Hemangioma coroideo circunscrito yuxtafoveal: caso clínico y revisión

AUTORES

1. Inmaculada Herrero Sánchez. Servicio de Oftalmología. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza, España.
2. Eva Josefina Núñez Moscarda. Servicio de Oftalmología. Hospital de Alcañiz, Teruel, España.
3. Gisela Karlsruher Riegel. Servicio de Oftalmología. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza, España.
4. Laura Peiro Muntadas. Servicio de Medicina Interna. Hospital de Alcañiz, Teruel, España.
5. Carla Iglesia Lázaro. Servicio de Oftalmología. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza, España.
6. Eugenia Mercedes Sanz Valer. Servicio de Medicina Interna. Hospital de Alcañiz, Teruel, España.

RESUMEN

El hemangioma coroideo circunscrito (HCC) es un tumor vascular benigno de la coroides que puede provocar disminución visual por exudación subretiniana o desprendimiento seroso macular; su diagnóstico exige alta sospecha clínica y confirmación por imagen multimodal.

Presentamos el caso de un varón de 47 años que acudió por sensación de pérdida de visión en ojo izquierdo de 48 horas de evolución, con antecedente de miodesopsias y fotopsias en el mismo ojo desde el mes previo. La agudeza visual fue OD 10/10 y OI 1/10. La exploración funduscópica del OI mostró una lesión abultada yuxtafoveal ámbar; la ecografía ocular mostró una lesión hiperecogénica bien delimitada; la tomografía computarizada con contraste informó de tumoración hipervascular dependiente de la pared posterior ocular con realce intenso; la angiografía presentó hipercaptación precoz. Se descartó osteoma por ausencia de captación ósea en TC sin contraste y se inició interconsulta con Medicina Interna para descartar metástasis. Ante la alta probabilidad de HCC y la sintomatología funcional, se programó terapia fotodinámica (TFD) como tratamiento.

El caso ilustra la utilidad de la imagen multimodal (retinografía, ecografía, TC/angio, FAG/ICGA y OCT) para diferenciar el HCC de sus principales mimetizadores (melanoma amelanótico o metástasis) y la evidencia actual que sitúa a la TFD como opción terapéutica de elección en HCC sintomáticos¹^,⁴.

PALABRAS CLAVE

Hemangioma de la coroides, terapia fotodinámica, angiografía, ultrasonografía ocular, neoplasias de la coroides.

ABSTRACT

Circumscribed choroidal hemangioma (CCH) is a benign vascular tumor of the choroid that may cause visual loss due to subretinal fluid or serous macular detachment; diagnosis relies on multimodal imaging.

We report a 47-year-old man presenting with sudden visual loss in the left eye for 48 hours, and one month history of floaters and photopsias. Visual acuity was 10/10 (OD) and 1/10 (OS). Fundus examination of the left eye showed an amber, elevated yuxtafoveal lesion; ocular ultrasound demonstrated a well-demarcated hyperechoic mass; contrast-enhanced CT described a hypervascular posterior wall mass with intense enhancement; angiography showed early hyperfluorescence. Osteoma was unlikely because unenhanced CT lacked osseous features; internal medicine evaluated for metastasis. Given the clinical and imaging concordance with CCH and symptomatic visual impairment, photodynamic therapy (PDT) was scheduled.

This report highlights the pivotal role of multimodal imaging to distinguish CCH from amelanotic melanoma and metastases, and supports PDT as the preferred treatment for symptomatic CCH¹^,⁴.

KEY WORDS

Choroid hemangioma, photodynamic therapy, angiography, ultrasonography, ocular, choroid neoplasms.

