Hipoacusia en recién nacidos: diagnóstico y tratamiento.

28 abril 2022

AUTORES

  1. Nyulyufer Deyanova Alyosheva, Enfermera en Hospital de Barbastro, España.
  2. Sara Figueres Castel, Enfermera en Centro de Salud de Graus, España.
  3. Gemma García Hoyo, Enfermera en Centro de Salud de Castejón de Sos, España.
  4. Andrea Mazón García, Enfermera en Hospital de Barbastro, España.
  5. Berta Alegría Sallan Ferrer, Enfermera en Hospital de Barbastro, España.
  6. Lydia Clavero Ara, Enfermera en Hospital de Barbastro, España.

 

RESUMEN

La audición en los recién nacidos es imprescindible para el correcto desarrollo del lenguaje. La hipoacusia o defecto de la audición, afecta al lenguaje, al habla y al vínculo con los demás. La mayor parte de las hipoacusias en los neonatos son de origen neurosensorial, el 50-60% de los casos son de etiología genética y el resto son adquiridas. Hay diferentes clasificaciones según el grado de pérdida auditiva. Las técnicas más habituales de cribado son otoemisiones acústicas y potenciales evocados automatizados, consisten en registrar la actividad fisiológica auditiva. Para restaurar la función auditiva se utilizan implantes cocleares.

 

PALABRAS CLAVE

Hipoacusia, recién nacidos, cribado, diagnóstico, tratamiento.

 

ABSTRACT

Hearing in newborns is essential for the correct development of language. Hearing loss affects language, speech and bonding with others. Most of the hearing loss in neonates is caused a sensorineural origin, 50-60% of cases are for genetic etiology and the rest are acquired. There are different classifications depending on the degree of hearing loss. The most common screening techniques are otoacoustic emissions and automated evoked potentials, which consist of recording physiological auditory activity. Cochlear implants are used to restore hearing function.

 

KEY WORDS

Hearing loss, newborns, screening, diagnosis, treatment.

 

INTRODUCCIÓN

El sistema auditivo de los recién nacidos es inmaduro y se va desarrollando a lo largo de la infancia. La cóclea en los neonatos responde de la misma manera que en los adultos, pero no ocurre lo mismo con la corteza cerebral1.

La audición es muy importante porque es necesaria para procesar e interpretar los sonidos que nos rodean, lo que es imprescindible para un correcto desarrollo del lenguaje. El lenguaje es una habilidad muy compleja que permite la comunicación con los demás y a expresar los sentimientos y pensamientos. El lenguaje se aprende y se desarrolla gracias a la audición. La hipoacusia en la primera infancia afecta de forma significativa al lenguaje, al habla y al vínculo con los demás1-5.

La hipoacusia o defecto de audición es la incapacidad total o parcial para percibir, en uno o ambos oídos, los estímulos sonoros de distintas intensidades. El umbral auditivo en ambos oídos es de 0 a 25 decibelios (dB). La hipoacusia es un proceso continuo que va desde una pérdida auditiva leve hasta una pérdida total o sordera1,2,4.

La mayor parte de las hipoacusias en los neonatos son neurosensoriales, es decir, por afectación del oído interno, o estructuras nerviosas proximales a él (fundamentalmente el nervio auditivo)1,2.

Entre un 50-60% de los casos son de etiología genética y las demás son adquiridas1,2.

Por una parte, las hipoacusias hereditarias pueden ser1,2:

  • Hipoacusia de herencia autosómica recesiva (80% de los casos), como por ejemplo las mutaciones en el gen GJB2, síndrome de Lange-Jerevell-Nielsen, síndrome de Pendred y síndrome de Usher.
  • Hipoacusia de herencia autosómica dominante (15% de los casos), como el síndrome de Waardenburg, síndrome de Treacher Collins y síndrome de Alport.
  • Hipoacusias ligadas al cromosoma X, como por ejemplo el síndrome tipo Alport.
  • Hipoacusias mitocondriales, como por ejemplo el síndrome de Kearns-Sayre.

Por otra parte, existen hipoacusias no hereditarias que pueden ser debidas a 1,2:

  • Infecciones: toxoplasmosis, rubéola, citomegalovirus, herpes simple, sífilis, meningitis bacteriana, paperas, mastoiditis.
  • Hiperbilirrubinemia.
  • Complicaciones de prematuridad.
  • Ototoxicidad: antibióticos (kamamicina, neomicina, estreptomicina, gentamicina, vancomicina…), furosemida, cisplatino, etc.
  • Traumatismo craneal: rotura timpánica, luxación de los huesecillos, fractura del temporal.
  • Trauma acústico.
  • Malformaciones.

El grado de hipoacusia se mide con el umbral auditivo en decibelios en varias frecuencias. La Organización Mundial de la Salud (OMS) clasifica la hipoacusia dependiendo del grado de pérdida de decibelios1:

  • Deficiencia auditiva leve: 26 a 40 dB.
  • Deficiencia auditiva moderada: 41 a 60 dB.
  • Deficiencia auditiva grave: 61 a 80 dB.
  • Deficiencia auditiva profunda: mayor de 81 dB.

