Escoliosis atípica en la edad pediátrica: diagnóstico diferencial, papel de la resonancia magnética y abordaje ortésico

AUTORES

1. Lydia Díaz Mesa. Servicio Aragonés de Salud, Zaragoza. España.
2. Daniel Antonio Gutiérrez Reboredo. Servicio Aragonés de Salud, Zaragoza. España.

RESUMEN

La escoliosis atípica se caracteriza por rasgos clínico-radiológicos que se apartan del patrón idiopático clásico (p. ej., inicio muy precoz, curva torácica izquierda, hipercifosis marcada, dolor, signos neurológicos o progresión acelerada) y obliga a descartar patología subyacente del neuroeje. Entre las causas, la siringomielia, con o sin malformación de Chiari I, es una de las asociaciones más relevantes, por su impacto en el pronóstico y en la respuesta al tratamiento ortésico. Esta revisión sintetiza características, pronóstico, asociaciones, y compara el empleo de corsés tipo Chêneau y Milwaukee, así como el tiempo de uso recomendado. Se integra además la evidencia con un caso índice de 6 años y doble curva T7–L4 (41º/36º) secundaria a siringomielia, para traducir la literatura a decisiones prácticas. La evidencia indica que toda escoliosis atípica requiere RM craneoespinal; en escoliosis asociada a siringomielia, el tratamiento etiológico (p. ej., descompresión de fosa posterior si Chiari) puede estabilizar o frenar la curva; el corsé puede aportar contención y modulación del crecimiento, si bien su eficacia es inferior a la observada en la escoliosis idiopática del adolescente; el Chêneau (CAD/CAM) ofrece corrección 3D útil en curvas torácicas-lumbares, mientras que el Milwaukee mantiene indicación en ápex torácico alto; y los regímenes efectivos suelen requerir 18–23 h/día. En el caso clínico, la prioridad es el manejo neuroquirúrgico de la siringe y, en paralelo, un programa ortésico intensivo y seguimiento estrecho por el alto riesgo de progresión.

PALABRAS CLAVE

Escoliosis atípica, siringomielia, malformación de Chiari tipo I, escoliosis pediátrica, neuroeje.

ABSTRACT

Atypical scoliosis is characterized by clinical and radiological features that deviate from the classic idiopathic pattern (e.g., very early onset, left thoracic curve, marked hyperkyphosis, pain, neurological signs, or rapid progression) and requires exclusion of underlying neuraxial pathology. Among the causes, syringomyelia, with or without Chiari I malformation, is one of the most relevant associations due to its impact on prognosis and response to orthotic treatment. This review synthesizes clinical features, prognosis, and associations, and compares the use of Chêneau- and Milwaukee-type braces, as well as recommended wearing time. The evidence is also integrated with an index case of a 6-year-old child with a double T7–L4 curve (41°/36°) secondary to syringomyelia, translating the literature into practical decision-making. Evidence indicates that all cases of atypical scoliosis require craniospinal MRI; in scoliosis associated with syringomyelia, etiological treatment (e.g., posterior fossa decompression in Chiari malformation) may stabilize or slow curve progression; bracing can provide containment and growth modulation, although its effectiveness is lower than that observed in adolescent idiopathic scoliosis; the Chêneau brace (CAD/CAM) provides useful 3D correction in thoracolumbar curves, whereas the Milwaukee brace remains indicated for high thoracic apex curves; and effective regimens usually require 18–23 hours of daily wear. In the clinical case, priority is given to neurosurgical management of the syrinx and, in parallel, to an intensive orthotic program and close follow-up due to the high risk of progression.

KEY WORDS

Atypical scoliosis, syringomyelia, Chiari I malformation, pediatric scoliosis, spinal bracing.

