Enfermedad de Behçet. Artículo monográfico

AUTORES

1. Irene Gabás Portoles. Graduada en Enfermería, Máster Título Propio en Enfermería del Aparato Digestivo; Enfermera de Consulta en el Servicio de Digestivo, Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza.
2. Rafael Molinero Cabrera. Graduado en Enfermería, Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza.
3. Sheila Pastor Gómez. Diplomada en Enfermería. IASS RPM Romareda. Zaragoza.
4. Rocío Nieto Jiménez. Graduada en Enfermería. Graduada en Enfermería. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza.
5. Miguel Martínez López. Graduado en Enfermería. Hospital Clínico Lozano Blesa. Zaragoza.
6. Ismael Hinojosa Carrillo. Graduado en Enfermería. Centro de Especialidades Ramón y Cajal. Zaragoza.

RESUMEN

La enfermedad de Behçet es una enfermedad que provoca inflamación de los vasos sanguíneos, tanto a nivel sistémico como generalizado del organismo. Los síntomas principales de esta enfermedad son las llagas en distintas partes del cuerpo, que aparecen y desaparecen a lo largo del tiempo, es por ello por lo que es tan difícil su diagnóstico. El cual se basa en una serie de criterios puesto que no existe una prueba que nos asegure su diagnóstico. El tratamiento de la enfermedad se basa en aminorar los síntomas de dolor e inflamación a base de medicación en los momentos del brote.

PALABRAS CLAVE

Enfermedad inflamatoria crónica rara, tromboflebitis, sinovitis.

ABSTRACT

Behcet’s disease is a disease that causes inflammation of the blood vessels, both systemically and throughout the body. The main symptoms of this disease are sores in different parts of the body, which appear and disappear over time, which is why it is so difficult to diagnose. It is based on a series of criteria since there is no test that assures its diagnosis. The treatment of the disease is based on reducing the symptoms of pain and inflammation with medication at the time of the outbreak.

KEY WORDS

Rare chronic inflammatory disease, thrombophlebitis, synovitis.

DESARROLLO DEL TEMA

La enfermedad de Behçet se incluye dentro de las enfermedades en las que existe una inflamación de los vasos sanguíneos (vasculitis) de causa desconocida, que puede afectar a casi cualquier parte del cuerpo (distribución generalizada o sistémica). La enfermedad de Behçet se caracteriza por lesiones en la piel y en las mucosas y con frecuencia ocasiona alteraciones en los ojos, músculos y articulaciones.

Síntomas:

Los síntomas de dicha enfermedad varían de una persona a otra, pueden aparecer y desaparecer, o volverse menos graves con el tiempo. Los signos y síntomas dependen de qué parte del cuerpo esté afectada.

Entre las partes principalmente afectadas por la enfermedad de Behçet se incluyen:

Boca: es la característica más común, son la presencia de llagas dolorosas en la boca similares a las aftas. Comienzan con lesiones bucales redondeadas y en relieve que rápidamente se convierten en úlceras dolorosas. Las llagas tienen una curación entre una o tres semanas, aunque suelen ser repetitivas.

Piel: pueden presentar llagas parecidas al acné en el cuerpo. En otras personas se pueden presentar como nódulos dolorosos, enrojecidos y en relieve en la piel, especialmente en la parte inferior de las piernas.

Genitales: pueden aparecer dichas llagas, rojas y abiertas, tanto en el escroto o la vulva. Suelen ser dolorosas y pueden dejar cicatrices.

Ojos: la inflamación en el ojo (uveítis) causa visión borrosa, enrojecimiento y dolor, normalmente se produce en ambos ojos. Suele ser recurrente, en personas con dicha enfermedad.

Articulaciones: el dolor y la inflamación de las articulaciones afecta principalmente a las rodillas. Aunque también puede afectar a los tobillos, codos y muñecas. Los signos y síntomas pueden durar de una a tres semanas y desaparecer por sí solos.

Vasos sanguíneos: la inflamación de las venas y arterias puede causar enrojecimiento, dolor e inflamación en los brazos y las piernas cuando se produce por un coágulo de sangre. Produciendo aneurismas y estrechamiento u obstrucción del vaso.

