Hipertensión portal prehepática en pediatría

AUTORES

1. Amaia Ruiz Araus. Hospital Universitario de Burgos. Servicio de Pediatría y Áreas Específicas. Residente. Burgos, Castilla y León, España.
2. Teresa Toledo Arizón. Hospital Universitario de Burgos. Servicio de Oftalmología. Residente. Burgos, Castilla y León, España.  
3. Marina Melgosa Peña. Hospital Universitario de Burgos. Servicio de Pediatría y Áreas Específicas. Residente. Burgos, Castilla y León, España.
4. Laura Rojo Alonso. Hospital Universitario de Burgos. Servicio de Anestesiología y Reanimación. Residente. Burgos, Castilla y León, España.
5. Amaia Casado Martínez. Hospital Universitario de Burgos. Servicio de Obstetricia y Ginecología. Residente. Burgos, Castilla y León, España.

RESUMEN

La hipertensión portal prehepática en la población pediátrica se caracteriza por el aumento de la presión portal debido a una obstrucción localizada antes del hígado, siendo la trombosis de la vena porta extrahepática (EHPVO) la causa más frecuente. Los principales factores de riesgo incluyen la cateterización de la vena umbilical en el periodo neonatal, infecciones bacterianas, estados protrombóticos hereditarios o adquiridos, y anomalías congénitas del sistema portal. Los niños suelen presentar hemorragia digestiva alta por varices esofágicas, esplenomegalia y citopenias por hiperesplenismo, mientras que la función hepática generalmente se mantiene preservada. El diagnóstico se confirma mediante ecografía Doppler y estudios de imagen complementarios. El tratamiento inicial se basa en el control endoscópico de las varices y, en casos seleccionados, la cirugía restauradora como el bypass meso-Rex, que es el procedimiento de elección cuando la anatomía lo permite. Otras opciones quirúrgicas incluyen derivaciones portosistémicas. El pronóstico es favorable si se controla la hemorragia y se manejan las complicaciones, con mejor supervivencia que otras etiologías de hipertensión portal.

PALABRAS CLAVE

Hígado, hipertensión portal, derivación, trombosis.

ABSTRACT

Prehepatic portal hypertension in the pediatric population is defined by increased portal pressure due to obstruction before the liver, most commonly extrahepatic portal vein thrombosis (EHPVO). Major risk factors include neonatal umbilical vein catheterization, bacterial infections, inherited or acquired prothrombotic states, and congenital portal system anomalies. Children typically present with upper gastrointestinal bleeding from esophageal varices, splenomegaly, and cytopenias due to hypersplenism, while hepatic function is usually preserved. Diagnosis is confirmed by Doppler ultrasound and additional imaging studies. Initial management focuses on endoscopic control of varices, and in selected cases, restorative surgery such as the meso-Rex bypass, which is preferred when anatomy allows. Other surgical options include portosystemic shunts. Prognosis is favorable if bleeding and complications are controlled, with better survival than other causes of portal hypertension.

KEY WORDS

Liver, portal hypertension, shunt, trombosis.

DESARROLLO DEL TEMA

El sistema portal es un sistema de baja presión. La hipertensión portal puede ser prehepática, intrahepática, dentro de la cual se puede clasificar en presinusoidal (fibrosis hepática congénita), sinusoidal (cirrosis) o postsinusoidal (venooclusiva) y posthepática (Síndrome de Budd Chiari)¹.

En este artículo hablaremos de la hipertensión portal prehepática en pediatría, que se caracteriza por el aumento de la presión portal debido a una obstrucción localizada antes del hígado¹.

ETIOLOGÍA:

Las principales causas de hipertensión portal prehepática en la población pediátrica son la trombosis de la vena porta extrahepática (EHPVO) y, con menor frecuencia, anomalías congénitas del sistema portal. La EHPVO es la etiología más común y suele estar asociada a factores de riesgo como la cateterización de la vena umbilical en el periodo neonatal, infecciones bacterianas (especialmente sepsis y onfalitis), transfusiones, episodios de deshidratación y estados protrombóticos hereditarios o adquiridos (como deficiencias de proteína C, proteína S, antitrombina III, o mutaciones genéticas relacionadas con trombofilia)^1,2,3,4. En algunos casos, no se identifica un factor desencadenante claro, y la causa permanece idiopática. Las anomalías congénitas, como la hipoplasia o malformación de la vena porta, también pueden contribuir, aunque son menos frecuentes que la trombosis adquirida^5,6. También es causa de hipertensión portal prehepática los shunt portosistémicos congénitos, tanto completos como parciales¹.

CLÍNICA:

El cuadro clínico típico incluye hemorragia digestiva en el 50% de los casos, con recidivas de hasta el 50% en los dos primeros años desde el sangrado¹. La causa de los sangrados es, en la mayoría de los casos, la ruptura de varices esofágicas o gástricas.

