Paciente joven en shock: una masa que consume…

24 febrero 2024

 

AUTORES

  1. Yasmina Sánchez Prieto. Médico de Familia en Centro de Salud de Alhama de Aragón, Zaragoza.
  2. Inmaculada Callejas Gil. Médico de Familia en Centro de Salud de La Almunia, Zaragoza.
  3. Cristina Marco López. Médico de Urgencias Hospital Royo Villanova, Zaragoza.
  4. Blanca Hernández Labrot. Médico de Urgencias Hospital Royo Villanova, Zaragoza.
  5. Irene Uldemolins Gómez. Médico de Urgencias Hospital Royo Villanova, Zaragoza.
  6. Marina Martín Pérez. Médico de Urgencias Hospital Royo Villanova, Zaragoza.

 

RESUMEN

El linfoma anaplásico de células grandes es un linfoma periférico no Hodgkin poco común (2%), y agresivo. Se trata de una neoplasia de células T caracterizada por la expresión de CD30+ y la sobreexpresión de la proteína quinasa del linfoma anaplásico (ALK). Los pacientes afectados suelen ser jóvenes, de mediana edad, del sexo masculino (70%), y suelen consultar en estadios I/II (50%). Suele manifestarse con síntomas generales, siendo característica la afectación de grandes ganglios periféricos, mediastínicos o abdominales, acompañada de niveles elevados de LDH. Es raro que la médula ósea y el tracto digestivo se vean afectados, pero la afectación de la piel es frecuente. El diagnóstico se establece al observar la imagen morfológica típica (núcleo en forma de flor) y el inmunofenotipo de células T junto con la positividad de CD30, confirmándolo con la sobreexpresión de ALK. El tratamiento inicial debe hacerse con quimioterapia, principalmente CHOEP. Sin embargo, la PTT es una anemia hemolítica microangiopática, caracterizada por agregación intravascular. La púrpura trombocitopénica secundaria representa el 40%, siendo las neoplasias metastásicas sólidas las etiologías más frecuentes y la asociación con linfoma no Hodgkin es infrecuente. El caso presentado tiene como objetivo recordar que ante determinadas situaciones clínicas en Urgencias, en las que el pronóstico puede estar en entredicho, debemos realizar todas las medidas diagnósticas y terapéuticas que sean necesarias.

PALABRAS CLAVE

Linfoma no-Hodgkin, shock, púrpura trombocitopénica.

ABSTRACT

Anaplastic large cell lymphoma is an uncommon (2%), non-Hodgkin peripheral lymphoma and aggressive. It is a T-cell neoplasm characterized by the expression of CD30 + and the overexpression of the protein kinase of anaplastic lymphoma (ALK). Affected patients tend to be young, middle-aged, male (70%), and usually consult in stages I / II (50%). It usually manifests with general symptoms, being characteristic the involvement of peripheral, mediastinal or abdominal large ganglia, accompanied by high levels of LDH. It is rare that the bone marrow and the digestive tract are affected, but skin involvement is frequent. The diagnosis is established by observing the typical morphological image (nucleus in the form of a flower) and the T cell immunophenotype together with the positivity of CD30, confirming it with the overexpression of ALK. The initial treatment should be done with chemotherapy, mainly CHOEP. However, PTT is a microangiopathic haemolytic anaemia, characterized by intravascular aggregation. Secondary thrombocytopenic purpura represents 40%, with solid metastatic neoplasms being the most frequent aetiologies and the association with non-Hodgkin lymphoma is uncommon. The presented case has the aim to remind us that before certain clinical situations in Emergencies, in which the prognosis may be in question, we must perform all the diagnostic and therapeutic measures that may be necessary.

KEY WORDS

Lymphoma, non-Hodgkin, shock, purpura, thrombocytopenic.

 

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Anamnesis: Varón de 41 años, natural de Marruecos. Trabaja en el campo. Acude a urgencias remitido por médico de atención primaria por deterioro general asociado a tos, disnea, obnubilación y dolor abdominal. Como antecedente relevante destaca un ingreso hospitalario el mes previo para el estudio de una masa pulmonar, pendiente de biopsiar para filiar etiología, con resultado preliminar de una citología del lavado broncoalveolar de celularidad linfohistocitaria sin signos de especificidad y negativa para neoplasia, y PET/TAC con lesión única hipermetabólica de pared torácica.

Exploración: Tensión arterial: 104/63 mmHg; Frecuencia cardiaca: 130 lpm; Temperatura timpánica: 38,7ºC; Saturación de oxígeno: 100%. Paciente quebrantado, consciente y poco colaborador, mal estado general, confuso y con palidez cutánea marcada. Auscultación cardiaca: taquicardia a 120 lpm, sin soplos audibles. Auscultación pulmonar: discreta hipoventilación basal izquierda. Abdomen: blando y depresible, doloroso a la palpación de hipogastrio, no masas ni megalias, no signos de irritación peritoneal, peristaltismo presente. Extremidades inferiores: no edemas ni signos de TVP. Exploración neurológica: difícil de realizar por la poca colaboración del paciente, sin embargo, pupilas isocóricas y normorreactivas, moviliza las cuatro extremidades, responde a la llamada y verbaliza palabras.

