Miastenia gravis en un neonato. Caso clínico.

Nº de DOI:10.34896/RSI.2023.49.90.001

AUTORES

1. Lara García Romero. Enfermera Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España.
2. María Díaz Ara. Especialista en Enfermería Pediátrica. Enfermera Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España.
3. María del Carmen García Pascual. Enfermera Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España.
4. Alba Rubio Martínez. Enfermera Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España.
5. María Cruz Loren Aguilar. Especialista en Enfermería Pediátrica. Enfermera Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España.
6. Irene María García Fernández. Especialista en Enfermería Pediátrica vía EIR. Máster en Cuidados Paliativos Pediátricos. Enfermera Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España.

RESUMEN

La Miastenia Gravis (MG) se trata de un trastorno autoinmune caracterizado por la presencia de anticuerpos contra los receptores de acetilcolina o de proteína involucradas en la región postsináptica de la placa motora. La fisiopatología conlleva fatiga y debilidad muscular que puede comprometer la musculatura respiratoria. Su aparición está relacionada con factores endógenos y exógenos. Puede afectar a individuos de todas las edades y sexos, pero tiene mayor incidencia en mujeres. Su diagnóstico es clínico, basado en la anamnesis y signos neurológicos. Su tratamiento consiste principalmente en inhibidores de la acetilcolinesterasa, entre otros.

OBJETIVO: Desarrollar un caso clínico sobre un paciente neonatal con Miastenia Gravis y una valoración de enfermería acorde con el mismo

PALABRAS CLAVE

Miastenia Gravis, pediatría, caso clínico, neonato.

ABSTRACT

Myasthenia Gravis is an autoinmune disorder characterised by the presence of antibodies against acetylcoline receptor or of the protein involved in the postsynaptic region of the motor plate. The physiopathology includes fatigue and muscular weakness that can compromise the respiratory muscles. Its appearence is related to endogenous and exogenous factors. It can affect individuals amongs all ages and sexes, but it has bigger impact on women. Its diagnosis is clinical, based on anamnesis and neurological signs. Its treatment consists mainly on acetylcholinesterase inhibitors, inter alia.

OBJECTIVE: To develop a clinical case about a neonatal patient with Myasthenia Gravis and a nursing evaluation about the case itself.

KEY WORDS

Myasthenia Gravis, pediatrics, clinical case, new born.

INTRODUCCIÓN

La Miastenia Gravis (MG) es un trastorno autoinmune caracterizado por la presencia de anticuerpos contra los receptores de acetilcolina o de proteínas involucradas en la región postsináptica de la placa motora. Esto supone que los potenciales de placa sean insuficientes para generar potenciales de acción en las fibras musculares y por ello se producen fallos en la transmisión neuromuscular¹.

Esta fisiopatología conlleva fatiga y debilidad muscular localizada o generalizada de curso fluctuante. Esta debilidad muscular puede llegar a ser muy severa y comprometer a la musculatura respiratoria, llegando el paciente a requerir de ventilación mecánica, como intubación endotraqueal².

Las crisis miasténicas consisten en el desarrollo más o menos brusco e intenso de síntomas de MG que se resisten al tratamiento. Es la forma de debut del 8% de los enfermos. Su aparición está condicionada tanto por factores endógenos como exógenos; de ellos, los más importantes son: infecciones, estrés, ejercicio, embarazo, parto, fármacos, exposición prolongada al calor, operaciones y rara vez por abandono del tratamiento, irregularidad o dosis insuficiente de éste. Es importante distinguir las crisis miasténicas de las colinérgicas ⁽³⁾. (Anexo 1) La incidencia de crisis ocurre en un 15 a un 20% de los pacientes y a pesar de los avances terapéuticos sigue teniendo una alta mortalidad. La infección respiratoria, bacteriana o viral, es la causa que más frecuentemente provoca una crisis miasténica⁴.

La MG afecta a individuos de todas las edades, con una mayor incidencia en mujeres de 20-40 años y varones entre la sexta y séptima décadas de la vida. Las características clínicas son variadas con cuadros graves en la infancia y formas leves en adultos⁵. Existe una clasificación descrita por Osserman, que divide a los pacientes miasténicos según su forma de presentación clínica en 5 grupos, con distinto pronóstico y evolución. (Anexo 2).

El diagnóstico de MG es clínico. Se basa principalmente en la anamnesis y los signos clínicos sugestivos a la exploración neurológica. En pacientes con una elevada sospecha clínica, se recomienda al menos o la confirmación inmunológica, o la electrofisiológica o la farmacológica.

