Nº de DOI:10.34896/RSI.2023.33.39.001
AUTORES
- Patricia Íñiguez de Heredia Monforte. Neumóloga Residente Hospital Clínico Zaragoza.
- Jorge Romero Martínez. Radiólogo residente Hospital Clínico Zaragoza.
- Pablo Diego Previtera González. Residente de Medicina de Familia y Comunitaria. Centro de Salud Delicias Sur – Hospital Clínico Zaragoza.
- Carlos Murillo Arribas. Neumólogo Residente Hospital Clínico Zaragoza.
RESUMEN
El mesotelioma es un tumor raro, agresivo y de mal pronóstico. La supervivencia a los 5 años no supera el 10% en algunas series. A día de hoy, el asbesto es el principal factor de riesgo para su desarrollo. Es un tumor heterogéneo debido a las alteraciones en la metilación del ADN.
La clínica es inespecífica, debutan con derrame pleural, dolor, disnea, tos y síndrome constitucional. Se realiza inicialmente una radiografía de tórax en la que se encontrará engrosamiento pleural, derrame y pérdida de volumen. En el TAC se podrá apreciar engrosamiento pleural y derrame en algunos casos.
Los pacientes con derrame pleural podrán beneficiarse de la toracocentesis, que será diagnóstica en el 32% de las ocasiones. En caso de derrame pleural recidivante, dentro del manejo paliativo, podría valorarse la colocación de drenaje pleural tunelizado de cara al alivio sintomático en estos pacientes.
PALABRAS CLAVE
Mesotelioma maligno, drenaje, derrame pleural maligno, cuidados paliativos.
ABSTRACT
Mesothelioma is a rare, aggressive tumor with a poor prognosis. Survival at 5 years does not exceed 10% in some series. To this day, asbestos is the main risk factor for its development. It is a heterogeneous tumor due to alterations in DNA methylation.
The symptoms are nonspecific, they debut with pleural effusion, pain, dyspnea, cough, and constitutional syndrome. A chest X-ray is initially performed, which will show pleural thickening, effusion, and volume loss. The CT scan may show pleural thickening and effusion in some cases.
Patients with pleural effusion may benefit from thoracentesis, which will be diagnostic in 32% of cases. In the case of recurrent pleural effusion, as part of palliative management, the placement of tunnelled pleural drainage could be considered with a view to symptomatic relief in these patients.
KEY WORDS
Malignant mesothelioma, drainage, malignant pleural effusion, palliative care.
INTRODUCCIÓN
El mesotelioma es un tumor infrecuente y suele implicar mal pronóstico y corta esperanza de vida1. La principal forma de llegar al diagnóstico definitivo será mediante la toma de muestras con biopsia para su estudio histopatológico correspondiente1.
Para valorar la extensión tumoral será importante la realización de un TAC de cuerpo completo4 y en muchas ocasiones, drenaje del derrame pleural que provoca en estos pacientes importante sensación disneica.
En caso de derrame pleural recidivante podría indicarse la colocación de un drenaje pleural tunelizado para alivio sintomático de los pacientes con este diagnóstico6.
A continuación, presentamos el caso de un varón de 64 años, que acude a urgencias con hallazgo de derrame pleural masivo siendo finalmente diagnosticado mediante biopsia pleural de mesotelioma pleural maligno.
PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO
Se presenta el caso de un paciente de 64 años, nunca fumador y fontanero de profesión. Sin alergias conocidas. Respecto a los antecedentes médicos, destaca una poliartritis seronegativa en seguimiento por Reumatología y una diarrea crónica en seguimiento por el servicio de Digestivo pendiente de la realización de una ileocolonoscopia.
Acude al servicio de urgencias por disnea progresiva progresiva de un mes de evolución junto con tos y expectoración mucosa. Asociaba un síndrome constitucional con una pérdida de unos 5 kilos de peso.
Durante la valoración en urgencias, se visualiza derrame pleural derecho por lo que se procede a ingreso hospitalario para ampliar estudio. Ese mismo día, se realiza toracocentesis diagnóstica con hallazgo de líquido pleural de características hemáticas con péptido natriurético de 33.000, pH 7.13; leucocitos: 10002 /mm3; linfocitos: 63 %; monocitos: 8 %; glucosa: <2 mg/dl; proteínas totales: 3,69 g/dl; LDH: 5565 UI/l y ADA: 60,9.
En la ecografía torácica de hemitórax derecho se observó abundante derrame pleural sin tabicaciones ni adherencias. Se aprecia al menos 2 lesiones de características nodulares en contacto con la pared sugestivas de implantes pleurales. Se coloca catéter Arrow para drenaje de 800 ml y alivio sintomático de su disnea. Durante el procedimiento se obtienen muestras de biopsia pleural resultando finalmente positivas para tumor maligno con necrosis con estudio inmunohistoquímico compatible con mesotelioma de alto grado.
Tras el diagnóstico, se amplió estudio mediante TC de cuerpo completo con CIV en fase portal, observando un engrosamiento pleural derecho difuso, con realce y márgenes lobulados, en relación con múltiples nódulos/masas pleurales debido a su mesotelioma pleural maligno (MPM). Asociaba derrame pleural derecho masivo con atelectasia prácticamente completa del parénquima y desplazamiento mediastínico contralateral. Posteriormente se realizó PET-TC de cuerpo completo con radiotrazador 18F-FDG para completar el estudio de extensión, observando un engrosamiento pleural derecho difuso lobulado, que mostraba intensa captación del radiotrazador, hallazgos concordantes con TC torácica, en relación con el MPM, sin observar adenopatías ni metástasis a distancia.
