Malformación de Arnold Chiari tipo I asociado a invaginación basilar. Reporte de caso

Nº de DOI: 10.34896/RSI.2024.77.25.001

AUTORES

1. Richard Eduardo Morales Cumbajín. Médico Posgradista de Imagenología, Universidad San Francisco de Quito. Ecuador.
2. Daniela Karina Guerrón Revelo. Médico Subespecialista en Neurorradiología, Hospital de Especialidades FF. AA. N°1.
3. Eduardo Augusto Sarango Ruales. Médico Posgradista de Imagenología, Universidad Internacional del Ecuador.

RESUMEN

Las anormalidades de la unión cráneo cervical (UCC) más frecuentes en la etapa adulta son la malformación de Arnold Chiari (MAC) y la invaginación basilar (IB)¹.

Las MAC hacen referencia a un grupo de anormalidades del cerebro posterior, afectando a estructuras como el tronco encefálico, la médula cervical, el cerebelo y la base craneal. Se va a encontrar algunos tipos de MC en dependencia del tipo de herniación encefálica a través del agujero magno y las anomalías cráneo cervicales asociadas. La MAC tipo 1 es la más frecuente, esta va a estar caracterizada por el paso de las amígdalas cerebelosas a través del agujero magno, esta puede ser asintomática y manifestarse hasta en la edad adulta con cefaleas relacionadas con la tos u otras focalidades neurológicas².

La IB es una afección en la que el aspecto superior de la columna vertebral se encuentra más cefálico y posterior, atravesando el agujero magno, provocando un estrechamiento de este último. Puede ser de naturaleza congénita o degenerativa, usualmente se asocia con otras patologías como la siringomielia, MAC, síndrome de Klippel-Feil. La sintomatología puede presentarse desde cefalea crónica hasta déficit neurológico agudo¹.

Los principales métodos para diagnóstico de la IB son la resonancia magnética (RM) y la tomografía computada (TC)¹.

En la RM, en pacientes con MAC, se observa la protrusión de las amígdalas cerebelosas, que en ocasiones pueden tener una forma puntiaguda o en “clavija”, por el agujero magno, y cuando este examen no está disponible se puede utilizar una TC simple, radiografías de la cabeza y cuello. A mayor descenso de las amígdalas, mayor sintomatología se presentará².

En esta revisión se procederá a abordar un caso clínico de un paciente adulto con MAC, IB y platibasia, su cuadro clínico y revisión de los métodos diagnósticos en el Hospital de las Fuerzas Armadas N° 1.

PALABRAS CLAVE

Malformación de Arnold-Chiari, platibasia, foramen magno.

ABSTRACT

The most frequent abnormalities of the craniocervical junction in adulthood are Arnold Chiari malformation (MAC) and basilar invagination (BI)¹.

MAC refers to a group of hindbrain abnormalities, affecting structures such as the brain stem, cervical cord, cerebellum, and cranial base. Some types of MAC will be seen depending on the type of brain herniation through the foramen magnum and the associated craniocervical anomalies. MAC type 1 is the most common type, it will be characterized by the passage of the cerebellar tonsils through the foramen magnum, this can be asymptomatic and could present headaches related to cough or other neurological focalities in adulthood².

IB is a condition in which the upper aspect of the vertebral column is cephalad and posterior, locating through the foramen magnum, causing narrowing of the foramen. It can be congenital or degenerative, and is usually associated with other pathologies such as syringomyelia, MAC, Klippel-Feil syndrome. Symptoms can range from chronic headache to acute neurological deficit¹.

The main methods for diagnosing BI are magnetic resonance imaging (RM) and computed tomography (TC)¹.

On RM, patients with MAC will present, the protrusion of the cerebellar tonsils, which can sometimes have a pointed or “peg” shape, is observed through the foramen magnum, and when this imaging is not available, can be used a CT or x-rays of the head and neck. The symptoms will be greater depending on the decrease in the tonsils².

In this review, we will proceed to analyze a clinical case of an adult patient with MAC, BI and platybasia, his clinical manifestations and the review of the diagnostic methods at the Armed Forces Hospital No. 1.

KEY WORDS

Arnold-Chiari Malformation, platybasia, foramen magnum.

