Manejo de las hernias diafragmáticas congénitas del adulto.

12 agosto 2022

AUTORES

  1. María Isabel Valero Lázaro. Servicio de Cirugía General y del Aparato Digestivo. HCU Lozano Blesa. Zaragoza.
  2. Daniel Delfau Lafuente. Servicio de Cirugía General y del Aparato Digestivo. HCU Lozano Blesa (Zaragoza).
  3. María Domingo Bretón. Servicio de Cirugía General y del Aparato Digestivo. HCU Lozano Blesa. Zaragoza.
  4. Néstor Castán Villanueva. Servicio de Cirugía General y del Aparato Digestivo. HCU Lozano Blesa. Zaragoza.
  5. Yaiza Martínez Lahoz. Servicio de Cirugía General y del Aparato Digestivo. HCU Lozano Blesa. Zaragoza.
  6. Estefania Casas Sicilia. Servicio de Cirugía General y del Aparato Digestivo. HCU Lozano Blesa. Zaragoza.

 

RESUMEN

Introducción: Las hernias diafragmáticas congénitas (HDC) del adulto son una patología poco frecuente. Se clasifican como hernias de Morgagni o hernias de Bochdalek según su fisiopatología y localización. Dada su baja incidencia no existe evidencia sobre la mejor técnica para la reparación de estas hernias. En este trabajo se pretende presentar una revisión de la literatura respecto al diagnóstico y manejo de las HDC del adulto.

Métodos: Se trata de una revisión retrospectiva a través de PubMed de la literatura referente a las HDC del adulto publicada entre 2002 y 2022.

Resultados: El 60% de los pacientes diagnosticados de HDC fueron mujeres de edad media. Excepto en los casos que cursan de forma aguda con estrangulación u obstrucción de las vísceras, la mayoría de los pacientes presentan clínica inespecífica torácica o abdominal, predominando las molestias o sensación de opresión. La reparación quirúrgica es el único tratamiento posible de las hernias diafragmáticas. El abordaje abierto es el más utilizado, siendo el acceso abdominal el más frecuente, aunque la laparoscopia cada vez aumenta su protagonismo. La necesidad de resección del saco herniario en las hernias de Morgagni continúa siendo un tema controvertido. Respecto al uso de malla para cierre del defecto, ésta se recomienda generalmente en defectos de más de 20-30cm2.

Conclusiones: Dada la baja incidencia de las HDC no existe un consenso sobre la técnica quirúrgica de elección para su tratamiento. Por ello, son necesarios nuevos estudios que ayuden a determinar cuál es la técnica quirúrgica idónea para estos pacientes.

 

PALABRAS CLAVE

Hernia diafragmática, congénita, tratamiento, laparoscópico, adulto.

 

ABSTRACT

Introduction: Congenital diaphragmatic hernias (CDH) in adults are a rare form of diaphragmatic hernias. They can be classified as Morgagni or Bochdalek hernia depending on its pathophysiology and location. Due to its low incidence, there is no evidence about the best surgical technique for the repair of this hernias. This overview examines the diagnosis and management of congenital diaphragmatic hernias in adults.

Methods: Retrospective review of literature about CDH in adults published between 2002 and 2022 using the base Pubmed.

Results: 60% of the patients diagnosed with CDH were middle-aged women. Except in acute cases with visceral strangulation or obstruction, most of the patients described innespecific thoracic or abdominal symptoms such as pain or pressure on the chest or abdomen. Surgical repair is the only treatment for diaphragmatic hernias. Open approach is the most widely used, being the abdominal approach the most frequent, although laparoscopic approach is becoming a routine technique. The need to remove the hernia sac continues to be a controversial point. Closure reinforcement with a mesh is generally recommended in defects larger than 20-30cm2.

Conclusions: Given the low incidence of CDH, there is no consensus on the surgical technique of choice for its treatment. Further studies are needed to help determine which surgical surgical technique is best for these patients.

 

KEY WORDS

Diaphragmatic hernia, congenital, treatment, laparoscopy, adult.