Pruebas complementarias: Bioquímica: Glucosa: 131 mg/dL, urea: 0.88 g/L, creatinina: 1 mg/dL, Sodio: 133 mEq/L, Cloro: 96.1 mEq/L. Bilirrubina estimada: 3.5 mg/dL. Gasometría venosa: pH: 7.34, Lactato: 4.4. Hemograma: Hemoglobina: 5.3 g/dL, Hematocrito: 16.1%, Leucocitos: 23.200/mm3, Neutrófilos: 16.800/mm3, Plaquetas: 16.000/mm3. Orina: >100 hematíes por campo, 3-5 leucocitos por campo, flora bacteriana abundante, urobilinógeno ++, bilirrubina +. Coagulación: INR: 1.46, Actividad de protrombina: 63%, Fibrinógeno: 918 mg/dL. Radiografía tórax: Lesiones costales osteolíticas con ausencia de al menos uno de los tramos costales en parrilla izquierda.

TC toraco-abdominal: gran masa en la pared torácica izquierda de aproximadamente 17x12x9,5 cm (aumento considerable de volumen respecto a TC previo hace un mes). La masa presenta una atenuación heterogénea con áreas de realce periférico e hipodensidad central sugestiva de necrosis. Se extendería desde el espacio subescapular por detrás de las primeras costillas superiormente hasta el octavo arco costal inferiormente. La masa protruye hacia espacio pleural provocando trastornos de adaptación pulmonar y pequeño derrame pleural asociado. Externamente contacta y desplaza la musculatura de la pared dorsolateral torácica. Marcada destrucción del quinto arco costal que parece ser el centro y eje de la lesión y una destrucción parcial por contigüidad del 4º y 6º arco. No se aprecian adenomegalias mediastínicas, axilares, iliares. No nódulos pulmonares. Esplenomegalia homogénea. Fig 1 y 2.

Hemocultivos y urocultivo: negativos. Coombs directo: negativo. Aspirado de médula ósea (punción esternal): medulograma hipercelular de aspecto reactivo, conservación cuantitativa y morfológica de las series hematopoyéticas. No se observa infiltrado anómalo, hemofagocitosis o parásitos.
Diagnóstico diferencial en Urgencias: inicialmente se consideraron causas de shock distributivo, entre los que se pensaron infección respiratoria (neumonía organizada) por el reciente ingreso, tuberculosis, quiste hidatídico, absceso pulmonar, foco urinario, fiebre neoplásica (pendiente de filiar masa torácica), sarcoma, o procesos inmunes, como linfoma anaplásico de células grandes sistémicas, sarcoidosis, amiloidosis, micosis fungoide transformada, papulosis linfomatoide. Por otro lado, debido a la aparición de anemia trombopénica se pensaron en anemia hemolítica con trombocitopenia, púrpura trombocitopénica trombótica idiopática o secundaria y síndrome hemolítico urémico.

Evolución: ante un paciente joven con datos de shock se toman medidas de soporte y se inicia tratamiento antibiótico empírico de amplio espectro con ceftriaxona 2 g. De forma simultánea se realizan pruebas complementarias y se comenta con Hematología por los resultados obtenidos. Por su parte realizan en urgencias la punción esternal, y se inicia transfusión de dos concentrados de hematíes y un pool de plaquetas. Se comenta con UCI, pero dado que presenta mejoría clínica parcial (Tensión arterial: 109/63, FC: 139 y Temperatura 36.6ºC) se decide ingreso hospitalario en planta de medicina interna. Dada la sospecha de Púrpura Trombocitopénica Trombótica (PTT) se inicia plasmaféresis a las 48 horas e ingresa en UCI. Durante su estancia responde de manera adecuada al tratamiento con corticoides, plasmaféresis y medidas de soporte, y se realiza biopsia de masa torácica por parte del servicio de Cirugía Cardiaca sin incidencias, siendo trasladado a planta de Hematología a los 4 días del ingreso en UCI. Durante su estancia hospitalaria se realizaron las siguientes pruebas complementarias: TAC cerebral: sin alteraciones agudas. Serologías VHB y neumonías: negativo. Biopsia de médula ósea: médula ósea con desdestructuración arquitectural de un 30% del espacio medular, condicionada por infiltración por proceso linfoproliferativo de alto grado. Biopsia de pared costal izquierda: Linfoma anaplásico de células grandes CD-30/ALK-1 positivo que afecta a partes blandas. Fig 3. Ecocardiograma: sin hallazgos patológicos. ADAMS 13: inicialmente positivo, y posteriormente negativo. Analítica al ingreso en planta: Bilirrubina total: 1.61 mg/dL, creatinina: 0.71 mg/dL, filtrado glomerular calculado > 90 mL/min, proteínas totales: 6.1 g/dL, Sodio: 134.8 mEq/L, Potasio: 4.95 mEq/L, albúmina: 3.08 g/dL, AST y ALT normales, GGT: 173 U/L, Fosfatasa Alcalina: 117U/L, LDH: 398 U/L, Hemoglobina: 11.1g/dL, Hematocrito: 34.2%, Leucocitos: 23.5 x109 /L, Neutrófilos: 19.1 x109 /L, Plaquetas: 200 x109 /L, VSG: 9 mm.

