AUTORES
- Eva Josefina Núñez Moscarda. Servicio de Oftalmología. Hospital de Alcañiz, Teruel, España.
- Gisela Karlsruher Riegel. Servicio de Oftalmología. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza, España.
- Laura Peiro Muntadas. Servicio de Medicina Interna. Hospital de Alcañiz, Teruel, España.
- Carla Iglesia Lázaro. Servicio de Oftalmología. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza, España.
- Eugenia Mercedes Sanz Valer. Servicio de Medicina Interna. Hospital de Alcañiz, Teruel, España.
- Inmaculada Herrero Sánchez. Servicio de Oftalmología. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza, España.
Introducción: La enfermedad inflamatoria orbitaria idiopática (EIOI) es una entidad inflamatoria benigna de etiología desconocida y diagnóstico de exclusión que puede simular múltiples patologías orbitarias, especialmente procesos infecciosos, dificultando el diagnóstico precoz.
Caso clínico: Se presenta el caso de una mujer de 62 años con antecedentes de diabetes mellitus tipo 2 y tabaquismo, que acudió por ptosis y eritema del párpado superior derecho de dos días de evolución. Inicialmente fue diagnosticada de celulitis preseptal y tratada con antibioterapia oral sin mejoría clínica. Ante el empeoramiento del cuadro y la aparición de quemosis conjuntival, se realizó una tomografía computarizada orbitaria que mostró afectación inflamatoria de la glándula lagrimal, musculatura extraocular y grasa extraconal, interpretándose inicialmente como celulitis orbitaria. Durante el ingreso hospitalario recibió antibioterapia intravenosa y corticoterapia sistémica, con mejoría clínica progresiva. La resonancia magnética realizada tras cinco días de tratamiento sugirió un síndrome de inflamación orbitaria idiopática. El estudio etiológico, que incluyó determinación de IgG4, enzima convertidora de angiotensina, anticuerpos antinucleares, anticuerpos frente a antígenos nucleares extraíbles y radiografía de tórax, fue negativo. Tras la suspensión inicial de la corticoterapia presentó una recaída, resolviéndose definitivamente tras un segundo ciclo de tratamiento. Debido a la evolución clínica favorable y a la ausencia de datos sugestivos de enfermedad sistémica o neoplásica, no se realizó biopsia orbitaria.
Conclusiones: La EIOI debe considerarse en el diagnóstico diferencial de la ptosis aguda unilateral asociada a edema palpebral cuando la evolución clínica y los hallazgos analíticos no apoyan una etiología infecciosa. La integración de la clínica, las pruebas de imagen y el estudio etiológico permitió establecer el diagnóstico sin necesidad de confirmación histopatológica, evitando procedimientos invasivos innecesarios.
PALABRAS CLAVE
Enfermedades de la órbita, inflamación, dacrioadenitis, ptosis palpebral, diagnóstico diferencial.
Introduction: Idiopathic orbital inflammatory disease (IOID) is a benign inflammatory disorder of unknown etiology and a diagnosis of exclusion that may mimic several orbital conditions, particularly infectious processes, making early diagnosis challenging.
Case presentation: We report the case of a 62-year-old woman with a history of type 2 diabetes mellitus and active smoking who presented with acute right upper eyelid ptosis and erythema. She was initially diagnosed with preseptal cellulitis and treated with oral antibiotics without clinical improvement. Following progression of symptoms and the development of conjunctival chemosis, orbital computed tomography demonstrated inflammatory involvement of the lacrimal gland, extraocular muscles and extraconal fat, initially suggesting orbital cellulitis. The patient was admitted and treated with intravenous antibiotics and systemic corticosteroids, with progressive clinical improvement. Orbital magnetic resonance imaging performed after five days of treatment suggested idiopathic orbital inflammatory disease. Additional investigations, including serum IgG4 levels, angiotensin-converting enzyme, antinuclear antibodies, extractable nuclear antigen antibodies and chest radiography, were unremarkable. Symptoms recurred after corticosteroid withdrawal but resolved completely following a second course of systemic corticosteroids. Orbital biopsy was not performed because of the favorable clinical response and the absence of findings suggestive of systemic inflammatory disease or malignancy.
Conclusions: Idiopathic orbital inflammatory disease should be considered in the differential diagnosis of acute unilateral ptosis associated with eyelid edema when clinical evolution and laboratory findings are not consistent with infection. Careful integration of clinical, radiological and laboratory findings allowed diagnosis without histopathological confirmation, avoiding unnecessary invasive procedures.
