Hipertensión pulmonar en el paciente con enfermedad obstructiva crónica

10 febrero 2025

 

AUTORES

  1. Pablo Junior Pérez Pérez. Médico adjunto de Medicina Familiar y Comunitaria. España.
  2. Laura Martín Biel. Médico Residente de Neumología, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza. España.
  3. Cristina Alexandra Romero Espinosa. Médico Residente de Neumología, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza. España.
  4. Isabel Jiménez Gonzalo. Médico Residente de Neumología, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza. España.
  5. Humberto Rey Gutama. Médico Residente de Cirugía Torácica, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza. España.
  6. Luisa Margarita Cabrera Pimentel. Médico adjunto de Neumología, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza. España.

 

RESUMEN

La hipertensión pulmonar (HP) asociada con la enfermedad pulmonar crónica (EPC) es común y poco reconocida. Aunque existen algunas similitudes entre los distintos fenotipos de EPOC-HP, la literatura reciente demuestra que existen diferencias patogénicas importantes que contribuyen a que la HP complique diferentes EPC.

El tratamiento de la HP asociada con EHC se basa en un enfoque holístico que aborda el manejo de la enfermedad subyacente, medidas generales complementarias y, potencialmente, medicamentos aprobados para la HAP

PALABRAS CLAVE

Hipertensión pulmonar, Enfermedad pulmonar crónica.

ABSTRACT

Pulmonary hypertension (PH) associated with chronic lung disease (CLD) is common and underrecognized. Although there are some similarities between the different COPD-PH phenotypes, recent literature demonstrates that there are important pathogenetic differences that contribute to PH complicating different CLDs.

The treatment of PH associated with CLD is based on a holistic approach that addresses management of the underlying disease, general adjunctive measures, and potentially medications approved for PAH.

KEY WORDS

Pulmonary hypertension. chronic lung disease.

DESARROLLO DEL TEMA

La hipertensión pulmonar se define como una presión arterial pulmonar media (PAPm) >20 mmHg y una resistencia vascular pulmonar (RVP) >2 unidades Wood (WU). La enfermedad pulmonar crónica se complica frecuentemente con hipertensión pulmonar (HP) y disfunción del ventrículo derecho (VD). Dentro de estas enfermedades están la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC), Enfermedad pulmonar intersticial (EPI).

PREVALENCIA Y MORTALIDAD:

La EPOC es una afección común en la población general, con una prevalencia del 7-9% en los países desarrollados, y por lo tanto podría ser una comorbilidad en cualquier tipo de HP2. Además, la EPOC se asocia frecuentemente con otras enfermedades que también causan HP, en particular la enfermedad cardíaca izquierda. Al considerar los fenotipos de HP en EPOC, es necesario ubicarlos en el contexto de la enfermedad de las vías respiratorias/parenquimatosas y las comorbilidades concomitantes.

La EPOC comprende una variedad de patrones de enfisema, bronquitis crónica y obstrucción no enfisematosa debido a la enfermedad de las vías respiratorias pequeñas que varía entre individuos3.

La presencia de HP se asocia con un empeoramiento de la clase funcional, una menor tolerancia al ejercicio, una mayor tasa de exacerbaciones de la EPOC y hospitalizaciones, así como un mayor coste de utilización de la atención sanitaria. La presencia de HP está fuertemente asociada con la mortalidad. La distancia recorrida en 6 minutos (6MWD) y la PVR se asociaron significativamente con la supervivencia, siendo esta última el predictor hemodinámico independiente más fuerte de mortalidad.

 

FENOTIPOS DE HP ASOCIADOS A EPOC:

HP-EPOC GRAVE:

Un subconjunto de pacientes con EPOC desarrolla HP grave, que se asocia con una mayor mortalidad. Se han propuesto diferentes valores de corte. Anteriormente para definir la HP grave en la EPOC. las directrices ESC/ERS de 2022 recomendaron PVR >5 WU como la definición hemodinámica de HP grave en la EPOC4

 

EPOC CON HP PSCAPILAR:

Los pacientes con EPOC tienen una prevalencia alta de enfermedades cardíacas asociadas, en particular enfermedad de la arteria coronaria, insuficiencia cardíaca (especialmente con fracción de eyección preservada y fibrilación auricular, probablemente debido a factores de riesgo comunes (edad avanzada, tabaquismo, sedentarismo, obesidad) y mecanismos patobiológicos.