 

DESARROLLO DEL TEMA

Las hernias diafragmáticas suponen una solución de continuidad en el diafragma a través del cual puede pasar el contenido de la cavidad abdominal al tórax. Su origen puede ser tanto congénito como secundarias a un traumatismo. Las hernias diafragmáticas congénitas (HDC) del adulto son una patología rara, con una incidencia aproximada de 1 de cada 2000-3000 nacimientos1 aunque su incidencia real no se puede conocer. Existen dos tipos de HDC: las hernias de Bockdalek (HB) y las hernias de Morgagni (HM). Las primeras constituyen el 75% de las HDC2, diagnosticándose generalmente en la época neonatal, con una incidencia en adultos en torno al 0.17%3. Las hernias de Morgagni son menos frecuentes, tan solo el 2-4% de las hernias diafragmáticas son HM4 y su hallazgo predomina en la edad adulta. La localización más frecuente de la hernia de Bochdalek es posterolateral izquierda, debido a la barrera que supone el hígado, mientras que la hernia de Morgagni es habitual en la región retroesternal derecha del diafragma debido a la protección que supone el pericardio en el hemidiafragma izquierdo. Ambas entidades se dan con más frecuencia en mujeres y en edad media de la vida.

No existen guías clínicas al respecto ni consenso sobre el abordaje quirúrgico estándar. En este trabajo se pretende realizar una revisión de la literatura existente sobre las hernias diafragmáticas congénitas del adulto.

 

Embriología y patofisiología:

El diafragma se desarrolla durante el periodo fetal por la fusión de cuatro componentes: el septum transverso, que da lugar a la parte tendinosa central, el mesenterio dorsal del esófago que forma la crura y los pilares diafragmáticos, las membranas pleuroperitoneales cuya función es cerrar lateralmente la comunicación entre la pleura y la cavidad peritoneal y los componentes musculares laterales y dorsales que constituyen los senos costodiafragmáticos.

La fusión de estos componentes se inicia a la séptima semana de gestación y es fundamental en la formación del diafragma. Los otros dos procesos cruciales para su desarrollo son el descenso del diafragma, ocasionado por el rápido crecimiento de la parte dorsal del embrión en relación con la parte ventral y la presión sobre el diafragma que ejercen las vísceras cuando retornan a la cavidad abdominal durante la décima semana de gestación. Los errores en la coordinación de estos procesos dan lugar a la formación de zonas de debilidad5.

Las HM se producen por fallo en la migración muscular tras el cierre del hiato pleuroperitoneal una vez las vísceras han vuelto al interior de la cavidad abdominal, motivo que explica que por lo general estas hernias presenten saco herniario4. Sin embargo, las HB se deben a un defecto en el cierre del espacio pleuroperitoneal en torno a la octava semana de gestación, lo que implica que gran parte de estos defectos no presentan saco peritoneal6. Además de la alteración congénita del diafragma, existen ciertas situaciones que aumentan la presión abdominal como la obesidad, el embarazo o la tos crónica y que pueden favorecer la herniación de estructuras o el aumento de tamaño de orificios herniarios ya existentes.

 

Clínica:

El 90% de las hernias de Morgagni son retroesternales derechas y en torno al 4-8% pueden ser bilaterales. Estas hernias suelen contener más frecuentemenente epiplon, colon, estómago o intestino delgado7. Respecto a las hernias de Bochdalek, en torno al 80-90% se localizan en la región postero-lateral izquierda del diafragma y suele encontrarse intestino delgado, epiplón o colon en su interior3.

Las HDC del adulto deben considerarse como una patología crónica y que en muchas ocasiones puede pasar inadvertida. Según las revisiones publicadas hasta la fecha3,4,7 apenas el 14-28% de los pacientes son asintomáticos. La clínica más frecuente es la sensación de molestia/opresión torácica o abdominal, seguida de los síntomas respiratorios inespecíficos como disnea o tos y los digestivos como vómitos o estreñimiento. La presentación urgente como obstrucción intestinal, estrangulación o volvulación del contenido herniario puede producirse hasta en la mitad de los pacientes.