Orbital diseases, inflammation, dacryoadenitis, blepharoptosis, differential diagnosis.
La enfermedad inflamatoria orbitaria idiopática (EIOI), también conocida como pseudotumor inflamatorio orbitario, constituye una entidad inflamatoria benigna, no infecciosa y no neoplásica de etiología desconocida que puede afectar a cualquier estructura de la órbita. Se considera un diagnóstico de exclusión, establecido tras descartar causas infecciosas, neoplásicas, tiroideas y enfermedades inflamatorias sistémicas. Aunque representa una de las causas más frecuentes de inflamación orbitaria en el adulto, continúa suponiendo un reto diagnóstico debido a la gran variabilidad de sus manifestaciones clínicas y radiológicas1.
La presentación clínica es heterogénea y depende de la estructura orbitaria predominantemente afectada. Los pacientes pueden presentar dolor orbitario, edema palpebral, eritema, ptosis, diplopía, limitación de la motilidad ocular, proptosis o disminución de la agudeza visual en los casos más extensos. Desde el punto de vista anatómico, la EIOI puede clasificarse en formas dacrioadeníticas, miosíticas, difusas, apicales, perineuríticas, esclerotenoníticas o combinadas, siendo frecuente la afectación simultánea de varias estructuras orbitarias2.
La dacrioadenitis inflamatoria constituye una de las formas de presentación más habituales y suele manifestarse como edema del párpado superior con deformidad en “S” del borde palpebral, hallazgo clásico secundario al aumento de tamaño de la glándula lagrimal. Sin embargo, estas manifestaciones pueden simular procesos infecciosos como la celulitis preseptal u orbitaria, retrasando el diagnóstico y el inicio del tratamiento adecuado3.
Las pruebas de imagen desempeñan un papel fundamental en el estudio de estos pacientes. La tomografía computarizada permite valorar la extensión del proceso inflamatorio y descartar complicaciones orbitarias, mientras que la resonancia magnética ofrece una mejor caracterización de los tejidos blandos y resulta especialmente útil para diferenciar procesos inflamatorios de lesiones infiltrativas o neoplásicas. No obstante, los hallazgos radiológicos deben interpretarse siempre en el contexto clínico, ya que pueden modificarse rápidamente tras el inicio de la corticoterapia4.
El diagnóstico definitivo continúa siendo clínico-radiológico en un elevado número de pacientes. La biopsia orbitaria se reserva habitualmente para aquellos casos con presentación atípica, mala respuesta al tratamiento, recurrencias frecuentes, sospecha de enfermedad relacionada con IgG4, linfoma u otras neoplasias, o cuando persisten dudas diagnósticas tras el estudio inicial5.
Presentamos el caso de una mujer de 62 años con una enfermedad inflamatoria orbitaria idiopática de predominio dacrioadenítico, cuya presentación inicial simuló una celulitis orbitaria y en la que la evolución clínica, las pruebas de imagen y la respuesta a la corticoterapia permitieron establecer el diagnóstico tras excluir otras causas de inflamación orbitaria.
Mujer de 62 años con antecedentes personales de diabetes mellitus tipo 2 en tratamiento con antidiabéticos orales y tabaquismo activo (10 cigarrillos/día), que acudió al Servicio de Urgencias por eritema y ptosis del párpado superior derecho de dos días de evolución. La paciente negaba fiebre, síntomas catarrales, clínica compatible con sinusitis, traumatismos, picaduras de insectos o cualquier otro antecedente desencadenante. Asimismo, no refería dolor espontáneo ni dolor a la palpación de la región orbitaria.
En la exploración oftalmológica inicial la agudeza visual corregida era de 10/10 en ambos ojos y la presión intraocular de 18 mmHg bilateral. La biomicroscopía mostró únicamente una discreta tortuosidad vascular conjuntival en el ojo derecho, sin alteraciones en el resto del segmento anterior de ambos ojos. La exploración de los anejos reveló eritema del párpado superior derecho asociado a ptosis palpebral con hiperactividad compensatoria del músculo frontal ipsilateral y deformidad en “S itálica” del borde palpebral superior (Figura 1). No se objetivaron lesiones cutáneas, heridas ni masas palpables en la región correspondiente a la glándula lagrimal. La función del músculo elevador era de 15 mm en el ojo derecho y de 17 mm en el izquierdo.
La motilidad ocular extrínseca estaba conservada, sin limitación en ninguna posición de la mirada ni diplopía. La paciente presentaba ortotropía en posición primaria, pupilas isocóricas y normorreactivas sin defecto pupilar aferente relativo. La exploración del polo posterior fue normal en ambos ojos, al igual que la tomografía de coherencia óptica (OCT) macular.
