Enfermedad pulmonar quística difusa en paciente con antecedente de tuberculosis pulmonar. A propósito de un caso clínico

Nº de DOI: 10.34896/RSI.2026.15.43.001

AUTORES

1. María Guallart Huertas. Neumóloga Residente, Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza; España.
2. Joanna Gaspar Pérez. Neumóloga Residente, Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza; España.
3. María de los Ángeles Rivero Grimán. Neumóloga Residente, Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza; España.
4. Pablo Castejón Huynh. Neumólogo Residente, Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza; España.
5. Carlos Murillo Arribas. Neumólogo Residente, Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza; España.
6. Marcel Charlam Burdzy. Neumólogo Residente, Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza; España.

RESUMEN

Las enfermedades pulmonares quísticas difusas constituyen un grupo heterogéneo de entidades cuya identificación plantea un amplio diagnóstico diferencial. La correcta interpretación de los hallazgos radiológicos resulta esencial, especialmente en pacientes con antecedentes infecciosos remotos o hallazgos inmunológicos concomitantes.

Presentamos el caso de una mujer nunca fumadora, con antecedente de tuberculosis pulmonar tratada hace más de 30 años, remitida a consultas de Neumología tras el hallazgo incidental de múltiples quistes pulmonares bilaterales en una tomografía computarizada realizada durante un ingreso hospitalario por una infección no respiratoria. La paciente presentaba disnea leve de larga evolución, con mínima repercusión funcional y sin síntomas respiratorios relevantes. El estudio inmunológico reveló positividad de autoanticuerpos a títulos elevados, sin manifestaciones clínicas compatibles con enfermedad autoinmune sistémica.

La tomografía computarizada de alta resolución mostró múltiples quistes pulmonares asociados a tractos fibroatelectásicos, bronquiectasias por tracción y calcificaciones residuales, con estabilidad radiológica en estudios seriados. Las pruebas funcionales respiratorias fueron difíciles de interpretar, aunque la capacidad funcional se encontraba preservada. El valor sérico de VEGF-D fue bajo, lo que permitió descartar linfangioleiomiomatosis.

Ante la ausencia de progresión clínica, funcional o radiológica, y considerando el antecedente de tuberculosis pulmonar, se orientó el cuadro como una enfermedad pulmonar quística difusa probablemente secundaria a secuelas postinfecciosas. Se decidió un manejo conservador con seguimiento estrecho y valoración en comité multidisciplinar de intersticio pulmonar.

PALABRAS CLAVE

Enfermedades pulmonares quísticas, enfermedad pulmonar intersticial, tuberculosis pulmonar, diagnóstico diferencial, tomografía computarizada de alta resolución.

ABSTRACT

Diffuse cystic lung diseases comprise a heterogeneous group of disorders whose identification poses a broad diagnostic challenge. Accurate interpretation of radiological findings is essential, particularly in patients with remote infectious history or associated immunological abnormalities.

We report the case of a never-smoking woman with a history of pulmonary tuberculosis treated more than 30 years earlier, referred to a pulmonology clinic after the incidental finding of multiple bilateral pulmonary cysts on a computed tomography scan performed during hospitalization for a non-respiratory infection. The patient reported long-standing mild dyspnea with minimal functional impairment. Immunological testing revealed high-titer autoantibody positivity without clinical features of a defined systemic autoimmune disease.

High-resolution computed tomography demonstrated multiple pulmonary cysts associated with fibroatelectatic bands, traction bronchiectasis, and residual calcifications, with radiological stability over time. Pulmonary function tests were difficult to interpret, although exercise capacity was preserved. Serum VEGF-D levels were low, allowing lymphangioleiomyomatosis to be excluded.

Given the absence of clinical, functional, or radiological progression, and considering the remote history of pulmonary tuberculosis, the condition was interpreted as diffuse cystic lung disease likely related to post-infectious sequelae. A conservative management strategy with close follow-up and multidisciplinary interstitial lung disease committee evaluation was adopted.

KEY WORDS

Diffuse cystic lung disease, interstitial lung disease, pulmonary tuberculosis, differential diagnosis, high-resolution computed tomography.