Por otro lado, la Oficina Internacional de Audiofonología (BIAP) realiza la clasificación teniendo en cuenta la pérdida en decibelios y la relación entre audición y lenguaje1:

  • Deficiencia auditiva leve: 21 a 40 dB. Existe dificultad para escuchar la voz baja o distante.
  • Deficiencia auditiva moderada: 41 a 70 dB. Hay que elevar la intensidad de la voz, para entender mejor es necesario mirar al interlocutor.
  • Deficiencia auditiva grave: 71 a 90 dB. Se percibe la voz fuerte cerca del oído y ruidos fuertes.
  • Deficiencia auditiva profunda: 91 a 119 dB. No se percibe el habla, solo se escuchan ruidos muy fuertes.
  • Cofosis: mayor de 120 dB. Pérdida total de la audición.

La pérdida de audición discapacitante en niños según la OMS es aquélla superior a 30 dB1.

Los factores de riesgo de la hipoacusia permanente son1,2,6:

  • Historia familiar de hipoacusia.
  • Infecciones perinatales: Citomegalovirus, toxoplasmosis, rubéola, Virus de la inmunodeficiencia humana, virus del Zika.
  • Exposición prenatal: antipalúdicos, ácido retinoico, aminoglucósidos, diuréticos de asa, cisplatino.
  • Anomalías craneofaciales, apéndices y fositas preariculares.
  • Síndromes asociados con hipoacusia (síndrome alcohólico-fetal).
  • Enfermedades neurodegenerativas.
  • Estancia en Unidad de cuidados intensivos neonatales mayor de 5 días.
  • Asfixia perinatal, test de Apgar menor de 4 puntos al minuto de vida o menor de 6 puntos a los cinco minutos.
  • Hiperbilirrubinemia grave.
  • Ventilación mecánica más de 5 días o ventilación con oxigenación por membrana extracorpórea.
  • Peso al nacer menor de 1500g.
  • Fármacos ototóxicos.
  • Meningitis.

La mayor parte de las hipoacusias infantiles se detectan en el primer año de vida, de los que el 80% están ya presentes en el momento de nacer. La incidencia de hipoacusia leve e hipoacusias unilaterales oscilan entre 3-5 casos por 1000 recién nacidos. Por otro lado, la incidencia de hipoacusia bilateral moderada y profunda es 1-2 casos por 1000 recién nacidos1,7.

La incidencia de hipoacusia neurosensorial de moderada y profunda en neonatos con factores de riesgo es de 10 a 20 veces mayor, siendo el porcentaje de niños con factores de riesgo de 5-10% 1,7.

Por todo lo expuesto anteriormente es muy importante la detección y el tratamiento precoz de las hipoacusias congénitas, ya que de la precocidad de la detección y su tratamiento van a depender aspectos muy relevantes del desarrollo y la comunicación del recién nacido.

 

OBJETIVO

Encontrar las herramientas de diagnóstico y la forma de tratamiento de la hipoacusia en los recién nacidos.

 

METODOLOGÍA

Se ha ejecutado una búsqueda bibliográfica exhaustiva en las bases de datos de Pubmed, Cinalh Plus, Cuiden, Scopus, Google Scholar y Cochrane. Para ello se han utilizado los siguientes descriptores: “hipoacusia”, “recién nacidos”, “cribado”, “diagnóstico”, “tratamiento”.

 

RESULTADOS

Los programas de cribado auditivo universal han demostrado niveles aceptables de sensibilidad, especificidad y tasas de derivación. Sin embargo, hay que tener en cuenta que existen varios factores que influyen en la validez de la prueba, como por ejemplo el grado de entrenamiento de la persona que lo realiza, la calibración del equipo, el ruido ambiental, los algoritmos de apto/no apto que utiliza el fabricante o el número de intentos que se realiza en cada recién nacido1,2,6,7.

El cribado auditivo universal adelanta significativamente la edad de diagnóstico de la hipoacusia permanente e inicio de su tratamiento1,2,6,7.

Las técnicas más habituales de cribado son la de otoemisiones acústicas (OEA) y potenciales auditivos evocados automatizados (PAEA). Consisten en registrar la actividad fisiológica auditiva de forma no invasiva, aunque no proporcionan una medida directa de la audición. Ambas utilizan un sistema automatizado que mediante un algoritmo matemático determina si la respuesta registrada es normal (apto) o no (no apto), sin establecer un diagnóstico de hipoacusia. En el caso de que el resultado sea no apto, es necesaria una evaluación audiológica por otorrinolaringología1,2,6,7.