INTRODUCCIÓN

La escoliosis “atípica” hace referencia a aquellas curvaturas de la columna vertebral que, por sus características clínicas o radiológicas, no encajan en el patrón clásico de la escoliosis idiopática del adolescente. Este tipo de deformidad vertebral se manifiesta con rasgos de alarma que exigen una evaluación más profunda, ya que pueden ser expresión de una patología neurológica, congénita o sindrómica subyacente. Entre los signos que orientan a escoliosis atípica destacan el inicio a edades tempranas (menores de 10 años), la presencia de curvas torácicas izquierdas —inusuales en la idiopática, el dolor persistente, una progresión rápida del ángulo de Cobb, la aparición de déficits neurológicos o una hipercifosis torácica marcada. Estas características no solo orientan el diagnóstico diferencial, sino que modifican el pronóstico y condicionan el abordaje terapéutico.

En este contexto, la evaluación del neuroeje mediante resonancia magnética (RM) se convierte en una herramienta indispensable. La evidencia científica recomienda realizar una RM completa de cráneo, columna cervical, torácica y lumbar en todo paciente con signos de escoliosis atípica^1,2. Esta prueba permite detectar malformaciones como la siringomielia, acúmulo de líquido en el interior de la médula espinal, la diastematomielia (duplicación del canal medular), tumores intramedulares, malformaciones de Chiari tipo I o adherencias medulares congénitas. La identificación temprana de estas lesiones no solo es fundamental para evitar complicaciones neurológicas irreversibles, sino también para definir el mejor momento terapéutico y limitar la progresión de la deformidad vertebral.

La siringomielia constituye una de las alteraciones neurológicas más frecuentemente asociadas a escoliosis atípica. Se caracteriza por la formación de una cavidad llena de líquido cefalorraquídeo dentro de la médula espinal, que altera el equilibrio neuromuscular y la sensibilidad profunda, favoreciendo el desequilibrio muscular en torno a la columna vertebral. Esta alteración biomecánica puede desencadenar o agravar la curvatura escoliótica, especialmente en etapas de rápido crecimiento. En muchos casos, la siringomielia se asocia a una malformación de Chiari tipo I, en la que las amígdalas cerebelosas descienden a través del foramen magnum, dificultando la circulación del líquido cefalorraquídeo y favoreciendo la formación de la cavidad intramedular^3,4.

El tratamiento de la causa subyacente es fundamental para modificar la evolución natural de la curva escoliótica. En el caso de la siringomielia asociada a Chiari tipo I, la intervención más aceptada es la descompresión de la fosa posterior, que consiste en ampliar quirúrgicamente el espacio en la unión craneocervical para restablecer el flujo normal del líquido cefalorraquídeo. Esta cirugía puede reducir el tamaño de la cavidad medular, mejorar los síntomas neurológicos y, en algunos pacientes, estabilizar o frenar la progresión de la escoliosis^3-5. Sin embargo, si la deformidad vertebral ya ha alcanzado magnitudes importantes, superiores a 40 grados, o si el diagnóstico se realiza en una etapa avanzada, la corrección de la causa neurológica no siempre es suficiente para detener la progresión de la curva, lo que obliga a plantear estrategias ortopédicas o quirúrgicas complementarias.

El corsé ortopédico constituye la piedra angular del tratamiento conservador de la escoliosis idiopática en pacientes en crecimiento. Su objetivo es frenar la progresión de la curva durante el desarrollo esquelético, evitando o retrasando la necesidad de cirugía. No obstante, en la escoliosis secundaria a patologías del sistema nervioso central, como la siringomielia, su eficacia es más limitada. Esto se debe a que, a diferencia de la idiopática, la fuerza que impulsa la deformidad no es puramente mecánica, sino que está condicionada por desequilibrios neuromusculares y alteraciones del control postural⁶. Aun así, el uso de ortesis puede ser beneficioso para ralentizar la progresión de la curva mientras se aborda la causa subyacente o se decide el momento más oportuno para un tratamiento quirúrgico.