Ante la sospecha inicial de una celulitis preseptal, se instauró tratamiento ambulatorio con amoxicilina-clavulánico por vía oral y pomada oftálmica de prednisona-neomicina.
La paciente volvió a consultar pocos días después por empeoramiento progresivo de la ptosis, persistencia del eritema palpebral y aparición de quemosis conjuntival, sin asociar fiebre ni otros signos sistémicos de infección. Dada la evolución desfavorable pese al tratamiento instaurado, se solicitó una tomografía computarizada (TC) craneoorbitaria.
El estudio mostró, en la órbita derecha, aumento de volumen e hiperrealce del párpado superior, la glándula lagrimal, el músculo elevador del párpado, los músculos recto superior y recto lateral, así como de la grasa extraconal del cuadrante superolateral, sin afectación de la grasa intraconal (Figura 2). La órbita izquierda y los senos paranasales no presentaban alteraciones radiológicas. Estos hallazgos fueron interpretados inicialmente como compatibles con celulitis orbitaria con afectación intraorbitaria.
Ante dichos resultados se decidió el ingreso hospitalario para tratamiento intravenoso con cloxacilina y ceftriaxona, asociado a prednisona por vía oral. En la analítica destacaba una proteína C reactiva de 0,2 mg/dL, procalcitonina inferior a 0,02 ng/mL, recuento leucocitario dentro de la normalidad con discreta neutrofilia relativa (79,6%) y leve linfopenia (17%), sin otros hallazgos de interés. Durante la hospitalización estos parámetros se normalizaron progresivamente.
Con el objetivo de descartar enfermedades inflamatorias sistémicas asociadas se realizó un estudio etiológico que incluyó enzima convertidora de angiotensina (ECA), radiografía de tórax, determinación sérica de IgG4, anticuerpos antinucleares (ANA) y anticuerpos frente a antígenos nucleares extraíbles (ENA), obteniéndose resultados normales en todas las determinaciones.
Al quinto día de ingreso, tras cinco días de tratamiento médico, se realizó una resonancia magnética de órbitas. El estudio evidenció únicamente un engrosamiento difuso con captación de contraste de los tejidos subpalpebrales adyacentes al margen anterosuperior temporal del globo ocular derecho, sin signos de proptosis ni alteraciones de la musculatura extraocular, la grasa orbitaria, las glándulas lagrimales, los nervios ópticos o el resto de las estructuras orbitarias (Figura 3).
Ante esta evolución radiológica, la normalidad de los indicadores laboratoriales de infeccion, la negatividad de pruebas que respalden alguna enfermedad inflamatoria sistemica, se planteó como principal posibilidad diagnóstica un síndrome de inflamación orbitaria idiopática.
La paciente presentó una mejoría clínica progresiva durante el ingreso, con resolución casi completa de la ptosis, por lo que fue dada de alta con pauta descendente de corticoterapia oral.
Una semana después de finalizar el tratamiento corticoideo acudió nuevamente a Urgencias por reaparición de la ptosis del párpado superior derecho, sin otros síntomas asociados. La recurrencia clínica motivó el reinicio de la corticoterapia sistémica oral, observándose una respuesta favorable con resolución completa del cuadro, sin nuevos episodios durante el seguimiento posterior.
Dada la resolución clínica completa, la ausencia de recurrencias tras la segunda pauta de corticoterapia y la falta de datos sugestivos de enfermedad sistémica o neoplásica, se optó por un manejo conservador sin realizar biopsia orbitaria, estableciéndose el diagnóstico clínico-radiológico de enfermedad inflamatoria orbitaria idiopática.
DISCUSIÓN
La enfermedad inflamatoria orbitaria idiopática (EIOI) constituye una entidad inflamatoria benigna, no infecciosa y de etiología desconocida que afecta a los tejidos orbitarios y cuyo diagnóstico continúa representando un desafío clínico debido a la ausencia de criterios diagnósticos específicos. En la actualidad se considera un diagnóstico de exclusión, que requiere integrar los hallazgos clínicos, radiológicos y analíticos tras descartar procesos infecciosos, neoplásicos y enfermedades inflamatorias sistémicas6.
