Lupus eritematoso sistémico. Caso clínico paciente joven

25 abril 2024

 

AUTORES

  1. Victoria Armengod Fandos. Residente de Enfermería Familiar y Comunitaria Sector Alcañiz. Teruel.
  2. Inés Velasco Serrat. Residente de Enfermería Familiar y Comunitaria Sector Alcañiz. Teruel.
  3. Leticia Ferrer Aguiló. Residente de Enfermería Familiar y Comunitaria Sector Alcañiz. Teruel.
  4. Fabiola Giménez Andrés. Residente de Enfermería Familiar y Comunitaria Sector Alcañiz. Teruel.
  5. Marta Domingo Novella. Residente de Enfermería Familiar y Comunitaria Sector Alcañiz. Teruel.
  6. Rocío Pérez Escorihuela. Residente de Enfermería Familiar y Comunitaria Sector Alcañiz. Teruel.

 

RESUMEN

El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad autoinmune y crónica, con afectación multisistémica. Es una enfermedad en la cual la causa es desconocida, aunque hay determinados factores que facilitan su aparición, como son los virus, el estrés, la luz ultravioleta, el embarazo, etc.

La prevalencia se da sobre todo en mujeres entre la segunda y cuarta década de vida.

En estos pacientes se producen anticuerpos contra autoantígenos y se forman inmunocomplejos que intervienen en las respuestas inflamatorias ya que se depositan en tejidos y órganos.

En cuanto a los síntomas, la afectación multisistémica hace que aparezcan gran variedad de síntomas, aunque los más frecuentes son las artralgias, artritis, astenia y sobre todo la afectación renal ya que es el órgano más implicado.

Para el tratamiento contamos con antipalúdicos, inmunosupresores y glucocorticoides, recientemente se han incorporado los tratamientos biológicos, dando muy buenos resultados.

Aunque es una enfermedad que no tiene cura, los nuevos tratamientos y las técnicas diagnósticas han permitido aumentar la calidad de vida de los pacientes y la remisión de la enfermedad.

Presentamos un caso clínico de mujer de 27 años, en la cual el diagnóstico es temprano y presenta la mayoría de los síntomas que caracterizan al LES, artritis, astenia, fiebre, rigidez y afectación renal, en este caso no se ven síntomas dérmicos. Tras varias pruebas de varios tratamientos se consigue la remisión de la enfermedad mezclando antipalúdicos, inmunosupresores y anticuerpos monoclonales.

PALABRAS CLAVE

Lupus eritematoso sistémico.

ABSTRACT

Systemic lupus erythematosus is a chronic autoimmune disease with multisystem involvement. It is a disease in which the cause is unknown, although there are certain factors that facilitate its appearance, such as viruses, stress, ultraviolet light, pregnancy…

The prevalence occurs mainly in women between the second and fourth decade of life.

In these patients antibodies against autoantigens are produced and immunocomplexes are formed which are involved in inflammatory responses as they are deposited in tissues and organs.

As for the symptoms, the multisystemic involvement causes a great variety of symptoms to appear, although the most frequent are arthralgias, arthritis, asthenia and above all renal involvement, since this is the organ most involved.

For the treatment we have antimalarials, immunosuppressants and glucocorticoids, recently biological treatments have been incorporated, giving very good results.

Although it is a disease that has no cure, new treatments and diagnostic techniques have allowed to increase the quality of life of patients and the remission of the disease.

We present a clinical case of a 27-year-old woman, in whom the diagnosis is early and presents most of the symptoms that characterize SLE, arthritis, asthenia, fever, stiffness and renal involvement, in this case no dermal symptoms are seen. After several trials of various treatments, remission of the disease is achieved by mixing antimalarials, immunosuppressants and monoclonal antibodies.

KEY WORDS

Systemic lupus erythematosus.

INTRODUCCIÓN

El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad autoinmune y de carácter crónico, con afectación multisistémica, por lo que puede afectar a cualquier órgano, más frecuentemente a articulaciones, piel y riñones, además produce múltiples manifestaciones clínicas1,2,3,9,10.

