AUTORES
- Alicia Frías Herrero. Residente de Pediatría y sus Áreas Específicas. Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España.
- Silvia Jade Cáceres Barrera. Residente de Pediatría y sus Áreas Específicas. Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España.
- José Andrés Mártinez García. Residente de Pediatría y sus Áreas Específicas. Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España.
- Martina Marrero Afonso. Facultativo Especialista en Pediatría y sus Áreas Específicas. Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España.
- José Javier Jaulin Pueyo. Facultativo Especialista en Pediatría y sus Áreas Específicas. Hospital de Barbastro, Huesca, España.
- Ávaro Abad Mur. Facultativo Especialista en Medicina Familiar y Comunitaria. Centro de salud de La Almunia de Doña Godina, Zaragoza, España.
RESUMEN
La hipercalcemia en pediatría es una condición poco frecuente pero potencialmente grave, caracterizada por niveles elevados de calcio sérico (>11 mg/dL) o iónico (>1,35 mmol/L). Dentro de su etiología encontramos alteraciones endocrinas (hiperparatiroidismo), neoplasias, enfermedades genéticas, inmovilización prolongada o intoxicaciones (hipervitaminosis D). El diagnóstico se basa en la medición de calcio sérico, fósforo y PTH, junto con estudios complementarios para determinar la etiología. Los síntomas varían desde letargo y vómitos hasta complicaciones neurológicas y cardiovasculares en casos graves. Se presenta el caso de un neonato de 20 días con rechazo de la ingesta y pérdida ponderal, diagnosticado con hipercalcemia severa (>14 mg/dL) con PTH inhibida. Tras descartar hiperparatiroidismo, neoplasias e hipervitaminosis D, se identificó la necrosis grasa subcutánea como causa probable. El tratamiento incluyó hiperhidratación, diuréticos de asa y corticoides, logrando la normalización del calcio y una evolución favorable. El manejo de la hipercalcemia neonatal requiere un enfoque multidisciplinar. La identificación temprana de la causa subyacente es clave para un tratamiento eficaz y la prevención de complicaciones metabólicas y neurológicas.
PALABRAS CLAVE
Hipercalcemia, neonatal, necrosis grasa.
ABSTRACT
Neonatal hypercalcemia is rare but potentially serious, defined by elevated serum calcium levels (>11 mg/dL) or ionized calcium (>1,35 mmol/L). Its causes include endocrine disorders, malignant neoplasm, genetic disorders, prolonged immobilization, and intoxications. Diagnosis is based on serum calcium, phosphorus, and PTH levels and some etiological studies. Symptoms range from lethargy and vomiting to neurological and cardiovascular complications in severe cases. We present the case of a 20-day-old neonate with feeding refusal and weight loss, diagnosed with severe hypercalcemia (>14 mg/dL) and suppressed PTH. After ruling out common causes, subcutaneous fat necrosis was identified as the likely origin. Treatment with hyperhydration, loop diuretics, and corticosteroids normalized calcium levels and resulted in a favorable outcome. Management of neonatal hypercalcemia requires a multidisciplinary approach. Early identification of the underlying cause is key for effective treatment and prevention of complications.
KEY WORDS
Hypercalcemia, neonatal, fat necrosis.
INTRODUCCIÓN
La hipercalcemia en pediatría es una condición caracterizada por niveles séricos elevados de calcio en la sangre por encima de 11 mg/dL o concentraciones de calcio iónico libre superiores a 1,35 mmol/l. Aunque es menos frecuente en niños que en adultos, puede tener consecuencias significativas en el desarrollo y funcionamiento del organismo1.
Las causas de hipercalcemia en la infancia pueden ser diversas. Las más frecuentes son las alteraciones endocrinas o las neoplasias si bien también podemos encontrar enfermedades genéticas, inmovilización prolongada o intoxicaciones (como la hipervitaminosis D). Los síntomas varían según la severidad y pueden incluir letargo, debilidad muscular, vómitos, estreñimiento, poliuria, deshidratación y, en casos graves, alteraciones neurológicas y cardiovasculares.
El diagnóstico se basa en la medición de los niveles de calcio sérico, fósforo y hormona paratiroidea (PTH), así como en estudios complementarios para identificar la causa subyacente. El tratamiento depende de la etiología y de la gravedad del cuadro, e incluye desde medidas de hidratación y diuréticos hasta terapias más específicas para el control del metabolismo del calcio.
Dado su impacto en el crecimiento y desarrollo del niño, la hipercalcemia requiere un enfoque multidisciplinario para su adecuado diagnóstico y manejo.
PRESENTACIÓN DEL CASO
Neonato de 20 días de vida que acude a urgencias derivado del centro de salud por pérdida ponderal y dificultad para la realización de las tomas. Como antecedentes personales es un recién nacido a término con peso adecuado para la edad gestacional que ingresa en periodo neonatal por hipoglucemia. Durante el ingreso destaca la extravasación de una vía periférica con necrosis grasa asociada en extremidad superior izquierda, sin otras incidencias. Controlado por su pediatra por escasa ganancia ponderal sin recuperar el peso al nacimiento tras 3 semanas de vida.