INTRODUCCIÓN

Las malformaciones que se presentan en la unión cráneo cervical (UCC), que con mayor frecuencia se van a presentar en los adultos son la malformación Arnold Chiari (MAC), específicamente tipo 1, y la invaginación o impresión basilar (IB). La TC y la RMN son indispensables para un correcto diagnóstico y tratamiento de estas patologías ¹.

El complejo de MAC va a ser definido como un conjunto de anormalidades del rombencéfalo o cerebro posterior que van a comprometer a estructuras tales como el cerebelo, base del cráneo, médula espinal en su porción cervical, el tronco encefálico, entre otras².

La MAC 1, va a ser la variante más frecuente de entre todos los tipos. Está principalmente va a estar dada por una migración caudal de las amígdalas cerebelosas que va a ser medida desde el foramen magno hacia inferior, con una medida de 5 mm o más, sin embargo, se puede presentar sintomatología neurológica a partir de los 3 mm según reporta Ten y cols. Se va a considerar como ectopia amigdalina a una herniación de las amígdalas a través del foramen magnum, de 3 a 5 mm, y una MAC 1 verdadera a partir de los 5 mm³.

En este tipo de MAC, el descenso de las amígdalas cerebelosas hacia el foramen magno va a provocar compresión de las estructuras que se encuentran atravesando dicho foramen, incluso llegando a producir obstrucción de líquido cefalorraquídeo (LCR), causando así siringomielia, entre otras condiciones².

La MAC 1 se presenta más frecuentemente en mujeres, condiciona sintomatología en la tercera – cuarta década de la vida, suele estar asociado también a otras malformaciones tales como la disminución del volumen de la fosa cerebral posterior, platibasia, invaginación basilar y concavidad del clivus³.

Se desconoce el mecanismo exacto de su desarrollo y etiología, sin embargo se habla de una insuficiencia primaria del mesodermo, una fosa craneal posterior (FCP) pequeña o platibasia, esta última va a ser definida como un aplanamiento anormal del piso craneal, formando un ángulo de más de 143 grados³ que va a estar dado por la intersección de una línea que va desde el nasion hasta el centro de la fosa pituitaria, y otra que va desde el centro de la fosa pituitaria hasta el borde anterior del foramen magno¹⁰.

La compresión de las estructuras tales como el cerebelo, tronco encefálico o el desarrollo de quistes de LCR en la médula espinal o siringomielia, van a determinar la aparición de sintomatología de varios grados de intensidad. Este cuadro clínico puede ser muy variado y no patognomónico, estos síntomas y signos pueden ser muy inespecíficos, tales como cefalea, cervicalgia, parestesias, o específicos como neuralgia del trigémino y glosofaríngeo, pérdida de la audición³.

La IB es una anormalidad de la UCC, congénita o adquirida, asociado a patologías como el síndrome de Klippel-Feil, siringomielia, MAC, entre otras; la cual se caracteriza porque el piso del cráneo, específicamente el foramen magno es atravesado por la porción superior de la columna cervical, causando así un estrechamiento de este orificio, y un mayor riesgo de cese del correcto flujo del LCR o lesiones neurológicas¹.

Se pueden tomar en cuenta algunos parámetros para el diagnóstico y clasificación de la IB, entre los principales: La porción más superior de la apófisis odontoides se localiza por encima de¹:

• > 5 mm sobre la línea de Chamberlain (línea que une la porción posterior del paladar duro al margen posterior del foramen magno u opistión)⁴.
• > 7 mm sobre la línea de Mc Gregor (línea que une el margen posterior del paladar duro al aspecto más bajo de la curva occipital)⁵.
• > 7 mm sobre la línea de Mc Rae (línea que une los márgenes anterior y posterior del foramen mágno o, basión y opistión)⁶.

Se clasifica en Tipo 1 y 2, dependiendo si el espacio atlanto-odontoideo¹ (distancia entre el borde posterior del arco anterior de C1 y el borde anterior de la apófisis odontoides) es⁷:

• Tipo 1: > de 3 mm en adultos o > 5 mm en niños¹
• Tipo 2: < o = a 3 mm en adultos o < o = 5 mm en niños¹

También se puede clasificar en tipo A y B¹:

• Tipo A: La parte más superior de la apófisis odontoides se localiza por encima de la línea de Chamberlain, Mc Rae y Wackeheim¹ (línea que recorre la corteza posterior del clivus)⁸.
• Tipo B: El clivus y la apófisis odoitoides están alineados, y esta última se proyecta encima de la línea de Chamberlain, y bajo las líneas de Wackenheim y Mc Rae¹.

