La enfermedad de Kawasaki en pediatría.

AUTORES

1. Irene Casas Pedraja. Enfermera. Experto Universitario en Técnicas de Enfermería en Atención al Paciente Urgente y Crítico. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza. España.
2. Natalia González Díaz. Máster Universitario en Cuidados Intensivos Neonatales y Enfermería Neonatal. Postgrado en Cuidados Neonatales en la Universidad Británica Leeds Beckett. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza. España.
3. Rosa Ángela Pazos Espínola. Enfermera especialista en pediatría. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza. España.
4. Laura Espino Alcalá. Enfermera. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza. España.
5. Alessandra Ingrosso Langa. Enfermera. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza. España.
6. Ana Isabel Lorda Cobos. Enfermera especialista en pediatría. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza. España.

RESUMEN

La enfermedad de Kawasaki es una enfermedad multisistémica de etiología desconocida, con vasculitis de pequeños y medianos vasos propia de lactantes y niños pequeños, la mayoría de los casos en menores de 5 años. Se trata de una enfermedad frecuente en países como Japón y Corea.

En la clínica de esta enfermedad destaca la fiebre de más de 5 días de evolución que no cede, inyección conjuntival bilateral no exudativa, lesiones orofaríngeas con eritema oral o fisuras de labios y lengua aframbuesada, edema o eritema de manos y pies, exantema polimorfo y adenopatía cervical. Consta de tres fases o estadios: se inicia con una fase aguda febril, seguida de una fase subaguda y finaliza con la fase de convalecencia. Entre las posibles complicaciones de la enfermedad es frecuente la vasculitis en las arterias coronarias, además de vasculitis a nivel gastrointestinal, cerebral e incluso en los ojos y oídos. El tratamiento consiste en administrar Ácido acetilsalicílico y gammaglobulina intravenosa (lGlV).

PALABRAS CLAVE

Enfermedad Kawasaki, pediatría, vasculitis, inmunoglobulina.

ABSTRACT

Kawasaki disease is a multisystemic disease of unknown etiology, with vasculitis of small and medium vessels, typical of infants and young children, most cases in children under 5 years of age. It is a common disease in countries like Japan and Korea.

The clinic of this disease consist on fever of more than 5 days of evolution that does not subside, non-exudative bilateral conjunctival injection, oropharyngeal lesions with oral erythema or fissures of the lips and raspberry tongue, edema or erythema of the hands and feet, polymorphous exanthema and cervical adenopathy. It consists of three phases or stages: it begins with an acute febrile phase, followed by a subacute phase and ends with the convalescent phase. Among the possible complications of the disease, vasculitis in the coronary arteries is frequent, as well as vasculitis at the gastrointestinal, cerebral and even eye and ear levels. The treatment consists of administering acetylsalicylic acid and intravenous gammaglobulin (IGlV).

KEY WORDS

Kawasaki disease, pediatrics, vasculitis, immunoglobulin.

DESARROLLO DEL TEMA

La enfermedad de Kawasaki o síndrome mucocutáneo linfonodular es una vasculitis aguda febril que afecta a vasos de pequeño y mediano calibre. Fue descrita por primera vez en 1967 por Tomisaku Kawasaki. Aunque se trata de un proceso autolimitado que ocurre principalmente en la infancia, puede producir complicaciones cardiacas con una significativa morbimortalidad. Es por ello, que es la principal causa de cardiopatía adquirida en niños de países desarrollados. Se trata de una enfermedad con mayor incidencia en raza asiática y en varones¹.

La etiología de la enfermedad es desconocida, a pesar de que es una enfermedad que se conoce desde hace 50 años. Se cree que podrían estar involucrados factores genéticos, inmunológicos e infecciosos. La enfermedad se caracteriza por una inflamación sistémica de los vasos de los vasos de mediano calibre y múltiples órganos y tejidos durante la fase febril aguda. La clínica es variable y depende de la afectación: cardiaca, pulmonar, meníngea, urinaria, gastrointestinal, musculoesquelética y de los nódulos linfáticos. Existen tres etapas durante la vasculopatía: durante las dos primeras semanas se produce arteritis necrotizante, seguido de vasculitis subaguda o crónica que puede durar desde meses hasta varios años. Por último, progresa a proliferación luminal miofibroblástica².