Las otoemisiones acústicas utilizan el sonido que emiten las vibraciones de las células ciliadas externas de la cóclea al contraerse con los sonidos, que se transmiten por el oído medio y son detectadas en conducto auditivo externo. Consiste en colocar una pequeña sonda con altavoz y micrófono en el conducto auditivo externo. Por un lado, el altavoz emite un sonido que se transmite por el oído medio hasta el oído interno, las células externas de la cóclea producen una respuesta activa o emisiones. Por otro lado, el micrófono recoge las emisiones. Es necesario que la sonda quede bien ajustada en el conducto auditivo y no exista mucho ruido ambiental. El tiempo necesario para realizar la prueba es de uno o dos minutos por oído en condiciones ideales. Puede realizar con el neonato dormido, despierto o mientras se alimenta. Existe la posibilidad de elevado número de falsos positivos por ocupación del conducto auditivo externo o por la presencia de ruido ambiental1,2,6,7.

Las OEA evalúan el sistema auditivo periférico y detectan alteraciones a nivel de la cóclea, sin embargo no detectan la neuropatía auditiva ni las hipoacusias de origen cortical1,2,6,7.

Los potenciales auditivos evocados automatizados determinan la respuesta neuroléptica del sistema auditivo desde el nervio auditivo hasta el tubérculo cuadragésimo inferior, localizado en el tronco del encéfalo. Se colocan los auriculares en las orejas que emiten estímulo sonoro (unos 35dB) y tres electrodos (uno en la frente, otro en la nuca y otro en la región mastoidea o en el hombro) que recogen la respuesta eléctrica del sistema auditivo. Solo se utiliza para el cribado, a diferencia de la medición no automatizada que se utiliza para el diagnóstico. El tiempo necesario para realizar las pruebas es de 4 a 15 minutos. Requiere que el neonato esté dormido o tranquilo para evitar artefactos musculares. El coste de esta prueba es elevado1,2,6,7.

Los PAEA valoran la vía del nervio auditivo hasta el tronco cerebral, permite detectar la neuropatía auditiva y las alteraciones cocleares, pero no evalúa las hipoacusias de origen cortical1,2,6,7.

Después del período neonatal hay que hacer seguimiento de aquellos niños que tienen factores de riesgo de hipoacusia1,2,6,7.

Los implantes cocleares son dispositivos electrónicos que permiten restaurar la función auditiva mediantes estimulación eléctrica de las terminaciones nerviosas del nervio coclear, se colocan mediante una intervención quirúrgica1,4-7.

Los implantes están indicados en niños menores de dos años que presentan hipoacusia neurosensorial profunda, siempre y cuando la cóclea y el nervio auditivo están anatómicamente normales. Producen beneficios significativos en el desarrollo del lenguaje y el habla1,4-7.

Después del implante se realiza un programa con un periodo de intervención logopédica, que dependerá de la edad de aparición de la hipoacusia y el tiempo transcurrido entre la aparición de la hipoacusia y la colocación del implante. La evolución dependerá además de variables intrínsecas del niño y variables relacionadas con su familia1,4-7.

 

CONCLUSIONES

Dada la importancia de la audición en los recién nacidos para el correcto desarrollo del lenguaje, la comunicación y el vínculo con los demás, es primordial que todos los hospitales cuenten con un programa de cribado de hipoacusia. Además, teniendo en cuenta el dato de que la mayor parte de las hipoacusias detectadas en el primer año de vida están presentes en el 80% de los casos a la hora del nacimiento, lo hace aún más importante.

La técnica más habitual de cribado es la de otoemisiones acústicas, sin embargo, no existe un consenso acerca del número de repeticiones aceptables, ni del intervalo entre ellas, por lo que cada centro actúa en base a su experiencia.

Asimismo, hay que tener especial cuidado en aquellos recién nacidos con factores de riesgo.

 

BIBLIOGRAFÍA

  1. García J, Rando A, Sánchez FJ, Colomer J, Cortés O, Esparza MJ, et al. Cribado de la hipoacusia (parte 1). Rev Pediatr Aten Primaria. 2018; 20(80):e121-e143.
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  3. UpToDate [sede web]*. [actualizado en febrero de 2022; acceso el 20 de marzo de 2022]. Screening the newborn for hearing loss [aproximadamente 36 pantallas]. Disponible en: https://www.uptodate.com/contents/screening-the-newborn-for-hearing-loss
  4. Camacho AC, Hernández A, Ferrándiz IM. Calidad de vida en niños pequeños portadores de un implante coclear. Aula abierta. 2014; 42:28-30.
  5. Ramos A, Borkoski S, Falcón JC, Ramos A. Implante coclear. Estado actual y futuro. Rev Med Clin Condes. 2016; 27(6):798-807.
  6. García J, Rando A, Sánchez FJ, Colomer J, Cortés O, Esparza MJ, et al. Cribado de la hipoacusia (parte 2). Rev Pediatr Aten Primaria. 2019; 21(81):e15-e24.
  7. Junta de Andalucía [sede web]*. [acceso el 15 de abril de 2021]. Programa de detección de hipoacusias en recién nacidos [aproximadamente 67 páginas]. Disponible en: https://www.juntadeandalucia.es/export/drupaljda/Programa_prevencion_hipoacusia.pdf

 

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