Manejo anestésico en paciente pediátrico con mastocitosis cutánea: reporte de caso clínico

AUTORES

1. María del Carmen Buil Peralta. Servicio de Anestesiología y Reanimación. Hospital Royo Villanova de Zaragoza, España.
2. José Javier Martínez Antequera. Servicio de Anestesiología, Reanimación y Terapia del Dolor en Hospital Royo Villanova, Zaragoza, España.
3. Elisa Viscasillas Navarro. Servicio de Anestesiología, Reanimación y Terapia del Dolor en Hospital Doctor José Molina Orosa, Tenerife, España.
4. Lucia Peñalver Rubio. Enfermera en Hospital Quirón Zaragoza, España.
5. Andrés Alegre Cortés. Servicio de Anestesiología, Reanimación y Terapia del Dolor del Hospital Universitario de Navarra, España.
6. Daniel Talal Pérez Ajami. Servicio de Anestesiología, Reanimación y Terapia del Dolor, Hospital Royo Villanova, Zaragoza, España.
7. Sonia Arnal García. Servicio de Anestesiología, Reanimación y Terapia del Dolor, Hospital Royo Villanova, Zaragoza, España.

INTRODUCCIÓN

La Mastocitosis es una enfermedad rara y heterogénea originada en la médula ósea, caracterizada por el crecimiento anormal y/o acumulación de mastocitos clonales en uno o más órganos^1,2. Aproximadamente el 65% de los pacientes con mastocitosis son niños, siendo congénita en el 15% de los casos³. En la edad pediátrica, la forma más frecuente es la Mastocitosis cutánea, que suele remitir espontáneamente alrededor de la pubertad.

En adultos, existe mayor riesgo de Mastocitosis sistémica con infiltración orgánica y episodios de degranulación mastocitaria perioperatoria⁴. Aunque se han descrito complicaciones anestésicas potencialmente mortales en adultos con mastocitosis sistémica, estas son excepcionalmente raras en pacientes pediátricos^4,5.

Los avances en la comprensión genética de esta enfermedad sugieren que la mastocitosis cutánea pediátrica y la mastocitosis sistémica constituyen entidades diferentes⁶. La mastocitosis sistémica en niños es infrecuente y suele asociarse a niveles elevados de triptasa sérica, marcador indirecto de carga mastocitaria⁷.

La evidencia disponible sugiere que la mayoría de los pacientes pediátricos con mastocitosis cutánea no presentan un riesgo elevado de degranulación mastocitaria generalizada durante la anestesia. Sin embargo, debido al escaso número de casos publicados, no puede establecerse con certeza el riesgo perioperatorio^4,8.

PALABRAS CLAVE

Mastocitosis cutánea, anestesia pediátrica, degranulación mastocitaria, anafilaxia, manejo perioperatorio, hipospadia.

ABSTRACT

Mastocytosis is a rare and heterogeneous disease originating in the bone marrow, characterized by the abnormal growth and/or accumulation of clonal mast cells in one or more organs^1,2. Approximately 65% ​​of patients with mastocytosis are children, and it is congenital in 15% of cases³. In childhood, the most common form is cutaneous mastocytosis, which usually resolves spontaneously around puberty.

In adults, there is a higher risk of systemic mastocytosis with organ infiltration and episodes of perioperative mast cell degranulation⁴. Although life-threatening anesthetic complications have been described in adults with systemic mastocytosis, these are exceptionally rare in pediatric patients^4,5.

Advances in the genetic understanding of this disease suggest that pediatric cutaneous mastocytosis and systemic mastocytosis are distinct entities⁶. Systemic mastocytosis in children is uncommon and is usually associated with elevated serum tryptase levels, an indirect marker of mast cell burden^7.

Available evidence suggests that most pediatric patients with cutaneous mastocytosis do not have an increased risk of generalized mast cell degranulation during anesthesia. However, due to the small number of published cases, the perioperative risk cannot be definitively established^4,8.

KEYWORDS

Mastocytosis, pediatric anesthesia, anaphylaxis, perioperative care, mast cells, hypospadias.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Paciente masculino de 21 meses de edad y 12 kg de peso, correctamente vacunado, con antecedentes personales de foramen oval permeable, estenosis leve de rama pulmonar derecha y mastocitosis cutánea confirmada mediante biopsia cutánea.

Presentaba antecedentes alérgicos a amoxicilina, metamizol, ibuprofeno, codeína y marisco. Como tratamiento habitual utilizaba dexclorfeniramina a demanda por sintomatología cutánea.

Fue programado para corrección quirúrgica de hipospadias mediopeneana mediante uretroplastia de Mathieu.