INTRODUCCIÓN

Las enfermedades pulmonares quísticas difusas engloban un conjunto heterogéneo de entidades caracterizadas por la presencia de múltiples espacios aéreos bien delimitados, de pared fina, distribuidos de forma difusa en el parénquima pulmonar¹. Su identificación en la tomografía computarizada de alta resolución (TCAR) supone un reto diagnóstico, ya que este patrón puede observarse en enfermedades primarias poco frecuentes, procesos sistémicos, secuelas infecciosas y alteraciones pulmonares secundarias².

Desde el punto de vista radiológico, la TCAR constituye la herramienta fundamental para la caracterización de los quistes pulmonares, permitiendo diferenciarlos de otras lesiones como bullas, cavidades o bronquiectasias quísticas, así como analizar su tamaño, distribución y asociación con otros hallazgos intersticiales³. Entre las principales causas de enfermedad pulmonar quística difusa se incluyen la linfangioleiomiomatosis, la histiocitosis pulmonar de células de Langerhans, el síndrome de Birt-Hogg-Dubé, las enfermedades pulmonares intersticiales asociadas a conectivopatías y las secuelas de procesos infecciosos previos⁴.

La tuberculosis pulmonar continúa siendo una causa relevante de daño estructural pulmonar a largo plazo. Incluso tras un tratamiento adecuado, puede dar lugar a fibrosis, bronquiectasias, calcificaciones residuales y, en determinados casos, áreas quísticas postinfecciosas, que pueden persistir o manifestarse décadas después del episodio agudo⁵. El reconocimiento de estos antecedentes resulta esencial para una correcta interpretación de los hallazgos radiológicos y para evitar diagnósticos erróneos de enfermedades pulmonares quísticas primarias.

Por otro lado, la detección de autoanticuerpos en pacientes con afectación pulmonar plantea con frecuencia la sospecha de enfermedad pulmonar intersticial asociada a conectivopatía. Sin embargo, las guías actuales subrayan que la positividad aislada de marcadores inmunológicos, incluso a títulos elevados, no es diagnóstica en ausencia de manifestaciones clínicas y patrones radiológicos compatibles⁶. Este escenario genera un desafío clínico habitual en la práctica diaria y requiere una valoración cuidadosa e individualizada.

En este contexto, el abordaje diagnóstico debe ser integral y multidisciplinar, integrando antecedentes clínicos, evolución funcional, hallazgos radiológicos y datos inmunológicos, con el objetivo de establecer un diagnóstico preciso y evitar intervenciones innecesarias⁷. Presentamos un caso que ilustra estas dificultades y resalta la importancia de un enfoque prudente en pacientes clínicamente estables.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Se presenta el caso de una mujer de mediana edad, natural de Nicaragua y residente en España desde hace más de 16 años, nunca fumadora, con antecedente de exposición pasiva al humo del tabaco. Entre sus antecedentes personales destacaban hipoacusia bilateral severa secundaria a otoesclerosis y un ingreso muy prolongado por tuberculosis pulmonar tratada aproximadamente 30 años antes en su país de origen. No refería otros antecedentes respiratorios relevantes ni contacto con animales, y la vivienda estaba adecuadamente acondicionada. A nivel familiar, madre y hermana eran asmáticas.

La paciente fue remitida a Neumología tras el hallazgo incidental de enfermedad pulmonar quística difusa en una TC toracoabdominal realizada en abril de 2024 durante un ingreso por bacteriemia por Escherichia coli de origen urinario. En dicho estudio se objetivaron múltiples quistes pulmonares bilaterales asociados a tractos fibroatelectásicos y bronquiectasias por tracción de predominio apicoposterior, sin adenopatías mediastínicas ni derrame pleural.

Desde el punto de vista clínico, refería disnea leve de larga evolución (mMRC 0–1), sin tos crónica ni infecciones respiratorias de repetición, aunque describía percepción de sibilancias durante procesos catarrales y síntomas de rinitis en ambientes con polvo. No presentaba síntomas constitucionales ni manifestaciones extrapulmonares sugestivas de enfermedad autoinmune sistémica definida.

