Hiperostosis esquelética difusa idiopática: un análisis detallado de su patología, diagnóstico y tratamiento

AUTORES

1. Miguel Ángel Ibáñez Royo. Graduado en Enfermería. Traumatología. Hospital Universitario San Jorge.
2. Irene Arroyo Roy. Graduada en Enfermería. Medicina Interna. Hospital Royo Villanova.
3. María Martín Tomás. Graduada en Enfermería. Neumología. Hospital Royo Villanova.
4. Silvia Lecumberri Sánchez. Graduada en Enfermería. Cardiología. Hospital Clínico Lozano Blesa.
5. Eva García González. Graduada en Enfermería. Hemodinámica. Hospital Clínico Lozano Blesa.
6. Cristina Pilar Álvarez Marzal. Graduada en Enfermería. Atención Primaria. Centro de Salud Puerta del Carmen.

RESUMEN

La hiperostosis esquelética difusa idiopática (DISH) es una enfermedad sistémica caracterizada por la osificación del ligamento longitudinal anterior de la columna y de múltiples áreas de entesis. Esta patología presenta una amplia gama de síntomas y manifestaciones clínicas que complican su diagnóstico y tratamiento. El presente artículo revisa los aspectos más relevantes de DISH, incluyendo su patogénesis, diagnóstico y manejo terapéutico, basándose en una revisión exhaustiva de la literatura actual y estudios de caso recientes. Se destaca la necesidad de actualizar los criterios diagnósticos y se discuten enfoques terapéuticos tanto conservadores como quirúrgicos.

PALABRAS CLAVE

Hiperostosis esquelética difusa idiopática, osificación, disfagia, disfonía, criterios diagnósticos, manejo terapéutico.

ABSTRACT

Diffuse idiopathic skeletal hyperostosis (DISH) is a systemic disease characterized by the ossification of the anterior longitudinal ligament of the spine and multiple areas of enthesis. This pathology presents a wide range of symptoms and clinical manifestations that complicate its diagnosis and treatment. This article reviews the most relevant aspects of DISH, including its pathogenesis, diagnosis, and therapeutic management, based on a comprehensive review of the current literature and recent case studies. The need to update diagnostic criteria is highlighted, and both conservative and surgical therapeutic approaches are discussed.

KEY WORDS

Diffuse idiopathic skeletal hyperostosis, ossification, dysphagia, dysphonia, diagnostic criteria, therapeutic management.

INTRODUCCIÓN

La hiperostosis esquelética difusa idiopática (DISH, por sus siglas en inglés) es una enfermedad sistémica caracterizada por la osificación del ligamento longitudinal anterior de la columna y múltiples áreas de entesis de ligamentos, tendones, cápsula articular o del anillo fibroso. Esta patología, descrita inicialmente por Forestier y Rotes-Querol en 1950, se presenta con una amplia gama de síntomas y manifestaciones clínicas que pueden complicar su diagnóstico y tratamiento¹. En este artículo, se revisan los aspectos más importantes de DISH, incluyendo su patogénesis, diagnóstico y manejo terapéutico, basándonos en una revisión exhaustiva de la literatura actual y estudios de caso recientes.

Patogénesis y Epidemiología

DISH es una enfermedad no inflamatoria cuya etiología no está completamente clara, aunque se ha sugerido que factores mecánicos y metabólicos, como la obesidad, hipertensión arterial, diabetes mellitus y dislipidemia, podrían contribuir a su desarrollo². La prevalencia de DISH varía considerablemente, con estudios que reportan desde un 2,9% hasta un 42%, dependiendo de la población y los criterios diagnósticos utilizados³. Se ha observado que la enfermedad es más común en hombres que en mujeres y su incidencia aumenta con la edad⁴.

La osificación característica de DISH se produce principalmente en el esqueleto axial, pero también puede afectar las articulaciones periféricas, lo que lleva a una amplia variedad de manifestaciones clínicas⁵. Esta osificación puede resultar en complicaciones graves como disfagia, disfonía y, en casos severos, obstrucción de la vía aérea⁶.

Manifestaciones Clínicas

Las manifestaciones clínicas de DISH son variadas y dependen de la localización y tamaño de los osteofitos. En la mayoría de los casos, los pacientes son asintomáticos o presentan síntomas leves como dolor y rigidez. Sin embargo, cuando la enfermedad afecta la región cervical, puede causar disfagia, disfonía y disnea, debido a la compresión de las estructuras anatómicas adyacentes⁷. La disfagia es la manifestación extraesquelética más común, reportada en un 17%-28% de los pacientes, seguida por el compromiso de la vía aérea y la disfonía⁸.

Diagnóstico

El diagnóstico de DISH se basa en criterios radiográficos, siendo los más utilizados los propuestos por Resnick y Niwayama, que incluyen la osificación del aspecto anterolateral de al menos cuatro vértebras contiguas, la preservación de la altura del disco intervertebral y la ausencia de cambios degenerativos y afectación de las articulaciones sacroilíacas⁹. Sin embargo, estos criterios han sido cuestionados debido a su incapacidad para detectar las etapas tempranas de la enfermedad y las manifestaciones extraspinales¹⁰.

La tomografía computarizada (TC) es una herramienta diagnóstica valiosa que permite una mejor caracterización de los osteofitos y el grado de compromiso de las estructuras vecinas¹¹. En pacientes con disfagia obstructiva secundaria a DISH, se recomienda realizar una videofluoroscopia o una endoscopia digestiva superior para descartar otras causas de compresión intrínsecas¹².

Manejo y Tratamiento

El manejo de DISH varía según la severidad de los síntomas y la extensión de la enfermedad. El tratamiento conservador incluye el uso de analgésicos, antiinflamatorios no esteroidales (AINEs), relajantes musculares, terapia física y cambios en la dieta¹³. En casos severos o refractarios al tratamiento conservador, se puede considerar la intervención quirúrgica, que implica la escisión de los osteofitos a través de un abordaje anterolateral¹⁴. Sin embargo, la cirugía conlleva riesgos, incluyendo la posibilidad de recurrencia de nuevos osteofitos¹⁵.

Estudios de Caso

Se han documentado varios casos que ilustran la diversidad de manifestaciones clínicas y respuestas al tratamiento en pacientes con DISH. Un estudio reciente describe a un paciente de 63 años con disfagia y disfonía, en quien los estudios demostraron desplazamiento del aritenoides y colapso del seno piriforme debido a un osteofito a nivel de C4. El paciente mostró mejoría con tratamiento conservador, lo que resalta la importancia de un enfoque individualizado en el manejo de DISH¹⁶.

Otro estudio presenta tres casos clínicos en los que los pacientes no cumplían con los criterios clásicos de Resnick, pero presentaban manifestaciones clínico-radiológicas compatibles con DISH, lo que subraya la necesidad de revisar y actualizar los criterios diagnósticos actuales¹⁷.

CONCLUSIONES

DISH es una enfermedad compleja con un amplio espectro de manifestaciones clínicas que pueden dificultar su diagnóstico y manejo. La revisión de la literatura y los estudios de caso resaltan la importancia de un enfoque diagnóstico integral que incluya tanto las manifestaciones espinales como las extraspinales. El tratamiento debe ser individualizado, con un enfoque conservador en la mayoría de los casos, reservando la cirugía para situaciones severas o refractarias. Futuras investigaciones deben centrarse en la revisión y actualización de los criterios diagnósticos para mejorar la detección temprana y el manejo de esta patología.

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