Hemangioma infantil: más allá de su presentación típica.

27 febrero 2024

 

Nº de DOI: 10.34896/RSI.2024.53.72.001

 

 

AUTORES

  1. Luis Javier Díez García. Médico Especialista en Radiodiagnóstico. SDPI-IDI-Hospital Universitario Arnau de Vilanova Lleida.
  2. Robert Begué Gómez. Médico Especialista en Radiodiagnóstico. SDPI-IDI-Hospital Universitario Arnau de Vilanova Lleida.
  3. Carmen Salas Lorente. Médico Especialista en Radiodiagnóstico. SDPI-IDI-Hospital Universitario Arnau de Vilanova Lleida.
  4. María José Sánchez Goñi. Técnico Especialista en Radiodiagnóstico. SDPI-IDI-Hospital Universitario Arnau de Vilanova Lleida.

 

RESUMEN

El hemangioma infantil (HI) es el tumor vascular más frecuente en la infancia con una incidencia de 3 % a 10 % en el primer año de vida1.Su presentación típica es la forma superficial y la distribución focal, en la cara o en el cuello2. En estos casos , el diagnóstico es clínico , no se requieren pruebas de imagen y la involución del hemangioma es la norma habitual (hasta un 50 % a los 5 años).

La presentación multifocal, en forma de más de 5 hemangiomas, o segmentaria, ocupando una zona amplia, obliga a descartar anomalías asociadas y es preciso ampliar el estudio del paciente con pruebas de imagen.

En el caso de los hemangiomas segmentarios del área mandibular y cuello anterior (hemangiomas de la barba) es preciso descartar el síndrome de PHACES3 y la existencia de hemangiomas en las vías respiratorias que pueden constituir un riesgo vital para el recién nacido.

PALABRAS CLAVE

Hemangioma infantil, hemangioma segmentario, síndrome de PHACES.

ABSTRACT

Infantile hemangioma (IH) is the most common vascular tumor in infancy with an incidence of 4 to 10% in the first year of life1. Its typical presentation is the superficial form and focal distribution, on the face or neck.2 In these cases, the diagnosis is clinical, no imaging tests are required, and involution of the hemangioma is the usual norm (up to 50% at 5 years).

The multifocal presentation, in the form of more than 5 hemangiomas, or segmental, occupying a large area, makes it necessary to rule out associated anomalies and it is necessary to extend the study of the patient with imaging tests.

In the case of segmental hemangiomas of the mandibular area and anterior neck (hemangiomas of the beard) it is necessary to rule out PHACES3 syndrome and the existence of hemangiomas in the respiratory tract that can constitute a vital risk for the newborn.

KEY WORDS

Infantile hemangioma, segmental hemangioma, PHACES syndrome.

INTRODUCCIÓN

Los hemangiomas infantiles pueden clasificarse según su distribución o según su profundidad Según su profundidad pueden ser superficiales (60%), profundos o mixtos. Según su distribución focales, multifocales, segmentarios o de distribución incierta. La localización más frecuente es la cara y el cuello Hasta en un 10 % de los casos tienen asociación familiar

Con cierta frecuencia el uso inadecuado de su nomenclatura lleva a diagnósticos erróneos que derivan en tratamientos incorrectos4.

La clasificación de la ISSVA (Sociedad Internacional para el Estudio de las Anomalías Vasculares)5, actualizada en el 2018, es la guía de referencia para la clasificación de los tumores vasculares

Dentro de esta guía el hemangioma infantil es el tumor más frecuente. No suele estar presente al nacer y tiene una evolución típica que consta de una fase proliferativa (entre las 3 semanas y los 6 meses), una fase de estabilidad (entre los 12 meses y los 18 meses) y una fase involutiva de duración variable y que puede alcanzar los 10 años6.

El diagnóstico es fundamentalmente clínico. Son más frecuentes en el sexo femenino y se han descrito factores de riego como la edad materna avanzada, la prematuridad y el bajo peso al nacer7.

La distribución multifocal en forma de más de 5 hemangiomas o uno de más de 5 centímetros nos obliga a descartar hemagiomatosis visceral y está indicado la realización de una ecografía abdominal8.

La distribución segmentaria en el área mandibular (segmento 3) requiere descartar un síndrome de PHACES y la asociación con hemangiomas de la vía respiratoria9

Las células endoteliales de HI son positivas para la proteína transportadora de glucosa (GLU-1)10, marcador inmunohistoquímico que nos ayuda a diferenciar al hemangioma de otros tumores vasculares cuando el diagnóstico es incierto.

El propanolol es el tratamiento de elección para los hemangiomas, con gran eficacia y tolerancia La bradicardia, la hipotensión y la hipoglucemia son los mínimos efectos adversos del tratamiento con propanolol. En estos casos los corticoides orales son una alternativa La cirugía se reserva para casos extremos con gran desfiguración del paciente.

Desde el punto de vista de la imagen la ecografía (modo B y doppler) y la RM son las pruebas de elección en el caso de presentaciones no típicas.

Se presentan como una masa sólida, bien definida y no compresible por ecografía ( a diferencia de las malformaciones venosas que son compresibles) .En el estudio doppler color veremos una masa con una gran vascularización y bajo índice de resistencia ; a diferencia de las MAV11.

La RM permite valorar de forma óptima la extensión y descartar anomalías asociadas en caso de presentaciones no típicas (síndrome de PHACES, síndrome LUMBAR/SACRAL, hemangioma de la barba)12

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Paciente varón de 2 meses que acude a Urgencias por estridor inspiratorio leve de dos días de evolución dentro del contexto de una infección respiratoria leve de vías altas; presenta hemangiomas en la zona de la mandíbula y labio inferior.

Dada la distribución segmentaria de los hemangiomas (S3) y la clínica respiratoria se requiere descartar síndrome de PHACES (posterior fosa defects, hemangioma segmental, arterial defects, cardiac/aortic coarctation, eye defects, sternal clef) así como hemangiomas de la vías respiratorias .

El estudio de RM cervical mostró un hemangioma profundo en la zona premaseterina derecha y un pequeño hemangioma subglótico izquierdo (Figura 1 y 2).

Se descartaron anomalías asociadas del SNC mediante el estudio de RM craneal y anomalías cardiacas y oculares Se pautó tratamiento oral con corticoides.

Los controles posteriores, por imagen de RM, mostraron una involución total del hemangioma premaseterino derecho y subglótico (Figura 3 y 4) y pequeñas telangiectasias residuales en los heamangiomas superficiales.

DISCUSIÓN-CONCLUSIONES

El hemangioma infantil es el tumor más frecuente en la infancia y su presentación típica no requiere pruebas de imagen

En caso de una distribución segmentaria en áreas de prolongación mesodérmica embrionaria se requiere la realización de pruebas complementarias para descartar anomalías asociadas.

El síndrome asociado con más frecuencia es el PHACES (posterior fosa defects, hemangioma segmental, arterial defects, cardiac/aortic coarctation, eye defects, sternal clef).

La presentación en la zona mandibular requiere descartar hemangiomas subglóticos que comprometan la vía aérea (como en el caso presentado).

El tratamiento de elección es el propanol o la corticoterapia y la resolución de los hemangiomas es la norma, si bien pueden quedar pequeñas telangiectasias y acúmulos fibroadiposos residuales.

 

BIBLIOGRAFÍA

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ANEXOS

 

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