Miastenia gravis de inicio bulbar en una paciente geriátrica con enfermedad de addison. Un caso clínico

AUTORES

1. Noelia Bueno Loraque. Médico Interno Residente de Geriatría en el Hospital Nuestra Señora de Gracia, Zaragoza, España.
2. Ana Ordás Viñuales. F.E.A. de Medicina Familiar y Comunitaria en el Centro de Salud Épila, Zaragoza, España.
3. Pablo Vadillo Martin. Médico Interno Residente de Cardiología en el Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza, España.
4. Jorge Canela Royo. Médico Interno Residente de Medicina Familiar y Comunitaria del Sector III Zaragoza, C.S. Delicias Norte. Zaragoza, España.
5. Berta Comeras Hernández. Médico Interno Residente de Medicina Familiar y Comunitaria del Sector III Zaragoza, C.S. Cariñena. Zaragoza, España.
6. Marta Blasco Gómez. Médico Interno Residente de Medicina Familiar y Comunitaria del Sector III Zaragoza, C.S. Delicias Sur. Zaragoza, España.

RESUMEN
La miastenia gravis es una enfermedad autoinmune que compromete la transmisión neuromuscular y se caracteriza por debilidad y fatiga en los músculos esqueléticos, se produce como consecuencia de autoanticuerpos que alteran el funcionamiento del receptor de acetilcolina y otros componentes clave de la unión neuromuscular. En este artículo se describe el caso de una paciente de edad avanzada, con antecedentes de hipertensión, diabetes mellitus tipo II, dislipemia y enfermedad de Addison, que ingresó con disartria y parestesias linguales sin un desencadenante evidente. La evaluación clínica y de imagen descartó ictus, mientras que los estudios complementarios (electromiografía y análisis serológicos) permitieron confirmar el diagnóstico de miastenia gravis de inicio bulbar. Durante la hospitalización, la paciente desarrolló insuficiencia respiratoria que requirió ingreso en unidad de cuidados intensivos (UCI); se instauró un tratamiento que incluyó inmunoglobulinas, plasmaféresis, piridostigmina y corticoides, consiguiendo una evolución favorable. Este caso resalta la importancia de un diagnóstico diferencial temprano y de un manejo terapéutico individualizado en pacientes con síntomas bulbares y antecedentes autoinmunes.

PALABRAS CLAVE

Miastenia gravis, enfermedades autoinmunes, crisis miasténica, addison, disartria.

ABSTRACT
Myasthenia gravis is an autoimmune disorder affecting neuromuscular transmission, characterized by weakness and fatigue of skeletal muscles due to autoantibodies that disrupt the function of the acetylcholine receptor and other key components of the neuromuscular junction. This article presents the case of an elderly woman with a history of hypertension, type II diabetes mellitus, dyslipidemia, and Addison’s disease, who was admitted with dysarthria and lingual paresthesias without an evident trigger. Clinical and neuroimaging evaluations ruled out stroke, while further investigations (electromyography and serological tests) confirmed the diagnosis of bulbar-onset myasthenia gravis. During hospitalization, the patient developed respiratory failure requiring intensive care unit (ICU) admission; she was managed with immunoglobulins, plasmapheresis, pyridostigmine, and corticosteroids, achieving a favorable outcome. This case underscores the importance of early differential diagnosis and personalized therapeutic management in patients with bulbar symptoms and autoimmune comorbidities.

KEY WORDS

Myasthenia gravis, autoimmune diseases, myasthenic crisis, addison’s disease, dysarthria.

INTRODUCCIÓN

La miastenia gravis (MG) es una enfermedad neuromuscular autoinmune caracterizada por debilidad muscular fluctuante, atribuida a la acción de autoanticuerpos dirigidos contra componentes esenciales de la unión neuromuscular, tales como el receptor de acetilcolina (AChR), la tirosina quinasa específica del músculo (MuSK) o el receptor LRP4^1,2,3. La reducción en el número y funcionalidad de los AChR conduce a una ineficaz transmisión sináptica, lo que se traduce en debilidad que empeora con el ejercicio y mejora con el reposo^1,4. Clínicamente, la enfermedad puede manifestarse de forma localizada por ejemplo, en la forma ocular o de manera generalizada, afectando además a músculos bulbares, respiratorios y de las extremidades^3,5.

La variante bulbar de la MG se caracteriza por la afectación de los músculos responsables del habla y la deglución⁵, lo que puede confundirse con otras entidades neurológicas como el ictus o los trastornos degenerativos. La crisis miasténica, definida por la aparición de insuficiencia respiratoria o bulbar grave, constituye una complicación potencialmente letal y requiere un abordaje terapéutico urgente^2,5. Además, el abordaje terapéutico se basa en dos grandes estrategias: el tratamiento sintomático con inhibidores de la acetilcolinesterasa (p. ej., piridostigmina) y la inmunomodulación con fármacos como glucocorticoides, azatioprina u otros agentes inmunosupresores^1,3.