La Miastenia Gravis neonatal consiste en una alteración transitoria y autolimitada de los síntomas de MG debido al paso de los anticuerpos maternos al feto a través de la barrera placentaria (IgG). Ocurre en aproximadamente un 10-15% de recién nacidos hijos de madres afectas. Se manifiesta generalmente en el momento del parto o en las horas sucesivas, en forma de debilidad generalizada, succión y llanto débiles, entre otros y se resuelve espontáneamente en pocos días o semanas⁶.

El tratamiento de la MG consiste principalmente en inhibidores de la acetilcolinesterasa (como la piridostigmina), esteroides orales, timectomía, plasmaféresis, inmunoglobulina intravenosa y tratamiento del estrabismo³.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Neonato varón, parto mediante cesárea previa a la 41 semana de gestación por registro patológico. Peso al nacer de 3700g. APGAR 3/4/4. Nace sin llanto ni respiración espontánea, hipotónico y arrefléxico con frecuencia cardiaca (FC) de menos de 100 latidos por minuto. Se inicia IPPV (ventilación con presión positiva intermitente) pero ante la ausencia de esfuerzo respiratorio precisa intubación a los 7 minutos de vida siendo trasladado a la UCI neonatal. Neurológicamente permanece con actitud en libro abierto, hipotonía generalizada y ausencia de respuesta a estímulos por lo que se inicia hipotermia pasiva y a su llegada a la UCI hipotermia activa.

Es extubado a las 24 horas de vida, precisando soporte respiratorio de CPAP. Inicia episodios de apnea con desaturación acompañados de bradicardia que requieren de CPAP de manera intermitente. Ante dicha clínica asociada también a una hipotonía generalizada se comienza con tratamiento empírico con Neostigmina por sospecha de síndrome miasténico. Tras una mejora inicial se interrumpe el tratamiento por posterior empeoramiento con nuevamente crisis de distrés respiratorio que precisan de ventilación no invasiva CPAP con hasta 30% de FiO₂ y nebulizaciones de salbutamol/budesonida. Se realizó fibrobroncoscopia por sospecha de posible fístula traqueo-esofágica. El paciente precisó de nutrición parenteral durante 12 días y posteriormente pasó a nutrición enteral por sonda nasogástrica (SNG). En la fibrobroncoscopia se apreció posible reflujo gastroesofágico por lo que se pautó fórmula antirreflujo y omeprazol por vía oral.

Se realiza electromiografía (EMG), con resultados compatibles con afectación de la unión neuromuscular de tipo post-sináptico (síndrome miasténico) y se inicia tratamiento con Piridostigmina, lo que implica una reducción significativa del número de crisis respiratorios. Tras el inicio de dicho tratamiento se apreció mejoría en la succión pudiendo retirar la SNG.

Se realizaron estudios neurológicos, entre ellos un electroencefalograma con resultado normal. También el estudio genético realizado al paciente descartó Distrofia de Steinert, Prader Willi y atrofia muscular espinal.

Tras su alta de la UCI neonatal, requiere reingreso en la UCI pediátrica por presentar episodios diarios similares a los previos, de los cuales algunos remontan con estímulo y los de mayor intensidad precisan ventilación mecánica con administración de nebulización y oxigenoterapia. Entre dichos episodios el paciente se encuentra asintomático. A los 4 meses de vida se realiza traqueostomía por repetidas crisis miasténicas.

Previo a su alta domiciliaria se educa a los cuidadores principales, en este caso sus padres, en el uso de monitor de apneas y se les entregó material para el manejo en domicilio de posibles apneas. Dentro de la educación se incluyeron dispositivos respiratorios, maniobras ante alarmas frecuentes del respirador, uso de inhaladores, obstrucción de la cánula y decanulación.

TAXONOMÍA NANDA-NOC-NIC

Véase en anexos, anexo 3.

BIBLIOGRAFÍA

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6. Figueras SM, Carbonell GJ, Manuel VTJ, Sabín JÁ. Factores genéticos que influyen en las formas familiares y esporádicas de miastenia gravis autoinmune [thesis]. [Barcelona]: Universidad Autónoma de Barcelona; 2019. p. 21–9.

ANEXOS

Anexo 1: Tabla sobre las diferencias entre una crisis miasténica y una crisis colinérgica³.

Anexo 2: Clasificación clínica de Osserman⁴.

Anexos 3. Diagnósticos NANDA.