Melanoma spitzoide, a propósito de un caso

AUTORES

1. Guillermo Cardiel Herranz. Residente de Cuarto año del Sector II Zaragoza, C. S. La Almozara, Zaragoza.
2. Maider Corroza Laviñeta. Residente de Cuarto año del Sector II Zaragoza, C. S. Torrero – La Paz, Zaragoza.
3. Mónica Almárcegui Antón. Residente de Cuarto año del Sector II Zaragoza, C. S. Las Fuentes Norte, Zaragoza.
4. María Murillo Blasco. Residente de Cuarto año del Sector II Zaragoza, C. S. Rebolería, Zaragoza.
5. Javier Sepúlveda Lara. Residente de Cuarto año del Sector II Zaragoza, C. S. Fernando El Católico, Zaragoza.
6. Laura Miranda Mairal. Residente de Cuarto año del Sector II Zaragoza, C. S. Torrero – La Paz, Zaragoza.

RESUMEN

El cáncer de piel es una de las patologías más frecuentes a nivel mundial. Existen diversos factores etiológicos que hacen posible su desarrollo, principalmente las radiaciones ultravioletas del sol, siendo su etiopatogenia frecuentemente multifactorial. El melanoma constituye un tipo de tumor cutáneo melanocítico dentro del cual podemos encontrar distintas variantes. En este artículo nos centraremos en el melanoma spitzoide a través de la presentación de un caso clínico. A pesar de que es una entidad poco frecuente, tiene una alta relevancia por dos motivos: su gran similitud con el nevus de Spitz, una patología benigna y porque su diagnóstico precoz mejora considerablemente el pronóstico. Será de gran ayuda para la orientación diagnóstica la edad del paciente y el uso de la dermatoscopia, sobre todo en Atención Primaria.

PALABRAS CLAVE

Melanoma, nevus de células epitelioides y fusiformes, dermatoscopia.

ABSTRACT

Skin cancer is one of the most frequent pathologies worldwide. There are various aetiological factors that make its development possible, mainly ultraviolet radiation from the sun, and its aetiopathogenesis is often multifactorial. Melanoma is a type of melanocytic skin tumour within which we can find different variants. In this article we will focus on spitzoid melanoma through the presentation of a clinical case. Although it is a rare entity, it is highly relevant for two reasons: It’s great similarity to Spitz nevus, a benign pathology, and because its early diagnosis considerably improves the prognosis. The age of the patient and the use of dermoscopy, especially in primary care, will be very helpful for diagnostic guidance.

KEYWORDS

Melanoma, nevus, epithelioid and spindle cell, dermoscopy.

INTRODUCCIÓN

Los tumores cutáneos son las neoplasias más frecuentes en todo el mundo. La incidencia de este tipo de cáncer está aumentando en los últimos años por múltiples causas, lo que convierte a este problema en una auténtica amenaza a la salud pública¹. Existen factores de riesgo, tanto de carácter endógeno (fototipo, número total de nevus, antecedentes, etc.) como exógeno (sobre todo relacionados con la exposición solar)².

En este sentido, la prevención del cáncer de piel se basa en controlar aquellos que consideramos factores modificables, como por ejemplo la exposición a radiaciones ultravioleta a lo largo de la vida. Sin embargo, los factores no modificables son los que representan un mayor riesgo en esta patología, especialmente en el caso del melanoma².

Clásicamente se han diferenciado dos grandes grupos: melanoma (cáncer cutáneo melanoma, CCM) y cáncer cutáneo no melanoma (CCNM). En este último los dos tipos principales son el carcinoma basocelular y el carcinoma escamoso. El cáncer cutáneo no melanoma es mucho más frecuente y dentro de este grupo los tumores presentan mejor pronóstico comparado con el melanoma^1,3.

En términos generales, el CCM constituye el 4% de todos los tumores de piel. A pesar de su frecuencia, tiene una alta mortalidad, llegando a alcanzar en algunas series en torno al 60% del total de muertes por cáncer de piel¹. El melanoma tiene un origen multifactorial. La radiación ultravioleta que genera mutaciones en los melanocitos de la capa basal de la epidermis, células productoras de melanina, ha sido descrito como el factor más implicado en la etiopatogenia⁴.

Asimismo, puede aparecer sobre piel normal o sobre una lesión prexistente. Por debajo de los 40 años, es más frecuente en mujeres, pero esta tendencia se invierte según aumenta la edad, siendo hasta tres veces más frecuente en hombres mayores de 65 años^4,5.