Estudios recientes han enfatizado la heterogeneidad clínica y biológica de la MG, proponiendo clasificaciones basadas en el perfil de autoanticuerpos, la edad de inicio y la presencia de alteraciones tímicas, lo que permite personalizar el tratamiento y optimizar el pronóstico^1,3,6. La identificación temprana y el manejo multidisciplinario son esenciales para mejorar los resultados y reducir la morbimortalidad asociada a esta enfermedad.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Se trata de una paciente geriátrica con antecedentes de hipertensión arterial, diabetes mellitus tipo II, dislipemia y enfermedad de Addison en tratamiento sustitutivo con hidroaltesona 20 miligramos. La paciente ingresó con disartria y asimetría facial de aparición nocturna, lo que inicialmente llevó a sospechar un evento cerebrovascular. Se realizaron pruebas complementarias, incluyendo tomografía computarizada (TC) craneal, Angio-TC del polígono de Willis y resonancia magnética cerebral, las cuales fueron normales, descartándose así un ictus. En la exploración, se constató la persistencia de la disartria de forma intermitente, junto con dificultad para la deglución sin causa neurológica aparente. Las pruebas serológicas evidenciaron positividad para anticuerpos antireceptor de acetilcolina, y la electromiografía mostró alteraciones compatibles con enfermedad de la placa motora, confirmando el diagnóstico de miastenia gravis. Durante la hospitalización, la paciente presentó insuficiencia respiratoria progresiva que requirió ingreso en UCI, donde se instauró tratamiento con inmunoglobulinas, plasmaféresis, piridostigmina y corticoides, logrando una evolución favorable consiguiendo la retirada de la ventilación mecánica.

DISCUSIÓN-CONCLUSIONES

El caso presentado ilustra una forma atípica de miastenia gravis, en la que los síntomas bulbares fueron la manifestación clínica predominante. La paciente mostró disartria y disfagia en ausencia de hallazgos neurorradiológicos sugestivos de ictus, lo que orientó la investigación hacia un proceso de alteración en la transmisión neuromuscular. La confirmación diagnóstica, basada en pruebas serológicas que demostraron anticuerpos antireceptor de acetilcolina y en estudios electrofisiológicos compatibles con enfermedad de la placa motora, fue decisiva para establecer el diagnóstico de MG.

La coexistencia de la enfermedad de Addison en esta paciente, un trastorno autoinmune que afecta la función suprarrenal, puede haber contribuido a un estado de desregulación inmunológica que favoreció el desarrollo de la MG. Aunque la relación exacta entre ambas patologías aún no se comprende completamente, se ha sugerido que la presencia de otras enfermedades autoinmunes concurrentes puede influir en la presentación y evolución de la miastenia gravis. En este sentido, el caso resalta la necesidad de considerar antecedentes autoinmunes como posibles factores predisponentes al evaluar cuadros bulbares en pacientes de edad avanzada^1,5.

En pacientes geriátricos, la aparición de síntomas bulbares frecuentemente se confunde con otros cuadros neurológicos comunes, como el ictus o trastornos degenerativos. Por ello, es fundamental realizar un diagnóstico diferencial temprano mediante estudios serológicos y electrofisiológicos, lo que permite descartar otras etiologías y confirmar la presencia de MG. La identificación oportuna de la enfermedad es esencial para evitar complicaciones graves, como la crisis miasténica, que puede poner en riesgo la vida del paciente^5,6.

El manejo terapéutico en este caso se fundamentó en un enfoque multimodal. Inicialmente, se utilizó un inhibidor de la acetilcolinesterasa para el alivio sintomático, lo que mejoró la función muscular a corto plazo. Sin embargo, dada la naturaleza autoinmune de la MG, resultó imprescindible incorporar terapias inmunomoduladoras. En este sentido, se inició tratamiento con glucocorticoides y se consideró la adición de agentes ahorradores, como la azatioprina, para controlar la respuesta autoinmune subyacente. Además, en el contexto de una crisis miasténica caracterizada por insuficiencia respiratoria, se emplearon terapias de rescate, tales como la administración de inmunoglobulinas intravenosas y plasmaféresis. Esta estrategia combinada permitió revertir el deterioro respiratorio y mejorar la función neuromuscular de forma progresiva^2,4.

La coordinación entre distintos servicios neurología, cuidados intensivos y geriatría fue clave en el abordaje integral de la paciente. La integración de conocimientos de estas áreas permitió una evaluación exhaustiva y la implementación de un tratamiento personalizado, adaptado a las particularidades del paciente geriátrico con comorbilidades autoinmunes. Este manejo multidisciplinario es esencial en casos complejos, ya que la presencia de otras condiciones, como la enfermedad de Addison, puede influir en la respuesta al tratamiento y en la evolución clínica^3,4.

Resulta relevante destacar que la heterogeneidad de la MG exige una clasificación precisa, basada en el perfil de autoanticuerpos, la edad de inicio y la evaluación del timo, lo que facilita la personalización del tratamiento y la predicción del pronóstico. En el presente caso, la combinación de pruebas diagnósticas permitió establecer con certeza la presencia de MG de inicio bulbar, diferenciándose de otras posibles causas de disartria y disfagia en pacientes de edad avanzada^1,4,6.

En conclusión, este caso resalta la importancia de considerar la miastenia gravis en el diagnóstico diferencial de pacientes con síntomas bulbares, especialmente en aquellos con antecedentes autoinmunes. La detección temprana, la realización de estudios complementarios específicos y la implementación de un tratamiento multimodal que combina terapias sintomáticas e inmunomoduladoras son fundamentales para mejorar el pronóstico y la calidad de vida de los pacientes. La experiencia clínica de este caso subraya, asimismo, la necesidad de un abordaje multidisciplinario y personalizado, que permita adaptar las estrategias terapéuticas a las particularidades del paciente, contribuyendo a la prevención de complicaciones graves y a la obtención de resultados clínicos favorables^1,3,5.

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