Aparato digestivo: los signos y síntomas pueden afectar al tracto digestivo, incluyendo dolor abdominal, diarrea y sangrado.

Cerebro: la inflamación en el cerebro y el sistema nervioso puede causar dolor de cabeza, fiebre, desorientación, falta de equilibrio o accidente cerebrovascular^1,2.

Causas:

La causa exacta de la enfermedad es desconocida. Los médicos valoran que es una reacción autoinmune la que puede causar los síntomas de vasos sanguíneos inflamados, pero no saben lo que desencadena todo esto. Bajo condiciones normales, el sistema inmune protege al cuerpo de enfermedades e infecciones eliminando las sustancias nocivas como gérmenes, que entran al cuerpo. En esta enfermedad el sistema inmune ataca erróneamente y daña los propios tejidos del cuerpo “lucha cuerpo a cuerpo”. La enfermedad de Behçet no es contagiosa, no se transmite de una persona a otra.

Los investigadores piensan que hay dos factores que son predisponentes para que la persona desarrolle la enfermedad:

Las anomalías del sistema inmune hacen que algunas personas sean susceptibles a la enfermedad. Las personas con dicha enfermedad tienen más probabilidades de tener ciertos «antígenos leucocitarios humanos» (HLA) en la sangre, especialmente HLA-B51, que la población general. Se están estudiando otros marcadores genéticos y su papel en su desarrollo.

Se baraja algo en el entorno, que predisponga a ello, como una, posible bacteria (como Helicobacter pylori) o viral (como el virus Herpes simple y parvovirus B19) o la exposición a ciertas sustancias como metales pesados pueden desencadenar o activar la enfermedad en personas susceptibles³.

Factores de riesgo:

Los factores que podrían aumentar el riesgo de dicha enfermedad incluyen:

• Edad: mayor frecuencia en hombres que en mujeres de 20 y 30 años, aunque los niños y los adultos mayores (60 años) también pueden desarrollar dicha enfermedad.
• Lugar de residencia: los individuos de países de Medio Oriente y Asia oriental, incluidos Turquía, Irán, Japón y China, tienen más predisposición de desarrollarla.
• Sexo: afecta tanto a los hombres como a las mujeres, presentando mayor incidencia en los hombres.

Diagnóstico:

No existen análisis clínicos que confirmen la enfermedad, pero se puede basar el diagnóstico en un conjunto de criterios diagnósticos. Se sospecha la enfermedad en personas, especialmente adultos jóvenes, que hayan sufrido 3 episodios de úlceras bucales en 1 año y presenten 2 de las siguientes características:

• Úlceras genitales recurrentes.
• Problemas oculares característicos.
• Lesiones cutáneas que parecen pequeñas protuberancias debajo de la piel, acné o úlceras.
• Habones cutáneos o ampollas activados por lesiones leves.

Sin embargo, los síntomas son similares a otros trastornos, como artritis reactiva (síndrome de Reiter), lupus (lupus eritematoso sistémico), enfermedad de Crohn, herpes y colitis ulcerosa.

Para el diagnóstico pueden ser necesarios varios meses de evolución, ya que los médicos, para identificar el síndrome, investigan una serie de síntomas que desaparecen (remisiones) y reaparecen (recaídas). Las úlceras bucales pueden ser similares a otras llagas más comunes, como las ampollas febriles (causadas por el virus del herpes simple).

El diagnóstico es francamente difícil de confirmar cuando la persona solo tiene llagas en la boca y, posiblemente, llagas en los genitales y la piel. El diagnóstico es más fácil de concretar y certero cuando existen otros síntomas, como la inflamación de los ojos o de los vasos sanguíneos.

Tratamiento:

La enfermedad de Behçet no tiene cura. Se puede considerar de tipo leve, el facultativo especialista puede sugerir medicamentos para controlar el dolor y la inflamación de los brotes. Es posible que no necesites tomar medicamentos entre un brote y un brote.

