Fenómeno de Raynaud. Artículo monográfico.

AUTORES

1. José Ángel López Hernández. Graduado en Fisioterapia, Hospital Universitario San Jorge (Huesca).
2. María Lázaro Revuelto. Graduada en Fisioterapia, Athenea Fisioterapia (Jaca).
3. Belén Castán Ladrero. Graduada en Fisioterapia, Fisioterapeuta del Servicio Aragonés de Salud.
4. Idoya Gurría Puzo. Graduada en Fisioterapia, Hospital Universitario San Jorge (Huesca).
5. Silvia Luna López. Graduada en Fisioterapia, IMOVE Consulta de Fisioterapia y Suelo Pélvico (Zaragoza).
6. Alejandra Matamala Sarasa. Graduada en Fisioterapia, Fisioterapeuta del Servicio Aragonés de Salud.

RESUMEN

El fenómeno de Raynaud, descrito por primera vez en 1862 por Maurice Raynaud, se describió como «asfixia local de las extremidades». Más de un siglo después, la fisiopatología aún no se comprende perfectamente. Es un trastorno vasoespástico episódico típicamente caracterizado por compromiso vascular digital después de la exposición al frío y/o estresores emocionales. Cursa con un cambio de color episódico de las extremidades. Las arterias digitales se contraen con más fuerza en las personas con Raynaud en comparación con las que no lo tienen. Las anomalías vasculares hacen que el equilibrio entre vasoconstricción y vasodilatación se incline a favor de la vasoconstricción. Entre el 3% y el 5% de la población general tiene el fenómeno de Raynaud. . La descripción clásica de este síndrome es una tríada de inicialmente blanco/palidez por vasoconstricción, azul/cianosis por secuestro de sangre desoxigenada y finalmente enrojecimiento por reperfusión e hiperemia.

PALABRAS CLAVE

Raynaud, fenómeno de Raynaud, enfermedad de Raynaud.

ABSTRACT

Raynaud’s phenomenon, first described in 1862 by Maurice Raynaud, was described as «local asphyxia of the extremities». More than a century later, the pathophysiology is still not perfectly understood. It is an episodic vasospastic disorder typically characterized by digital vascular involvement after exposure to cold and/or emotional stressors. It presents with episodic color change of the extremities. Digital arteries constrict more strongly in people with Raynaud’s compared to those without. Vascular abnormalities tip the balance between vasoconstriction and vasodilation in favor of vasoconstriction. Between 3% and 5% of the general population has Raynaud’s phenomenon. The classic description of this syndrome is a triad of initially white/pallor from vasoconstriction, blue/cyanosis from sequestration of deoxygenated blood, and finally redness from reperfusion and hyperemia.

KEY WORDS

Raynaud, Raynaud’s phenomenon, Raynaud’s disease.

DESARROLLO DEL TEMA

El fenómeno de Raynaud es un trastorno vasoespástico episódico típicamente caracterizado por compromiso vascular digital después de la exposición al frío y/o estresores emocionales. La mayoría de las personas tienen RP primaria («idiopática»), mientras que la RP secundaria puede ocurrir debido a una amplia gama de afecciones médicas y causas relacionadas con medicamentos. Cursa con un cambio de color episódico de las extremidades. Por lo general, los dedos se vuelven blancos, luego azules y luego rojos, lo que representa vasoespasmo (blanco), seguido de desoxigenación (azul) y luego hiperemia por reperfusión (rojo), respectivamente. En general, se acepta que para que un paciente sea considerado con fenómeno de Raynaud debe ocurrir al menos un cambio de color bifásico. El fenómeno de Raynaud tiene un impacto negativo significativo en la calidad de vida de las personas y puede provocar una isquemia digital persistente que incluye ulceración y gangrena en formas secundarias^1,2.