INTRODUCCIÓN

Los hemangiomas coroideos son tumores vasculares benignos de la coroides que se presentan en dos formas: circunscrita (HCC), generalmente aislada y sin asociación sistémica, y difusa, habitualmente asociada a síndromes como el Sturge–Weber. El HCC suele manifestarse como una masa rojo–anaranjada en el polo posterior y provoca síntomas visuales cuando produce exudación subretiniana o desprendimiento seroso macular. El diagnóstico diferencial incluye melanoma coroideo amelanótico, metástasis coroidea y osteoma coroideo; por ello la imagen multimodal (retinografía, ecografía A/B, OCT, fluoresceína, ICGA, TC y en ocasiones RNM) es esencial para una valoración adecuada. La terapia fotodinámica (TFD) con verteporfín se ha consolidado en la literatura reciente como tratamiento de elección para HCC sintomáticos por su capacidad para inducir trombosis selectiva de lechos vasculares tumorales y resolver el derrame subretiniano con buen perfil de seguridad¹^,⁴.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Varón de 47 años, sin antecedentes médicos relevantes ni hábitos tóxicos, acudió a urgencias por sensación de pérdida de visión en ojo izquierdo de 48 horas de evolución. Refería además miodesopsias y fotopsias en ese ojo desde el mes previo. En la exploración la agudeza visual mejor corregida era OD 10/10 OI 1/10; ambos ojos fáquicos; presión intraocular dentro de la normalidad. En el fondo de ojo izquierdo se observó una lesión abultada yuxtafoveal ámbar con excrecencia yuxtamacular. La OCT macular y de nervio del OI no mostraron alteraciones de la fibra nerviosa, aunque sí exudación en la región macular. La ecografía ocular puso de manifiesto una lesión hiperecogénica bien delimitada dependiente de la pared posterior en vertiente temporal; la TC craneal/ocular con contraste describió engrosamiento fusiforme de aproximadamente 8 x 1,5 mm en la pared posterior ocular temporal que realzaba intensamente tras contraste, sin signos de afectación extraocular ni de tejido orbitario adyacente. La angiografía mostró hipercaptación precoz de la lesión, sugestiva de tumoración ocular hipervascular. En la TC sin contraste no se observaron signos de calcificación ósea compatibles con osteoma, por lo que este diagnóstico se consideró improbable. Se solicitó interconsulta con Medicina Interna para cribado de tumor primario y descartar metástasis, dada la necesidad de excluir etiología sistémica. Ante la alta sospecha clínica y la afectación visual significativa se programó terapia fotodinámica con verteporfín como tratamiento de elección. El paciente fue informado y aceptó el procedimiento.

DISCUSIÓN

Epidemiología y clínica: El HCC circunscrito es una entidad poco frecuente que se presenta típicamente en adultos jóvenes o de mediana edad y puede permanecer asintomático hasta que la exudación subretiniana compromete la mácula. Los síntomas más habituales son disminución de la agudeza visual, metamorfopsias, fotopsias y miodesopsias¹^,³.

Diagnóstico por imagen: La multimodalidad es crítica para el diagnóstico. La retinografía muestra una masa rojo–anaranjada; la ecografía A/B habitualmente evidencia una lesión sólida con alta reflectividad interna y resonancia acústica posterior reducida, mientras que la angiografía fluoresceínica (FAG) suele mostrar hiperfluorescencia precoz con tinción tardía y el ICGA revela llenado temprano y patrón de máxima hiperfluorescencia en fase venosa seguido de un «washout» en fases tardías, hallazgo muy sugerente de HCC. La OCT/OCT-A ayuda a documentar el derrame subretiniano, el edema retiniano y la relación con la mácula; la TC con contraste e incluso la RNM pueden complementar la caracterización vascular y descartar extensión extraocular o características sospechosas de malignidad. En nuestro paciente, la combinación de retinografía (lesión ámbar yuxtafoveal), ecografía hiperecogénica, TC con realce intenso y angiografía con hipercaptación precoz respaldó fuertemente el diagnóstico de HCC⁴^,⁵.