Otros datos clínicos son la esplenomegalia y citopenias por hiperesplenismo. El síndrome hepatopulomonar y la hipertensión pulmonar son poco frecuentes. La ascitis ocurre en < 3% de los casos. La función hepática suele ser normal¹.

DIAGNÓSTICO:

El diagnóstico se basa en la sospecha clínica y se confirma mediante ecografía Doppler, que permite identificar la obstrucción portal y la formación de circulación colateral. El flujo de la vena porta tiene una velocidad < 20cm/segundo¹. La resonancia magnética confirma y completa el estudio anatómico preoperatorio^1,2,3.

Tras el diagnóstico se debe completar el estudio etiológico con un estudio de hipercoagulabilidad y ecografía de vasos.

Se recomienda además valorar la extensión del cuadro con una elastografia hepática y una endoscopia digestiva alta¹.

Es recomendable derivar a estos pacientes a un centro de referencia en hepatología pediátrica.

TRATAMIENTO:

Las opciones de tratamiento para la hipertensión portal prehepática en la población pediátrica se centran en el control de las complicaciones, principalmente la hemorragia por varices, y en la restauración del flujo portal cuando es posible.

La profilaxis primaria consiste en evitar agentes que aumentan el riesgo de sangrado (antiinflamatorios no esteroides, reflujo gastroesofágico…). Si hay muy alto riesgo de sangrado valorar iniciar betabloqueantes (bropranolol) para disminuir el flujo esplácnico o ligadura de varices con bandas¹.

El manejo inicial ante hemorragia de varices aguda incluye estabilización hemodinámica (reposición de volemia y si fuese necesario, drogas vasoactivas). El paciente debe mantenerse a dieta absoluta con sonda nasogástrica y protectores gástricos. Se recomienda iniciar antibioterapia¹. Valorar iniciar somatostatina o un análogo de la somatostatina durante un máximo de 5 días para disminuir el flujo portal. En caso necesario se deberá realizar tratamiento endoscópico con ligadura de varices con bandas o escleroterapia^1,3,7.

Para la profilaxis secundaria y erradicación de varices, la ligadura endoscópica seriada es el método preferido, logrando la erradicación en la mayoría de los casos. Otra opción son los betabloqueantes (propranolol)^1,7,8.

Tras la erradicación pueden aparecer complicaciones como varices gástricas, colangiopatía portal y retraso del crecimiento, especialmente en la trombosis de la vena porta extrahepática^7,8.

En casos de hemorragia recurrente, hiperesplenismo sintomático, crecimiento deficiente o complicaciones biliares, se considera la cirugía. El bypass meso-Rex es la técnica de elección cuando la anatomía lo permite, ya que restaura el flujo portal fisiológico, mejora el crecimiento y corrige alteraciones hematológicas y de calidad de vida^1,3,9,10. Los criterios de selección para realizar un bypass meso-Rex (shunt de Rex) en niños con hipertensión portal prehepática incluyen: 1) diagnóstico de obstrucción extrahepática de la vena porta con función hepática preservada; 2) anatomía favorable, es decir, permeabilidad del receso de Rex y de la vena porta izquierda intrahepática, lo cual debe confirmarse mediante imagen avanzada (ultrasonido Doppler, portografía, o resonancia magnética); 3) presencia de complicaciones de la hipertensión portal como hemorragia variceal, hiperesplenismo o retraso del crecimiento, aunque también puede considerarse en niños asintomáticos para prevención de secuelas si existe experiencia quirúrgica y manejo multidisciplinario; 4) ausencia de contraindicaciones como obliteración del receso de Rex, anatomía desfavorable en imagen o enfermedad hepática concomitante significativa. Si la anatomía no es favorable o el receso de Rex no es permeable, deben considerarse alternativas como derivaciones portosistémicas como el shunt esplenorrenal distal o mesocava^{1,3,7,10,12,13,14,15,16}. Otra opción es la recanalización percutánea, aunque la evidencia sobre esta opción es limitada^17,18. La embolización parcial esplénica es una alternativa en casos seleccionados de hiperesplenismo, preservando función esplénica y evitando complicaciones de la esplenectomía¹¹.

El trasplante hepático está reservado para casos excepcionales como insuficiencia hepática, complicaciones graves o cuando coexisten otras enfermedades hepáticas^1,12.

La decisión terapéutica debe individualizarse según la anatomía vascular, la presencia de síntomas y las complicaciones, con seguimiento multidisciplinario y vigilancia endoscópica periódica.

PRONÓSTICO Y SEGUIMIENTO:

El pronóstico es favorable si se controla la hemorragia y se manejan las complicaciones. La mortalidad es baja y la supervivencia a largo plazo es superior a la de otras etiologías de hipertensión portal, siempre que se realice una intervención adecuada^1,3,11. El seguimiento debe incluir vigilancia endoscópica periódica, evaluación del crecimiento y monitorización de complicaciones hematológicas y biliares.

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