En caso de que los signos y síntomas sean más intensos, el facultativo puede recetar medicamentos para controlar la enfermedad de Behçet en todo tu organismo, además de la medicación para los brotes. Los medicamentos para controlar los signos y los síntomas que tienes durante las recaídas podrían incluir los siguientes:

Cremas, geles y ungüentos para la piel: los corticosteroides tópicos se aplican directamente en la piel y en las llagas genitales para reducir la inflamación y el dolor.

Enjuagues bucales: contienen corticosteroides y otros agentes podrían reducir el dolor de las llagas bucales y calmar la molestia de ellas.

Gotas para los ojos: contienen corticosteroides u otros antiinflamatorios que pueden aliviar el dolor y el enrojecimiento de los ojos si la inflamación es leve.

Tratamientos sistémicos para la enfermedad de Behçet

Si los medicamentos tópicos no ayudan, el facultativo podría recomendarte un medicamento denominado colchicina (Colcrys, Mitigare) para las úlceras genitales o bucales recurrentes. La hinchazón de las articulaciones también podría mejorar con este.

Los casos graves de la enfermedad de Behçet requieren tratamientos para controlar el daño producido por la enfermedad entre brotes. El facultativo podría recomendarte lo siguiente:

Corticosteroides para controlar la inflamación: como la prednisona, se utilizan para reducir la inflamación causada por la enfermedad. A menudo es recetada con otro medicamento para inhibir la actividad del sistema inmunitario. Sus efectos secundarios incluyen aumento de peso, acidez estomacal persistente, hipertensión arterial y adelgazamiento de los huesos (osteoporosis). Es recomendable, la toma de tratamiento con suplementos de calcio mientras dure el tratamiento con corticosteroides.

Medicamentos que inhiben el sistema inmunitario. La inflamación se puede reducir mediante medicamentos que evitan que el sistema inmunitario ataque los tejidos sanos. Estos medicamentos pueden incluir azatioprina (Azasan, Imuran), ciclosporina (Gengraf, Neoral, Sandimmune) y ciclofosfamida. Estos medicamentos pueden aumentar el riesgo de padecer infección. Por ello, es recomendable tener al día la cartilla de vacunación Otros efectos secundarios posibles incluyen problemas hepáticos y renales, recuento bajo de glóbulos e hipertensión arterial.

Medicamentos que alteran la respuesta del sistema inmunitario. El Interferón alfa-2b (Intron A) regula la actividad del sistema inmunitario para controlar la inflamación. Se puede usar solo o junto con otros medicamentos para ayudar a controlar las llagas de la piel, el dolor en las articulaciones y la inflamación en los ojos. Los efectos secundarios incluyen signos y síntomas parecidos a los de la gripe, como dolor muscular y fatiga.

Los medicamentos que bloquean una sustancia llamada factor de necrosis tumoral (TNF) son efectivos para tratar algunos de los signos y los síntomas de la enfermedad de Behçet, especialmente para las personas que tienen síntomas más graves o resistentes. Estos pueden ser el infliximab (Remicade) y el adalimumab (Humira). Sus efectos secundarios podrían incluir dolor de cabeza, sarpullido en la piel y un mayor riesgo de infecciones⁴.

BIBLIOGRAFÍA

1. Smith el, Yazici y. Pathogenesis of behçet syndrome. Uptodate jun.26,2024 https://www.uptodate.com/contents/pathogenesis-of- Behçet-syndrome
2. Por Alexandra Villa-Forte, MD, MPH, Cleveland Clinic Revisado/Modificado may 2022 /Modificado sept 2022
3. Nanthapisal S, Klein NJ, Ambrose N, Eleftheriou, D, Brogan PA. Pediatric Behçet’s disease: a UK tertiary centre experience. Clin Rheumatol. 2016 Oct;35(10):2509-16.
4. Enfermedad de Behçet [Internet]. Mayoclinic.org. 2023 [citado el 6 de agosto de 2024]. Disponible en: https://www.mayoclinic.org/es/diseases-conditions/ Behçets-disease/diagnosis-treatment/drc-20351331