ETIOLOGÍA Y FISIOPATOLOGÍA:

El fenómeno de Raynaud, descrito por primera vez en 1862 por Maurice Raynaud, se describió como «asfixia local de las extremidades». Más de un siglo después, la fisiopatología aún no se comprende perfectamente. Es probable que existan numerosos factores involucrados en la patogenia de la enfermedad de Raynaud, como anormalidades vasculares, intravasculares y neurales, y estos factores pueden diferir entre aquellos con enfermedad de Raynaud primaria y secundaria. Aunque se desconoce la causa del fenómeno de Raynaud primario hay evidencia de predisposición genética, generalmente en aquellos con fenómeno de Raynaud de aparición temprana (menores de 40 años). Un estudio observacional prospectivo (424 personas con fenómeno de Raynaud) encontró que el 73% de los pacientes desarrollaron síntomas por primera vez antes de los 40 años. Muchas condiciones diferentes pueden estar asociadas con el fenómeno de Raynaud secundario, y la patogenia y la fisiopatología del fenómeno de Raynaud varían dependiendo de estas condiciones subyacentes. Las anomalías de la pared de los vasos sanguíneos, del control neural del tono vascular y los factores intravasculares pueden tener un papel. También se han implicado otros factores, incluido el tabaquismo (en personas con esclerosis sistémica, fumar se asocia con la gravedad de la isquemia digital), factores hormonales (el síndrome de Raynaud es más común en mujeres que en hombres) y factores genéticos^3,4,5.

Las arterias digitales se contraen con más fuerza en las personas con Raynaud en comparación con las que no lo tienen. Las anomalías vasculares hacen que el equilibrio entre vasoconstricción y vasodilatación se incline a favor de la vasoconstricción. La vasoconstricción adrenérgica simpática en las personas con síndrome de Raynaud también se dirige a las arterias proximales y esta interrupción del flujo sanguíneo capilar es más profunda en las personas con síndrome de Raynaud secundario. También se produce un aumento de la vasoconstricción mediada por la activación de los adrenorreceptores alfa2 en el proceso de termorregulación. El músculo liso de los vasos cutáneos está predominantemente inervado a través de los adrenorreceptores alfa2. El enfriamiento induce la activación de la vía de señalización de la quinasa Rho/Rho que hace que los adrenorreceptores alfa-2c almacenados en el aparato de Golgi se trasladen a la superficie celular y provoca una mayor sensibilidad al calcio de las proteínas contráctiles. Otros factores como el tabaquismo, los factores genéticos y la influencia hormonal también son importantes. Varios estudios han demostrado que, durante el período preovulatorio inmediato, los controles sanos demostraron una reactividad vascular digital similar a la de las pacientes con Raynaud³.

EPIDEMIOLOGÍA:

Aunque los informes de incidencia y prevalencia varían ampliamente, en general se acepta que entre el 3% y el 5% de la población general tiene el fenómeno de Raynaud. Los autores de una revisión sistemática y un metanálisis recientes estimaron que la prevalencia y la incidencia de fenómeno de Raynaud primario eran del 4,85 % (intervalo de confianza (IC) del 95 %: 2,08–8,71) y del 0,25 % (IC del 95 %: 0,19–0,32), respectivamente. Sin embargo, otros estudios han informado que la prevalencia puede ser mayor, afectando del 2 al 20 % de las mujeres y del 1 al 12 % de los hombres. La prevalencia está influenciada por la variación geográfica/climática y también por cómo se define la RP Las encuestas comunitarias estiman que el fenómeno de Raynaud puede estar presente en 5 a 20 % de las mujeres y en 4 a 14 % de los hombres. La prevalencia en personas mayores de 60 años es de 0,1 a 1%^1,2,3.

La prevalencia del fenómeno de Raynaud primario varía según el sexo, el país y la exposición a vibraciones en el lugar de trabajo. Un gran estudio de cohorte de EE. UU. (4182 personas) encontró síntomas en el 9,6 % de las mujeres y el 8,1 % de los hombres, de los cuales el 81 % tenía el fenómeno de Raynaud primario. Estudios de cohortes más pequeños en España han estimado que la prevalencia del fenómeno de Raynaud es del 3,7% al 4,0%, del cual el 90% es fenómeno de Raynaud primario. La prevalencia de la enfermedad de Raynaud secundaria depende de la enfermedad o afección asociada. Por ejemplo, la prevalencia del fenómeno de Raynaud en personas con esclerosis sistémica es casi del 100 %^4,5.

