Enfermedad de Dupuytren. Etiología, fisiopatología y tratamiento

AUTOR

1. Celia Burón Iglesias. Fisioterapeuta Servicio Aragonés de Salud. Aragón, España.

RESUMEN

La enfermedad de Dupuytren es una patología del tejido conectivo relativamente frecuente y de gravedad variable, que afecta principalmente a la palma de las manos, generando la aparición de nódulos y cordones fibrosos que van a terminar por provocar una contractura en flexión de mano y dedos, limitando la funcionalidad de la mano.

No se conoce la causa principal que produce este proceso, si bien hay un componente genético predisponente y una serie de factores de riesgo que pueden favorecer su aparición.

El tratamiento puede ser conservador o quirúrgico, cuya elección dependerá de la gravedad de los síntomas, la progresión de la enfermedad y la limitación en la función de la mano.

Palabras clave

Contractura de Dupuytren, fibromatosis, enfermedades del tejido conjuntivo.

ABSTRACT

Dupuytren’s disease is a relatively common connective tissue disorder of varying severity. It primarily affects the palm of the hand, causing nodules and fibrous cords that eventually cause flexion contractures in the hand and fingers, limiting hand function.

The primary cause of this condition is unknown, although there is a predisposing genetic component and a series of risk factors that may contribute to its development.

Treatment can be conservative or surgical, the choice of which depends on the severity of symptoms, the progression of the disease, and the limitation in hand function.

KEY WORDS

Dupuytren contracture, fibromatosis, connective tissue diseases.

DESARROLLO DEL TEMA

La enfermedad o contractura de Dupuytren consiste en una enfermedad del tejido conectivo que afecta principalmente a la cara palmar de las manos y que produce el engrosamiento y retracción de la fascia, con formación de nódulos y cordones fibrosos, y genera una contractura en flexión que dificulta la apertura de la mano y la deformidad de los dedos en flexión. En ocasiones se asocia con fibromatosis del plantar o del pene^1,2.

Se trata de una enfermedad relativamente frecuente, común en el noroeste de Europa, que afecta mayoritariamente a hombres por encima de los 45 años, si bien con el aumento de la edad se acerca la proporción de afectación entre hombres y mujeres^1,2.

Si bien se conoce que se trata de una enfermedad autosómica dominante, con mayor dominancia que pacientes que asocian otro tipo de afección como diabetes, epilepsia o alcoholismo, no se conoce la causa primaria de su aparición y su mecanismo de inicio¹. En el estudio de la enfermedad se han establecido una serie de factores de riesgo o predisponentes para su aparición²:

• Raza: predomina en la raza blanca con mayor incidencia en la población de origen celta-escandinávica.
• Sexo: predomina en los varones.
• Ocupación laboral: se considera, si bien no hay datos concluyentes, un aumento del riesgo de desencadenarse la enfermedad en pacientes genéticamente predispuestos que ocupan trabajos que puedan causar daño repetitivo.
• Alcoholismo: podría asociarse a un agravamiento del proceso.
• Diabetes: si bien no se ha encontrado una asociación clara en la etiología, se piensa que los cambios en los tejidos producidos por ésta puedan predisponer a la aparición de la enfermedad, si bien se asocia con unos síntomas más leves, de predominio en mujeres, y que no suelen requerir de intervención quirúrgica.
• Tabaquismo: está significativamente asociado a la aparición de la enfermedad.
• Epilepsia: la duración del proceso epiléptico y el tratamiento farmacológico (sobre todo la toma de fenobarbital) se asocia al desarrollo de la enfermedad, generalmente simétrica y asociada a la aparición de nódulos en la planta de los pies.
• Factores genéticos: se asocia a la presencia de un gen dominante de penetrancia variable y causa generalmente formas más graves y precoces.

FISIOPATOLOGÍA Y SINTOMATOLOGÍA^3,4:

Se caracteriza por el desarrollo anormal de tejido fibroso en la palma de la mano, con proliferación de fibroblastos y síntesis de factores de crecimiento que van a producir una excesiva producción de matriz fibrosa extracelular. Inicialmente aparece uno o varios nódulos duros no dolorosos bajo la piel que van generando cordones fibrosos que terminan causando la retracción de la aponeurosis palmar y generando la característica contractura en flexión, de predominio cubital.

Lo más habitual es su clasificación en tres fases:

• Fase proliferativa: se produce la proliferación de miofibroblastos y la aparición de nódulos fibrosos, que llegan a ser visibles, con engrosamiento de la aponeurosis palmar.
• Fase involutiva: los miofibroblastos se alinean en las líneas de tensión y se deposita colágeno tipo III, generando cordones fibrosos que van produciendo progresivamente la retracción y contractura de la cara palmar. Se observa inicialmente palidez de la piel, sobre todo a la extensión de mano y dedos, y, poco a poco, la piel se fija a la fascia siendo visibles la presencia de surcos y hundimientos.
• Fase residual: los miofibroblastos disminuyen y el tejido se vuelve muy pobre en células y con alto contenido en colágeno tipo I y III. Los nódulos van desapareciendo, pero aparecen cuerdas tendinosas visibles y grandes contracturas en flexión.

En los estadios iniciales no hay presencia de dolor, salvo que haya compresión de las raíces nerviosas, y la limitación de la movilidad es escasa. Con el avance de la enfermedad se producen grandes limitaciones en la movilidad y función de la mano.

DIAGNÓSTICO^3,5:

En la gran mayoría de los casos, el diagnóstico se realiza por la clínica y la exploración física. Según el grado de afectación y el estadio de la enfermedad se pueden apreciar nódulos o cordones, retracción de la aponeurosis palmar y/o contractura en flexión de mano y dedos, de predominio cubital y dedos 4º y 5º. Se puede apreciar, además, cambios en la pigmentación, debilidad y atrofia de la musculatura interósea.