Diagnóstico diferencial: Las principales entidades a considerar son el melanoma coroideo amelanótico y las metástasis coroideas. El melanoma suele mostrar ecos ecográficos de baja a media reflectividad interna, crecimiento progresivo y otras señales clínicas/imagenológicas distintas; las metástasis suelen ser múltiples, bilaterales y en pacientes con antecedente de neoplasia, aunque pueden presentarse como lesión única. El osteoma se distingue por presencia de calcificación densa en TC sin contraste y apariencia característica en retinografía. En nuestro caso, la TC sin contraste negativa para calcificación y el patrón de realce vascular en TC/angio hicieron menos probable el osteoma y disminuyeron la probabilidad de metástasis, aunque la interconsulta con Medicina Interna fue adecuada para completar el cribado oncológico¹^,³^,⁶.

Tratamiento: La TFD con verteporfín es la opción preferente en HCC sintomáticos por su capacidad para inducir trombosis selectiva del lecho vascular tumoral y promover la reabsorción del líquido subretiniano, con mejora funcional y reducción del grosor tumoral en series y revisiones recientes. Se han descrito distintos protocolos (fluencia completa, media-fluencia, medio-dosis) y modificaciones (protocolo rápido FP-PDT) que buscan optimizar eficacia y reducir efectos adversos; los resultados reportan reducción del exceso de fluido subretiniano y mejora o estabilización de la agudeza visual en la mayoría de pacientes, con un perfil de seguridad aceptable. La radioterapia externa, la braquiterapia, la termoterapia transpupilar y la fotocoagulación han sido utilizadas históricamente, pero presentan más efectos adversos o menor especificidad; combinaciones con anti-VEGF intravítreo se han descrito para manejo del componente exudativo en algunos casos. En nuestro paciente se programó TFD por ser yuxtafoveal y sintomático, con la intención de resolver el derrame subretiniano y preservar función macular²^,⁴^,⁷.

Pronóstico y seguimiento: El pronóstico funcional es favorable si la exudación se resuelve precozmente; la demora en el tratamiento puede conducir a atrofia macular o fibrosis subretiniana con pérdida visual permanente. Tras TFD es necesario seguimiento con OCT para monitorizar la resolución del fluido subretiniano y ecografía ocular para documentar el aplanamiento tumoral. Reportes recientes sugieren que los protocolos optimizados de PDT (incluido el protocolo «fast») pueden reducir la tasa de fracaso de la terapia inicial²^,⁷.

Aspectos prácticos y recomendaciones: En todo paciente con masa coroidea yuxtafoveal y exudación, se recomienda realizar retinografía, ecografía A/B, FAG/ICGA, OCT/OCT-A y pruebas de imagen complementarias (TC/RNM) según la sospecha, además de una valoración oncológica para descartar metástasis si existe historia o datos sugestivos. La decisión de tratamiento debe individualizarse según localización, sintomatología, grosor tumoral y riesgo visual; en lesiones yuxtafoveales sintomáticas la TFD es la alternativa de primera línea en la mayoría de series¹^,³.

CONCLUSIONES

El hemangioma coroideo circunscrito debe considerarse en el diagnóstico diferencial de masas coroideas yuxtafoveales que se presentan con disminución visual por derrame subretiniano. La imagen multimodal permite delimitar mejor la naturaleza vascular de la lesión y distinguirla de melanoma o metástasis. La terapia fotodinámica con verteporfín es actualmente la opción de elección para casos sintomáticos y yuxtafoveales, con buena eficacia en la resolución del fluido subretiniano y mejora o estabilización de la agudeza visual en la mayoría de pacientes. El cribado oncológico para descartar metástasis y el seguimiento estrecho con OCT y ecografía son esenciales¹^,²^,⁴.

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ANEXOS

Figura 1. Retinografía del ojo izquierdo. Lesión yuxtafoveal ámbar, abultada, con excrecencia yuxtamacular. Imagen realizada por los autores.

Figura 2. Angiografía (FAG/ICGA) del ojo izquierdo. Hipercaptación precoz de la lesión con patrón compatible con tumoración coroidea hipervascular. Imagen realizada por los autores.