Odontología

Manejo odontológico del paciente con fibrosis quística

27 septiembre 2024

AUTORES

María Albericio Gil. Licenciada en Odontología. Aragón, España.
Sara Bergasa Hernández. Graduada en Enfermería. Aragón, España.
Belén Montón Abril. Graduada en Fisioterapia. Aragón, España.
Ángel Montón Abril. Graduado en Enfermería. Aragón, España.
Silvia María Marco Sevilla. Graduada en Enfermería. Aragón, España.

RESUMEN

Introducción: La fibrosis quística (FQ) es una enfermedad del aparato respiratorio que afecta a las glándulas exocrinas dando lugar a una amplia variedad de manifestaciones clínicas y de complicaciones. Es la enfermedad genética grave con patrón de herencia autosómica recesiva más frecuente en la población de origen europeo (1 en 2000-6000 nacimiento). La importante morbilidad de esta enfermedad está relacionada con la afectación pulmonar y sus complicaciones son responsables del 95% de los fallecimientos de los pacientes que la padecen. Dado que se trata de una enfermedad multisistémica, el tratamiento se debe realizar en centros especializados multidisciplinarios organizados en unidades de FQ.

Método: Se ha realizado una revisión bibliográfica sobre la fibrosis quística. Interacciones medicamentosas y manejo en odontología.

Conclusiones: La fibrosis quística puede requerir modificar el manejo del paciente en el tratamiento odontológico. Será necesario elaborar de forma cuidadosa la historia clínica para identificar aspectos relacionados con la enfermedad y los factores desencadenantes que pueden comprometer la correcta ventilación del paciente. La sospecha de un problema respiratorio en la consulta nos obliga a finalizar el tratamiento dental y poner en marcha el protocolo de urgencia correspondiente. Los pacientes con fibrosis quística presentan alteraciones en la dentición; entre ellas destacan un menor índice de caries, una mayor formación de cálculo, más defectos de esmalte, xerostomía, halitosis y queilitis del labio inferior. El cuidado profesional regular con la implantación de un programa preventivo especializado y unos buenos hábitos higiénicos en casa son extremadamente importantes en el manejo de estos pacientes.

PALABRAS CLAVE

fibrosis quística, cystic fibrosis, salud bucal, oral health.

ABSTRACT

Introduction: Cystic fibrosis (CF) is a disease of the respiratory system that affects the exocrine glands, giving rise to a wide variety of clinical manifestations and complications. It is the most common serious genetic disease with an autosomal recessive inheritance pattern in the population of European origin (1 in 2000-6000 births). The significant morbidity of this disease is related to lung involvement and its complications are responsible for 95% of the deaths of patients who suffer from it. Since it is a multisystem disease, treatment must be carried out in specialized multidisciplinary centers organized in CF units.

Method: A bibliographic review has been carried out on cystic fibrosis. Drug interrelationships and management in dentistry.

Conclusions: Cystic fibrosis may require modification of patient management in dental treatment. It will be necessary to carefully prepare the clinical history to identify aspects related to the disease and the triggering factors that may compromise the patient’s correct ventilation. The suspicion of a respiratory problem in the consultation forces us to complete the dental treatment and implement the corresponding emergency protocol. Patients with cystic fibrosis present alterations in their teeth; These include a lower rate of cavities, greater calculus formation, more enamel defects, xerostomia, halitosis and cheilitis of the lower lip. Regular professional care with the implementation of a specialized preventive program and good hygiene habits at home are extremely important in the management of these patients.

KEY WORDS

Fibrosis quística, cystic fibrosis, patología respiratoria, oral health, oral care.

INTRODUCCIÓN

La fibrosis quística (FQ) es una enfermedad del aparato respiratorio que afecta a las glándulas exocrinas dando lugar a una amplia variedad de manifestaciones clínicas y de complicaciones. Es la enfermedad genética grave con patrón de herencia autosómica recesiva más frecuente en la población de origen europeo, con una incidencia de 1 en 2000-6000 nacimientos. La importante morbilidad de esta enfermedad está relacionada con la afectación pulmonar y sus complicaciones que son responsables del 95% de los fallecimientos de los pacientes que la padecen. Dado que se trata de una enfermedad multisistémica, el tratamiento se debe realizar en centros especializados multidisciplinarios organizados en unidades de FQ^1,2,3.

