Nº de DOI: 10.34896/RSI.2025.24.74.001
AUTORES
- Carlos Alexander Borja Delgado. Médico Posgradista en Imagenología – Universidad San Francisco de Quito (Ecuador), https://orcid.org/0000-0001-8056-564X
- Ricardo Andrés Guerrero Saltos. Médico Posgradista en Imagenología – Universidad San Francisco de Quito (Ecuador), https://orcid.org/0009-0004-4424-7483
- Daniela Karina Guerrón Revelo. Especialista en Diagnóstico por Imagen en neurología – Hospital Vozandes Quito (Ecuador), https://orcid.org/0009-0009-2793-6320
RESUMEN
El lipoma del cuerpo calloso (LCC) es una malformación congénita intracraneal poco común1, que representa entre el 0,1% y el 0,5% de los tumores primarios dentro del cráneo2-4. Se localiza típicamente en la cisura interhemisférica y suele asociarse con agenesia o hipoplasia del cuerpo calloso5. En este reporte se presenta el caso de un paciente masculino de tres años, sin diagnóstico previo de epilepsia, con antecedentes de crisis convulsivas aisladas. La resonancia magnética simple reveló una lesión homogénea en la región anterior del cuerpo calloso, hiperintensa en T1, hipointensa en T2 y con supresión en secuencias de grasa, hallazgos característicos de LCC2,3,6. Estas lesiones se forman durante el desarrollo embriológico a partir de la diferenciación anómala de las meninges primitivas y son detectadas con mayor precisión mediante RM1,6. Aunque frecuentemente son asintomáticas, pueden asociarse con síntomas neurológicos como epilepsia, retraso psicomotor y cefalea7. El diagnóstico se basa en hallazgos por imagen y su tratamiento es conservador, enfocado en el manejo sintomático, debido a su naturaleza benigna y su escasa indicación quirúrgica1,4. El caso destaca la relevancia del diagnóstico por imagen para una adecuada caracterización y el abordaje clínico de esta entidad.
PALABRAS CLAVE
Tumores cerebrales, epilepsia, lipoma intracraneal, lipoma del cuerpo calloso, resonancia magnética.
ABSTRACT
Corpus callosum lipoma (CCL) is a rare congenital intracranial malformation1, representing between 0.1% and 0.5% of primary intracranial tumors2-4. It is typically located in the interhemispheric fissure and is often associated with agenesis or hypoplasia of the corpus callosum5. This report presents the case of a three-year-old male patient with no prior diagnosis of epilepsy, but with a history of isolated convulsive seizures. Simple magnetic resonance imaging (MRI) revealed a homogeneous lesion in the anterior region of the corpus callosum, hyperintense on T1, hypointense on T2, and with fat suppression in sequences, which are characteristic findings for CCL2,3,6. These lesions form during embryological development due to abnormal differentiation of the primitive meninges and are most accurately detected using MRI1,6. Although they are often asymptomatic, they can be associated with neurological symptoms such as epilepsy, psychomotor delay, and headache7. The diagnosis is based on imaging findings, and treatment is conservative, focused on symptomatic management due to its benign nature and minimal indication for surgery1,4. This case highlights the importance of imaging diagnosis for proper characterization and clinical management of this entity.
KEY WORDS
Brain tumors, epilepsy, intracranial lipoma, lipoma of the corpus callosum, magnetic resonance imaging.
INTRODUCCIÓN
El lipoma del cuerpo calloso (LCC) es una entidad rara que representa entre el 0,1% y el 0,5% de todos los tumores intracraneales primarios1. Se localiza predominantemente en la cisura interhemisférica, en la región del cuerpo calloso, y suele asociarse con agenesia parcial o total de esta estructura7,8.
La resonancia magnética (RM) es la técnica más sensible para detectar lesiones en el cuerpo calloso, permitiendo una caracterización detallada de las diferentes patologías que lo afectan1.
Estudios previos que han documentado esta entidad describen pacientes con cefalea y crisis epilépticas recurrentes o una crisis tónico-clónica generalizada aislada sin antecedentes4,9, quienes al ser sometidos a estudios de imagen por RM se evidenció un lipoma en el cuerpo calloso, destacando la asociación existente entre esta malformación y la epilepsia3,5.
En el caso presentado, la RM mostró una lesión homogénea en la fosa supracallosa, con señal hiperintensa en secuencias T1 y T2 y anulación en las secuencias con supresión de grasa, sin refuerzo al contraste, hallazgos consistentes con los descritos en la literatura para LCC1,6.