 

FENOTIPOS RELACIONADOS CON LA GRAVEDAD DE LA EPOC/ENFISEMA:

Se ha propuesto el término «fenotipo vascular pulmonar» de EPOC-HP para describir a los pacientes con HP grave, limitación moderada del flujo aéreo, sin hipercapnia, capacidad de difusión del pulmón para el dióxido de carbono (DLCO) gravemente reducida y una limitación del ejercicio circulatorio o insuficiencia progresiva del ventrículo derecho5.

 

HP CON EPOC MODERADA A GRAVE (ESTADIO GOLD 2 Y 3) Y/O ENFISEMA MODERADO O CONFLUENTE:

Los pacientes de este grupo presentan con mayor frecuencia HP de gravedad leve a moderada (mPAP 25–34 mmHg) con progresión lenta, aunque algunos presentan HP grave.

 

HP CON EPOC MUY AVANZADA (ESTADIO GOLD 4 Y/O ENFISEMA AVANZADO):

Los estudios histopatológicos en pacientes con EPOC avanzada y HP grave que se han sometido a un trasplante de pulmón demostraron una vasculopatía pulmonar más prominente que en la HP no grave.

 

DIAGNÓSTICO DE LA HIPERTENSIÓN PULMONAR CRÓNICA.

La evaluación de la HP en el contexto de las enfermedades pulmonares crónicas debe realizarse cuando el paciente se encuentra clínicamente estable, ya que las exacerbaciones agudas de la enfermedad pueden aumentar significativamente las presiones arteriales pulmonares.

Los aspectos clave de la evaluación de la sospecha de HP en la enfermedad pulmonar incluyen la integración de las características clínicas y las modalidades de diagnóstico disponibles.

  1. Características clínicas, incluida la trayectoria de la enfermedad (p. ej., deterioro reciente rápido versus cambio gradual a lo largo de años), mayores requerimientos de oxígeno y la presencia o ausencia de factores de riesgo de HAP (es decir, autoinmunidad, exposición a fármacos específicos, VIH), HPTEC.
  2. Pruebas de función pulmonar, incluyendo DLCO, prueba de marcha de 6 minutos (6MWT), variables como distancia y grado de desaturación, evaluación de oxigenación y ventilación mediante gases en sangre arterial y CPET.
  3. Hallazgos en imágenes transversales con TCAR, angiografía pulmonar por TC y en casos seleccionados, resonancia magnética.
  4. Mediciones de péptido natriurético cerebral (BNP)/pro-BNP N-terminal (NT-proBNP).
  5. ETT.

 

En la EPOC-HP, se ha demostrado que una relación TAPSE/sPAP baja (un sustituto del desacoplamiento entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar) está asociada con la enfermedad.

Las imágenes de TCAR permiten la caracterización y la extensión de la enfermedad parenquimatosa. También puede permitir la fenotipificación morfológica de los pacientes, así como la evaluación de otras posibles causas de HP, como la enfermedad venooclusiva pulmonar (EVP). Tanto en la EPI como en la EPOC, la relación entre el diámetro de la AP y el diámetro de la aorta ascendente >1 en la angiografía por TC se asocia tanto con la presencia de HP como con la enfermedad venooclusiva pulmonar (EVP) [79] aumento de la mortalidad.

 

Cateterismo cardiaco derecho:

El cateterismo cardíaco derecho debe tenerse en cuenta en los casos en los que los hallazgos proporcionarán información pronóstica y darán lugar a un cambio de tratamiento, como

  1. Autorización preoperatoria/asistencia con el tratamiento perioperatorio
  2. Fenotipificación de la enfermedad y consideración de intervenciones terapéuticas para la HP.
  3. Inscripción en ensayos clínicos.
  4. Evaluación para trasplante de pulmón.
  5. Evaluación para terapia de reducción del volumen pulmonar en EPOC.

