AUTORES
- María Fernández Rueda. Servicio de Otorrinolaringología, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza. España.
- Beatriz García Morales. Servicio de Otorrinolaringología, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza. España.
- Susana Sánchez Rodríguez. Servicio de Otorrinolaringología, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza. España.
- Juan Manuel Acuña Macchi. Servicio de Otorrinolaringología, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza. España.
- Celeste del Pilar Cebollada Herrera. Servicio de Otorrinolaringología, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza. España.
- Rubén Ledesma Calvo. Servicio de Otorrinolaringología, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza. España.
RESUMEN
La infección congénita por citomegalovirus (CMVc) constituye la principal causa no genética de hipoacusia neurosensorial en la infancia. Su presentación clínica es variable, pudiendo manifestarse de forma tardía incluso en pacientes inicialmente asintomáticos, lo que dificulta su diagnóstico precoz.
Se presenta el caso de una niña de 3 años derivada por hipoacusia neurosensorial profunda bilateral de reciente diagnóstico, asociada a regresión del lenguaje. Inicialmente presentaba una otitis media serosa, tratada mediante drenajes transtimpánicos sin mejoría auditiva. Los potenciales evocados confirmaron la hipoacusia profunda bilateral. El estudio radiológico mediante tomografía computarizada y resonancia magnética no mostró alteraciones estructurales. Ante la sospecha etiológica, se realizó estudio genético y serológico, confirmándose infección congénita por citomegalovirus.
Se indicó tratamiento mediante implante coclear bilateral en un único tiempo quirúrgico, con adecuada evolución postoperatoria. Este caso pone de manifiesto la importancia de considerar la infección por CMVc en el diagnóstico diferencial de hipoacusia de inicio tardío, así como la necesidad de un seguimiento audiológico prolongado en la población pediátrica.
PALABRAS CLAVE
Citomegalovirus congénito, hipoacusia neurosensorial, implante coclear.
ABSTRACT
Congenital cytomegalovirus (cCMV) infection is the leading non-genetic cause of sensorineural hearing loss in children. Its clinical presentation is highly variable, and late-onset hearing loss may occur even in initially asymptomatic patients, making early diagnosis challenging.
We report the case of a 3-year-old girl referred for recently diagnosed bilateral profound sensorineural hearing loss associated with speech regression. Initially, she presented with serous otitis media, treated with ventilation tubes without hearing improvement. Auditory brainstem response testing confirmed bilateral profound hearing loss. Imaging studies, including computed tomography and magnetic resonance imaging, showed no structural abnormalities. Further etiological workup, including genetic testing and cCMV screening, confirmed congenital cytomegalovirus infection.
Bilateral cochlear implantation was performed in a single surgical procedure, with favorable postoperative outcomes. This case highlights the importance of considering cCMV infection in late-onset hearing loss and emphasizes the need for long-term audiological follow-up in pediatric patients.
KEY WORDS
Cytomegalovirus infections, congenital, hearing loss, sensorineural, cochlear implants.
INTRODUCCIÓN
La infección por citomegalovirus congénito (CMVc) es la infección congénita más frecuente a nivel mundial y constituye la principal causa no genética de hipoacusia neurosensorial en la infancia¹. Su prevalencia se estima entre el 0,5% y el 2% de los recién nacidos vivos, siendo mayor en países en vías de desarrollo².
La expresión clínica del CMVc es muy variable, desde formas asintomáticas hasta cuadros graves con afectación multisistémica. Aproximadamente el 85-90% de los recién nacidos infectados son asintomáticos al nacimiento, aunque un porcentaje significativo puede desarrollar secuelas a largo plazo, siendo la hipoacusia neurosensorial la más frecuente³.
Una de las características más relevantes de la hipoacusia asociada al CMVc es su comportamiento impredecible. Puede ser unilateral o bilateral, fluctuante, progresiva o de inicio tardío, lo que dificulta su detección precoz⁴. En este sentido, algunos niños con audición normal al nacimiento pueden desarrollar pérdida auditiva meses o años después⁵.
El diagnóstico etiológico de la hipoacusia en edad pediátrica es fundamental para establecer el pronóstico y orientar el tratamiento. Sin embargo, en muchos casos el diagnóstico de CMVc se realiza de forma tardía, tras la aparición de la pérdida auditiva⁶.
El objetivo de este trabajo es presentar un caso de hipoacusia neurosensorial profunda de inicio tardío secundaria a infección congénita por CMV, destacando la importancia del diagnóstico etiológico y del abordaje terapéutico precoz.
PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO
Niña de 3 años derivada desde otro centro hospitalario por presentar hipoacusia neurosensorial bilateral profunda de reciente diagnóstico. Como antecedente destacaba un adecuado desarrollo psicomotor y del lenguaje, habiendo superado el cribado auditivo neonatal sin incidencias. Sin embargo, en los meses previos al diagnóstico se objetivó una regresión progresiva del lenguaje, con pérdida de vocabulario previamente adquirido y menor respuesta a estímulos auditivos.
Inicialmente, la paciente había sido diagnosticada de otitis media serosa bilateral, motivo por el cual se realizó colocación de drenajes transtimpánicos. A pesar del tratamiento, no se observó mejoría clínica ni auditiva, persistiendo la sospecha de hipoacusia.