En urgencias a la exploración destaca aspecto algo distrófico sin claros signos de deshidratación. Se decide realización de gasometría capilar objetivandose un calcio iónico de 3,2 mmol/L sin otras alteraciones significativas. Ante aumento marcado del calcio iónico se realiza analítica sanguínea con iones y estudio hormonal en el que se confirma un calcio sérico >14 mg/dL con PTH inhibida. Se realiza electrocardiograma sin presentar alteraciones de la conducción. Ante hipercalcemia severa se decide ingreso en unidad de cuidados intensivos pediátricos para monitorización y tratamiento.
Se inicia a su ingreso hiperhidratación con sueroterapia al doble de las necesidades basales así como tratamiento diurético con furosemida manteniendo inicialmente al paciente a dieta absoluta sin aportes de calcio en la fluidoterapia para eliminar los aportes de calcio. Posteriormente se añade tratamiento con corticoide intravenoso para reducir la absorción intestinal y aumentar la excreción urinaria. Se realizan controles sucesivos con descenso progresivo de las cifras de calcio y se reinicia alimentación oral con lactancia mixta con mejoría de la ingesta e inicio de ganancia ponderal.
Durante el ingreso se completa el estudio etiológico. Dentro de las causas más frecuentes de hipercalcemia descartamos el hiperparatiroidismo primario ya que el paciente tiene niveles disminuidos de PTH; también se descartan las posibles causas neoplásicas. Por otro lado, aunque mucho menos frecuente; la necrosis grasa que había presentado nuestro paciente en sus primeros días de vida podría ser la causa de la alteración del calcio ya que está descrito en casos similares.
Tras la normalización de los valores iónicos y al descartar otras posibles causas, así como la ausencia de nuevo aumento del calcio tras retirada del tratamiento; se establece la necrosis grasa como causa de la hipercalcemia de nuestro paciente.
DISCUSIÓN
La hipercalcemia neonatal es una afección poco frecuente pero clínicamente relevante, ya que puede generar complicaciones sistémicas si no se identifica y trata de manera oportuna. La clínica es muy variada e inespecífica, especialmente en neonatos o lactantes pequeños. Dentro de los síntomas habituales podemos encontrar letargo, hipotonía, vómitos y deshidratación leve. En el caso de nuestro paciente recordemos que se trataba de un neonato con rechazo de la ingesta y ausencia de ganancia ponderal.
Dentro de los estudios de laboratorio iniciales encontraremos niveles elevados de calcio sérico (>11 mg/dL), hipofosfatemia leve con valores normales de creatinina y electrólitos. Entre las etiologías más frecuentes encontramos el hiperparatiroidismo primario, las neoplasias, la hipervitaminosis D o la necrosis grasa subcutánea2. Tendremos que completar el estudio con niveles de paratohormona, calcio en orina y metabolismo de la vitamina D para poder establecer un diagnóstico etiológico3.
En el caso presentado el paciente no presentaba niveles elevados de PTH por lo que se descarta el hiperparatiroidismo congénito. Además, el metabolismo de la vitamina D era normal y no se encontraron posibles causas tumorales, descartando así la hipervitaminosis D y las neoplasias como posibles desencadenantes de la hipercalcemia. La necrosis grasa subcutánea está descrita como causa de hipercalcemia en neonatos por la liberación de metabolitos de la grasa necrótica. En estos casos, se observan lesiones cutáneas firmes y eritematosas en el neonato. En el caso del paciente mencionado a la exploración se objetivo una pequeña placa de necrosis grasa en la extremidad superior izquierda.
El abordaje terapéutico depende de la causa y severidad de la hipercalcemia. Dentro de las medidas iniciales descritas en los casos de hipercalcemia severa (calcio sérico >14 mg/dL) encontramos la hiperhidratación y los diuréticos de asa como la furosemida para aumentar la excreción renal de calcio. Además, los glucocorticoides disminuyen la absorción intestinal y aumentan la excreción urinaria. En casos graves se puede recurrir al uso de bifosfonatos (pamidronato, zoledronato); para inhibir la resorción ósea4. En nuestro paciente se consiguió la normalización de los niveles de calcio con hiperhidratación, furosemida y metilprednisolona.
El pronóstico varía según la etiología con resolución espontánea en algunas situaciones o requiriendo intervención quirúrgica en otras. En el caso de la necrosis grasa subcutánea la evolución es buena con tratamiento médico e incluso en algunas ocasiones con resolución espontánea.
En conclusión, la hipercalcemia neonatal es un trastorno complejo con diversas etiologías. Su diagnóstico oportuno y tratamiento adecuado son fundamentales para evitar complicaciones a largo plazo y mejorar el pronóstico del paciente.
CONCLUSIONES
La hipercalcemia neonatal es una condición poco frecuente pero potencialmente grave que puede afectar el desarrollo y el equilibrio metabólico del recién nacido.
Su etiología es variada, incluyendo causas endocrinas, neoplásicas, genéticas, metabólicas y secundarias a necrosis grasa subcutánea. Dentro del estudio inicial hay que incluir niveles de PTH, metabolismo de la vitamina D, calcio en orina y descartar posibles neoplasias.
El tratamiento basado en medidas como la hiperhidratación, uso de diuréticos de asa y corticoides permite una normalización progresiva del calcio sérico.
La hipercalcemia neonatal requiere un enfoque multidisciplinario para su diagnóstico y tratamiento. La identificación temprana de la causa subyacente es clave para instaurar un manejo adecuado y prevenir complicaciones metabólicas o neurológicas en el neonato.
BIBLIOGRAFÍA
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