OBJETIVOS

Conocer la fibrosis quística, su etiopatogenia, clínica, clasificación, diagnóstico y tratamiento.
Identificar las manifestaciones orales presentes en los pacientes con fibrosis quística.
Conocer las recomendaciones para el adecuado manejo odontológico de estos pacientes.

MÉTODO

Para realizar esta revisión bibliográfica sobre “manejo odontológico del paciente con fibrosis quística” se han utilizado las siguientes bases de datos: Compludoc, Medline y Pubmed así como la búsqueda manual de artículos y libros en la biblioteca de la Facultad de Odontología de la Universidad Complutense de Madrid.

Se han establecido los siguientes criterios de búsqueda:

Artículos indexados en las bases de datos.
Libros odontología de pacientes especiales.
Idioma inglés o castellano.

RESULTADOS

– Etiopatogenia:

En la FQ, la proteína anómala CFTR: cystic fibrosis transmembrane regulator protein, que da lugar a una alteración del transporte iónico a través de las células epiteliales condiciona una hiperviscosidad del moco asociada a obstrucción bronquial y a una respuesta inflamatoria anormal con susceptibilidad a la infección endobronquial por bacterias específicas².

El defecto básico es una alteración en el transporte del cloro a nivel del epitelio de todas las glándulas exocrinas (sudoríparas, vías aéreas, páncreas, glándulas intestinales) que produce deshidratación de las secreciones volviéndose espesas y difíciles de eliminar⁴.

Clínica:

La mayor parte de los casos se diagnostican en los primeros años de vida.

En el lactante, las manifestaciones respiratorias pueden manifestarse en forma de tos seca y quintosa que puede progresar a una tos de tipo productiva continua. En alrededor del 50% de los lactantes con FQ la enfermedad pulmonar se manifiesta en forma de bronquitis obstructiva recurrente.
En edades posteriores, se puede presentar en forma de neumonías de repetición o bronquitis crónica progresiva con el desarrollo de bronquiectasias. Las secreciones son características, espesas, amarillentas o verdosas y muy viscosas. El aislamiento en las secreciones bronquiales de gérmenes, como el S. auresus o la P. aeruginosa, son patógenos patognomónicos de esta enfermedad.
En estadios avanzados de la enfermedad, los pacientes van evolucionando hacia una insuficiencia respiratoria irreversible. Los esputos hemoptoicos aislados son frecuentes a partir de la edad escolar y las hemoptisis “minor” son relativamente frecuentes a partir de la edad adulta. La pansinusitis es un hallazgo muy frecuente ya que la padecen casi el 99% de los pacientes. Entre el 6-40% pueden desarrollar pólipos nasales. Una proporción inferior de pacientes puede permanecer prácticamente asintomáticos hasta la edad adulta, momento en el cual pueden consultar por infertilidad, pólipos nasales o pancreatitis recurrentes. Una forma objetiva de evaluar la progresión de la enfermedad es el estudio de la función pulmonar (espirometría) con controles habituales, cada 2 meses.
Como complicaciones de este proceso, podemos encontrar atelectasias lobares o segmentarias, del 5-10% de los pacientes, especialmente adultos. El 60% de los adultos presentan hemoptisis “minor” de manera recurrente. La hemoptisis masiva pone en peligro la vida del paciente. El neumotórax es muy poco frecuente en la actualidad, predominando en la edad adulta. La aspergilosis broncopulmonar alérgica se presenta en un 10-20% de los pacientes. El cor pulmonale y el fallo respiratorio representan el estadio final de la enfermedad.

