Hipoacusia no genética en la infancia. Artículo monográfico

AUTORES

1. Rebeca Asensio Vela. Diplomada en Enfermería. Enfermera del Servicio Aragonés de Salud. Aragón, España.
2. Silvia Martin Serrano. Diplomada en Enfermería. Enfermera del Servicio Aragonés de Salud. Aragón, España.
3. María Victoria Maqueda Alayeto. Diplomada en Enfermería. Enfermera del Servicio Aragonés de Salud. Aragón, España.
4. Raquel Sancho Almau. Formación profesional en Técnico en Cuidados Auxiliares de Enfermería (TCAE). TCAE en Servicio Aragonés de Salud. Aragón, España.
5. Laura María Quijada García. Diplomada en Enfermería. Enfermera del Servicio Aragonés de Salud. Aragón, España.
6. María Pilar Lafoz Rodrigo. Diplomada en Enfermería. Enfermera del Servicio Aragonés de Salud. Aragón, España.

RESUMEN

La pérdida de audición en los niños implica una serie de consecuencias, como son la disminución de la capacidad de adquisición del habla, trastornos en la voz y alteraciones en el uso del lenguaje. Como consecuencia de estos hechos, se produce un retraso en el aprendizaje; además de tener una afectación a nivel psicológico, tanto en su carácter como en su comportamiento, cuya intensidad dependerá de la gravedad y del grado de afección de la vía auditiva.

Las causas de la hipoacusia infantil son múltiples, pudiendo estar algunas de ellas relacionadas con factores genéticos. Entre las causas que no son genéticas, según en el momento del ciclo vital en el que se producen, pueden clasificarse como: prenatales, perinatales y postnatales.

El diagnóstico debe establecerse lo antes posible para minimizar las consecuencias, de ahí la importancia de un cribado neonatal cuya población diana no sean sólo los niños con factores de riesgo, si no todos los recién nacidos.

PALABRAS CLAVE

Pérdida auditiva, infecciones, diagnóstico precoz, aprendizaje, toxicidad.

ABSTRACT

Hearing loss in children implies a series of consequences, such as a decrease in the ability to acquire speech, voice disorders and alterations in the use of language. As a consequence of these events, a delay in learning occurs; in addition to having an affectation on a psychological level, both in their character and in their behavior, the intensity of which will depend on the severity and degree of affection of the auditory pathway.

The causes of childhood hearing loss are multiple, some of which may be related to genetic factors. Among the causes that are not genetic, depending on the time of the life cycle in which they occur, they can be classified as: prenatal, perinatal and postnatal.

The diagnosis must be established as soon as possible to minimize the consequences; hence the importance of neonatal screening whose target population is not only children with risk factors, but all newborns.

KEY WORDS

Hearing loss, infections, early diagnosis, learning, and toxicity.

DESARROLLO DEL TEMA

La hipoacusia es un trastorno sensorial que consiste en la incapacidad para escuchar sonidos, de manera unilateral o bilateral, que dificulta el desarrollo del habla, lenguaje y la comunicación. La mayor parte de las hipoacusias infantiles, aproximadamente un 80%, se presentan ya en el momento del nacimiento o en la etapa neonatal, de ahí la importancia de establecer programas de cribado auditivo neonatal y un diagnóstico temprano¹.

Durante este artículo vamos a establecer como umbral de hipoacusia, cuando la pérdida auditiva sea mayor a 30 decibelios en niños y mayor a 40 decibelios en adultos.

El diagnóstico temprano de la hipoacusia infantil, una patología frecuente en la etapa infantil, constituye el primer paso del tratamiento, ya que cuanto antes se estimule la organización neurosensorial de la vía y los centros auditivos; mejor será su pronóstico.

Según la Comisión para la Detección Precoz de la Sordera Infantil (CODEPEH) en el año 2010, con el fin de detectar todas las hipoacusias congénitas se practicará el cribado auditivo universal. Es uno de los criterios comunes más aceptados, que la técnica más apropiada son los potenciales evocados auditivos de tronco cerebral (PEATC) automáticos, y se incluye en este programa cribado, diagnóstico y atención precoz, siguiendo el llamado plan 1-3-6:

• Primero (1): Todos los recién nacidos deben ser cribados auditivamente antes de dejar el hospital o en el primer mes de edad corregida para prematuros.
• Tercero (3): Los que no pasen el cribado auditivo, tendrán un diagnóstico audiológico con 3 meses de edad corregida.
• Sexto (6): En todos los niños con hipoacusia permanente se debe iniciar la intervención terapéutica adecuada a los 6 meses de edad corregida².