Los factores de riesgo más relevantes para desarrollar melanoma son: número total de nevus melanocíticos, historia familiar o personal de melanoma y susceptibilidad genética a esta patología. La detección precoz es fundamental, puesto que mejora considerablemente el pronóstico^4,5.

La dermatoscopia se ha convertido con el tiempo en un instrumento fundamental, ya que aumenta la precisión diagnóstica a través de la observación de varios criterios específicos^6,7. Estos criterios junto con la clínica y los hallazgos histológicos nos hacen diferenciar varios subtipos de melanoma: melanoma de extensión superficial, melanoma nodular, léntigo maligno melanoma, melanoma lentiginoso acral, melanoma amelanótico, etc.⁷.

En este artículo hablaremos de un subtipo de melanoma especial, el melanoma spitzoide. Constituye una de las lesiones más difíciles de diagnosticar de la Dermatología, debido a que comparte características clínicas e histopatológicas muy similares al Nevus de Spitz, siendo este último una entidad de carácter benigno⁸.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

El caso clínico que presentamos se trata de una mujer de 71 años, que acude a consulta porque refiere que su nieta le ha visto un nuevo lunar en el brazo derecho desde hace 5 meses, refiriéndose a este hecho como “¡quítate ese bicho del brazo!”. Como antecedentes destaca un fototipo I de piel con varios nevus melanocíticos de características atípicas que fueron extirpados con anterioridad.

A la exploración se observa una lesión con forma de pápula pigmentada, de color marrón oscuro en brazo derecho de unos 9 mm de diámetro (figura 1). En la dermatoscopia se aprecian proyecciones radiales irregulares o atípicas en todo el contorno de la lesión. Además, se puede observar un patrón “en estallido de estrellas”. Es posible distinguir una zona con retículo típico en uno de los márgenes de la lesión que nos puede hacer pensar en el hecho de que existiera una lesión preexistente, probablemente un nevus melanocítico de la unión dermo-epidérmica (figura 2).

Se decidió realizar interconsulta virtual con el servicio de Dermatología mediante el envío de imágenes por “Teledermatología” (sistema informático que permite enviar las imágenes macroscópicas y dermatoscópicas de forma conjunta a la descripción del caso). Posteriormente, la paciente fue citada en menos de 1 mes para excisión de la lesión con márgenes de 1 cm y se remitió la pieza al servicio de Anatomía Patológica.

En el análisis histológico de la lesión describieron un melanoma de extensión superficial, o melanoma de bajo daño solar acumulativo, con una profundidad medida mediante índice de Breslow de 0,7 mm y un índice de Clark nivel III (que alcanza la unión de la dermis papilar con la dermis reticular). Asimismo, en el análisis no se observaron ulceraciones, mitosis, microsatélites ni signos de invasión microvascular. Finalmente, el diagnóstico definitivo fue de melanoma spitzoide.

DISCUSIÓN Y CONCLUSIONES

En resumen, el motivo principal de este artículo es conseguir diferenciar correctamente una lesión benigna como es el nevus de Spitz, de una lesión maligna con muy mal pronóstico, como es el melanoma spitzoide. La edad del paciente nos ayudará en el diagnóstico diferencial entre estas dos entidades, ya que el melanoma spitzoide es extremadamente raro en niños, pero es mucho más frecuente en adultos⁸. Asimismo, para llegar a un diagnóstico certero, será necesario en muchas ocasiones el uso de la inmunohistoquímica y de la biología molecular como herramientas diferenciadoras⁹.

El nevus de Spitz es un tumor melanocítico que frecuentemente aparece en la infancia. Suele aparecer en la cara y en la extremidad inferior. Clínicamente aparece como una pápula, con una coloración que puede ir del rosa al negro. Su tamaño no suele superar los 6mm de diámetro y suelen ser simétricos y de bordes bien definidos. El patrón dermatoscópico más típico, que también puede estar presente en el melanoma, es “en estallido de estrellas” con seudópodos en toda la circunferencia de la lesión. La presencia de la proteína S100 en la inmunohistoquímica es clave para llegar a un diagnóstico correcto, ya que la histopatología tiene hallazgos compartidos con el melanoma^9,10,11.