El caso fue presentado en el comité de tumores para decisión terapéutica en el que se decidió iniciar tratamiento quimioterápico de primera línea con Carboplatino/Pemetrexed y colocación de drenaje pleural tunelizado (Rocket) de cara a alta domiciliaria.
Durante la evolución en domicilio, al tercer día tras inicio de un único ciclo de tratamiento quimioterápico, comienza con astenia, disnea de mínimos esfuerzos y desaturación objetivada hasta el 80%. Se ingresó a cargo del servicio de Oncología médica para tratamiento corticoideo y deplectivo.
Finalmente, a pesar de todas las medidas instauradas, la paciente continúa con mala mecánica respiratoria y desaturaciones que precisan aumento de la sedación. Se opta por medidas de confort durante sus horas finales y terminó falleciendo durante el ingreso.
CONCLUSIÓN
El mesotelioma pleural malignos es una patología muy rara y agresiva2, que se origina en las células mesoteliales de pleura visceral y de pleura parietal1,2. El principal factor de riesgo para su desarrollo ha sido clásicamente la exposición a cualquier fibra de asbesto, aunque también ha sido relacionada con oncogenes virales, alteraciones cromosómicas, radiaciones ionizantes y genética2.
Se considera una neoplasia de mal pronóstico, con una media de supervivencia desde el inicio de la clínica inferior a 12 meses1. Se espera un pico de incidencia en los próximos años con una caída posterior debido a la regulación de la seguridad en el ámbito laboral. Esto ocurre debido a que en esta patología existe una latencia aproximada a 30 o 40 años desde la exposición y la aparición de la enfermedad1,2.
La clínica es inespecífica, debutan con derrame pleural, dolor, disnea, tos y síndrome constitucional3. Se realiza inicialmente una radiografía de tórax en la que se encontrará engrosamiento pleural, derrame y pérdida de volumen. Aunque el diagnóstico de confirmación requiere un estudio histológico, la primera aproximación diagnóstica se suele realizar con TC torácico con CIV en fase portal, dónde se podrá ver engrosamiento pleural, en ocasiones con márgenes lobulados y con realce tras la administración de CIV, asociando en algunos casos derrame pleural3,4. Posteriormente se debe completar el estudio con PET-TC de cuerpo completo con radiotrazador 18F-FDG para la valoración de adenopatías y metástasis a distancia, donde posee mayor sensibilidad diagnóstica que la TC4.
Por otra parte, hay que destacar el papel de la resonancia magnética nuclear es estos casos, permite una mejor definición de la pared torácica5.
Los pacientes con derrame pleural podrán beneficiarse de la toracocentesis, que será diagnosticada en el 32% de las ocasiones3. Los valores de LDH en líquido pleural se han relacionado con un peor pronóstico poniendo de punto de corte 500 U/L5. Un Ph y glucosa por debajo de los límites de la normalidad se correlacionan con una supervivencia más corta y un peor pronóstico en este tipo de patologías. Tampoco es infrecuente encontrar niveles de ADA en pacientes con este diagnóstico.
La presencia de derrame pleural muchas veces implicará un estadio avanzado de la enfermedad generando un gran impacto en la calidad de vida de los pacientes por la disnea secundaria que les genera6.
Para el manejo paliativo del derrame pleural maligno, se puede recurrir a las toracocentesis repetidas en caso de limitada expectativa de vida. En aquellos pacientes con una supervivencia estimada superior al mes, habrá varias opciones. En aquellos en los que se demuestre que el pulmón pueda reexpandirse, la mejor opción podría ser la pleurodesis química. Por lo contrario, en caso de no existir una reexpansión pulmonar tras la evacuación, se podría recurrir a la colocación de un catéter pleural tunelizado permanente.
El catéter pleural tunelizado es una opción eficaz y segura en el manejo de estos pacientes de forma ambulatoria cuando el derrame pleural es recidivante, sintomático y secundario a patología maligna6. Este sistema permite la extracción de líquido de la cavidad pleural permitiendo a los pacientes tener un mejor control de los síntomas respiratorios y, en consecuencia, una mejor calidad de vida y disminución de los reingresos hospitalarios6.
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ANEXOS
Figura 1. TC de cuerpo completo con CIV en fase portal; cortes axiales con ventana de partes blandas a nivel de la salida de los troncos supraaórticos (A) y de la vértebra T9 (B):
A. Engrosamiento pleural derecho difuso con márgenes nodulares (flechas rojas) e intenso realce tras la administración del CIV, en relación con múltiples nódulos/masas por mesotelioma pleural maligno.
B. Engrosamiento pleural derecho con márgenes nodulares de predominio en porciones posteriores (flechas rojas), en relación con mesotelioma pleural maligno, asociando derrame pleural masivo (estrella blanca) y atelectasia casi completa del parénquima pulmonar (triángulo amarillo).
Figura 2. PET-TC de cuerpo completo con radiotrazador 18F-FDG al mismo nivel que la figura 1A: Engrosamiento pleural derecho difuso con márgenes nodulares (flechas blancas) e intensa captación del radiotrazador 18F-FDG, concordante con los hallazgos de la TC (figura 1A), en relación con múltiples nódulos/masas por mesotelioma pleural maligno.