En niños pequeños o con crecimiento rápido, el corsé puede ayudar a mantener una alineación más funcional, disminuir el colapso vertebral y mejorar la simetría torácica. Los tipos de corsé más utilizados incluyen el Milwaukee, indicado sobre todo en curvas torácicas altas, y el Chêneau, de diseño tridimensional, más eficaz en curvas torácicas bajas, toracolumbares y lumbares. La elección del tipo de corsé debe basarse en la localización del ápice de la curva, la flexibilidad de la deformidad, el grado de rotación vertebral y la tolerancia del paciente^6,7. Para maximizar su eficacia, se recomienda un uso intensivo de entre 18 y 23 horas diarias, siempre acompañado de programas de fisioterapia específica.

Es importante destacar que el tratamiento de la escoliosis atípica con corsé no sustituye el manejo de la causa neurológica. Más bien, actúa como un complemento que puede ser útil en determinadas fases del crecimiento o mientras se valora la intervención quirúrgica. La toma de decisiones debe realizarse en equipos multidisciplinares que incluyan neuropediatría, neurocirugía, traumatología, rehabilitación y fisioterapia. Esta integración permite establecer un plan terapéutico individualizado, evaluar el riesgo de progresión según la madurez ósea (Risser, Sanders), el ángulo de Cobb, la evolución del neuroeje y los síntomas clínicos.

En el contexto clínico, es esencial valorar el pronóstico funcional y estructural de cada paciente. Los niños menores de 10 años con curvas superiores a 30 grados tienen un alto riesgo de progresión, especialmente si se encuentran en fases tempranas de maduración ósea. Si la curva supera los 40–50 grados o si existe deterioro neurológico progresivo, puede considerarse la cirugía vertebral. No obstante, en escoliosis asociada a siringomielia, la corrección quirúrgica de la columna debe posponerse hasta que la siringe haya sido tratada y estabilizada, para evitar complicaciones neurológicas graves.

En resumen, la escoliosis atípica engloba un conjunto de deformidades vertebrales con características clínicas y radiológicas que obligan a una evaluación diagnóstica más exhaustiva. La detección precoz de patologías asociadas, como la siringomielia o la malformación de Chiari, es esencial para modificar la historia natural de la enfermedad. Aunque el corsé tiene un papel más limitado que en la escoliosis idiopática, sigue siendo una herramienta útil para frenar la progresión en fases tempranas, siempre que se integre en un abordaje multidisciplinar orientado a la causa y a la función.

MÉTODO

Se realizó una búsqueda narrativa de la literatura científica con el objetivo de sintetizar la evidencia disponible sobre la escoliosis atípica, sus asociaciones neurológicas, el valor del diagnóstico por imagen y las estrategias terapéuticas ortopédicas y neuroquirúrgicas. La búsqueda principal se llevó a cabo en las bases de datos PubMed/MEDLINE, complementándose con literatura procedente de guías clínicas y consensos de sociedades especializadas, como la Sociedad Internacional de Rehabilitación Ortopédica y Postural (SOSORT) y la Scoliosis Research Society (SRS). No se aplicaron restricciones de idioma ni de fecha de publicación, aunque se priorizaron artículos publicados en los últimos 15 años para garantizar actualidad científica.

La estrategia de búsqueda se estructuró en cinco ámbitos temáticos principales. En primer lugar, se identificó evidencia relacionada con los criterios de atipicidad en escoliosis e indicaciones de resonancia magnética (RM), incluyendo términos como atypical scoliosis, red flags, MRI indication, neurological signs, left thoracic curve, y early onset scoliosis. Se seleccionaron artículos que destacaban criterios clínicos de alerta, tales como inicio antes de los 10 años, curvas torácicas izquierdas o presencia de dolor y déficits neurológicos.

En segundo lugar, se incluyó literatura sobre la asociación entre escoliosis, siringomielia y malformación de Chiari tipo I, así como la evolución de la deformidad tras el tratamiento neuroquirúrgico (fundamentalmente descompresión de fosa posterior). Para ello, se emplearon términos como syringomyelia, Chiari malformation, spinal deformity, posterior fossa decompression y curve progression.