Dado que se tratan de patologías congénitas, estas hernias pueden asociarse a otras alteraciones congénitas. La HM se ha asociado entre otros al síndrome de Turner, síndrome de Noonan o al síndrome de Prader Willi. Los pacientes con HB pueden presentar malrotación intestinal, Chiladitis, hipoplasia pulmonar, pectus excavatum, tetralogía de Fallot u otras alteraciones.

 

Hallazgos radiológicos:

Debido a su sintomatología por lo general inespecífica, el diagnóstico de las HCD puede suponer un reto y hasta el 50% de las mismas se diagnostica en pruebas de imagen solicitadas por otro motivo.

En la radiografía de tórax pueden observarse asas de intestino con niveles hidroaéreos junto con elevación del hemidiafragma1. En la HM se ha descrito el “signo del perro” o el “signo del mango del bastón”7, como una imagen al lado del esternón en la radiografía lateral de tórax. En otras ocasiones, las imágenes de la radiografía pueden ser inespecíficas y tener que establecer un diagnóstico diferencial con patologías como el derrame pleural, neoplasias pulmonares, timoma, mesotelioma, quiste hidatídico y otras. Por ello, el gold standard para el diagnóstico de las HDC es la TAC toraco-abdominal. En ella es posible ver el defecto diafragmático, su localización y las vísceras que conforman la hernia8,9, facilitando la planificación quirúrgica. Igualmente, presenta un papel fundamental en el contexto urgente ayudando en el diagnóstico de las complicaciones de las hernias diafragmáticas.

 

Tratamiento:

La reparación quirúrgica es el tratamiento definitivo de las hernias diafragmáticas. No obstante, dado que se desconoce la prevalencia de esta patología, es imposible comparar su manejo quirúrgico con el conservador. En general, se recomienda la cirugía tanto en pacientes sintomáticos como asintomáticos debido al riesgo de estrangulación de las vísceras, aunque algunos autores defienden la actitud expectante en hernias asintomáticas y que contienen únicamente grasa7,8,10. En los casos complicados, la intervención quirúrgica urgente es la única opción de tratamiento11.

Dado que se trata de una patología poco frecuente, no existe un tratamiento quirúrgico estándar ni consenso sobre ciertos aspectos técnicos.

En lo referente a la vía de abordaje, la vía abdominal permite una fácil reducción del contenido herniario, facilita la exploración de todo el diafragma ante la sospecha de hernias bilaterales y es de elección cuando es necesario reparar otras lesiones abdominales12 mientras que la vía torácica se prefiere si se sospecha que existan gran cantidad de adherencias a pleura y mediastino o si es necesario realizar algún otro gesto quirúrgico en la cavidad torácica13. La toracotomía fue uno de los accesos más utilizados para la reparación de las HDC del adulto, ya que permitía una buena visualización de la cavidad torácica y del saco y sus adherencias aunque está abordaje es cada vez menos frecuente. La toracoscopia permite un abordaje minimamente invasivo a través del tórax, actualmente no es una vía de acceso de uso rutinario para la reparación de las HDC pero podría tener un papel importante en los pacientes en los que se sospecha que presenten otras lesiones torácicas asociadas o en hernias recidivadas13,14.

La laparotomía es el acceso de elección en situaciones de urgencia y puede ser la mejor elección cuando se sospecha de pérdida de derecho a domicilio de las vísceras, ya que el abordaje abdominal permite crear una hernia ventral para evitar la elevación de la presión intraabdominal7. La laparotomía presenta como desventajas las cifras más altas de morbilidad y mayor estancia hospitalaria aunque el hecho de que sea el abordaje más empleado en cirugía urgente justifica en parte estos inconvenientes. Actualmente, la laparoscopia se considera de elección en intervenciones electivas, dado que es un abordaje con buenos resultados, baja morbilidad y menor estancia posthospitalaria8. No existen estudios que definan las indicaciones del uso de la laparoscopia para la reparación de las HDC crónicas, autores como Fernández-Moreno et al.15 recomiendan el abordaje inicial por laparoscopia o combinado con toracoscopia, teniendo en cuenta la posibilidad de precisar conversión a cirugía abierta.