DIAGNÓSTICO:

El diagnóstico de la enfermedad se basa en la presencia de criterios clínico, que incluye fiebre de más de 5 días asociada al menos a cuatro de los siguientes hallazgos:

• Rash polimorfo.
• Cambios en las extremidades distales, como eritema y edema de manos o pies y descamación periungueal a partir de la segunda semana.
• Cambios en mucosa oral: lengua aframbuesada, fisuración, eritema, sequedad.
• Conjuntivitis bilateral no exudativa.
• Linfadenopatía cervical >1,5 cm generalmente unilateral.

En caso de presentar 4 o más criterios clínicos (particularmente en presencia de eritema y edema de manos y pies), puede diagnosticarse la enfermedad con solo cuatro días de fiebre. Estas manifestaciones inflamatorias pueden presentarse de forma secuencial. Se diagnostica enfermedad de Kawasaki completa o clásica cuando se cumple la definición de caso, e incompleta en presencia de fiebre prolongada con menos de cuatro criterios clínicos y hallazgos ecocardiográficos o de laboratorio compatibles³.

TRATAMIENTO:

El objetivo principal del tratamiento es reducir la inflamación y prevenir la formación de aneurismas coronarios. Se administra Inmunoglobulina intravenosa (IGIV) a una dosis única de 2g/Kg en perfusión continua durante 10-12 horas, y preferiblemente antes del décimo día de enfermedad. Además, se recomienda administrar Ácido acetilsalicílico (AAS) en altas dosis, entre 80 y 100 mg/kg/ día divididos en dosis cada 6 horas. Si no existiera mejoría clínica, se puede administrar una segunda dosis de IGIV, y se puede considerar una tercera dosis asociado con metilprednisolona 30 mg/kg una vez al día por 3 días⁴.

Se desconoce el mecanismo de acción de la IGIV pero se ha asociado con disminución del estrés oxidativo en los vasos sanguíneos y con un efecto antiinflamatorio por modulación de la producción de citoquinas, la supresión de la síntesis de anticuerpos y la neutralización de los superantígenos bacterianos. Tambíén se han utilizado inhibidores del factor de necrosis tumoral, como el Infliximab, en pacientes con enfermedad refractaria al tratamiento con IGIV⁵.

El tratamiento con AAS a altas dosis se mantiene hasta que el paciente permanece afebril durante al menos 48 horas. Posteriormente se ajusta a dosis antitromboticas de 3-5mg/kg una vez al día, durante 6 u 8 semanas hasta que se obtenga un ecocardiograma normal. En niños con alteraciones cardiacas, se mantiene el tratamiento con Aspirina a dosis asociado con Clopidogrel o Tioclopidina. En los que presentan aneurismas grandes y con expansión rápida se utiliza heparina intravenosa y a largo plazo Warfarina⁶.

En los casos sin complicaciones se debe realizar un ecocardiograma al momento del diagnóstico, a las 2 semanas, y otro entre las 6 y 8 semanas posteriores para evaluar la eficacia del tratamiento

EVOLUCIÓN:

Durante la enfermedad se pueden establecer tres fases o estadios⁷:

1. Fase aguda febril: dura entre 1 y 2 semanas. Se caracteriza por fiebre, irritabilidad, inyección conjuntival, lesiones orofaríngeas, eritema indurado de manos y pies, exantema, adenopatía cervical, diarrea, anorexia, meningitis aséptica y hepatitis.
2. Fase subaguda: en esta fase cede la fiebre, el exantema y la adenopatía. Se inicia la clínica de artritis y artralgias. Se pueden observar infartos de miocardio o aneurismas coronarios. También aparece trombocitosis en esta fase.
3. Fase de convalecencia: desaparecen las manifestaciones clínicas y el resto de alteraciones de laboratorio se normalizan. Los aneurismas pueden resolverse o persistir y causar disfunción cardiaca o presentar infartos de miocardio.