Además de la afectación del aparato respiratorio encontramos afectación de los siguientes órganos ⁴:

Páncreas: insuficiencia pancreática exocrina (80-85%), pancreatitis recurrente en adolescentes con función pancreática residual (2-4%) e intolerancia a los carbohidratos (40%) que progresa a diabetes (9-11%).
Afectación intestinal: Íleo meconial (10-15% de los recién nacidos), síndrome de obstrucción distal intestinal (40%), prolapso rectal (20% en los menores de 5 años), reflujo gastroesofágico (debido al aumento de la presión intraabdominal por tos), apendicitis (5%), vólvulos intestinales (1%), enfermedad de Crohn (1%), intolerancia a la lactosa o proteínas de la leche de vaca y enfermedad celiaca.
Afectación hepática: hepatomegalia por esteatosis secundaria a desnutrición, cirrosis biliar focal (25%), que en el 4-6% de los casos progresa a cirrosis biliar multilobular, hipertensión portal (2-3%), insuficiencia hepática, colelitiasis (10% en adultos) y colecistitis (3-4%).
Aparato reproductor: retraso puberal. En el varón encontramos esterilidad por azoospermia obstructiva (98%), función sexual no alterada y mayor incidencia de hidrocele y criptorquidia. En la mujer: amenorrea secundaria, cervicitis, disminución de la fertilidad y embarazo bien tolerado si la función pulmonar es correcta.
Glándulas sudoríparas: la pérdida excesiva de NaCl predispone a deshidratación si hay gastroenteritis o excesivo calor, provocando una alcalosis hipoclorémica que da lugar al llamado síndrome de pseudo-Bartter.

Diagnóstico:

Se establece mediante el test de sudor positivo y, al menos, uno de los siguientes criterios: historia familiar positiva, evidencia de enfermedad pulmonar obstructiva crónica, sintomatología gastrointestinal, azoospermia obstructiva o identificación genética. El diagnóstico neonatal se puede realizar mediante: detección de albúmina en heces, tripsina inmunorreactiva en sangre y estudio de ADN. El diagnóstico prenatal se puede realizar gracias a la identificación del gen de la FQ (a través de biopsia coriónica entre las 11-12 semanas de gestación, o estudiando las células del líquido amniótico a las 16 semanas), y mediante el estudio de enzimas microvellositarias en líquido amniótico⁴.

Tratamiento respiratorio:

Fisioterapia respiratoria: pilar básico en el tratamiento. Sus objetivos son movilizar y drenar las secreciones, desobstruyendo las vías respiratorias con la consiguiente disminución del riesgo de infección y la mejoría de la función pulmonar³. Se utilizan técnicas como el drenaje postural, percusión mecánica y vibración. Se recomienda realizar 2 sesiones/día de 15-20 minutos⁴.
Ejercicio físico: aumenta la eliminación de secreciones y mejora los parámetros respiratorios².
Mucolíticos: su objetivo es reducir la viscosidad de las secreciones purulentas³. La N-acetilcisteína ha sido usada con pocos beneficios. Recientemente la ADNasa recombinante humana se ha mostrado eficaz⁴.
Broncodilatadores: su uso es controvertido ². Son útiles, especialmente si se usan antes de la fisioterapia, así como en los pacientes que presentan hiperreactividad bronquial (25-50%)⁴.
Moduladores de la respuesta inflamatoria: los corticoides inhalados pueden ser útiles en el manejo de la FQ; los administrados por vía oral, aunque producen una discreta mejoría de la función pulmonar, tienen efectos secundarios importantes administrados de forma prolongada ⁴; los corticoides inhalados a corto plazo incrementaron la función pulmonar sin mostrar efectos secundarios².
Antibioterapia: se basa en el cultivo de esputo y antibiograma⁴.
Oxigenoterapia continua: (18-24horas/días) indicada cuando la PaO2 es inferior a 55 mm de Hg o inferior a 59 con alguno de los siguientes criterios: fallo cardiaco derecho, ondas P pulmonares en el ECG o hematocrito superior a 55%⁴.
Estado nutricional: sin soporte nutricional muchos pacientes no parecen cubrir sus requerimientos⁵. Un óptimo estado nutricional en los pacientes incide en la mortalidad, disminuye la morbilidad y podría favorecer un menor deterioro de la función pulmonar^5,6.
Trasplante pulmonar: en insuficiencia cardiaca respiratoria grave⁴.
Nuevas perspectivas terapéuticas: terapia génica, amiloride, antiproteasas, tripfosfonucleotidos, etc.⁴.

