AUTORES
- Eva Sampedro Calavia. Servicio de Medicina Intensiva, Hospital Royo Villanova. Zaragoza, España.
- Jessica Giménez Lecina. Servicio de Medicina Intensiva, Hospital Royo Villanova. Zaragoza, España.
- Sara Noblejas Drouot. Servicio de Medicina Intensiva, Hospital Royo Villanova. Zaragoza, España.
RESUMEN
Los tumores neuroendocrinos (TNE) de alto grado constituyen un grupo infrecuente y biológicamente agresivo de neoplasias caracterizadas por un rápido crecimiento, elevada capacidad metastásica y mal pronóstico. La infiltración hepática difusa es una forma de presentación excepcional y supone un importante reto diagnóstico, ya que puede simular otras entidades hepatobiliares y evolucionar rápidamente hacia insuficiencia hepática aguda y fracaso multiorgánico.
Se presenta el caso de un varón de 63 años con antecedentes de enfermedad pulmonar obstructiva crónica que acudió al Servicio de Urgencias por dolor abdominal localizado en hipocondrio derecho y epigastrio de una semana de evolución, asociado a disminución de la ingesta oral. Las pruebas de imagen evidenciaron hepatomegalia heterogénea, múltiples lesiones hepáticas y una lesión quística en la cola pancreática. Durante el ingreso desarrolló un deterioro clínico progresivo con insuficiencia hepática, fracaso renal agudo oligúrico, hipertensión intraabdominal y acidosis metabólica grave, precisando ingreso en la Unidad de Cuidados Intensivos.
La biopsia hepática ecoguiada permitió establecer el diagnóstico de infiltración hepática difusa por tumor neuroendocrino de alto grado. Ante la instauración de un fracaso multiorgánico irreversible y la ausencia de opciones terapéuticas con beneficio clínico esperable, se consensuó la adecuación del esfuerzo terapéutico con la familia. El paciente falleció a los tres días del ingreso en la Unidad de Cuidados Intensivos.
Este caso pone de manifiesto la elevada agresividad biológica de los tumores neuroendocrinos pobremente diferenciados y la importancia de un abordaje multidisciplinar precoz para optimizar el diagnóstico y la toma de decisiones terapéuticas.
PALABRAS CLAVE
Tumores neuroendocrinos, metástasis hepática, insuficiencia hepática aguda, fracaso multiorgánico, cuidados intensivos.
High-grade neuroendocrine tumors (NETs) are an uncommon and highly aggressive group of neoplasms characterized by rapid growth, high metastatic potential and poor prognosis. Diffuse hepatic infiltration is an unusual presentation and represents a significant diagnostic challenge because it may mimic other hepatobiliary disorders and rapidly progress to acute liver failure and multiorgan dysfunction.
We present the case of a 63-year-old man with chronic obstructive pulmonary disease who attended the Emergency Department due to one week of right upper quadrant and epigastric abdominal pain associated with reduced oral intake. Imaging studies revealed heterogeneous hepatomegaly, multiple liver lesions and a cystic lesion in the pancreatic tail. During hospitalization, the patient developed progressive clinical deterioration with acute liver failure, oliguric acute kidney injury, intra-abdominal hypertension and severe metabolic acidosis, requiring admission to the Intensive Care Unit.
Ultrasound-guided liver biopsy established the diagnosis of diffuse hepatic infiltration by a high-grade neuroendocrine tumor. Due to irreversible multiorgan failure and the absence of expected benefit from active oncological treatment, limitation of life-sustaining therapies was agreed upon with the family. The patient died three days after ICU admission.
This case highlights the aggressive biological behavior of poorly differentiated neuroendocrine tumors and emphasizes the importance of early multidisciplinary management to optimize diagnosis and therapeutic decision-making.
KEY WORDS
Neuroendocrine tumors, liver metastasis, acute liver failure, multiple organ failure, intensive care units.
Las neoplasias neuroendocrinas constituyen un grupo heterogéneo de tumores originados a partir de células neuroendocrinas distribuidas por múltiples órganos, siendo el tracto gastrointestinal y el páncreas sus localizaciones más frecuentes¹. Aunque representan una entidad relativamente infrecuente, su incidencia ha aumentado progresivamente durante las últimas décadas debido a la mejora de las técnicas diagnósticas².
Los tumores neuroendocrinos de alto grado (G3) se caracterizan por un elevado índice proliferativo, habitualmente definido por un índice Ki-67 superior al 20%, y presentan un comportamiento clínico especialmente agresivo³. La afectación hepática metastásica es frecuente en estadios avanzados y constituye uno de los principales factores pronósticos adversos⁴.
La infiltración hepática difusa, sin embargo, es una forma de presentación poco habitual y potencialmente devastadora. Puede provocar insuficiencia hepática aguda, hipertensión portal, coagulopatía y fracaso multiorgánico en un corto intervalo de tiempo, dificultando tanto el diagnóstico como la instauración de tratamientos específicos⁵.
Presentamos el caso de un paciente con una presentación fulminante de un tumor neuroendocrino de alto grado cuya evolución condicionó el desarrollo de fracaso multiorgánico irreversible.
Varón de 63 años con antecedentes personales de enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) y antecedente quirúrgico de hernia discal. Como tratamiento habitual recibía tiotropio/olodaterol y omeprazol.
Acudió al Servicio de Urgencias por dolor abdominal localizado en hipocondrio derecho y epigastrio de una semana de evolución, con empeoramiento progresivo de la intensidad y disminución de la ingesta oral. El paciente no contaba náuseas, vómitos persistentes, dolor torácico ni consumo significativo de alcohol.