Actualmente todas las comunidades autónomas de España tienen programas de detección precoz de la hipoacusia de forma universal, y no solo en población con factores de riesgo, lo que constituye el pilar principal para el diagnóstico y tratamiento precoz de estos niños. El papel de Atención Primaria es fundamental en el seguimiento de los niños detectados y en el reconocimiento de otros casos de sordera adquirida después del periodo neonatal¹.

La hipoacusia en un niño debe considerarse una situación de emergencia. La disminución de la capacidad auditiva tiene un alto impacto sobre el aprendizaje, el comportamiento y el contexto afectivo, por lo que debe tratarse de forma inmediata tras el diagnóstico³.

Se debe recoger la máxima información para llegar a un buen diagnóstico, teniendo en cuenta alguno de los siguientes aspectos: si comenzó de forma gradual o de forma brusca, si es unilateral o bilateral, si la pérdida de audición fue como consecuencia de un acontecimiento; tales como lesión en el cráneo, exposición a un ruido fuerte, barotraumatismo, comienzo de los síntomas tras recibir algún tratamiento farmacológico.

Es importante detectar la presencia otros síntomas: otalgia, acufenos, secreción, vértigos, cefalea, asimetría en la cara, además de los anteriormente citados como son el retraso en el desarrollo del habla y/o motor⁴.

Dentro de las causas de la hipoacusia, podemos destacar que es hereditaria en el 40% de los casos. El otro 60% son causas de hipoacusia no genética, pudiendo ser:

• Prenatales: Víricas (15%), Toxoplasmosis, Tóxicos ingeridos por la madre,
• neonatales: 10% de los casos.
• Adquiridas: 4-9% de los casos.

De ahí la importancia de conocer las causas no genéticas, e intentar prevenirlas en la medida de lo posible^5,6.

Según la parte del oído afectada, se clasificará en:

• Hipoacusia de transmisión: Es la pérdida de audición más frecuente en los niños. Puede ser debida a una otitis serosa, a una otitis media aguda, a las consecuencias de otitis previas (otitis adhesiva, perforación timpánica, etc.) ó a malformaciones en la cadena de huesecillos del oído medio.
• Hipoacusia de percepción: Esta cursa con afectación neurosensorial, es decir, hay una afectación de la cóclea, del nervio auditivo ó de las vías auditivas hasta la corteza cerebral.

Según el nivel de pérdida auditiva se clasificará en:

• Hipoacusia leve, umbral de 21 a 40 dB: El niño oirá y comprenderá, aunque puede presentar confusión por fatiga o falta de comprensión.
• Hipoacusia moderada, umbral de 41 a 70 dB: Presentará problemas de lenguaje, articulación y pronunciación.
• Hipoacusia severa, umbral de 71 a 90 dB: El niño necesitará intensidades fuertes para poder oír, pero tendrá problemas importantes de comprensión y lenguaje.
• Hipoacusia profunda umbral de 91 a 120 dB: El niño no desarrollará un lenguaje espontáneo, puesto que no percibirá la voz.
• Anacusia: Pérdida auditiva mayor de 120 dB

Además, las hipoacusias infantiles pueden clasificarse en genéticas y no genéticas (adquiridas), dentro de las cuales; y según el momento de adquisición, pueden clasificarse en: prenatales, perinatales y postnatales. Se consideran congénitas a aquellas hipoacusias que tienen relación con factores prenatales y perinatales. Se estima que 1 de cada 1000 recién nacidos puede presentar una hipoacusia congénita^1-9.

Las causas más frecuentes de las hipoacusias no genéticas o adquiridas, se exponen a continuación en función del momento en el cuál se producen:

• Causas prenatales, durante el embarazo:
  • Causas infecciosas.
    • Citomegalovirus (CMV) o herpes virus 5: La infección durante el embarazo por CMV es la causa congénita más frecuente de hipoacusia neurosensorial en la edad pediátrica. La mayoría de personas no presentan síntomas, pero algunas pueden tener síntomas como: fiebre, fatiga; entre otras. Sin embargo, en los bebés infectados antes del nacimiento, el CMV puede causar una enfermedad grave. Esta infección es progresiva y en general, bilateral. El 5% de los neonatos infectados en útero presentarán una hipoacusia neurosensorial al nacer. Este porcentaje aumentará hasta un 35% cuando estos niños tengan 6 años. El tratamiento con ganciclovir y valganciclovir mejora el pronóstico de la hipoacusia ya existente y disminuye la incidencia en el primer año de vida. Aún así la única medida es intentar prevenir la infección extremando las medidas higiénicas durante el embarazo como el lavado de manos¹⁰.
    • Rubéola: En los países en vías de desarrollo, continúa siendo la causa más frecuente de hipoacusia congénita. La afectación auditiva es máxima cuando la infección materna se produce entre la 7ª y 10ª semana de gestación, siendo generalmente severa y progresiva. Es más grave si va asociada a otras alteraciones como cardiopatía y cataratas. La rubéola hoy en día está erradicada en la mayoría de países desarrollados, gracias a la vacunación sistemática a los 15 meses de edad, y 3-4 años¹¹.
    • Varicela: Producida por el virus varicela- zoster. Es un cuadro poco frecuente. Aunque es una enfermedad benigna, si la infección materna se produce en las primeras 20 semanas de embarazo, pueden causar en el feto defectos neurológicos, anomalías oculares, bajo peso al nacer.
    • Toxoplasmosis: La incidencia de hipoacusia en niños de madres con anticuerpos positivos al toxoplasma es doble que la de aquellas madres que habían pasado la enfermedad. Gracias al diagnóstico prenatal precoz adecuado (serológico y ecográfico) junto a la instauración de un tratamiento durante el embarazo, y primera etapa de vida, se disminuyen las secuelas a largo plazo. El diagnóstico se realiza mediante la IgM en neonato que indica infección reciente, IgG en infancia indica infección antigua. Su aumento sin otras evidencias de infección congénita no permiten distinguir entre congénita e inoculación postnatal. El uso reciente de técnicas de PCR ha hecho posible el diagnóstico en muestras de líquido amniótico o placenta. Existen una serie de medidas higiénico-dietéticas para prevenir la infección primaria por Toxoplasma gondii en mujeres embarazadas: sólo consumo de agua potable, cocinar la carne a 60ºC o hasta que esté suficientemente hecha, no carne curada ni ahumada, lavarse las manos, utensilios y superficies que hayan estado en contacto con carne cruda, lavar muy bien las frutas y las verduras, evitar el contacto directo e indirecto con alimentos o agua que pudiesen estar contaminados con heces de gato.
    • Sífilis Congénita: Hoy en día es poco frecuente, y sólo presentan sífilis congénita aquellos que no han recibido tratamiento con penicilina en las primeras semanas de vida. Aún así, si hay afectación neurológica, la incidencia de sordera es del 80%.
    • Sarampión, Tuberculosisis, Paperas, SIDA
• Dentro de las causas perinatales encontramos:
  • Causas de hipoxia intrauterina: Desprendimiento de placenta, placenta previa, prolapso de cordón, HTA materna.
  • Otras causas perinatales y en período neonatal: Sepsis, encefalopatía neonatal, bajo peso al nacer (< 1500 gr), ventilación mecánica, hiperbilirrubinemia/kernicterus.
• Dentro de las causas postnatales:
  • En período neonatal; citadas con anterioridad.
  • Lactantes y niños: Acumulación de cerumen, derrames en oído medio, ruidos fuertes, lesiones en la cabeza, uso de medicamentos ototóxicos, infecciones, meningitis bacterianas, radioterapia, colesteatoma, neurofibromatosis o perforación de la membrana timpánica^1-9.

El tratamiento de las hipoacusias es fundamentalmente médico, dirigido a mejorar las condiciones de funcionamiento tubárico, generalmente con una terapéutica de inicio con antibióticos y corticoides, con posterior evaluación audiológica³.

También debemos de tener en cuenta que al poder estar causado por posibles alérgenos, podría tratarse con antihistamínicos, y eventualmente aerosoles nasales, controlando periódicamente los umbrales auditivos e instruyendo a los padres con respecto al control evolutivo, es decir, estar alerta con cambios de comportamiento, modificaciones en el humor, entre otros aspectos; que suelen ser formas de expresión clínica más frecuente de la hipoacusia en el niño y que pueden ser indicadores de una otitis serosa.

En otras ocasiones es necesaria la colocación de tubos de ventilación transtimpánicos (drenajes) mediante una timpanotomía para facilitar la salida de líquido seroso que ocupa el oído medio. Se expulsan espontáneamente al cabo de semanas o meses.

Otras patologías inflamatorias crónicas, como el colesteatoma requieren de intervención quirúrgica. Sin embargo, en las hipoacusias neurosensoriales, el tratamiento está dirigido a mejorar la intensidad y calidad de la señal auditiva que es enviada al oído interno, mediante audioprótesis, rehabilitación auditiva.

La adaptación audioprotésica se realiza tan pronto como queden establecidos los umbrales de la hipoacusia, procurando que sea en la medida de lo posible, no más tarde de los 6 meses de edad.

El éxito del tratamiento de la hipoacusia en el niño reside en el diagnóstico precoz y preciso que permita iniciar una atención temprana específica.

Todos estos tratamientos mejoran el desarrollo de las habilidades lingüísticas y auditivas, y las conductas cognitivas y adaptativas de muchos niños con problemas auditivos^4-6.

BIBLIOGRAFÍA

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