El tercer bloque abordó la efectividad del corsé en escoliosis idiopática como referencia estándar frente a escoliosis secundarias. Se revisaron ensayos clínicos, como el estudio BRAIST, además de revisiones SOSORT sobre fisioterapia y ortesis. Se emplearon términos como brace treatment, idiopathic scoliosis, secondary scoliosis, brace effectiveness y compliance.

En cuarto lugar, se evaluaron estudios y documentos sobre indicaciones relativas del corsé de Chêneau versus Milwaukee, detallando diferencias biomecánicas, localización de ápice vertebral, tolerancia, estética y protocolos recomendados de horas de uso diario. Las palabras clave incluyeron Chêneau brace, Milwaukee brace, brace indications, wear time y thoracic apex.

El quinto ámbito incluyó estrategias de manejo en escoliosis de inicio temprano, con especial atención a yesos correctores seriados (Método de Mehta) como alternativas terapéuticas previas al corsé o cirugía. Se buscaron términos como early-onset scoliosis, casting, Mehta method, growth-friendly techniques y serial casting.

Se incluyeron artículos de tipo revisión narrativa o sistemática, guías clínicas (SOSORT 2016, SRS, POSNA), estudios prospectivos y retrospectivos, ensayos clínicos controlados, y estudios de cohortes. Se excluyeron casos clínicos aislados sin relevancia generalizable, artículos duplicados y publicaciones con escasa calidad metodológica.

Finalmente, se seleccionaron los artículos más relevantes por su rigor científico, aplicabilidad clínica y relación directa con los objetivos de la revisión, integrando un total de entre 20 y 30 fuentes, de las cuales se priorizaron al menos 15 como referencias principales.

RESULTADOS

1) Perfil “atípico” e indicación de RM. La presencia de curva torácica izquierda, inicio muy precoz, dolor, progresión rápida o signos neurológicos debe motivar RM craneoespinal para excluir patología subyacente ^1,2. Esta recomendación es consistente en series clínicas y recursos de decisión ortopédicos.

2) Siringomielia y escoliosis. En población pediátrica, la siringe puede preceder clínicamente a los síntomas neurológicos y manifestarse como deformidad progresiva. La descompresión de fosa posterior en Chiari I reduce la presión del LCR y el tamaño del siringe en la mayoría de los niños, y puede estabilizar o mejorar la curva si se realiza a tiempo^3-5. Estudios de cohortes pediátricas muestran disminución del diámetro del siringe y menor tasa de progresión de la escoliosis tras la descompresión, no obstante, curvas establecidas >40–50º o debut a edades muy tempranas mantienen alto riesgo de progresión pese al tratamiento etiológico (4,5). En siringes sin Chiari o refractarias, derivaciones (siringopleurales u otras) son alternativas, aunque con evidencia más limitada y riesgos propios⁶.

3) Corsé: evidencia general y en secundarias. En la escoliosis idiopática del adolescente (EIA), el ensayo BrAIST demostró que el corsé a tiempo completo reduce significativamente el fracaso del tratamiento (definido como curva ≥50º o cirugía) frente a observación, con relación dosis-respuesta clara (≥13 h/día y especialmente 18–23 h/día)⁷. Las guías SOSORT recomiendan abordajes 3D con objetivos de corrección y adherencia monitorizada^8,9. En escoliosis secundarias (neuromusculares, sindrómicas o por siringe), el corsé rara vez corrige, pero puede ralentizar la progresión y mejorar tolerancia postural y confort, su indicación se individualiza y se reevalúa tras el manejo de la lesión del neuroeje⁶.

4) Chêneau vs. Milwaukee: indicaciones prácticas.

— Chêneau (y derivados CAD/CAM, p. ej., Rigo-Chêneau): diseñado para corrección 3D mediante empujes y ventanas de expansión, útil en curvas torácicas bajas, toracolumbares y lumbares, y en muchas dobles curvas fuera del ápex alto. Estudios retrospectivos reportan altas tasas de éxito (evitar cirugía) cuando se combina con ejercicios específicos y alta adherencia¹⁰.