En la exploración física destacaban finos crepitantes inspiratorios en el campo superior izquierdo y, en revisiones posteriores, hipofonesis en campos superiores con algún sibilante espiratorio aislado. La gasometría arterial basal fue normal.

El estudio inmunológico reveló anticuerpos antinucleares positivos a título elevado (1/1280, patrón granular fino), con positividad para anti-SSA/Ro, anti-SSB y anti-CN-1A, factor reumatoide discretamente elevado y anticuerpos anticitrulinados negativos. La enzima convertidora de angiotensina fue normal y las precipitinas frente a antígenos inhalantes resultaron negativas. El valor sérico de VEGF-D fue bajo, lo que permitió descartar linfangioleiomiomatosis.

Las pruebas de función respiratoria fueron difíciles de interpretar por problemas de colaboración, aunque no se objetivó deterioro funcional significativo. El test de marcha de seis minutos mostró una excelente capacidad funcional (112% del valor teórico), con desaturación mínima al esfuerzo. La TCAR de control en octubre de 2025 mostró estabilidad de los hallazgos quísticos respecto al estudio previo.

Se realizó lavado broncoalveolar con determinación de beta-D-glucano positiva, sin aislamiento microbiológico relevante, interpretándose el hallazgo con cautela ante la ausencia de datos clínicos de infección activa.

Dado que la positividad de los autoanticuerpos no se correlacionaba con clínica ni con un patrón radiológico típico de enfermedad pulmonar intersticial asociada a conectivopatía, y considerando el antecedente de tuberculosis pulmonar antigua, se estableció como juicio clínico una enfermedad pulmonar quística difusa probablemente secundaria a secuelas postinfecciosas. El caso quedó pendiente de valoración en comité multidisciplinar de intersticio pulmonar, optándose por un manejo conservador con seguimiento clínico, funcional y radiológico estrecho.

DISCUSIÓN

Las enfermedades pulmonares quísticas difusas representan un reto diagnóstico significativo debido a su heterogeneidad etiológica y a la superposición de hallazgos radiológicos entre entidades muy diferentes⁸^,⁹. En el caso presentado, la identificación de múltiples quistes pulmonares bilaterales en una paciente con clínica respiratoria leve, antecedente remoto de tuberculosis pulmonar y positividad de autoanticuerpos de alto título obligó a un abordaje diagnóstico amplio y prudente.

El primer paso en la evaluación de la enfermedad pulmonar quística consiste en una correcta caracterización radiológica mediante tomografía computarizada de alta resolución (TCAR), que permite diferenciar los quistes verdaderos de otras alteraciones como cavidades, bullas o bronquiectasias quísticas, así como analizar su distribución, tamaño, grosor de pared y asociación con otros hallazgos intersticiales⁸^,¹⁰. En este caso, la TCAR mostró quistes pulmonares difusos asociados a tractos fibroatelectásicos, bronquiectasias por tracción y calcificaciones residuales, sin afectación pleural ni adenopatías mediastínicas significativas, y con estabilidad radiológica en estudios seriados.

Desde el punto de vista del diagnóstico diferencial, la linfangioleiomiomatosis fue considerada inicialmente, dado el patrón quístico difuso y el sexo de la paciente. Sin embargo, la ausencia de neumotórax previos, la falta de quistes de distribución típicamente uniforme y redondeada, la inexistencia de manifestaciones extrapulmonares y, especialmente, un valor sérico de VEGF-D claramente inferior al punto de corte diagnóstico, permitieron descartar razonablemente esta entidad⁸^,⁹. Del mismo modo, la histiocitosis pulmonar de células de Langerhans resultó poco probable por la ausencia de tabaquismo activo, la localización no predominante en lóbulos superiores con quistes irregulares y la falta de nódulos asociados¹⁰. El síndrome de Birt-Hogg-Dubé tampoco fue sugerido por la clínica ni por la ausencia de antecedentes familiares, lesiones cutáneas características o quistes basales subpleurales típicos¹¹.

