antiendomisio y, anti-transglutaminasa tisular, entre otros.

Los anticuerpos antigliadina (AAG), tienen una baja sensibilidad y especificidad. Sin embargo, nuevas técnicas diagnósticas sugieren un papel creciente a los AAG, aumentando la sensibilidad y la especificidad de sus resultados7,5,12. Los anticuerpos antiendomisio (AAE) son muy útiles, presentando una sensibilidad y especificidad de hasta el 95% en pacientes con atrofia vellositaria. Los anticuerpos anti-transglutaminasa (AATG) pueden tener una sensibilidad mayor, pero dependen de la técnica utilizada en su análisis5.

Tanto los anticuerpos antiendomisio como los antigliadina disminuyen con el inicio de la dieta sin gluten, en unas semanas, siendo indetectables en 6 meses, aproximadamente.
En cambio, y sobre todo en el adulto, los anticuerpos antiendomisio suelen ser más sensibles a la contaminación con gluten, por lo que se han constituido como la prueba más útil para valorar el seguimiento del tratamiento5,12.

Pero el diagnóstico inequívoco de la EC es la demostración de las vellosidades intestinales en una biopsia duodenal. Las pruebas serológicas se pueden utilizar para reducir significativamente la necesidad de realizar una biopsia. La obtención de una muestra del intestino delgado y un examen histológico es imprescindible para el estudio de síndromes de malabsorción. Actualmente se pueden obtener muestras intestinales para estudio histopatológico mediante cirugía abierta, laparoscopia, cápsula de Watson-Crosby y gastroscopia. Marsh ha sido pionero en la teoría de la progresión de la lesión de la enfermedad celíaca en la mucosa del intestino delgado. Marsh describió tres tipos de lesiones:

1. Lesión infiltrativa: Aparece un marcado infiltrado inflamatorio con conservación de la arquitectura de la mucosa intestinal (relación cripta/vellosidad < 0,27). Es frecuente en pacientes celíacos en un 40% y en el 25% de familiares de primer grado de pacientes diagnosticados.

2. Lesión hiperplásica: Caracterizada por acortamiento vellositario, alargamiento de las criptas e infiltración linfocitaria de la lámina propia.

3. Lesión destructiva: Constituye el grado más avanzado y se caracteriza por una mucosa “plana”, consecuencia de la desaparición total de las vellosidades (relación cripta/vellosidad < 1).

El epitelio de superficie pierde su conformación habitual, y las criptas se encuentran alargadas. En la EC latente aparecen alteraciones histológicas, a pesar de que no exista afectación morfológica del epitelio. Existen otras enfermedades que pueden ocasionar atrofia vellositaria y que conviene tener en cuenta al valorar las biopsias: enfermedad de Whipple, enfermedad de Crohn, giardasis, intolerancia a la leche de vaca, de soja, y a otras proteínas alimentarias7,12.

Tratamiento:

Hoy en día el único tratamiento efectivo que existe es una dieta estricta sin gluten durante toda la vida, así como evitar y tratar, si procede, el déficit de nutrientes asociados. En realidad seguir una dieta estrictamente libre de gluten es muy difícil, debido a que el gluten puede aparecer en la contaminación cruzada, proceso por el cual los alimentos entran en contacto con sustancias ajenas, generalmente nocivas para la salud. Además, supone excluir el 70% de los alimentos manufacturados, ya que están destinados a conseguir una mejora de sus características como conservantes, colorantes, espesantes, aromatizantes, estabilizantes etc.

Hay individuos que pueden tolerar una cantidad de 50 mg / dg de gluten, pero sin embargo algunos otros son más sensibles. Con solo la presencia de la gliadina en productos contaminados puede ser un riesgo inminente para ellos7,13.

La gran mayoría de los pacientes responden a una dieta sin gluten y, en los casos en los que no es así, hay que sospechar un mal cumplimiento de esta. Por ello es recomendable ofrecer a los pacientes un asesoramiento dietético adecuado.