MATERIAL Y MÉTODO
La recolección de información documental del caso se realizó mediante fuentes primarias y observación directa, entrevistas con los familiares y profesionales sanitarios relacionados al mismo, permitiendo acceso a los datos relevantes y las imágenes diagnósticas con un enfoque transversal centrado en el momento del estudio.
PRESENTACIÓN DEL CASO
Presentamos el caso de un paciente masculino de 6 años quien acude acompañado por sus familiares de forma ambulatoria al centro de imagen con solicitud para la realización de una resonancia magnética simple y contrastada de cerebro, indicada como abordaje inicial por su médico neurólogo, ante un cuadro con antecedentes de crisis convulsivas aisladas sin mayor detalle de estas, pero sin un diagnóstico de epilepsia previo.
En el estudio de encéfalo por resonancia magnética, se observó una lesión tubular en línea media dentro de la fosa pericallosa, extendida desde el rostrum hasta el esplenio del cuerpo calloso, Figura 1, misma que presenta un comportamiento característico de alto contenido graso sin compromiso parenquimatoso o efecto masa3,6,10. Lesión hiperintensa en las imágenes ponderadas en T1 y T2, Figura 2, con ausencia de señal bajo la ponderación T2 con supresión grasa y las series de difusión, Figura 3 Y 4, sin realce posterior a la administración del contraste Figura 5, de igual forma durante el procesamiento de las imágenes se puede demostrar las relaciones vasculares de este hallazgo en especial con la arteria cerebral anterior Figura 6. El estudio no demostró lesiones parenquimatosas ni los lóbulos temporales o los hipocampos que sugieran ser el origen de las crisis convulsivas del paciente Figura 7. Durante las ponderaciones DIXON en sus distintas fases Figura 8, se reafirma la naturaleza lipídica del hallazgo6, definiéndose como un lipoma del cuerpo calloso sin demostrar hipoplasia de este8,11.
DISCUSIÓN
El cuerpo calloso se forma entre la octava y vigésima semanas de gestación11, constituyéndose por fibras axonales mielinizadas transversales de sustancia blanca muy compactas, conectando áreas asimétricas entre los lóbulos parietales, regiones frontales posteriores y temporales superiores, forma la comisura más grande del cerebro, dividido en 4 partes de distribución antero-posterior, rostrum, rodilla, cuerpo y esplenio, mismos que coinciden en orden de desarrollo con excepción del rostrum que se forma al final1,11. Características que dificultan su compromiso por edema difuso y extensión tumoral, pero lo vuelven susceptible a lesiones traumáticas por cizallamiento1.
Von Rokitansky en 1856 describe el primer lipoma intracraneal pericalloso asociándolo con agenesia del cuerpo calloso y en 1980 Gastaut et al. determinaron la relación del LCC con epilepsia de comportamiento grave y precoz identificando su fisiopatología cómo resultado de la desconexión interhemisférica, resultante de las malformaciones asociadas9,13.
Los lipomas intracraneales, clasificados como tumores no meningoteliales mesenquimatosos, incluyen los lipomas del cuerpo calloso, los cuales son una malformación congénita poco común1, representando entre el 0.03% y el 0.08% de las masas intracraneales4.
Son resultado de anomalías embriológicas de crecimiento lento como resultado a una reabsorción anormal de las meninges primitivas en la lámina terminal con focos de diferenciación en tejido adiposo1, sin un mecanismo claro para ello, durante el desarrollo de las cisternas subaracnoideas.
Estos focos meníngeos primitivos anómalos, suelen involucrar la piamadre y la aracnoides, principalmente en línea interhemisférica y con frecuencia la cisterna pericallosa donde representan hasta el 50% de todos los lipomas intracraneales y el 5% de las lesiones tumorales o no en esta localización1,6. También pueden tener otras localizaciones menos habituales como la cisterna cuadrigémina, el pedúnculo cerebeloso superior, la cisterna suprasellar, la cisterna del ángulo cerebelopontino y la cisterna Silviana1.
Pese a ese origen embriológico común entre los lipomas intracraneales y los lipomas del cuerpo calloso se presentan en distintos momentos de la gestación3,6. Los LCC se forman posterior al cruce axonal anteroposterior desde la región dorsal de la placa comisural, que de darse precozmente se origina un lipoma interhemisférico con agenesia del cuerpo calloso en contraste a una desdiferenciación tardía que condiciona la presencia de un LCC con hipoplasia del cuerpo calloso12.