COMPLICACIONES:

Los pacientes que presentan la enfermedad de Kawasaki tienen un 25% de riesgo de presentar aneurismas de arteria coronaria si no fueron tratados con IGIV. Este riesgo disminuye a 3% en los niños que sí recibieron este tratamiento. Además de la vasculitis en las arterias coronarias, puede presentar vasculitis a nivel gastrointestinal, cerebral e incluso en los ojos y oídos.

La mortalidad de esta enfermedad es menor al 0,5%. Existe un mayor riesgo de muerte durante el primer año después de haber presentado un infarto agudo de miocardio secundario a la presencia de grandes aneurismas.

En los pacientes que presentan episodios recurrentes de la enfermedad durante los dos primeros años posteriores a la infección, aparece una forma de enfermedad leve o incompleta. En países como Japón o Corea esta tasa de recurrencia se encuentra en un 4%, mientras que en otros países como Estados Unidos es menor de un 2% ⁸.

CONCLUSIÓN

La enfermedad de Kawasaki es una enfermedad de distribución mundial que afecta principalmente a lactantes y preescolares. La causa de esta enfermedad se desconoce por el momento, aunque hay datos que sugieren que se trata de una enfermedad de origen infeccioso, a pesar de no ser contagiosa. Es importante conocer su forma de presentación, manifestaciones clínicas y complicaciones, para poder establecer un diagnóstico diferencial y llevar a cabo un tratamiento adecuado, evitando así posibles complicaciones y secuelas cardiacas.

BIBLIOGRAFÍA

1. Baleato B, González C, Souto B, Iglesias B, González C, Ramos JT. Revisión clínica y diagnóstica de la enfermedad de Kawasaki: estudio descriptivo, retrospectivo y analítico. Rev pediatr Aten Primaria. 2018; 20 (77). [Consultado el 20 de marzo de 2022]. Disponible en: https://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1139-76322018000100003
2. McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW, Burns JC, Bolger AF, Gewitz M, et al. Diagnosis, treatment and long-term management of Kawasaki disease: a scientific statement for health professionals from the American Heart Association. Circulation. 2017; 135:927-99[Consultado el 20 de marzo de 2022]. Disponible en: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28356445/
3. Kawasaki T. Acute febrile mucocutaneous síndrome with lymphoid involvement with specific desquamation of the fingers and toes in children. Arerugi. 1967; 16:178-222. [Consultado el 23 de marzo de 2022]. Disponible en: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/6062087/
4. Cardozo, M., Escobar, A., Alvarán, M. y Londoño J. Enfermedad de Kawasaki: diagnóstico y tratamiento. Rev CES Med, 2012; 26: 261-272. [Consultado el 23 de marzo de 2022]. Disponible en: http://www.scielo.org.co/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0120-87052012000200014
5. Molina V, Umaña B. Enfermedad de Kawasaki. Med leg. Costa Rica 2015; 32 (1) [Consultado el 23 de marzo de 2022]. Disponible en: https://www.scielo.sa.cr/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1409-00152015000100016
6. Kliegman, R. M. y Arvin, A. M. Nelson: Tratado de Pediatría. España: Elsevier. 2012 (190) [Consultado el 23 de marzo de 2022]. Disponible en: https://books.google.es/books?hl=es&lr=&id=YgDpDwAAQBAJ&oi=fnd&pg=PP1&dq=Kliegman,+R.+M.+y+Arvin,+A.+M.+Nelson:+Tratado+de+Pediatr%C3%ADa.&ots=0lmkUxasFn&sig=leabivUiJXEiwP-XH-GNQCt4dYc#v=onepage&q=Kliegman%2C%20R.%20M.%20y%20Arvin%2C%20A.%20M.%20Nelson%3A%20Tratado%20de%20Pediatr%C3%ADa.&f=false
7. Delgado A. Enfermedad de Kawasaki. Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatría: 21-26. [Consultado el 24 de marzo de 2022]. Disponible en: https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/3-kawasaki.pdf
8. Mejía C, Sandí N, Salazar N. Actualización en enfermedad de Kawasaki en población pediátrica. Revista Médica Sinergia. Junio 2020. Vol.5 (6) [Consultado el 24 de marzo de 2022]. Disponible en: https://www.medigraphic.com/cgi-bin/new/resumen.cgi?IDARTICULO=94280