— Milwaukee: corsé cervico-toraco-lumbosacro con aro cervical y barras, históricamente indicado en ápex torácico alto (≈T7 o más craneal) y dobles curvas con componente alto. Aunque su uso ha disminuido por cuestiones estéticas y de tolerancia, sigue siendo opción válida en curvas con ápex alto o descompensaciones sagitales/rotacionales que requieren control proximal¹¹.

En cuanto a tiempo de uso, la evidencia que sustenta eficacia (principalmente de EIA) apunta a 18–23 h/día, horarios “a tiempo parcial” son menos efectivos y se reservan a situaciones muy seleccionadas¹².

5) Escoliosis de inicio temprano (≤10 años) y yesos en serie. En niños pequeños con curvas progresivas, el yeso corrector en serie (técnica de EDF/Mehta) puede guiar el crecimiento y, en algunos casos, lograr resolución parcial o completa de la deformidad, especialmente si se inicia antes de los 3–5 años, más allá de esa ventana, el objetivo es contener la progresión hasta madurez torácica¹³. Los corsés toraco-lumbares (p. ej., diseños tipo Chêneau pediátricos) pueden utilizarse entre series de yesos o como mantenimiento.

DISCUSIÓN

Se presenta el caso de una niña de 6 años diagnosticada de escoliosis con doble curva estructurada T7–L4 de 41º y 36º, respectivamente. La presencia de una siringomielia confirmada en la resonancia magnética define esta deformidad como una escoliosis secundaria y, por tanto, atípica, al no corresponderse con los patrones propios de la escoliosis idiopática juvenil o del adolescente. Este tipo de escoliosis se enmarca en las escoliosis de inicio temprano (EOS, early-onset scoliosis), al aparecer antes de los 10 años, lo que implica un riesgo elevado de progresión, repercusión sobre el crecimiento torácico y compromiso de la función pulmonar.

Prioridad terapéutica: de lo neurológico a lo ortopédico:

La literatura científica es clara respecto al manejo secuencial de las escoliosis asociadas a siringomielia o malformación de Chiari. El tratamiento debe comenzar por abordar la causa neurológica primaria, ya que una cavidad siringomiélica puede alterar la señalización medular, generar paresias o desequilibrios musculares asimétricos y actuar como factor perpetuador de la curva. Por tanto, el primer paso implica valoración neuroquirúrgica especializada, incluyendo medición del tamaño de la siringe, valoración de malformación de Chiari I y presión del LCR.

Si existe malformación de Chiari, la descompresión de fosa posterior es el tratamiento de elección. En siringomielias sin Chiari o de gran tamaño, se valora derivación siringoperitoneal o siringosubaracnoidea.

Objetivo neurológico principal: reducir el gradiente patológico de presión del líquido cefalorraquídeo y estabilizar la función neuromuscular para minimizar el “driver” biomecánico de la progresión escoliótica.

Este abordaje temprano no siempre revierte las curvas estructuradas, pero sí puede frenar o ralentizar la progresión, especialmente en curvas menores de 40º. En el caso descrito, la curva torácica ya alcanza 41º, lo que sugiere deformidad establecida, y obliga a combinar el tratamiento neuroquirúrgico con medidas ortopédicas intensivas.

Manejo ortésico: papel del corsé en escoliosis secundaria por siringomielia:

En paralelo a la corrección del eje neurológico, se recomienda iniciar tratamiento ortésico de forma precoz y rigurosa, ya que la paciente se encuentra en fase de crecimiento rápido y la curva supera los 30º, umbral a partir del cual la progresión es muy probable si no se actúa^6,9.

Elección del tipo de corsé:

El patrón escoliótico doble T7–L4 obliga a analizar la altura del ápice torácico, si el ápice torácico se sitúa en T7 o superior, un corsé Milwaukee es especialmente útil, ya que ofrece control proximal mediante aro cervical y barras metálicas que permiten corregir el hemitorax superior, la cintura escapular y parte de la rotación axial. Este tipo de ortesis está indicado en curvas torácicas altas, en pacientes muy pequeños o cuando se requiere tracción vertical¹¹.