La forma de presentación de nuestra paciente ilustra la dificultad diagnóstica de esta entidad. El cuadro comenzó como una ptosis unilateral aguda asociada a eritema del párpado superior, motivo por el cual fue inicialmente tratada como una celulitis preseptal. Sin embargo, desde la primera valoración existían varios hallazgos que hacían poco probable una etiología infecciosa. La paciente permanecía afebril, negaba sinusitis, traumatismos o picaduras de insectos y no presentaba dolor espontáneo ni a la palpación, manifestaciones habitualmente presentes en las infecciones orbitarias. Asimismo, la analítica mostró proteína C reactiva y procalcitonina dentro de la normalidad, sin leucocitosis significativa, datos que contrastan con el perfil inflamatorio esperado en una celulitis orbitaria bacteriana.
Otro aspecto especialmente relevante fue la morfología de la ptosis. La deformidad en “S” del borde palpebral superior constituye un hallazgo clásico de afectación de la glándula lagrimal y debe hacer considerar el diagnóstico de dacrioadenitis dentro del estudio diferencial7. Aunque la dacrioadenitis puede ser de origen infeccioso, inflamatorio o infiltrativo, la ausencia de síndrome infeccioso sistémico y la falta de respuesta al tratamiento antibiótico oral inicial orientaban hacia una etiología no infecciosa.
Las pruebas de imagen desempeñaron un papel fundamental en el proceso diagnóstico. La tomografía computarizada realizada tras el empeoramiento clínico evidenció afectación inflamatoria del párpado superior, la glándula lagrimal, los músculos elevador del párpado, recto superior y recto lateral, así como de la grasa extraconal superolateral, hallazgos que fueron interpretados inicialmente como compatibles con celulitis orbitaria. No obstante, la resonancia magnética realizada cinco días después de iniciar antibioterapia intravenosa y corticoterapia mostró únicamente un discreto engrosamiento inflamatorio subpalpebral, con resolución de la afectación muscular y glandular previamente descrita. Esta aparente discrepancia entre ambas exploraciones probablemente refleja la rápida respuesta del proceso inflamatorio al tratamiento instaurado y pone de manifiesto que los hallazgos radiológicos deben interpretarse siempre en el contexto clínico y en relación con el momento evolutivo de la enfermedad. La resonancia magnética ofrece una mayor resolución para la valoración de los tejidos blandos orbitarios y resulta especialmente útil para definir la extensión de la inflamación y descartar lesiones infiltrativas o neoplásicas8.
El diagnóstico diferencial de la EIOI incluye numerosas entidades capaces de producir inflamación orbitaria, entre ellas la orbitopatía tiroidea, la enfermedad relacionada con IgG4, la sarcoidosis, la granulomatosis con poliangeítis, los linfomas orbitarios y las infecciones bacterianas o fúngicas9. En nuestra paciente se realizó un estudio etiológico dirigido que incluyó determinación sérica de IgG4, enzima convertidora de angiotensina, anticuerpos antinucleares y anticuerpos frente a antígenos nucleares extraíbles, además de radiografía de tórax, sin identificarse datos sugestivos de enfermedad sistémica. Del mismo modo, la ausencia de sinusitis en las pruebas de imagen y de repercusión sistémica hacía menos probable una celulitis orbitaria secundaria a infección rinosinusal.
Uno de los aspectos debatidos en la literatura es la necesidad de confirmación histopatológica. Aunque la biopsia continúa siendo el patrón de referencia para establecer el diagnóstico definitivo, las recomendaciones actuales reservan su realización para los casos con hallazgos radiológicos atípicos, sospecha de malignidad, mala respuesta al tratamiento, recurrencias repetidas o persistencia de dudas diagnósticas tras el estudio inicial10. En el presente caso, la evolución clínica fue altamente sugestiva de enfermedad inflamatoria orbitaria idiopática: se objetivó una mejoría rápida tras el inicio de la corticoterapia, se descartaron las principales enfermedades inflamatorias sistémicas y neoplásicas mediante el estudio complementario y, tras un segundo ciclo de tratamiento debido a la recaída inicial, la paciente permaneció asintomática durante el seguimiento. Por estos motivos se optó por una actitud conservadora, considerándose que la realización de una biopsia no modificaría el manejo terapéutico.
La excelente respuesta a la corticoterapia constituye otro argumento a favor del diagnóstico. Los corticoides sistémicos continúan siendo el tratamiento de primera línea en la EIOI y habitualmente producen una mejoría clínica en las primeras 48-72 horas. Sin embargo, las recurrencias tras una retirada rápida del tratamiento son relativamente frecuentes, lo que obliga en muchos casos a realizar pautas descendentes prolongadas o a considerar tratamientos inmunomoduladores en pacientes corticodependientes o refractarios11. La recaída presentada por nuestra paciente una semana después de finalizar la primera pauta de corticoides, seguida de una resolución completa tras reiniciar el tratamiento, reproduce el patrón evolutivo descrito en la literatura para esta enfermedad.