CLÍNICA:

Los ataques típicos consisten en cambios de color episódicos en las manos y, a menudo, en los pies provocados por la exposición a temperaturas frías y/o estrés emocional. La descripción clásica de este síndrome es una tríada de inicialmente blanco/palidez por vasoconstricción, azul/cianosis por secuestro de sangre desoxigenada y finalmente enrojecimiento por reperfusión e hiperemia. Es importante resaltar que los pacientes no necesitan tener los tres cambios de color. Se ha informado que la cianosis (sin palidez) es más común en pacientes con síndrome secundario en comparación con el primario, y la hiperemia reactiva es menos común. La mayoría de los sistemas de clasificación han exigido tradicionalmente la presencia de al menos dos cambios de color (bifásicos). Raynaud también puede afectar otros lechos vasculares, incluidos los labios, la nariz, las orejas y los pezones. Los ataques pueden durar desde varios minutos hasta algunas horas. Una revisión sistemática (fecha de búsqueda 1996, 10 estudios observacionales prospectivos, 639 personas con fenómeno de Raynaud primario) encontró que el 13 % de los pacientes a largo plazo manifestaron posteriormente un trastorno subyacente, como la esclerosis sistémica. Aquellos que progresaron a esclerosis sistémica tenían capilares anormalmente dilatados en los pliegues de las uñas y anticuerpos específicos de esclerosis sistémica. Las complicaciones del fenómeno de Raynaud, como la ulceración digital o la isquemia grave, pueden indicar una causa secundaria. En general, no ocurren complicaciones del fenómeno de Raynaud primario^2-4.

El fenómeno de Raynaud secundario puede ser grave y puede progresar a ulceración, cicatrización y, a veces, gangrena que requiere amputación. Por lo tanto, el pronóstico depende, al menos en cierta medida, de la causa subyacente del fenómeno de Raynaud. El pronóstico se ha estudiado con más éxito en personas con esclerosis sistémica que desarrollaron anomalías vasculares estructurales subyacentes que afectan tanto a la microcirculación como a las arterias digitales. Un estudio encontró que, de 1168 personas con esclerosis sistémica, 203 personas (17,4 %) durante un período de 18 meses tenían vasculopatía digital grave (fenómeno de Raynaud complicado con ulceración digital, isquemia digital crítica, gangrena o requiriendo simpatectomía digital⁵.

DIAGNÓSTICO:

Generalmente, para un diagnóstico rápido de Raynaud buscamos una respuesta positiva a tres preguntas.

1. ¿Tus dedos son inusualmente sensibles al frío?
2. ¿Tus dedos cambian de color cuando están expuestos a bajas temperaturas?
3. ¿Se vuelven blancos, azules o ambos?³.

Si el diagnóstico de Raynaud es positivo, se debe realizar una evaluación adicional para diferenciar entre Raynaud primario y secundario.

El reconocimiento rápido de la enfermedad de Raynaud por la historia clínica es clave y se recomienda la derivación a un reumatólogo. Una historia detallada y un examen físico junto con el uso de capilaroscopia del pliegue ungueal guiarán al reumatólogo en su evaluación de laboratorio. Un desarrollo interesante en los últimos años ha sido la captura de ataques de RP por parte de pacientes en sus teléfonos móviles aportando objetividad al diagnóstico^2,3.

La evaluación mínima en el paciente que presenta RP comprende lo siguiente:

1. Una historia detallada, incluyendo la historia ocupacional y de drogas.
2. Un examen físico, especialmente de las manos, en busca de signos de enfermedad del tejido conectivo. Esclerodactilia (esclerodermia de los dedos), dedos hinchados, fóvea digital y telangiectasias apuntan hacia un diagnóstico de síndrome secundario.
3. Un hemograma completo y pruebas de ANA.
4. Capilaroscopia del pliegue ungueal. proporciona una visión no invasiva única de la estructura de la microcirculación. La capilaroscopia se realiza en la base de las uñas, donde los capilares se encuentran paralelos a la superficie de la piel Los capilares del pliegue ungueal deberían ser normales en el síndrome primario, y, por el contrario, la mayoría de los pacientes con síndrome secundario tendrán capilares anormales en el pliegue ungueal^1,2,3.