Macroscópicamente en las valoraciones por necropsia suelen describirse como masas adheridas al parénquima cerebral, capsuladas, de gran vascularidad proveniente de las arterias cerebrales anteriores y de tamaño variable mayor a 1 cm4, su caracterización histológica es mayormente una formación de adipocitos maduros indistinguibles de otros con un origen somático, pero diferenciándose de los angiomiolipomas al no describirse anormalidades vasculares intralesionales y de los meningiomas lipomatosos por su falta de acúmulos celulares positivos para el antígeno específico de membrana (EMA)4.
Morfológicamente y mediante el uso de resonancia magnética para su valoración, los LCC se pueden diferenciar en aquellos de localización anterior del cuerpo calloso pudiendo extenderse a los plexos coroideos y ventrículos laterales, como túbulo nodulares, por su morfología redondeada o cilíndrica de mayor volumen, espesor mayor a 2 cm3,12, altamente asociados a disgenesias (agenesia, hipoplasia o hipertrofia) del cuerpo calloso, hasta en un 90% de los casos reportados8, malformaciones oculares o del lóbulo frontal, calcificaciones y otras anormalidades relacionadas a defectos de la línea media secundarios a un mal cierre del tubo neural (displasia fronto/nasal, holoprosencefalia, encefalocele)8; así como los lipomas posteriores alrededor del esplenio usualmente curvos, finos, delgados y menores a 1 cm de espesor, con menor incidencia en anormalidades del cuerpo calloso y otras malformaciones cerebrales, destacándose por ser mayormente asintomáticos12.
Los lipomas en el cuerpo calloso en su mayoría son asintomáticos, hasta el 50% suelen ser hallazgos incidentales por imagen cuando existe clínica1,3,4,7, esta depende de la magnitud y extensión de la lesión, asociándose a síntomas neurológicos inespecíficos como retraso psicomotor, cefalea, epilepsia y parálisis7. Sin embargo y pese a la asociación descrita entre los LCC y la epilepsia no hay una adecuada correlación entre las características propias del electroencefalograma y la clínica con la localización de las lesiones, lo que podría sugerir una relación incidental7.
El diagnóstico suele ser por una sospecha clínica o luego de un hallazgo incidental en imagen3. Por lo que no es infrecuente tener el hallazgo de una ecografía transfontanelar de lactantes con lesiones hiperecogénicas en la línea media asociados a datos que sugieren la ausencia del cuerpo calloso cómo la colpocefalia, disminución en el volumen de las astas anteriores de los ventrículos laterales. Incluso es frecuente su descripción durante las ecografías obstétricas del 2do y 3er trimestre de gestación asociando una rama intralesional proveniente de la arteria cerebral anterior durante la exploración Doppler, que al seguimiento cambia de ecogenicidad y tamaño14.
En tomografía se ha descrito como una masa extraaxial lobulada a nivel de línea media en la topografía pericallosa con un coeficiente de atenuación entre -50 a -100 UH (densidad grasa), sin edema asociado ni captación del contraste, destacando que en las variantes tubuló-nodulares puede asociarse a calcificaciones periféricas que han descrito un signo característico visto incluso en radiografía convencional conocido como el signo del bracket3.
Estos hallazgos requieren una valoración adecuada mediante resonancia magnética simple, mediante secuencias T2 con supresión grasa y eco gradiente que nos permita valorar su componente lípido o las potenciales calcificaciones periféricas2,10. Objetivando una lesión homogénea de señal hiperintensa en T1, Figura 1, con disminución en T2, Figura 2, y anulación en la supresión grasa1,3,6, Figura 3.
En el caso de la espectroscopia, los tiempos de eco corto permiten confirmar la naturaleza lipídica de los metabolitos, reflejando picos máximos de lípido-lactato con disminución de NAA, Cho y Cre. Mientras los tiempos de eco largo valoran el patrón tumoral de ser presente en la lesión, considerándose datos de valor añadido de estar disponibles15.
Con la administración de contraste paramagnético las lesiones no presentarán realce, por lo que su uso se enfocará en valorar la relación existente con la vasculatura cerebral y descartar malformaciones asociadas, Figura 5 y 6; secuencias adicionales pueden aportar confirmación a la naturaleza de estas lesiones como es el caso de las distintas fases en la secuencia DIXON, Figura 8. Hallazgos de utilidad cómo indicios para un diagnóstico diferencial en caso de duda6.