CONCLUSIÓN
En conclusión, este caso pone de manifiesto la importancia de considerar la enfermedad inflamatoria orbitaria idiopática dentro del diagnóstico diferencial de la ptosis aguda asociada a edema palpebral, especialmente cuando la evolución clínica, la ausencia de datos infecciosos y la falta de respuesta al tratamiento antibiótico no apoyan una etiología bacteriana. La integración de la exploración clínica, las pruebas de imagen y el estudio etiológico permitió establecer el diagnóstico sin necesidad de confirmación histopatológica y resalta la importancia de un abordaje multidisciplinar para evitar retrasos diagnósticos y tratamientos innecesarios.
BIBLIOGRAFÍA
- Paredes-Soto A, Detrinidad Y, Morales H, Herrera-Méndez M. Enfermedad inflamatoria orbitaria: reporte de catorce casos. Cienc Tecnol Salud. 2025;12(2):139-147.
- Swamy BN, McCluskey P, Nemet A, Crouch R, Martin P, Benger R, et al. Idiopathic orbital inflammatory syndrome: clinical features and treatment outcomes. Br J Ophthalmol. 2007;91(12):1667-1670. doi:10.1136/bjo.2007.119420.
- Espinoza GM. Orbital inflammatory pseudotumors: etiology, differential diagnosis, and management. Curr Rheumatol Rep. 2010;12(6):443-447. doi:10.1007/s11926-010-0134-0.
- 4. Lee MJ, Verma R, Hamilton BE, Pettersson D, Choi D, Kim ES, et al. The utility of orbital imaging in the evaluation of orbital disease. PLoS One. 2024;19(8):e0308528. doi:10.1371/journal.pone.0308528.
- Mombaerts I, Rose GE, Garrity JA. Orbital inflammation: biopsy first. Surv Ophthalmol. 2016;61(5):664-669. doi:10.1016/j.survophthal.2016.02.003.
- Mombaerts I, Bilyk JR, Rose GE, McNab AA, Garrity JA, Dolman PJ, et al. Consensus on diagnostic criteria of idiopathic orbital inflammation using a modified Delphi approach. JAMA Ophthalmol. 2017;135(7):769-776. doi:10.1001/jamaophthalmol.2017.1589.
- Fang YN, Shao BY, Du Q, Xu QQ, Wang WC, Wang M. Orbital inflammatory pseudotumor: new advances in diagnosis, pathogenesis, and treatment. Eur J Med Res. 2023;28:395. doi:10.1186/s40001-023-01321-0.
- Lee MJ, Hamilton BE, Pettersson D, Ogle K, Murdock J, Dailey RA, et al. Radiologic imaging shows variable accuracy in diagnosing orbital inflammatory disease and assessing its activity. Sci Rep. 2020;10:21875. doi:10.1038/s41598-020-78895-4.
- Lobo S, Lobo GJ. Idiopathic orbital inflammatory disease: a diagnostic dilemma. Rom J Ophthalmol. 2024;68(4):462-465. doi:10.22336/rjo.2024.83.
- Luemsamran P, Rootman J, White VA, Heran MKS, Rootman DB. The role of biopsy in lacrimal gland inflammation: a clinicopathologic study. Orbit. 2017;36(6):411-418. doi:10.1080/01676830.2017.1357800.
- Al-Ghazzawi K, Neumann I, Knetsch M, Chen Y, Wilde B, Bechrakis NE, Eckstein A, Oeverhaus M. Treatment outcomes of patients with orbital inflammatory diseases: should steroids still be the first choice? J Clin Med. 2024;13(14):3998. doi:10.3390/jcm13143998.
ANEXOS
Figura 1. Fotografia de la paciente al inicio del cuadro. Presenta eritema y ptosis del parpado superior derecho. Fotografia realizada por los autores.
Figura 2. Tomografia de orbita con contraste. Se aprecia aumento de volumen e hiperrealce de partes blandas en la glándula lacrimal, los músculos elevadores del párpado, recto superior y recto lateral, y grasa extraconal en el cuadrante superolateral derecho. Imagen obtenida por los autores.
Figura 3. Resonancia magnética nuclear con contraste. Se aprecia engrosamiento difuso y realce con CIV de los tejidos subpalpebrales adyacentes al margen anterosuperior temporal del globo ocular derecho. Imagen obtenida por los autores.