MANIFESTACIONES ORALES. DE LA FIBROSIS QUÍSTICA:

El retraso en la maduración dental y esquelética observado en pacientes con FQ generalmente se resuelve en la segunda o tercera década ⁷. Sin embargo, se han reportado diferentes manifestaciones, relacionándose ya sea con la propia enfermedad o como consecuencia del tratamiento⁸.

Decoloración coronal: parece ser debido a la ingestión accidental de tetraciclinas durante la formación del diente. Una vez reconocido este efecto secundario indeseable, se impulsó el uso de antibióticos alternativos que no interfirieran en la formación del tejido dental⁷.
Glándulas salivares: las glándulas de secreción mucosa están patológicamente afectadas a diferencia de las glándulas de secreción serosa⁷.
- Glándula parótida (gl. serosa): mínimamente afectada.
- Glándula submandibular (gl. mixta), glándula sublingual (gl. mucosa) y glándulas salivares menores (gl. mucosas): presentan cambios en su arquitectura y composición salival. Son las más afectadas.

Las luces acinares y los conductos de las glándulas sublinguales y submandibulares se obstruyen con frecuencia con detritus celulares y filamentos finos provocando obstrucciones ductales. El contenido de calcio se encuentra elevado junto con el pH promedio y capacidad tampón de la saliva total.

Caries dental: la frecuencia de azúcar en la comida generalmente es mayor en niños con fibrosis quística debido a sus necesidades para mantener el elevado consumo calórico y de sales⁷. El uso a largo plazo de antibióticos y enzimas pancreáticas pueden aportar algo de protección contra el desarrollo y progresión de la caries dental⁸. El elevado contenido en calcio y la capacidad buffer de la saliva proporcionan una explicación adicional para la reducción de la caries dental⁷.
Salud periodontal: los pacientes con FQ tiene cantidades alteradas de calcio y fosfato en su saliva lo que puede afectar a la formación de cálculo. El uso a largo plazo de antibióticos ha mostrado valores más bajos del índice periodontal⁸.
Defectos de esmalte: la proteína CFTR es importante en la formación del esmalte, aunque su función específica en la formación dentaria es desconocida⁹. Las células epiteliales expresan, durante la mineralización del esmalte, muchos genes reguladores de pH que modulan este proceso, entre ellos se encuentra la CFTR¹⁰. La secreción de la matriz ocurre normalmente, sin embargo, la transformación de la matriz y el crecimiento de los cristales están afectados⁹. Los defectos de esmalte, especialmente las opacidades de esmalte, son más comunes en pacientes con FQ ⁴. Se ha observado que las anomalías del esmalte están relacionadas con la retención de amelogenina y defectos cristalinos. El esmalte mostró un espesor normal, una estructura de prisma y orientación de los cristales normales. Los defectos cristalinos están asociados con la retención de proteínas de la matriz. Estos hallazgos sugieren que la retención de pequeñas cantidades de amelogenina puede ser suficiente para alterar la formación de los cristales y la mineralización del esmalte. Se sabe poco acerca del efecto de la proteína CFTR, alterada en la FQ, en la amelogénesis de los dientes temporales. Se puede especular que:
- Los dientes son susceptibles a los defectos de esmalte sólo durante el primer año de vida.
- Los dientes formados durante el periodo embrionario no están comprometidos ¹¹.
Colonización bacteriana: bacterias patógenas, especialmente Pseudomonas aeruginosa, está asociada con las enfermedades pulmonares obstructivas crónicas. Se ha visto que pacientes con FQ presentan Pseudomonas aeruginosa en la faringe, mucosa bucal, dorso de la lengua y saliva. La aspiración de esta bacteria puede desencadenar una reinfección pulmonar en pacientes de alto riesgo. Se han encontrado cepas de Peudomonas aeruginosa resistentes a la clorhexidina. El uso de enjuagues antimicrobianos debe ser investigado para abordar este tema ⁷.
Maloclusión: La respiración oral y la mordida abierta anterior ha sido descrita en pacientes que presentan obstrucción nasal y sinusal crónica a menudo observadas en pacientes con FQ ⁷.
Xerostomía, halitosis, eversión y queilitis del labio inferior¹².