 

TRATAMIENTO:

Enfoque holístico para el manejo:

El tratamiento de la HP asociada con EHC se basa en un enfoque holístico que aborda el manejo de la enfermedad subyacente, medidas generales complementarias y, potencialmente, medicamentos aprobados para la HAP5.

Las medidas generales complementarias apuntan a manejar comorbilidades como los trastornos respiratorios del sueño, la enfermedad cardíaca comórbida, el estado nutricional y otros factores que pueden contribuir a la patogénesis y la gravedad de la HP, como hipoxemia, tabaquismo y tromboembolia aguda/crónica.

En la EPOC, la rehabilitación pulmonar mejora la capacidad de ejercicio y la calidad de vida, y reduce los síntomas y las hospitalizaciones6.

En el tratamiento farmacológico, estos pacientes deberían ser derivados a un centro de HP para una fenotipificación y un tratamiento más exhaustivo. En

En pacientes con hipoventilación alveolar, se ha demostrado que la ventilación no invasiva mejora la hemodinámica pulmonar, la función del ventrículo derecho y la capacidad de ejercicio.

Síntomas como la disnea deben ser manejados óptimamente de acuerdo con las pautas internacionales más recientes para cada enfermedad respiratoria crónica. Los cuidados paliativos deben ser considerados

tempranamente para ayudar a manejar los síntomas y proporcionar asistencia emocional durante el curso de la enfermedad del paciente.

Los datos de varios registros identificaron un subconjunto de pacientes con EPOC y HP grave tratados principalmente con inhibidores de la PDE-5 que tuvieron una respuesta beneficiosa a la terapia, como lo demostró el aumento de la distancia recorrida en 6 minutos en ⩾30 m, o la mejora de la clase funcional o la disminución de la presión arterial pulmonar >20 % desde el valor inicial7.

 

CONCLUSIÓN

Se ha demostrado de manera consistente que la presencia de HP en el contexto de la enfermedad pulmonar está asociada con peores resultados. Estudios epidemiológicos recientes han mejorado la comprensión de la heterogeneidad de esta población de pacientes y han demostrado que es necesario definir tanto el tipo específico de EPC como la gravedad de la HP (es decir, una fenotipificación más profunda) para informar la historia natural y el pronóstico. Se recomienda un enfoque diagnóstico sistemático para la detección y confirmación de la sospecha de HP en la EPC. Todos los pacientes con EPOC-HP deberían ser derivados a un centro de HP para una fenotipificación y un tratamiento más exhaustivo.

 

BIBLIOGRAFÍA

  1. Shlobin OA, Adir Y, Barbera JA, et al. Pulmonary hypertension associated with lung diseases. Eur Respir J 2024.
  2. Landis SH, Muellerova H, Mannino DM, et al. Continuing to Confront COPD International Patient Survey: methods, COPD prevalence, and disease burden in 2012–2013. Int J Chron Obstruct Pulmon Dis 2014; 9: 597–611.
  3. Han MK, Agusti A, Calverley PM, et al. Chronic obstructive pulmonary disease phenotypes: the future of COPD. Am J Respir Crit Care Med 2010; 182: 598–604.
  4. Humbert M, Kovacs G, Hoeper MM, et al. 2022 ESC/ERS guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Respir J 2023; 61: 2200879.
  5. Kovacs G, Agusti A, Barberà JA, et al. Pulmonary vascular involvement in chronic obstructive pulmonary disease. Is there a pulmonary vascular phenotype? Am J Respir Crit Care Med 2018; 198: 1000–1011.
  6. McCarthy B, Casey D, Devane D, et al. Pulmonary rehabilitation for chronic obstructive pulmonary disease. Cochrane Database Syst Rev 2015; 2015: CD003793.
  7. Vizza CD, Hoeper MM, Huscher D, et al. Pulmonary hypertension in patients with COPD: results from the comparative, prospective registry of newly initiated therapies for pulmonary hypertension (COMPERA). Chest 2021; 160: 678–689.

 

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