Si el ápice está en T8–T10 o es toracolumbar, el corsé Chêneau CAD/CAM (Rigo-Chêneau) es preferible. Este corsé actúa en tres dimensiones: aplica empujes correctivos laterales, rotacionales y desrotadores, con áreas de expansión para facilitar el crecimiento torácico, la ventilación y mejor tolerancia psicológica¹⁰. Su diseño personalizado mediante escaneo y software 3D mejora la adaptación.

En la práctica clínica, muchos equipos optan inicialmente por corsé Chêneau, siempre que el ápice no sea alto, reservando Milwaukee para curvas rígidas, rotacionales o con ápice en columna alta.

Régimen de horas de uso:

Aunque la evidencia más robusta proviene de escoliosis idiopática adolescente, se extrapola al caso actual que el éxito del corsé depende principalmente de la adherencia horaria:

• Recomendación: 20–23 horas al día, retirándolo únicamente para higiene y fisioterapia.
• Monitorización: uso de sensores de temperatura o presión para evaluar cumplimiento.
• Ajustes: revisiones del corsé cada 3–4 meses para adaptarlo al crecimiento.

En escoliosis secundaria, el efecto ortésico puede ser menor que en la idiopática, pero continúa siendo el único medio eficaz para frenar la progresión mientras se espera el efecto del tratamiento neurológico o se valora cirugía.

Seguimiento clínico y radiológico:

Debido a su edad y magnitud de curva, esta paciente tiene alto riesgo de progresión rápida. El seguimiento debe realizarse de forma estrecha, el primer año se sigue en consultas cada 3–4 meses con radiografías en bipedestación (PA y lateral), medición de Cobb, rotación vertebral, equilibrio coronal y sagital, evaluación neurológica (fuerza, sensibilidad, reflejos, marcha), valoración de adherencia al corsé y ajuste ortésico.

Los indicadores de mala evolución son la progresión ≥5º en 6 meses pese a buena adherencia, aumento del tamaño de la siringe, signos de compromiso respiratorio o neurológico.

Si se confirma progresión, deben considerarse otras estrategias terapéuticas como yesos en serie (Método Mehta) en pacientes muy pequeños (<7 años) con curvas flexibles o técnicas de instrumentación “growth-friendly”, como barras expansibles (VEPTR, growing rods) o sistemas magnetocontrolados, cuando el tórax permite anclajes y el tratamiento neurológico está estabilizado.

En cualquier caso, las técnicas quirúrgicas no deben plantearse hasta haber optimizado la estabilidad neurológica.

Pronóstico funcional y consideraciones finales:

El pronóstico depende de varios factores: edad ósea, magnitud inicial de curva, respuesta de la siringe, tipo de corsé y adherencia. La literatura indica que la descompresión de Chiari puede detener la progresión en curvas <40º, pero en curvas como esta (>40º) el riesgo de progresión se mantiene. La adherencia al corsé es el factor modificable más influyente para evitar cirugía temprana. La ventana para modular el crecimiento espinal y torácico es limitada (6–10 años), lo que exige acción precoz, coordinada y sostenida.

CONCLUSIONES

La escoliosis atípica en la infancia exige RM sistemática y búsqueda activa de siringomielia/Chiari. En escoliosis secundaria a siringomielia, el tratamiento etiológico precoz puede estabilizar la curva, pero no elimina el riesgo de progresión en curvas >40º a edades precoces. El corsé sigue siendo útil como contención: Chêneau (3D CAD/CAM) es preferente en ápex torácico bajo/toracolumbar, Milwaukee mantiene indicación en ápex torácico alto. Regímenes de 18–23 h/día con monitorización de adherencia son los más efectivos. En el caso presentado (6 años, 41º/36º por siringe), se recomienda tratar el neuroeje, iniciar corsé a tiempo completo (tipo según ápex) con fisioterapia específica y seguimiento trimestral, considerando yesos o estrategias de crecimiento si hay progresión pese a buena adherencia.

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