El melanoma spitzoide es considerado por muchos un melanoma de extensión superficial con rasgos spitzoides. Consiste en un tumor melanocítico, de baja frecuencia, que puede aparecer en la infancia, aunque es mucho más frecuentemente en la edad adulta. Se puede desarrollar sobre una lesión previa o directamente sobre piel sana (de novo), siendo el tamaño otro signo guía fundamental, pues la mayoría suelen superar los 10mm de diámetro. Debido a la similitud con el nevus de Spitz en cuanto a la clínica y la histopatología, los factores diferenciadores, por pocos que sean, cobran una importancia excepcional. En la dermatoscopia podemos encontrar un patrón similar al nevus de Spitz, “en estallido de estrellas”, siendo en este caso las proyecciones irregulares o atípicas. En muchos casos será necesaria la opinión de un patólogo experto, la inmunohistoquímica y la biología molecular para llegar al diagnóstico certero^9,10,11.

Además, debemos conocer que existen otras entidades con las que podemos realizar el diagnóstico diferencial como son los nevus melanocíticos congénitos, el mastocitoma, el xantogranuloma juvenil, molusco contagioso, dermatofibroma, nevus intradérmico, etc. Si bien es cierto que, en estos casos, la histología suele ser la clave para el diagnóstico¹⁰.

La dermatoscopia, sobre todo en el nivel asistencial inicial, es una herramienta fundamental para la detección de lesiones subsidiarias de tratamiento y conseguir una orientación diagnóstica adecuada⁶. Serán necesarios nuevos estudios en el futuro para conocer mejor sobre todo el pronóstico del melanoma spitzoide, así como otras posibles terapias, ya que fundamentalmente hemos aplicado el modelo del melanoma para el manejo de esta entidad⁹.

CONFLICTO DE INTERESES

Los autores declaran que no hay conflicto de intereses.

ASPECTOS ÉTICOS

La participante acepta y firma el consentimiento para ser incluida en este estudio.

BIBLIOGRAFÍA

1. Gordon R. Skin cancer: an overview of epidemiology and risk factors. Semin Oncol Nurs. 2013 Aug;29(3):160-9.
2. Perez M, Abisaad JA, Rojas KD, Marchetti MA, Jaimes N. Skin cancer: Primary, secondary, and tertiary prevention. Part I. J Am Acad Dermatol. 2022 Aug;87(2):255-268.
3. Khandelwal AR, Echanique KA, St John M, Nathan CA. Cutaneous Cancer Biology. Otolaryngol Clin North Am. 2021 Apr;54(2):259-269.
4. Rastrelli M, Tropea S, Rossi CR, Alaibac M. Melanoma: epidemiology, risk factors, pathogenesis, diagnosis and classification. In Vivo. 2014 Nov-Dec;28(6):1005-11.
5. Dzwierzynski WW. Melanoma Risk Factors and Prevention. Clin Plast Surg. 2021 Oct;48(4):543-550.
6. Pokhrel PK, Helm MF, Greene A, Helm LA, Partin M. Dermoscopy in Primary Care. Prim Care. 2022 Mar;49(1):99-118.
7. Lallas A, Paschou E, Manoli SM, Papageorgiou C, Spyridis I, Liopyris K, Bobos M, Moutsoudis A, Lazaridou E, Apalla Z. Dermatoscopy of melanoma according to type, anatomic site and stage. Ital J Dermatol Venerol. 2021 Jun;156(3):274-288.
8. Kamino H. Spitzoid melanoma. Clin Dermatol. 2009 Nov-Dec;27(6):545-55.
9. Yeh I, Busam KJ. Spitz melanocytic tumours - a review. Histopathology. 2022 Jan;80(1):122-134.
10. Brown A, Sawyer JD, Neumeister MW. Spitz Nevus: Review and Update. Clin Plast Surg. 2021 Oct;48(4):677-686.
11. Ferrara G, Gianotti R, Cavicchini S, Salviato T, Zalaudek I, Argenziano G. Spitz nevus, Spitz tumor, and spitzoid melanoma: a comprehensive clinicopathologic overview. Dermatol Clin. 2013 Oct;31(4):589-98.

ANEXOS

Figura 1. pápula pigmentada marrón oscuro en brazo derecho.

Fuente: imagen propia.

Figura 2. Patrón dermatoscópico donde se pueden observar proyecciones irregulares atípicas en toda la circunferencia de la lesión, el patrón “en estallido de estrellas” y la posible lesión melanocítica de origen.

Fuente: imagen propia.