TRATAMIENTO:

Debemos diferenciar en el tratamiento cuando nos encontramos ante fenómeno de Raynaud con o sin complicaciones:

Sindrome Raynaud sin complicaciones:

La educación del paciente es la terapia primaria recomendada. Es importante evitar el frío, los cambios rápidos de temperatura y mantener las manos y los pies calientes. Se debe aconsejar a los pacientes que eviten el tabaco y la cafeína, que pueden exacerbar los síntomas. Hay evidencia de que fumar se asocia con una mayor gravedad de la vasculopatía digital. Evitar los fármacos simpaticomiméticos como los descongestionantes, las anfetaminas y el metilfenidato ayudará a controlar los síntomas. Si se piensa que el fenómeno de Raynaud es inducido por vibración, sería beneficioso dejar de usar herramientas vibratorias como los martillos neumáticos. Los pacientes con síndrome primario responderán mejor a enfoques ‘no farmacológicos¹. Aquellos pacientes que no respondan a las medidas generales requerirán tratamiento farmacológico, y este es el caso de la mayoría de los pacientes con síndrome secundario^1-3.

El tratamiento farmacológico está indicado cuando las intervenciones no farmacológicas son insuficientes. Los bloqueadores de los canales de calcio son el tratamiento más común y práctico. Estos vasodilatadores tienen un efecto directo sobre el músculo liso vascular e inhiben la agregación plaquetaria y se utilizan a menudo como tratamiento farmacológico de primera línea^2,3.

Síndrome Raynaud con complicaciones (ulceración digital e isquemia crítica):

• Tratamiento farmacológico:

Los inhibidores de la fosfodiesterasa tipo 5 son utilizados en etapas tempranas del tratamiento farmacológico, en particular cuando el fenómeno Raynaud se complica con isquemia digital y/o gangrena².

La terapia con prostanoides se administra en casos de úlceras digitales refractarias, para promover la cicatrización de la úlcera y reducir la nueva ulceración. Una revisión Cochrane de 2000 indicó que los prostanoides intravenosos redujeron la frecuencia y la gravedad de los ataques de Raynaud y curar las úlceras digitales^1,2.

El antagonista del receptor de la endotelina bosentan está autorizado en Europa para el tratamiento de las úlceras digitales en el síndrome Raynaud secundario. Bosentan reduce el desarrollo de nuevas úlceras pero no afecta la cicatrización de las úlceras existentes. Sin embargo, no se observó un efecto similar con macitentan (otro antagonista del receptor de la endotelina)².

• Intervención quirúrgica:

La cirugía se reserva para el fenómeno Raynaud grave o la isquemia digital persistente (es decir, úlceras y gangrena). Las indicaciones para la cirugía incluyen dolor intenso que sugiere necrosis subyacente o desarrollo de abscesos, extirpación de tejido infectado que incluye afectación ósea más profunda (es decir, osteomielitis) y reducción de calcinosis subcutánea. Es un procedimiento altamente especializado que solo debe ser realizado por un cirujano experimentado, y el papel de un equipo multidisciplinario capacitado es muy importante^1,2.

BIBLIOGRAFÍA

1. Herrick AL. Raynaud’s phenomenon. J Scleroderma Relat Disord. 2019 Jun;4(2):89-101. doi: 10.1177/2397198319826467. Epub 2019 Feb 13. PMID: 35382391; PMCID: PMC8922643.
2. Haque A, Hughes M. Raynaud’s phenomenon. Clin Med (Lond). 2020 Nov;20(6):580-587. doi: 10.7861/clinmed.2020-0754. PMID: 33199324; PMCID: PMC7687329.
3. Temprano KK. A Review of Raynaud’s Disease. Mo Med. 2016 Mar-Apr;113(2):123-6. PMID: 27311222; PMCID: PMC6139949.
4. Pope J. Raynaud’s phenomenon (primary). BMJ Clin Evid. 2013 Oct 10;2013:1119. PMID: 24112969; PMCID: PMC3794700.
5. Herrick A, Muir L. Raynaud’s phenomenon (secondary). BMJ Clin Evid. 2014 Oct 14;2014:1125. PMID: 25322727; PMCID: PMC4200538.