Enfermedad de Dupuytren: Una monografía

AUTORES

1. Miguel Cortés Amés. Fisioterapeuta en el Servicio Aragonés de Salud.
2. Alejandro Gimeno Barrabés. Fisioterapeuta y graduado en Ciencias de la Actividad Física y el Deporte.
3. Montserrat Moreno Rabanaque. Fisioterapeuta en el Servicio Aragonés de Salud.
4. Elisa Hernández Castañer. Fisioterapeuta en el Servicio Aragonés de Salud.
5. Alejandro García Pérez. Fisioterapeuta.
6. Sara Rubio Pérez. Fisioterapeuta.

RESUMEN

La enfermedad de Dupuytren, también conocida como contractura de Dupuytren, es una condición crónica que afecta la fascia palmar, una capa de tejido conectivo que se encuentra justo debajo de la piel de la palma de la mano. Esta enfermedad se caracteriza por el engrosamiento y acortamiento progresivo de la fascia, lo que conduce a una flexión permanente de los dedos hacia la palma, dificultando la extensión completa de los mismos. Si bien la enfermedad puede afectar a cualquier dedo, los más comúnmente involucrados son el tercer, cuarto y quinto dedo. Este trastorno es relativamente común, especialmente en personas de mediana edad o mayores.

PALABRAS CLAVE

Contractura de Dupuytren, cirugía general, rehabilitación.

ABSTRACT

Dupuytren’sdisease, alsoknown as Dupuytren’scontracture, is a chronicconditionaffecting the palmar fascia, connectivetissuefoundjustbelow the hand’s skin. Thisdiseaseisknownby the thickening and shorteningof the palmar fascia, causing a permanentflexingof the affectedfingerstowards the palm, impeding the total extensionof the fingers. Whilethisconditionmayaffectanyfinger, the mostcommonlyinvolved are the third, fourth and fifthfinger. Thisconditionisrelativelycommon, especially in middle-aged and elderlypeople.

KEY WORDS

Dupuytren contracture, general surgery, rehabilitation.

DESARROLLO DEL TEMA

La enfermedad o contractura de Dupuytren (ED) es una enfermedad fibroproliferativa que afecta a la aponeurosis palmar de la mano que tiende a afectar a varones de entre 40 y 80 años¹.

Inicialmente se presenta como un endurecimiento de la piel palmar junto con la presencia de nódulos firmes e indoloros que acaban dando paso a cordones, que se contraen causando una deformación del dedo afecto hacia la flexión. Las articulaciones típicamente afectadas son la metacarpofalángica e interfalángica proximal, siendo los dedos más típicamente afectados el tercero, cuarto y quinto dedo ^1,2.

Epidemiología:

Se calcula que la prevalencia mundial de la ED es aproximadamente de un 8%. Las prevalencias reportadas más altas, en orden descendiente son de un 17% en África, 15% en Asia, 10% en Europa y 2% en América³.

Los varones tienen 3 o 4 veces más susceptibles de sufrir la enfermedad respecto a las mujeres, y la incidencia aumenta junto a la edad a partir de los 50 años, con un pico entre 70 y 79 años³.

Etiología y Factores de Riesgo:

La ED está causada por interacciones entre múltiples genes que se expresan con variabilidad y de forma retardada, teniendo una heredabilidad en torno al 80%. Se han identificado 26 regiones genómicas asociadas con la ED, aunque aún queda mucho por estudiar³.

También se han identificado asociaciones adicionales con ciertos factores de riesgo, incluyendo^3,4:

1. Edad avanzada: La enfermedad es más común en personas mayores, especialmente a partir de los 50 años.
2. Sexo masculino: Los hombres tienen un riesgo significativamente mayor de desarrollar la enfermedad.
3. Otras fibrosis: La enfermedad de Ledderhose y la enfermedad de Peyronie pueden estar relacionadas, con prevalencias del 16% al 22% y del 7’8% al 8’8% respectivamente en pacientes con ED.
4. Traumas repetitivos en las manos: Incluyendo traumatismos y trabajo durante más de 15 años con maquinaria vibratoria.
5. Alcoholismo.

Fisiopatología:

La ED es una enfermedad fibroproliferativa benigna que afecta la fascia palmar de los dedos y mano, reduciendo funcionalidad y calidad de vida⁵.

La fisiopatología de la ED implica la proliferación anormal de fibroblastos y la acumulación de colágeno tipo III en la fascia palmar. Esta acumulación lleva a la formación de nódulos y cordones fibrosos que gradualmente se contraen, causando que los dedos se doblen hacia la palma. A medida que la enfermedad progresa, la flexión de los dedos se vuelve cada vez más pronunciada, lo que puede interferir significativamente con la función de la mano⁵.

