Hipertermia maligna.

2 julio 2022

AUTORES

  1. Marta Bruna Alejandre. Graduada en Enfermería. Hospital Nuestra Señora de Gracia. Zaragoza.
  2. Beatriz Isabel Calderón Aznar. Graduada en Enfermería. Centro de Salud de la Rochapea. Pamplona.
  3. Carolina Barrena López. Graduada en Enfermería. Hospital Miguel Servet. Zaragoza.
  4. Pablo Marín Hernando. Graduado en Enfermería. Hospital Ernest Lluch. Calatayud.
  5. Esther Giménez Casao. Graduada en Enfermería. Hospital Miguel Servet. Zaragoza.
  6. Gloria Orries Mestres. Graduada en Enfermería. Hospital Miguel Servet. Zaragoza.

 

RESUMEN

La hipertermia maligna se caracteriza por un hipermetabolismo del músculo estriado ante la exposición de anestésicos inhalatorios y bloqueantes despolarizantes. Su frecuencia es baja pero puede ser letal. Los signos más característicos son el aumento del CO2, la hipertermia y la rigidez muscular. El tratamiento es el dantroleno, además, de medidas para paliar los síntomas derivados.

 

PALABRAS CLAVE

Síndrome, hipertermia, maligna.

 

ABSTRACT

Malignant hyperthermia is characterized by hypermetabolism of striated muscle upon exposure to inhalational anesthetics and desporalizing blockers. Its frequency is low but it can be lethal. The most characteristic signs are increased CO2, hyperthermia and muscle rigidity. The treatment is dantrolene, in addition to measures to palliate the derived symptoms.

 

KEY WORDS

Syndrome, hyperthermia, malignant.

 

DESARROLLO DEL TEMA

La hipertermia maligna es una enfermedad genética autosómica, dominante1 que se caracteriza por un hipermetabolismo del músculo estriado esquelético. Se desarrolla durante o después de una anestesia general, con agentes desencadenantes como los anestésicos halogenados y/o bloqueadores neuromusculares despolarizantes2.

 

EPIDEMIOLOGÍA:

Su frecuencia es baja, se calcula 1 de cada 25.000 niños y 1 de cada 50.000 en adultos, aproximadamente. Sin embargo, existen grandes variaciones en las tasas de incidencias publicadas, probablemente debido a la diversidad geográfica y a los diferentes métodos diagnósticos utilizados2.

De no ser diagnosticada a tiempo puede ser letal, alcanzando cifras de mortalidad del 70-80% 3. Gracias al tratamiento y pronóstico temprano de la enfermedad, la mortalidad cae a un 5%2.

Existe mayor afectación en hombres (68%) que mujeres (32%), con clínica similar en ambos sexos. Se presenta clásicamente en niños y jóvenes, quienes son sometidos a cirugía de malformaciones músculo-esqueléticas, como estrabismo, escoliosis o hernias3.

 

FISIOPATOLOGÍA:

La hipertermia maligna se caracteriza por ser un estado hipermetabólico de la célula del sistema músculo-esquelético, en exposición a agentes anestésicos inhalatorios halogenados (halotano, enflurano, isoflurano, desflurano, sevoflurano) y el relajante muscular depolarizante succinilcolina4. Se cree que el síndrome se debe a un desorden genético hereditario de carácter autosómico dominante al nivel del cromosoma 19, que produce alteraciones en los canales receptores de rianodina5, específicamente en el receptor RYR1, encargados de modular los niveles de calcio entre el retículo sarcoplasmático y el citoplasma. Esto produce un movimiento desproporcionado de iones de calcio del retículo al citoplasma, lo que produce en la célula muscular una activación de las fibras de actina y miosina, y por lo consiguiente una contracción persistente4.

Se produce un aumento del metabolismo, consumo de ATP y O2, producción de CO2 y calor, acidosis láctica y finalmente destrucción celular, con liberación de potasio y creatinkinasa1.

 

CUADRO CLÍNICO:

La hipertermia maligna puede aparecer durante la anestesia o en el período postoperatorio temprano. La presentación clínica varía, dependiendo de los fármacos utilizados y la susceptibilidad del paciente. El signo más temprano es el aumento de los valores de CO2 espirado. La hipercapnia puede aparecer rápidamente o de forma más progresiva. Los signos más frecuentes tras el incremento del C02 es una alteración hemodinámica con taquicardia que no mejora con el tratamiento habitual e hipertensión arterial, taquipnea, y rigidez del músculo masetero. Un signo específico es la rigidez corporal (extremidades, abdomen y tórax)6. El aumento de temperatura (hipertermia), es un signo tardío. La temperatura suele ser mayor de 40°C3,6. El aumento de potasio, producto de la citólisis, produce arritmias y extrasístoles ventriculares, que pueden ser letales1,3,7. Se produce una mioglobinuria y liberación de cratinkinasa, insuficiencia renal y la orina puede aparecer marrón o con sangre por la rabdomiolosis (aumento de las CPK por la lesión muscular) y la mioglobinuria7. En el peor de los casos se puede producir la muerte1.

 

DIAGNÓSTICO:

El diagnóstico se basa en el cuadro clínico y en los resultados de laboratorio3. En la actualidad es aún difícil la identificación de los pacientes susceptibles, pues se carece de pruebas sensibles y específicas para el diagnóstico. Los métodos predictivos más utilizados son la prueba de contractilidad muscular con cafeína y/o rianodina y la biopsia muscular, pero ninguno se considera excluyente7.