En el caso de sospecha suele presentarse cómo diagnóstico diferencial el tumor dermoide intracraneal con señal heterogénea en T2, el teratoma intracraneal que capta contraste, así como con el falx cerebri graso, y neoplasias con degeneración lipomatosa cómo PNET, epéndimo o glioma3.
Esta adecuada valoración de malformaciones asociadas, así como del diagnóstico diferencial, suele tener importantes implicaciones pronósticas y terapéuticas1,3.
Al ser una condición benigna el tratamiento quirúrgico es infrecuente y generalmente contraindicada por su infiltración o adherencia al tejido circundante, así como sus relaciones vasculares e irrigación1,4; acompañado al nulo crecimiento o efecto de masa propias de su naturaleza. Suele tener un manejo favorable mediante un enfoque sintomático mediante anticomiciales, profilaxis antimigrañosa y estimulación en los pacientes con retraso psicomotor o en casos descritos con hidrocefalia la colocación de derivaciones ventrículo peritoneales6,7.
CONCLUSIONES
La importancia de este caso radica en la contribución al conocimiento de una patología poco frecuente y en la demostración de la eficacia de la RM en su diagnóstico. Aunque el LCC es generalmente asintomático y se detecta incidentalmente, su identificación es crucial debido a su potencial asociación con crisis epilépticas y otras anomalías neurológicas4,9. Este caso subraya la necesidad de considerar el LCC en el diagnóstico diferencial de pacientes con síntomas neurológicos inespecíficos y destaca la importancia de una evaluación imagenológica adecuada3,9.
Una fortaleza de este reporte es la utilización de la RM para el diagnóstico del LCC, lo que permitió una caracterización detallada de la lesión y su diferenciación de otras patologías intracraneales. Sin embargo, una limitación en el estudio de este caso fue la falta de seguimiento a largo plazo del paciente, impidiendo poder evaluar la evolución clínica o la posible aparición de síntomas asociados.
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ANEXOS
Figura 1. Imagen ponderada en MPRAGE-T1 en proyecciones sagital (A), axial (B) y coronal (C), que muestra una lesión de alta intensidad de señal en la línea interhemisférica con distribución característica en la región pericallosa 3,6,10; Obtenido por los autores.
Figura 2. Imágenes ponderadas en TSE-T2 en proyección axial (A), donde se evidencia que la lesión supracallosa en línea media mantiene su intensidad de señal y FLAIR en proyección coronal (B), sin mostrar lesiones de hipocampos ni áreas hiperintensas sugerentes a edema. La imagen revela, además artefacto de desplazamiento químico en la lesión de línea media compatible con tejido lipomatoso3,10,12; Obtenido por los autores.
Figura 3. Imagen ponderada en FRFSE-T2 con supresión grasa (FatSat) en proyecciones sagital (A), axial (B) y coronal (C), que demuestra atenuación selectiva de la señal lipídica, confirmando la naturaleza grasa de la lesión y permitiendo una visualización detallada del cuerpo calloso6,10,12; Obtenido por los autores.
Figura 4. Imágenes ponderadas en difusión, ADC (A) y TRACEW (B), en la que la lesión en el seno pericalloso no manifiesta restricción en la difusión del agua, lo que es coherente con la composición grasa del lipoma, ausente en esta secuencia3,6,10; Obtenido por los autores.
Figura 5. Imagen ponderada en FSE-T1 tras administración intravenosa de contraste paramagnético, en proyección sagital, que muestra ausencia de captación en la lesión, apoyando su naturaleza benigna y no vascularizada 6,10; Obtenido por los autores.
Figura 6. Imagen ponderada en MPRAGE-T1 tras administración intravenosa de contraste paramagnético, con reformateo MPR y MIP (A, B y C). Reconstrucción volumétrica de la circulación arteriovenosa cerebral (D y E), que demuestra la relación de la arteria cerebral anterior izquierda y su relación con el lipoma del cuerpo calloso; Obtenido por los autores.
Figura 7. Imágenes ponderadas en FLAIR, proyección axial (A) y T2 SPACE, dark fluid, en proyecciones sagitales, de hipocampos derecho (B) e izquierdo (C), sin demostrar patología; Obtenido por los autores.
Figura 8. Imágenes ponderadas en secuencia DIXON, con proyección axial en fases, in (A), opp (B), W (C) y F (D) demostrando la naturaleza lipídica de la lesión supracallosa 3,6,10,12; Obtenido por los autores.