El test de Hueston, consistente en la incapacidad de apoyar la mano abierta y plana sobre la mesa pone de manifiesto la retracción y la contractura en flexión.

La ecografía y la RMN pueden utilizarse para ver el estado de los tejidos y evaluar el progreso de la enfermedad.

Es necesario realizar un diagnóstico diferencial respecto a otras patologías, como dedo en resorte, fibrosis cicatricial tras quemaduras, contractura no Dupuytren, artritis reumatoide, etc.

TRATAMIENTO:

El tratamiento es paliativo, con el fin de mejorar la movilidad y la funcionalidad de la mano. En función de la gravedad se podrá optar por un tratamiento quirúrgico o conservador.

Tratamiento quirúrgico^3,5:

En los casos progresivos y graves de la enfermedad, con dolor persistente y limitación grave de la función, la cirugía es el gold estándar. Está planteada en casos con contracción de la articulación metacarpofalángica de 30º o más o de la interfalángica proximal mayor de 20º.

Las técnicas utilizadas son la fasciotomía, la fasciectomía parcial o total y la dermofasciectomía y, en casos extremos, la amputación del dedo o la artrodesis. La más frecuente es la fasciectomía, consistente en la extirpación del cordón fibroso que causa la contractura.

Tratamiento farmacológico^3,5

Se utilizan diversos fármacos, como esteroides o vitamina E, aunque no hay evidencia en la mejora de la deformidad.

La inyección de la enzima colagenasa Clostridium histolyticum se plantea como un tratamiento eficaz en pacientes con cordón palpable. La inyección de esta enzima, que genera una rotura enzimática del cordón fibroso y lo debilita, requiere una manipulación en extensión de la articulación al día siguiente, que lo rompe y reduce la contractura en flexión.

Radioterapia³:

Se utiliza en las fases tempranas de la enfermedad como prevención de la progresión por su efecto en la inhibición de la proliferación de fibroblastos.

Fisioterapia^3,6:

Como objetivos principales están el control del dolor y el mantenimiento de la movilidad, fuerza y funcionalidad de la mano, mejorando la calidad de vida de los pacientes, tanto si el tratamiento se realiza antes como después de una cirugía.

Previo al tratamiento quirúrgico no ha demostrado ser muy eficaz, actuando básicamente en la sintomatología. Se pueden realizar técnicas de termo y crioterapia, electroterapia (láser y ultrasonidos) y ejercicios de movilidad activos y pasivos.

Una vez realizada la cirugía, la fisioterapia se centra en mantener y recuperar la movilidad de mano y dedos, así como de recuperar la fuerza, a través de cinesiterapia pasiva, activa o resistida. Se realizan movimientos de flexo-extensión, ejercicios de deslizamiento del tendón, estiramientos de muñeca y manos, ejercicios funcionales y de propiocepción. Además, se prestará atención al tratamiento de la cicatriz con el fin de evitar la formación de adherencias y retracciones.

La termoterapia, a través del uso de infrarrojos o baños de parafina, o la electroterapia, mediante el uso de láser o ultrasonidos, posee un efecto beneficioso en el tratamiento de la enfermedad.

BIBLIOGRAFÍA

1. Manual MSD versión para profesionales [Internet]. Contractura o retracción de Dupuytren – Trastornos de los tejidos musculoesquelético y conectivo – Manual MSD versión para profesionales; [consultado el 13 de marzo de 2025]. Disponible en: https://www.msdmanuals.com/es/professional/trastornos-de-los-tejidos-musculoesquelético-y-conectivo/enfermedades-de-la-mano/contractura-o-retracción-de-dupuytren?query=contractura%20de%20dupuytren
2. Calderón AM. Factores de riesgo de la enfermedad de Dupuytren: revisión sistemática de la evidencia científica. Revista Española de Cirugía Ortopédica y Traumatología [Internet]. 2004 [citado el 15 de marzo de 2025];48(2):105–12. Disponible en: https://www.elsevier.es/es-revista-revista-espanola-cirugia-ortopedica-traumatologia-129-articulo-factores-riesgo-enfermedad-dupuytren-revision-13057389
3. Martínez-Rodríguez A. Universidade Coruña Facultade de Fisioterapia (2021, 1 junio). Fisioterapia en la enfermedad de Dupuytren: una revisión de la literatura. http://hdl.handle.net/2183/28869
4. Lafai I, Bazán M, Chacón G, Figueredo H. Resultado de tratamiento de la enfermedad de Dupuytren. Rev Cubana Ortop Traumatol [Internet]. 2020 Dic [citado el 15 de marzo de 2025];34(2). Disponible en: http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0864-215X2020000200002&lng=es.
5. Mármol-Soler S, Espejo-Ortega L, Gutiérrez-Ortega C, García-Rosado M, Valera-Núñez A, Ramos-Lozada C et al. Tratamiento no quirúrgico de la contractura de Dupuytren con colagenasa de Clostridium hystoliticum. Cir. plást. iberolatinoam.  [Internet]. 2013 Sep [citado el 15 de Marzo de  2025];39(3):47-254. Disponible en: http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0376-78922013000300006&lng=es. https://dx.doi.org/10.4321/S0376-78922013000300006.
6. Pérez Miras AR. Enfermedad de Dupuytren, cuidados en rehabilitación. Publicaciones Didácticas [Internet]. 2018 Sep; 98:488-491. Disponible en: https://core.ac.uk/download/pdf/235851863.pdf