Existe controversia sobre la necesidad de resecar o no el saco en las HM o en aquellas HB que presentan saco. Muchos autores creen que no debería realizarse la resección del saco. En algunos casos se han descrito graves complicaciones como neumopericardio. Algunos autores recomiendan su excisión únicamente si el saco es pequeño y sin adherencias torácicas, lo que disminuye el riesgo de complicaciones cardiovasculares7. Otros apoyan la idea de la necesidad de resección del saco puesto que ésta podría disminuir la formación de seromas y el número de recidivas herniarias13. Para evitar la formación de dichos seromas, se recomienda la colocación de un drenaje transabdominal dentro de la cavidad herniaria7.

El cierre primario del defecto con puntos sueltos de material reabsorbible es el método de reparación de elección1. El uso o no de malla como refuerzo para disminuir las recidivas es otro importante tema a debate. Algunos estudios recomiendan el uso sistemático de malla para cubrir los defectos a no ser que estos sean de pequeño tamaño y el cierre primario quede sin tensión10. En general, se recomienda el uso de malla en aquellos defectos mayores de 20-30 cm2, cuando el diafragma se encuentra muy adelgazado y debilitado o si no es posible realizar un cierre primario. Se han usado mallas de distintos tipos y materiales sin que existan estudios que comparen los resultados de las distintas mallas. La prótesis puede fijarse al diafragma con distintos métodos como suturas, grapas o tackers y no existe evidencia que respalde un método de fijación respecto a los demás. La fijación de la malla es un paso crítico en la reparación de las hernias diafragmáticas, especialmente en la zona más próxima al pericardio ya que las complicaciones derivadas de su lesión pueden ser fatales1,8,13. Existen algunos casos en la literatura en los que se ha reforzado el cierre primario de las HM con el ligamento falciforme, evitando el uso de malla para su reparación13.

En 2021 Katsaros et al.4 publicaron una revisión sistemática sobre el manejo de las hernias de Morgagni en el adulto. El estudio incluyó 310 pacientes de los que el 61% fueron mujeres. La mayoría de los casos (70%) se intervinieron por abordaje abierto, siendo de elección la vía abdominal en la mitad de los pacientes. Únicamente en el 16% de las intervenciones se realizó resección del saco herniario. Respecto al uso de malla, esta fue utilizada en el 51.7% de los casos en los que se registró el tipo de reparación.

Brown et al.3 presentaron resultados similares referentes a las hernias de Bochdalek. De los 141 pacientes incluidos en la revisión, el 70% fueron intervenidos mediante abordaje abierto. Se accedió a través del abdomen en un 50% de los casos y se utilizó malla para la reparación en el 19% de los pacientes.

La morbilidad de la reparación de las hernias diafragmáticas se cifra en el 10-15% con una mortalidad en torno al 2%. Las complicaciones de estas intervenciones pueden ser muy variadas, incluyendo la infección de sitio quirúrgico, el síndrome compartimental abdominal, el neumotórax o la lesión de vísceras abdominales o torácicas. En los estudios publicados, entre 0-2% de los pacientes presentaron recidiva herniaria con el tiempo.

 

CONCLUSIONES

Las hernias diafragmáticas congénitas del adulto son una patología infrecuente y con una clínica poco específica, lo que dificulta su diagnóstico. Hasta el 50% se diagnostican de forma incidental en pruebas de imagen solicitadas por otro motivo. En general, el tratamiento quirúrgico está indicado en todos los pacientes ya que evita el riesgo de estrangulación de las vísceras y presenta escasas recidivas. Dada su baja incidencia no existe un consenso sobre la técnica quirúrgica respecto a la vía de abordaje idónea, la necesidad de resección del saco o el uso de mallas para su reparación.

 

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