Las plasmaféresis se consiguen distanciar en tiempo, pudiendo ser suspendidas. Las pruebas confirman el diagnóstico y se comienza con tratamiento quimioterápico con ciclo CHOEP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, etopósido y prednisona). La tolerancia es buena y existe una mejoría clínica del paciente, con reducción de la masa pulmonar, y mejoría analítica, por lo que se decide alta al mes del ingreso. En la actualidad sigue con tratamiento quimioterápico, con buena respuesta al mismo con progresiva disminución del tamaño de la masa torácica, y reincorporación a su trabajo habitual.

Diagnóstico final: Linfoma anaplásico de células grandes estadio IV con masa bulky torácica. Púrpura trombocitopénica trombótica secundaria.

 

DISCUSIÓN

El linfoma anaplásico de células grandes es un linfoma periférico no-Hodgkin poco frecuente y agresivo, que representa aproximadamente el 2% de frecuencia relativa dentro de los cánceres linfoides de tipo no Hodking1. Se trata de una neoplasia de células T que se caracteriza por la expresión de CD30+ y la sobreexpresión frecuente de la proteína cinasa del linfoma anaplásico (ALK)2. Los pacientes afectos suelen ser jóvenes de mediana edad, varones (70%), y suelen consultar en estadíos I/II hasta el 50%. Se suele manifestar en más de la mitad con síntomas generales (astenia, pérdida de apetito, fatiga, fiebre, pérdida de peso y sudoración nocturna), siendo características la afectación de ganglios periféricos, mediastínicos (que asocian tos, disnea y/o edema) o abdominales de gran tamaño, pero indoloros, acompañados de niveles altos de LDH. Es raro que estén afectadas la médula ósea y el tubo digestivo, pero la participación de la piel es frecuente. En nuestro caso, presenta la peculiaridad de que estuvo afectada la médula ósea y no presentó lesiones dérmicas, presentándose en un estadío de la enfermedad ya avanzado. El diagnóstico se establece al observar la imagen morfológica típica (núcleo en forma de flor) y el inmunofenotipo de célula T junto con la positividad del CD30, confirmándolo con la sobreexpresión de ALK. El tratamiento inicial debe hacerse con una pauta de quimioterapia, principalmente CHOEP. Este proceso se vincula con mayor supervivencia que ningún otro linfoma enérgico, siendo mayor del 75% a cinco años. Además, los pacientes que sobreexpresan la proteína ALK presentan mejor respuesta al tratamiento, como es nuestro caso. Por otro lado, la PTT es una anemia hemolítica microangiopática, que se caracteriza por un proceso de agregación intravascular. La PTT secundaria representa el 40% de las PTT, siendo sus etiologías más frecuentes las neoplasias sólidas metastásicas, siendo poco frecuente la asociación con linfoma no Hodgkin. Requiere un alto índice de sospecha para un diagnóstico rápido y una pronta iniciación del tratamiento de intercambio plasmático, que ha supuesto un cambio fundamental en el curso clínico de los pacientes con PTT3. En general la actividad de la ADAMTS13 no se encuentra disminuida como en el PTT idiopática. En nuestro caso al ser positiva inicialmente se inició tratamiento con plasmaféresis precoz; sin embargo, tras los resultados, nueva determinación y la mejoría clínica se pudo suspender. Este cuadro tiene un pronóstico bueno y, ante un cuadro grave de inestabilidad hemodinámica con criterios de shock (hipotenso, taquicárdico, febril) no se debe escatimar acciones pensando erróneamente en un mal pronóstico ya que, tras la estabilización hemodinámica y tratamiento específico, la mejora del estado del paciente y de su calidad de vida es evidente, pudiéndose reincorporar a su trabajo habitual. El caso presentado pretende recordar que ante determinadas situaciones clínicas en Urgencias, en los que el pronóstico pueda estar en cuestión, no debemos cesar en la realización de todas las medidas diagnósticas y terapéuticas que sean necesarias.

 

BIBLIOGRAFÍA

  1. Arnold S Freedman, MD, Jon C Aster, MD; Clinical manifestations, pathologic features, and diagnosis of systemic anaplastic large cell lymphoma. UptoDate. Oct 31,2016.
  2. Longo D. Neoplasias malignas de las células linfoides. En: Fauci AS, Braunwald E, Kasper DL, et al. Harrison principios de medicina interna. Vol 1. 17a ed. México: McGraw-Hill; 2019. p. 687- 700.
  3. George JN. Clinical practice. Thrombotic thrombocytopenic purpura. N Engl J Med. 2006 May 4;354(18):1927-35.
  4. de la Rubia, J. Contreras,E. del Río-Garma, J. Púrpura trombótica trombocitopénica. Volume 136, Issue 12, 30 April 2011, Pages 534–540.

 

ANEXOS

Fig. 1:

 

Fig. 2:

 

Fig. 3:

 

Publique con nosotros

Indexación de la revista

ID:3540

Últimos artículos