Entre la sintomatología más frecuente de la IB se encuentra: cervicalgia (80%), tortícolis (40%), en el tipo A el desarrollo de síntomas es brusco, tienen antecedente de trauma; mientras que en la B es más lento¹.

El manejo en el caso de la MAC 1, puede ser conservador para controlar la sintomatología, sin embargo, en casos severos se prefiere el tratamiento quirúrgico, al igual que el manejo en la IB, se lo realiza para la descompresión de las estructuras del foramen magno^1,2.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Se trata de un paciente masculino de 54 años de edad, con antecedentes clínicos de dislipemia, glucosa en ayunas alterada, trastorno ansioso sin tratamiento; quirúrgicos de retina en ojo derecho por trauma. Refiere presentar hace aproximadamente 1 año, cefalea de tipo opresivo, que inicia en la región occipital y se irradia hacia la región frontal, de una escala análoga del dolor de 6/10, no se acompaña de aura, náuseas, vómitos u otra sintomatología. Ha aumentado de intensidad en los últimos 6 meses, por lo cual es referido al servicio de neurología, quien solicita un estudio tomográfico simple de cráneo.

En el estudio de tomografía se informó lo siguiente:

Descenso de amígdalas cerebelosas en 9 mm por debajo de la línea de Mc Rae (figura 1A), desviación de la basilar ventral que condiciona fosa posterior pequeña condiciona la compresión del tronco encefálico, la punta del proceso odontoides se proyecta por encima del foramen magnum (figura 1B y 2A), con ángulo de 140 grados (figura 3B).

Anomalía congénita o adquirida de la unión craneocervical invaginación basilar tipo II, dado por la distancia atlanto-odontoidea menor a 3 mm (figura 4) y tipo B (figura 3B).

Platibasia (figura 3B), y malformación Chiari I (figura 1A).

DISCUSIÓN

Como se ha mencionado anteriormente, las anormalidades o malformaciones que se van a presentar en la unión cráneo cervical más frecuentemente son la MAC, específicamente tipo 1, y la invaginación basilar; en este caso el paciente presentaba estas dos condiciones, además asociado a platibasia, la cual se corresponde con un aplanamiento de la base del cráneo⁹.

El método de elección para el diagnóstico radiológico de las MAC tipo 1 es la RM, sin embargo cuando no se pueda acceder a esta modalidad de imagen, se puede utilizar una TC simple de cráneo para poder visualizar el descenso de las amígdalas cerebelosas a través del foramen magno, incluso puede observarse una alteración en la forma de estas amígdalas, siendo puntiagudas o adquiriendo la forma de “clavijas”; en el caso del paciente se puede observar el descenso de las amígdalas cerebelosas de hasta 9 mm a través del foramen magno, en la línea de Mc Rae, hallazgo visualizado en el corte sagital de la TC.

De la misma manera, se aprecia un ascenso de las apófisis odontoides a través de la línea de Chamberlain y Mc Gregor, por el foramen magno, hallazgos compatibles con invaginación basilar.

También se encuentra un ángulo de la base del cráneo de 143 grados, medido en el plano sagital, lo cual es sugerente de platibasia.

CONCLUSIONES

Es importante tener un alto grado de sospecha ante cefaleas crónicas, cervicalgias, que tengan una evolución tórpida o no respondan adecuadamente a los analgésicos. La MAC tipo 1 es el tipo más frecuente de malformación de Chiari, con descenso de las amígdalas cerebelosas por el foramen magno, suele estar asociado a otras anormalidades de la UCC, tales como la invaginación basilar y la platibasia. En este caso una adecuada anamnesis permitió dirigir el diagnóstico y manejo adecuado del paciente, revelando así las malformaciones mencionadas anteriormente.

BIBLIOGRAFÍA

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ANEXOS

Fotografías:

Figura 4. Corte sagital de TC en donde se observa una distancia atlanto-odontoidea de 1.71 mm.