Un elemento clave del caso fue el antecedente de tuberculosis pulmonar tratada hace más de tres décadas. La tuberculosis puede producir secuelas estructurales permanentes, incluso muchos años después de la infección activa, incluyendo fibrosis, bronquiectasias, calcificaciones, retracciones parenquimatosas y, en algunos casos, áreas quísticas postinfecciosas¹². Estas secuelas pueden simular enfermedades pulmonares intersticiales primarias y generar confusión diagnóstica, especialmente cuando se detectan de forma incidental. En la paciente descrita, la localización apicoposterior de los cambios fibróticos y bronquiectásicos, junto con las calcificaciones residuales y la estabilidad temporal, apoyan un origen postinfeccioso como causa más plausible de la afectación pulmonar.

La presencia de múltiples autoanticuerpos positivos a títulos elevados planteó la posibilidad de una enfermedad pulmonar intersticial asociada a conectivopatía o de una enfermedad pulmonar intersticial con rasgos autoinmunes. No obstante, tal como subrayan las guías actuales, la positividad aislada de autoanticuerpos no es suficiente para establecer un diagnóstico de enfermedad autoinmune sistémica en ausencia de manifestaciones clínicas compatibles¹³. En este caso, la paciente no presentaba signos cutáneos, articulares, musculares ni sistémicos sugestivos, y el patrón radiológico no era típico de afectación pulmonar asociada a conectivopatías, lo que hizo improbable esta etiología.

Desde el punto de vista funcional, a pesar de la dificultad para obtener pruebas espirométricas válidas, la paciente mostró una excelente capacidad funcional en el test de marcha de seis minutos, con mínima desaturación al esfuerzo y gasometría basal normal. Estos hallazgos, junto con la estabilidad radiológica y la escasa repercusión clínica, apoyaron una actitud conservadora, basada en el seguimiento clínico, funcional y radiológico estrecho, tal como recomiendan las guías actuales en pacientes con enfermedad pulmonar quística estable y sin progresión documentada¹⁴.

El hallazgo de beta-D-glucano positivo en el lavado broncoalveolar fue interpretado con cautela, ya que este marcador carece de especificidad y puede resultar positivo en múltiples situaciones no relacionadas con infección fúngica invasiva, especialmente en ausencia de clínica compatible, hallazgos radiológicos sugestivos o aislamiento microbiológico¹⁵. Este aspecto refuerza la importancia de evitar interpretaciones aisladas de pruebas complementarias sin un adecuado contexto clínico.

Finalmente, el caso fue orientado a valoración en comité multidisciplinar de intersticio pulmonar, considerado actualmente el estándar para el diagnóstico y manejo de las enfermedades pulmonares intersticiales complejas¹⁴^,¹⁶. Este enfoque permite integrar de forma sistemática la información clínica, radiológica, funcional e inmunológica, minimizando el riesgo de sobrediagnóstico y optimizando la toma de decisiones terapéuticas.

CONCLUSIÓN

La identificación de enfermedad pulmonar quística difusa exige un análisis cuidadoso del contexto clínico y radiológico para evitar interpretaciones diagnósticas erróneas. En la paciente presentada, la estabilidad clínica y funcional, junto con la ausencia de progresión radiológica, orientó hacia una afectación pulmonar de carácter no evolutivo.

El antecedente remoto de tuberculosis pulmonar adquirió un papel relevante en la interpretación de los hallazgos estructurales, destacando la necesidad de considerar secuelas infecciosas antiguas dentro del diagnóstico diferencial, incluso décadas después del episodio agudo.

La detección de autoanticuerpos a títulos elevados, en ausencia de manifestaciones clínicas o patrones radiológicos sugestivos, refuerza la importancia de interpretar los hallazgos inmunológicos con cautela y dentro de un marco clínico global.

Finalmente, el seguimiento estrecho y la valoración en un comité multidisciplinar permitieron adoptar una estrategia conservadora y segura, adaptada a la situación clínica de la paciente.

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ANEXOS

Figura 1. TC en el que se observan múltiples quistes pulmonares distribuidos por ambos campos pulmonares.