Como profilaxis preoperatoria se administró una hora antes de la inducción anestésica:

• Dexclorfeniramina 2 mg EV.
• Ranitidina 12 mg EV.
• Metilprednisolona 12 mg EV.

A su llegada a quirófano se realizó monitorización estándar. La inducción anestésica se llevó a cabo con fentanilo 30 μg y propofol al 1% 40 mg, colocándose posteriormente mascarilla laríngea n.º 2.

Se efectuó bloqueo peneano con bupivacaína al 0,5% (30 mg). El mantenimiento anestésico se realizó con sevoflurano a 1 CAM. Como fluidoterapia se administraron cristaloides intravenosos.

La analgesia intraoperatoria se completó con paracetamol 180 mg EV.

El paciente permaneció hospitalizado durante cinco días con sondaje uretral y profilaxis antibiótica con ciprofloxacino. Durante el período perioperatorio no se objetivaron signos de degranulación mastocitaria, anafilaxia ni reacciones de hipersensibilidad.

DISCUSIÓN

Los mastocitos forman parte del sistema inmunitario y se localizan principalmente en piel, pulmón y mucosa gastrointestinal. Su activación produce liberación de mediadores inflamatorios como histamina, heparina, triptasa, prostaglandina D2 y leucotrienos¹.

Diversos factores perioperatorios pueden desencadenar degranulación mastocitaria, entre ellos el frío, el estrés, el dolor, la manipulación tisular, un plano anestésico superficial y determinados fármacos^4,8. La liberación masiva de mediadores puede provocar rubor, urticaria, broncoespasmo, hipotensión, taquicardia e incluso shock anafiláctico⁵.

La mastocitosis se clasifica en:

• Mastocitosis cutánea, predominante en niños.
• Mastocitosis sistémica, más frecuente en adultos y caracterizada por infiltración de médula ósea, piel, hígado, bazo y tracto gastrointestinal⁶.

El diagnóstico se establece mediante biopsia cutánea o medular. El tratamiento se orienta al control sintomático mediante antihistamínicos H1 y H2, corticoides y otras terapias inmunomoduladoras en formas agresivas⁶.

En el presente caso, el manejo anestésico multimodal, junto con la profilaxis antihistamínica y corticoidea, permitió una evolución perioperatoria favorable sin complicaciones asociadas a activación mastocitaria.

CONCLUSIONES

La mastocitosis pediátrica representa un reto anestésico debido al riesgo potencial de degranulación mastocitaria y reacciones anafilácticas perioperatorias.

El conocimiento de esta entidad permite establecer medidas preventivas adecuadas, minimizar factores desencadenantes y anticipar posibles complicaciones intraoperatorias. Aunque el riesgo parece bajo en pacientes pediátricos con mastocitosis cutánea, es recomendable mantener una vigilancia estrecha y un manejo anestésico individualizado.

BIBLIOGRAFÍA

1. Valent P, Horny HP, Escribano L, Longley BJ, Li CY, Schwartz LB, et al. Diagnostic criteria and classification of mastocytosis: a consensus proposal. Leuk Res. 2001;25(7):603-25.
2. Metcalfe DD. Mast cells and mastocytosis. Blood. 2008;112(4):946-56.
3. Kettelhut BV, Metcalfe DD. Pediatric mastocytosis. J Invest Dermatol. 1991;96(3 Suppl):15S-18S.
4. Carter MC, Uzzaman A, Scott LM, Metcalfe DD, Quezado Z. Pediatric mastocytosis: routine anesthetic management for a complex disease. Anesth Analg. 2008;107(2):422-7.
5. Vaughan ST, Jones GN. Systemic mastocytosis presenting as profound cardiovascular collapse during anaesthesia. Anaesthesia. 1998;53(8):804-7.
6. Valent P, Akin C, Escribano L, Födinger M, Hartmann K, Brockow K, et al. Standards and standardization in mastocytosis: consensus statements. Eur J Clin Invest. 2007;37(6):435-53.
7. Alvarez-Twose I, Vañó-Galván S, Sánchez-Muñoz L, Morgado JM, Matito A, Torrelo A, et al. Increased serum baseline tryptase levels and extensive skin involvement are predictors for severity of mast cell activation episodes in children with mastocytosis. Allergy. 2012;67(6):813-21.
8. Matito A, Morgado JM, Sánchez-López P, Álvarez-Twose I, Sánchez-Muñoz L, Orfao A, et al. Management of anesthesia in adult and pediatric mastocytosis: a study of the Spanish Network on Mastocytosis (REMA) based on 726 anesthetic procedures. Int Arch Allergy Immunol. 2015;167(1):47-56.