Es imprescindible eliminar el trigo, la cebada, el centeno, y triticale (híbrido entre trigo y centeno) de la dieta. Recientemente se ha demostrado que la avena por sí sola es segura, pero es frecuente su contaminación con proteínas de trigo, por lo que tampoco está recomendado su consumo. Esta supresión debe mantenerse de forma estricta durante toda la vida, previniendo la aparición de neoplasias, sobre todo de intestino delgado y esófago14.

Mientras la mucosa intestinal se recupera, tras una dieta sin gluten, se pueden administrar suplementos de hierro, vitamina B12, vitamina K, calcio etc. Estos aportan suplementos enzimáticos que aceleran la ganancia de peso y una más rápida recuperación7.

La celiaquía puede ser considerada una enfermedad autoinmune sistémica, que puede ser tratada con dieta. Pero sin embargo, recientes estudios han investigado en nuevos tratamientos para combatir esta enfermedad.

Estos estudios indican la posibilidad de poder actuar frente a pasos involucrados en la absorción del gluten, así como en la prevención de la aparición de las lesiones intestinales secundarias: degradación enzimática del gluten mediante la enzima PEP (prolil-endopeptidasa), inhibición de la permeabilidad intestinal impidiendo el paso del gluten a nivel intercelular,vacuna frente a los péptidos derivados del gluten. Se está estudiando la eficacia de posibles vacunas con péptidos que combinan péptidos derivados de la gliadina (glucoproteína presente en el trigo), tratamientos anti adhesivos: La inhibición selectiva de la adhesión de los leucocitos al endotelio vascular con la finalidad de disminuir la inflamación15

El papel de la enfermería en la celiaquía:

Enfermería ocupa un lugar importante tanto en el diagnóstico como en el seguimiento de la celiaquía. El papel del personal de enfermería se basa en la educación sanitaria y debe informar al paciente de su enfermedad de forma clara y sin engaños, lo antes posible, y adaptando la información, si es necesario, al paciente dependiendo de la edad y el nivel comprensivo del mismo ya que desde el primer momento se debe comenzar a tomar conciencia de la enfermedad y sus consecuencias ya que afecta a muchos ámbitos de la vida cotidiana. El paciente desde el primer momento debe conocer que alimentos contienen gluten, entender que estos le perjudican, distinguir entre que alimentos lo llevan y cuáles no.

La educación sanitaria también es importante, si el paciente es un niño, a los padres de este ya que son las personas que deberán hacer el seguimiento de la enfermedad y ayudar a su hijo. Deberán informar al colegio, tener en cuenta la dieta del niño celíaco en los eventos o actividades a los que acuda, aprender la forma de preparar los alimentos, qué alimentos contienen gluten, donde conseguir alimentos y otras tareas.

También la enfermería interviene a la hora del diagnóstico de la enfermedad. Sobre todo, en niños, el personal de enfermería puede intuir que el paciente sufre celiaquía gracias al seguimiento del crecimiento y desarrollo de estos ya que se pueden apreciar signos como pérdida de peso, vientre hinchado o retraso en el crecimiento y esto puede ayudar a un diagnóstico precoz16.

También se han realizado en el diagnóstico de la celiaquía un plan de cuidados de enfermería estandarizados para los pacientes a los que se les realiza una biopsia gastrointestinal, una técnica útil y segura de diagnóstico, control evolutivo y tratamiento de esta y otras patologías digestivas y desde hace unos años se ha podido adaptar a edades pediátricas. El aumento del uso de esta técnica ha supuesto que el personal de enfermería haya tenido que adaptarse a ellos, por lo que era necesario un plan de cuidados estandarizado debido a la preparación previa y un seguimiento posterior, por lo que hay diferentes terminologías enfermeras NANDA-NOC-NIC. Esto mejora la comunicación entre profesionales y supone una mayor seguridad y calidad del cuidado del paciente y facilita la actuación de forma sistemática tanto en la correcta preparación del paciente como en la realización del procedimiento. También supone un alivio a la familia y al paciente al facilitárseles información sanitaria, y esto favorece su bienestar, garantizando con todo el proceso un alto grado de confort del paciente y su familia17.

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