El test de contractura muscular con cafeína consiste en exponer un fragmento del vasto medial del muslo a estas sustancias, las cuales son agonistas directos de los receptores de rianodina. Las indicaciones para este test son pacientes con historia sospechosa de hipertermia maligna y padres o hijos de pacientes con antecedentes7.

Se recomienda realizar un interrogatorio minucioso en busca de antecedentes familiares y/o personales que sugieren susceptibilidad, como convulsiones febriles, muerte durante la anestesia, enfermedades musculoesqueléticas y neuromusculares raras del tipo de la distrofia muscular de Duchenne, el síndrome de King-Denborough, la miopatía de las fibrillas centrales y el síndrome neuroléptico maligno. Es importante destacar que pueden producirse episodios de hipertermia maligna en enfermos susceptibles, con antecedentes de exposiciones previas a los agentes desencadenantes sin incidencias, e incluso en pacientes con pruebas predictivas y biopsia muscular negativas5.

 

TRATAMIENTO:

Cuando se sospecha de una hipertermia maligna la primera actuación es suspender la administración de anestésicos inhalatorios y la cirugía1.

El tratamiento por elección es el dantroleno sódico. Su introducción, en 1979, ha llevado a una gran disminución de la mortalidad. El dantroleno es un tipo de relajante muscular que actúa en el interior de la célula muscular, específicamente a nivel del receptor RYR1 del retículo sarcoplásmico, disminuyendo la concentración intracelular del calcio, frenando así, la contracción muscular esquelética y recuperando la función normal del músculo. Se deben administrar inicialmente 2,5 mg/kg en bolo intravenoso rápido y repetir dicha dosis cada 3-5 min hasta controlar los signos. Durante las primeras 24 h se debe continuar con la administración de Dantroleno, en dosis de 1 mg/ kg IV cada 4-6 h o infusión de 0,25 mg/kg/h8.

Otras medidas a seguir son1, 3, 4,5:

  • Hiperventilar al paciente con O2 al 100 %.
  • Administrar bicarbonato sódico IV para tratar la acidosis.
  • Controlar la temperatura corporal mediante formas de enfriamiento activo. Durante una crisis la temperatura puede aumentar 1ºC cada 5 min, por lo que se deben iniciar de inmediato maniobras de enfriamiento como lavado de cavidades con sueros fríos y enfriamiento de superficie corporal.
  • Mantener la diuresis en más de 1 ml/kg/h para evitar el fallo renal secundario a mioglobinuria y rabdomiolisis con manitol 25 g y furosemida 20 mg intravenosos y un aporte de líquidos abundantes. Se debe alcalinizar la orina.
  • Controlar la hiperkalemia con bicarbonato de sodio, cloruro de calcio (10 mg/kg) o gluconato de calcio (10- 50 mg/kg) e infusión de insulina más solución glucosada. En adultos preparar glucosa 30% 80 ml + 10 U insulina y pasar en 30 minutos. En niños preparar glucosa 30% 80 ml + 5 U insulina y pasar 1,6 ml/kg en 30 minutos
  • Las arritmias generalmente responden al tratamiento de la hiperkalemia y acidosis. Estas arritmias deben tratarse en forma estándar. Se deben evitar los bloqueadores de canales de calcio porque estos, en presencia de dantroleno, pueden precipitar hiperkalemias severas y/o paros cardíacos.
  • Mantener un cuidadoso monitoreo del paciente y continuar el tratamiento hasta que esté estable y posteriormente hasta que desaparezca el riesgo de nuevos episodios.

Todo paciente que ha tenido una crisis de hipertermia maligna debe ser trasladado a una Unidad de Cuidados Intensivos, donde será observado por lo menos 24 h, ya que en el 25% de los casos, puede ocurrir una recaída en las 24 a 36 h siguientes, sobretodo en casos de resistencia al tratamiento 1,9.

 

CONCLUSIONES

Aunque la incidencia de la enfermedad es baja, puede ser gravemente letal. La mortalidad ha descendido hasta un 5% debido al diagnóstico temprano y al tratamiento con dantroleno.

Los antecedentes de cirugías previas con anestésicos desencadenantes, sin incidencias, no eliminan el riesgo de padecer hipertermia maligna. Por eso es importante una entrevista donde se resalten los antecedentes personales y familiares que puedan ser susceptibles.

Los pacientes diagnosticados de hipertermia maligna deberán pasar, al menos, 24 horas en la UCI, para su completa estabilización y control de una posible recaída.

 

BIBLIOGRAFÍA

  1. Corvetto M, Heider H, Cavallieri S. Hipertermia maligna, ¿Cómo estar preparados? Rev. Chilena de Cirugía. 2013; 65 (3):279-284.
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  3. Siles Mora B. Hipertermia maligna. Revista médica sinergia. 2016; 1(11):3-6.
  4. Carranza Zamora A J, Mora Sandino V, Villalobos Vega E. Presentación, diagnóstico y tratamiento de la hipertermia maligna. Revista médica sinergia. 2020; 5(7).
  5. Vilaplana Santaló C, Duménigo Arias O, Rodríguez Gregorich A C. Hipertermia maligna. Rev Cubana Cir. 2002;41(2):110-4
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  8. García-Muro C, Sáenz-Moren I, Riaño-Méndez B, Gutiérrez-Delgado J M, Valencia-Ramos J, Esteban-Zubero E. Síndrome de la hipertermia maligna: una patología infrecuente. Bol Med Hosp Infant Mex. 2020; 77(6): 337-340.
  9. Castro Caballero M V, Salem Gómez S, Alvarado Galarza A G, Amoroso Moncayo P M. Diagnóstico y tratamiento de la hipertermia maligna. Recimundo. 2022; 6(1): 4-12.

 

 

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