La causa es desconocida, aunque se ha comprobado que la producción de anticuerpos de células B y T (los que tienen capacidad para causar lesión tisular son los IgG y con alta afinidad por el ADN), unida a factores genéticos, hormonales y ambientales pueden estar implicados en su causa7,3,14,12.

Este tipo de enfermedades producen deterioro en los procesos fisiológicos que llevan a producir daños importantes en el organismo, provocando un compromiso para la vida5,13,11.

También hay determinados factores que van a contribuir a un mayor daño en el organismo, como serían mayor edad en el momento del diagnóstico, mayor duración y actividad de la enfermedad, menor nivel de educación, y el uso prolongado de prednisona4,6,8,17.

Afecta más a mujeres que a hombres y es más severa en etnias negras o hispanas, también se ha comprobado que se suele dar entre la menarquia y la menopausia, y que el embarazo y el puerperio produce un aumento de las reagudizaciones por el uso de los anticonceptivos orales1,2,15.

Por otra parte, hay determinados factores externos que ayudan a la reagudización de la enfermedad, como es la luz UVA, virus como el rotavirus, determinados fármacos como la isoniacida o la hidralazina, las infecciones, las intervenciones quirúrgicas, el estrés, el embarazo, etc.16.

Se trata de una enfermedad muy variable de un paciente a otro, por lo que no en todos se desarrolla por igual, ni todos tienen los mismos síntomas5,8.

El debut puede ir desde casos muy severos hasta casos graves que comprometan la vida del paciente. Los síntomas que suelen aparecer en los debuts son astenia, anorexia, pérdida de peso, fiebre (aunque también pueden darse a lo largo de la enfermedad)9.14.

En el transcurso podemos ver otros síntomas como artralgias, rigidez matutina, artritis no erosiva, mialgias y miopatía inflamatoria. También se pueden ver afectadas las células de la sangre lo que va a depender de la actividad de la enfermedad. Las lesiones cutáneas y en las mucosas (fotosensibilidad, aftas bucales, exantema malar y lesiones discoides) se van a dar en la mayoría de los pacientes. En cuanto a la afectación orgánica, vamos a ver manifestaciones cardiacas, pulmonares, abdominales (vasculitis, pancreatitis, peritonitis…), neuropsiquiátricas (convulsiones, psicosis, ACV) y renales (nefritis lúpica…)1,2,3.

Las causas más probables de muerte en estos pacientes son las infecciones, los sucesos cardiovasculares, la nefropatía y las lesiones neurológicas, aunque con los nuevos tratamientos y métodos diagnósticos se ha logrado elevar la supervivencia.

En cuanto al diagnóstico la Sociedad Americana de Reumatología propuso 11 criterios de los cuales se requieren cuatro o más para el diagnóstico:

  • Eritema facial (alas de mariposa).
  • Lupus discoide.
  • Úlceras orales.
  • Artritis.
  • Serositis.
  • Enfermedad renal.
  • Alteraciones neurológicas.
  • Alteraciones hematológicas: Anemia.
  • Alteraciones inmunológicas: ANA.
  • Anticuerpos antinucleares

 

En las analíticas también podemos ver alterados ciertos parámetros como la VSG y los complementos C3 y C4 en momentos en que la enfermedad está activa3,6,9.

La base del tratamiento la constituyen los antipalúdicos (cloroquina e hidroxicloroquina), inmunosupresores (ciclosporina, metotrexato, azatioprina, ciclofosfamida…) y glucocorticoides, aunque en los últimos años se han empezado a usar agentes biológicos como el belimumab y el rituximab. El tratamiento elegido va a depender del paciente, de los síntomas, de la afectación orgánica etc. El objetivo de este es la remisión de la enfermedad.

Por otro lado, está el tratamiento no farmacológico, a través del cual el paciente puede controlar los síntomas o impedir que se den brotes, como ejemplos tenemos: evitar la exposición a la luz solar, para ello se pueden usar protectores solares, prendas de vestir que cubran la piel, evitar las horas del mediodía (mayor radiación solar), control la dieta, ya que existen múltiples alimentos que por ejemplo reducen la inflamación, evitar el estrés, el ejercicio etc.5.6,16.