La enfermedad progresa en tres fases principales⁵:

1. Fase proliferativa: En esta etapa inicial, los fibroblastos proliferan y forman nódulos en la palma de la mano.
2. Fase de involución: Los nódulos se convierten en cordones fibrosos que empiezan a contraerse.
3. Fase de residuo: Los cordones fibrosos se vuelven más densos y rígidos, causando una contractura permanente de los dedos.

Manifestaciones Clínicas

La ED empieza a presentarse como un engrosamiento de la piel en la palma de la mano. Con el tiempo, aparecen nódulos duros que acaban convirtiéndose en cordones¹.

Los síntomas principales incluyen^1,4:

1. Contractura en flexión: El síntoma más característico es la incapacidad para extender completamente uno o más dedos.
2. Nódulos en la palma: Los nódulos son típicamente indoloros y firmes, y suelen ser los primeros signos visibles de la enfermedad.
3. Cordones subcutáneos: A medida que la enfermedad progresa, los nódulos se convierten en cordones fibrosos que tiran de los dedos hacia la palma.
4. Limitación funcional: Con el tiempo, la contractura de los dedos puede llegar a ser tan severa que limita la función de la mano, dificultando actividades diarias básicas como vestirse y lavarse.
5. Deformación: En las fases finales de la ED, la limitación de movimiento lleva a una deformidad progresiva en flexión de las articulaciones metacarpofalángicas e interfalángicas.

Diagnóstico:

El diagnóstico de la ED es principalmente clínico, basado en la historia del paciente y el examen físico. Los hallazgos típicos incluyen la presencia de nódulos en la palma y la contractura en flexión de los dedos. La prueba de la mesa de Hueston puede mostrar contracturas, y es positiva si, con la palma de la mano apoyada en la mesa, el paciente es incapaz de alcanzar una extensión completa digital¹.

Tratamiento:

El tratamiento de la ED depende de la severidad de la contractura y del grado de limitación funcional, pero no hay una cura absoluta y siempre hay riesgo de recurrencia. Las opciones de tratamiento se dividen en conservadoras y quirúrgicas^1,6,7.

-Tratamiento Conservador:

En las etapas iniciales de la enfermedad, cuando la contractura es leve y la función de la mano no está significativamente comprometida, se pueden considerar opciones de tratamiento conservador. Estas incluyen^1,5-7:

1. Inyecciones de esteroides: Pueden causar regresión de nódulos y cordones en ED temprana.
2. Inyecciones de colagenasa: Este tratamiento degrada el colágeno en los cordones fibrosos dejando intactas las estructuras neurovasculares, lo que puede ayudar a liberar la contractura.
3. Anti-factor de necrosis tumoral: Inyectar Adalimumab, un anti-factor de necrosis tumoral en los nódulos de ED inhibe los miofibroblastos en función de la dosis empleada comparado con inyección de suero fisiológico, pero el estudio aún está en proceso.
4. Fisioterapia: El tratamiento fisioterápico ha tenido éxito en tratar contracturas ya establecidas, incluyendo ejercicio, tratamiento de la cicatriz post-quirúrgica, control de edema y reducción de dolor.

-Tratamiento Quirúrgico:

Cuando la contractura en flexión es significativa y limita la función de la mano, el tratamiento quirúrgico suele ser necesario. Las opciones consisten en^1,6:

1. Fasciectomía: Es el procedimiento quirúrgico más común, que implica la extirpación de la fascia afectada. Puede ser parcial o total, dependiendo de la extensión de la enfermedad.
2. Fasciotomía percutánea con aguja: Es una técnica menos invasiva que utiliza agujas para dividir los cordones fibrosos, permitiendo la extensión de los dedos. Tiende a ser más efectiva en contracturas en la articulación metacarpofalángica.
3. Dermofasciectomía: En casos recurrentes o severos, se puede extirpar tanto la fascia como la piel suprayacente, seguida de un injerto de piel. Tiene menor ratio de recurrencia, pero mayor tiempo de recuperación comparada con las opciones anteriores.
4. Amputación: En pacientes con mucha recurrencia en los que la cirugía conlleva mucho riesgo, la amputación digital puede ser considerada, impidiendo la recurrencia.

CONCLUSIÓN

La enfermedad de Dupuytren es una condición progresiva que puede tener un impacto significativo en la calidad de vida de los afectados. Si bien no existe una cura definitiva, las opciones de tratamiento disponibles, tanto conservadoras como quirúrgicas, pueden mejorar la función de la mano y aliviar los síntomas. La elección del tratamiento depende del grado de afectación y de las necesidades individuales de cada paciente, y debe ser discutida en detalle con un especialista. Aunque la enfermedad puede recidivar, el manejo adecuado permite mantener una buena funcionalidad de la mano a lo largo del tiempo.

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