RECOMENDACIONES PARA EL TRATAMIENTO¹²:

Es posible que el paciente deba atenderse en posición más incorporada de la habitual.
Las citas deben ser cortas⁷.
Es frecuente que la acumulación de secreciones durante la noche haga que el paciente se encuentre peor a primera hora de la mañana, con tos intensa y dificultad respiratoria. El horario ideal para la atención dental será a media mañana.
Remoción frecuente del cálculo dental.
La anestesia local es el método ideal para controlar el dolor. La sedación profunda está contraindicada. Si es imprescindible, realizarla en medio hospitalario. Es preferible evitar la anestesia general.
El tratamiento antibiótico que reciben de forma habitual casi todos los pacientes, requiere que las dosis deben ser ajustadas (aumentadas) para tratar una infección o prevenir las complicaciones de la cirugía.

Debido a las limitaciones en el tratamiento dental es necesario enfatizar en la importancia de implantar un programa preventivo agresivo. El cuidado profesional regular y unos buenos hábitos higiénicos en casa son extremadamente importantes en el manejo de los pacientes con FQ⁷.

INTERACCIONES MEDICAMENTOSAS:

En cuanto a las consideraciones farmacológicas debe de identificarse los fármacos que recibe el paciente para su tratamiento, para evitar interacciones entre los medicamentos prescritos por el médico y los que son proporcionados por el odontólogo¹³. Tabla 1.

DISCUSIÓN

Como hemos mencionado anteriormente, los estudios demuestran que los pacientes que presentan FQ parecen tener menores índices de caries. Aps y colaboradores en 2001 observaron que a pesar de que los pacientes con FQ presentaban mayor riesgo de caries, no tenían significativamente más caries dental¹⁴. En 2002 realizaron un estudio para evaluar la relación entre la presencia de caries y la higiene oral en pacientes con FQ y pacientes sanos; concluyendo igualmente que a pesar de que los pacientes con FQ presentaban un mayor riesgo de caries, no tenían más lesiones de caries que los pacientes sanos. Además, observaron que los pacientes con FQ presentaban un menor sangrado gingival¹⁵. Narang y colaboradores en 2003 compararon la prevalencia de caries dental, presencia de cálculo y defectos de esmalte en niños con FQ y niños con otra patología respiratoria crónica; concluyendo que mientras la prevalencia de caries es menor en niños con FQ, estos, presentan un aumento en la prevalencia de defectos de esmalte y en la acumulación de cálculo. Estos autores achacan el menor índice de caries al uso a largo plazo, en estos pacientes, de antibióticos y enzimas pancreáticas⁸.

CONCLUSIONES

Los pacientes con fibrosis quística requieren que se modifiquen las pautas de tratamiento convencionales durante el tratamiento odontológico.

Es necesario elaborar de forma cuidadosa la historia clínica para identificar aspectos relacionados con la enfermedad y los factores desencadenantes que pueden comprometer la correcta ventilación del paciente.

Los pacientes con fibrosis quística presentan alteraciones en la dentición, relacionándose ya sea con la propia enfermedad o como consecuencia del tratamiento. Entre ellas destacan: menor índice de caries, mayor formación de cálculo, más defectos de esmalte, xerostomía, halitosis y queilitis del labio inferior.

El cuidado profesional regular con la implantación de un programa preventivo especializado y unos buenos hábitos higiénicos en casa son extremadamente importantes en el manejo de estos pacientes.

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