Durante el ingreso hospitalario se inició estudio etiológico. La ecografía abdominal mostró un hígado heterogéneo con bordes irregulares sugestivos de hepatopatía crónica. Posteriormente, la tomografía computarizada abdominal identificó una lesión hepática heterogénea de aproximadamente 6 cm localizada en el segmento VI, asociada a cambios inflamatorios adyacentes y otras lesiones hepáticas focales de menor tamaño (Figura 1). Asimismo, se observó una lesión nodular de aproximadamente 58 mm dependiente de la cola pancreática y la presencia de líquido libre intraabdominal (Figura 2).
La tomografía hepática posterior evidenció hepatomegalia heterogénea compatible con hepatopatía crónica o cirrosis y confirmó la persistencia de la lesión pancreática, planteándose inicialmente el diagnóstico diferencial entre neoplasia mucinosa y pseudoquiste pancreático. La endoscopia digestiva alta únicamente mostró signos leves de gastropatía por hipertensión portal sin evidencia de varices esofagogástricas.
Al sexto día de ingreso se produjo un empeoramiento clínico significativo caracterizado por incremento del dolor abdominal, distensión abdominal importante, deterioro del estado general y desarrollo de oliguria grave, motivo por el cual se solicitó valoración conjunta por Cirugía General y Medicina Intensiva.
En el momento del ingreso en la Unidad de Cuidados Intensivos el paciente presentaba mal estado general, ictericia conjuntival, mala perfusión periférica y un abdomen muy distendido con empastamiento epigástrico y ausencia de ruidos hidroaéreos. Analíticamente destacaban creatinina sérica de 3,51 mg/dl, hiperpotasemia, hiperbilirrubinemia, hiperlactacidemia, elevación de reactantes inflamatorios y acidosis metabólica significativa. Se repite el TC abdominal con aumento de hepatomegalia y de la heterogeneidad del parénquima y abundante líquido libre perihepático e intraabdominal (Figura 3).
Durante su estancia en la unidad se realizó una paracentesis diagnóstica ecoguiada obteniéndose una ascitis hemorrágica inflamatoria. Paralelamente, se objetivó una rápida progresión de la insuficiencia hepática, incremento progresivo de la hiperbilirrubinemia, empeoramiento de la función renal con desarrollo de hipertensión intraabdominal.
La evolución clínica fue rápidamente desfavorable precisando el inicio de terapia renal sustitutiva continua. De forma simultánea apareció un deterioro hepático progresivo con patrón mixto hepatocelular-colestásico, incrementándose la sospecha de enfermedad tumoral infiltrativa avanzada.
Ante la incertidumbre diagnóstica se realizó una biopsia hepática ecoguiada. El estudio anatomopatológico inicial orientó hacia una infiltración hepática difusa por tumor neuroendocrino de alto grado.
El caso fue evaluado de forma multidisciplinar por los servicios de Medicina Intensiva, Aparato Digestivo, Anatomía Patológica y Oncología Médica. Dada la situación de fracaso multiorgánico establecido, el deterioro funcional irreversible y la ausencia de beneficio esperable de un tratamiento sistémico activo, se consensuó con la familia la adecuación del esfuerzo terapéutico mediante limitación del tratamiento de soporte vital.
Finalmente, el paciente evolucionó hacia un fracaso multiorgánico irreversible y falleció a los tres días de su ingreso en la Unidad de Cuidados Intensivos.
Los tumores neuroendocrinos de alto grado representan una entidad clínica infrecuente pero de extraordinaria agresividad biológica. La supervivencia depende fundamentalmente del estadio tumoral en el momento del diagnóstico y del grado de diferenciación histológica⁶.
La infiltración hepática difusa constituye una presentación excepcional. A diferencia de las metástasis hepáticas nodulares, la sustitución extensa del parénquima hepático puede pasar inicialmente desapercibida y manifestarse mediante insuficiencia hepática rápidamente progresiva⁷.
El diagnóstico diferencial es complejo y debe incluir hepatopatías crónicas descompensadas, colangitis, enfermedades infiltrativas hepáticas, linfomas y otras neoplasias metastásicas avanzadas. Las técnicas de imagen convencionales pueden resultar insuficientes, siendo la biopsia hepática el procedimiento definitivo para establecer el diagnóstico histológico8.
La sospecha de una lesión en la cola pancreática en este caso apoya la hipótesis de un origen gastroenteropancreático, una de las localizaciones primarias más frecuentes de los tumores neuroendocrinos de alto grado.
Las opciones terapéuticas incluyen la quimioterapia basada en platino, terapias dirigidas y tratamientos individualizados según el perfil molecular y la situación funcional del paciente 9. Sin embargo, el beneficio terapéutico disminuye considerablemente cuando existe insuficiencia hepática avanzada o fracaso multiorgánico establecido.
El manejo multidisciplinar resulta imprescindible y debe involucrar a intensivistas, digestólogos, oncólogos y anatomopatólogos. En situaciones irreversibles, la adecuación del esfuerzo terapéutico constituye una intervención clínica y ética fundamental orientada a preservar la dignidad del paciente y evitar medidas desproporcionadas 10.
Este caso pone de manifiesto la necesidad de considerar las neoplasias neuroendocrinas de alto grado dentro del diagnóstico diferencial de los cuadros de insuficiencia hepática aguda de etiología no filiada, especialmente cuando coexisten hepatomegalia, lesiones hepáticas múltiples y deterioro clínico rápidamente progresivo.
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ANEXOS
Figura 1. TC abdominal de ingreso en hospital con captación hepática levemente heterogénea en fase venosa.
Figura 2. Lesión quística en cola pancreática, TC abdominal inicial.
Figura 3. TC a la semana de evolución con hepatomegalia con realce difuso heterogéneo en fase venosa. Imagen quística de cola de páncreas estable.