Se llevó a cabo un estudio audiológico completo mediante potenciales evocados auditivos de tronco cerebral (PEATC), que confirmaron la presencia de hipoacusia neurosensorial profunda bilateral.
El estudio radiológico mediante tomografía computarizada y resonancia magnética de peñascos, conductos auditivos internos y ángulos pontocerebelosos, no evidenció alteraciones estructurales ni malformaciones del oído interno.
Ante la ausencia de hallazgos en las pruebas de imagen y en el estudio genético, se amplió el estudio etiológico. Se realizó determinación de citomegalovirus mediante análisis retrospectivo en muestra de sangre seca del talón, confirmándose infección congénita por citomegalovirus.
Dada la severidad de la hipoacusia y su impacto en el desarrollo del lenguaje, se indicó implante coclear bilateral simultáneo en un único tiempo quirúrgico.
La evolución postoperatoria fue favorable, iniciándose rehabilitación auditiva precoz. En el seguimiento inicial, la paciente presenta adecuada respuesta a estímulos auditivos y progresiva mejoría en la adquisición del lenguaje.
DISCUSIÓN
La infección por CMVc constituye la principal causa no genética de hipoacusia neurosensorial en la infancia y representa una de las causas más relevantes de discapacidad auditiva a nivel mundial⁷. Su importancia radica no solo en su elevada prevalencia, sino también en la gran variabilidad clínica y evolutiva que presenta, lo que dificulta tanto su diagnóstico como su manejo.
Una de las características más distintivas de la hipoacusia asociada al CMVc es su comportamiento dinámico. La pérdida auditiva puede ser unilateral o bilateral, fluctuante o progresiva, y, especialmente relevante, puede aparecer de forma tardía incluso en niños que superaron el cribado auditivo neonatal⁴. Este aspecto tiene implicaciones clínicas significativas, ya que pone de manifiesto que un cribado auditivo normal al nacimiento no excluye la posibilidad de desarrollar hipoacusia en etapas posteriores del desarrollo. En este sentido, el seguimiento audiológico prolongado es fundamental, especialmente durante los primeros años de vida, periodo crítico para el desarrollo del lenguaje.
El caso presentado ilustra claramente esta evolución tardía, con una paciente que había superado el cribado neonatal y que desarrolló posteriormente una hipoacusia profunda bilateral asociada a regresión del lenguaje. Este tipo de presentación refuerza la necesidad de mantener un alto índice de sospecha clínica ante cualquier alteración en la adquisición del lenguaje o cambios en la conducta auditiva del niño.
El diagnóstico etiológico de la hipoacusia en la infancia es un elemento clave en la práctica clínica, ya que permite identificar la causa subyacente, establecer el pronóstico y orientar el seguimiento y tratamiento⁸. En este contexto, el estudio retrospectivo mediante análisis de sangre seca del talón se ha consolidado como una herramienta útil para confirmar la infección congénita por CMVc en pacientes diagnosticados de hipoacusia en etapas posteriores. Este enfoque diagnóstico resulta especialmente relevante en aquellos casos en los que no se dispone de un diagnóstico neonatal inicial.
En el caso descrito, la coexistencia de otitis media serosa pudo haber contribuido a retrasar el diagnóstico de la hipoacusia neurosensorial, al atribuir inicialmente los síntomas a una causa conductiva. Esta situación es relativamente frecuente en la práctica clínica pediátrica y pone de relieve la importancia de realizar una evaluación audiológica completa en pacientes con persistencia de síntomas auditivos tras el tratamiento de patología del oído medio.
En cuanto al tratamiento, el implante coclear constituye la opción terapéutica de elección en pacientes con hipoacusia neurosensorial profunda bilateral. En el contexto del CMVc, diversos estudios han demostrado resultados favorables en términos de percepción auditiva y desarrollo del lenguaje, especialmente cuando la intervención se realiza de forma precoz⁹. No obstante, el pronóstico puede ser más variable en comparación con otras etiologías, debido a la posible afectación neurológica central asociada a la infección.
La realización de implante coclear bilateral simultáneo, como en el caso presentado, ofrece ventajas potenciales en términos de desarrollo binaural, localización sonora y comprensión del lenguaje en entornos ruidosos, aspectos especialmente relevantes en la población pediátrica en desarrollo.
Por último, la detección precoz y el tratamiento temprano son factores determinantes en el pronóstico funcional de estos pacientes. La intervención temprana, junto con un programa adecuado de rehabilitación auditiva, permite optimizar los resultados en términos de adquisición del lenguaje y desarrollo cognitivo¹⁰. En este sentido, la implementación de programas de cribado ampliado para CMVc podría contribuir a mejorar la identificación precoz de los pacientes en riesgo.
CONCLUSIONES
La infección por CMVc debe considerarse en el diagnóstico diferencial de hipoacusia neurosensorial de inicio tardío en la infancia.
La presencia de patología otológica concomitante puede retrasar el diagnóstico de hipoacusia neurosensorial.
El implante coclear bilateral es una opción terapéutica eficaz en pacientes con hipoacusia profunda secundaria a CMVc.
Es fundamental realizar un seguimiento audiológico prolongado en niños con riesgo de pérdida auditiva progresiva o tardía.
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