 

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Datos generales:

  • Edad: 27 años.
  • Género: Femenino.
  • Profesión: Enfermera.
  • Situación familiar: Vive con sus padres.

 

Historia clínica:

Paciente que acude por primera vez a urgencias con 23 años por cuadro de artralgias, astenia, fiebre, poliartritis simétrica en dedos de la mano, tobillos y rigidez matutina

Antecedentes médicos:

  • Raynaud positivo.
  • VIrus Epstein-Barr positivo.
  • Medicación actual: ninguna

 

Alergias: no conocidas.

Exploración física:

  • TA: 123/79 mmHg.
  • FC: 53 x´.
  • Sato2: 99%.
  • Tª: 38,5ºC.
  • Consciente y orientada.
  • Auscultación cardiaca normal.

 

Pruebas complementarias:

  • Rx tórax y manos sin alteraciones significativas.
  • Eco abdominal donde se aprecia esplenomegalia
  • Analisis de sangre: resalta AntiDNA positivo, ANA 1/160, Ac Anti Ro 52 positivo, Ac anti RNP/SM positivo, Ac Anti ENA SMB positivo, Ac anti RNP 68kD/A/C positivo.

 

La paciente es ingresada en planta de medicina interna para control de los síntomas y pauta de tratamiento:

  • Prednisona 30 mg (con pauta descendente según vayan disminuyendo los síntomas).
  • Dolquine 200 mg.
  • Evitar la luz solar.

 

Se le da el alta y se cita para revisión en un mes por medicina interna en consulta.

A pesar del tratamiento no se encuentra mejoría por lo que se inicia tratamiento con imurel, el cual no le sienta bien por lo que se retira y se vuelve a ingresar para seguir con el estudio.

Durante el ingreso:

  • Pruebas complementarias:
    • TC sin alteraciones significativas.
    • Analítica de sangre: se aprecian los mismos antiDNAs y además se ve alteración en el riñón (proteinuria y hematuria).
  • Nuevo tratamiento:
    • Seguir tratamiento anterior.
    • Belimumab 200 mg.

 

Tras unos meses sigue sin notar mejoría, además las pruebas del riñón siguen empeorando, por lo que se decide hacer biopsia de riñón, donde aparece nefritis lúpica grado III. Tras estos hallazgos se inicia tratamiento con micofenolato, manteniendo el actual ya que también controla los síntomas renales.

Con este nuevo tratamiento empieza a mejorar, tanto los síntomas articulares como los renales.

DISCUSIÓN

Como se ha visto, se trata de un caso en el que la paciente es mujer y en la segunda década de la vida como ocurre en la mayoría de los pacientes con lupus.

En los antecedentes médicos vemos positivo el Epstein-Barr, por lo que nos lleva a pensar que podría ser la causa desencadenante de la manifestación del lupus. El debut como en la mayoría comenzó con artralgias, fiebre y astenia y más adelante se dio a la afectación renal que es muy frecuente en pacientes de este tipo.

Por otro lado, en cuanto a los criterios diagnósticos, la paciente cuenta con artritis, enfermedad renal, alteraciones inmunológicas, hematológicas y anticuerpos antinucleares.

En cuanto al tratamiento, esta paciente toma el básico para esta enfermedad, aunque ha tenido que probar varios hasta que ha empezado a encontrar mejoría.

En este caso la enfermedad no se diagnostica en fase avanzada por lo que el daño orgánico no es grave.

CONCLUSIÓN

En conclusión, el LES se trata de una enfermedad grave en muchos casos y variable entre pacientes, ya que no todos presentan los mismos síntomas ni necesitan el mismo tratamiento.

Es muy importante el diagnóstico temprano ya que aumenta el buen pronóstico de la enfermedad.

En la actualidad, los avances en la ciencia han permitido desarrollar tanto métodos diagnósticos, como nuevos tratamientos que mejoran la calidad de vida de estos pacientes y el pronóstico de la enfermedad.

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