AUTORES
- Belén Anso-de Miguel. Enfermera Especialista en Atención Familiar y Comunitaria. https://orcid.org/0000-0001-8316-4534.
- Marina Georgieva Raycheva. Enfermera Especialista en Atención Familiar y Comunitaria. https://orcid.org/0000-0002-4435-3698
- Sonia Gracia Orea. Enfermera en Hospital Universitario Miguel Servet. https://orcid.org/0009-0006-5055-4978
- Belén González Abengochea. Enfermera Especialista en Atención Familiar y Comunitaria. https://orcid.org/0000-0002-7083-7696
- Ana Cid Samper. Enfermera Especialista en Atención Familiar y Comunitaria. https://orcid.org/000-0002-0499-540X
- Irama Iguaz Marco. Enfermera Especialista en Atención Familiar y Comunitaria. https://orcid.org/0000-0003-2013-4180
RESUMEN
La Úlcera de Marjolin (UM) es una degeneración maligna de la piel lesionada, poco frecuente y agresiva que suele cursar con un diagnóstico tardío. Se producen mayormente en quemaduras, pero también en lesiones por estasis venoso y traumatismos. Se cree que están asociadas a traumatismos, roces y mal abordaje primario de lesiones crónicas.
El carcinoma de células escamosas es el más frecuente en las Úlceras de Marjolin, pero también se documentan melanomas malignos y carcinomas de células basocelulares. Tienen un elevado número de recurrencias (en torno el 20-50% de los pacientes desarrollará otra en el futuro).
Puede pasar desapercibida en estadíos primarios, por lo que su diagnóstico es tardío y su tratamiento demorado. Es importante desde enfermería conocer los signos de alarma de una UM al tratar úlceras crónicas, como son: bordes evertidos, crecimiento exofítico, irregularidad en la base de la úlcera, excesivo tejido de granulación que sobrepasa los bordes de ésta, sangrado, aumento del dolor y exudado maloliente.
La principal línea de tratamiento es la escisión quirúrgica, con reconstrucción mediante injertos o colgajos.
Desde enfermería es clave recordar que en pacientes mayores con úlceras crónicas la posibilidad de que éstas malignicen debe ser considerada. En caso de evolución tórpida o estancada puede considerarse la realización de una biopsia.
PALABRAS CLAVE
Carcinoma de células escamosas, úlcera cutánea.
ABSTRACT
Marjolin’s ulcer (MU) is a rare and aggressive malignant degeneration of the injured skin that is usually diagnosed late. They occur mostly in burns, but also in venous stasis injuries and trauma. They are thought to be associated with trauma, friction, and poor primary approach to chronic lesions.
Squamous cell carcinoma is the most frequent carcinoma in Marjolin’s ulcers, but malignant melanomas and basal cell carcinomas are also documented. They have a high number of recurrences (around 20-50% of patients will develop one in the future).
The MU can go unnoticed in primary stages, so its diagnosis is late, and its treatment delayed. It is important for nurses to know the warning signs of UM when treating chronic ulcers, such as: everted edges, exophytic growth, irregularity at the base of the ulcer, excessive granulation tissue that exceeds the edges of the ulcer, bleeding, increased pain, and malodorous exudate.
The main line of treatment is surgical excision, with reconstruction by means of grafts or flaps.
It is important to remember that in older patients with chronic ulcers, the possibility of malignant ulcers should be considered. In case of torpid or stagnant evolution, a biopsy can be considered.
KEY WORDS
Carcinoma, squamous cell, skin ulcer.
INTRODUCCIÓN
La Úlcera de Marjolin (UM) es una degeneración maligna de la piel lesionada, poco frecuente y agresiva que suele cursar con un diagnóstico tardío. Se conoce que puede aparecer en el 0,8-2% de quemaduras, más frecuentemente en quemaduras profundas o de espesor total curadas por segunda intención1.
Fue descubierta por primera vez en 1828, pero recibió su nombre actual por Da Costa en 1906 cuando definió una úlcera que surgía de las quemaduras cicatrizadas. Pueden clasificarse en agudas o crónicas dependiendo de la presentación. Las UM agudas ocurren en el primer año de la formación de la lesión, mientras que las crónicas aparecen a partir del año2.
Al ser poco frecuente y tener una evolución indolente, puede pasar desapercibida en sus etapas iniciales, mal diagnosticada e inadecuadamente tratada 1. Podría aparecer más frecuentemente en países con menos recursos, ya que el abordaje de lesiones puede ser subóptimo en las etapas iniciales3.
Es vital acotar la lesión a tiempo para prevenir complicaciones. Cuanto más tiempo dure la úlcera, más posibilidades tiene de malignizarse4.
ETIOLOGÍA:
No hay causa probada en el momento de la revisión bibliográfica3, aunque se estima que la causa primaria es la mutación en células especializadas debida a la inflamación crónica y traumatismos. Estos factores pueden estimular la proliferación celular e incrementar el ratio de mutaciones espontáneas, que podrían a su vez malignizar2. Por ello algunos autores estiman que las zonas sometidas al roce de la ropa son más susceptibles de padecer la UM5.
Otro factor que puede contribuir a la carcinogénesis es la reducción de la vascularización en la región donde está sucediendo la granulación, restando eficiencia a la respuesta inmune contra las células con ADN mutado6.
Las quemaduras son la principal etiología de la degeneración maligna, incluídas las ya cicatrizadas, representando el 76% de los casos de UM, con mayor incidencia en las producidas por fuego. Siguen en origen las lesiones producidas por estasis venoso (6,3%), aunque este porcentaje varía entre las revisiones consultadas 6. En el 19,3% de los casos es de etiología desconocida y las extremidades inferiores son la zona más afectada (51%)1,5, seguido de las extremidades superiores.
La media de edad al diagnóstico se sitúa en la quinta década de la vida, abarcando desde los 18 hasta los 84 años, y los hombres son tres veces más susceptibles de padecerla4,7.
El periodo de latencia es inversamente proporcional a la edad del paciente. Esto implica que pacientes mayores pueden desarrollar la UM en menor tiempo que pacientes jóvenes. Mientras que la degeneración maligna cursa lentamente, una vez que evoluciona la UM progresa y se metastatiza rápidamente1,7.
FISIOPATOLOGÍA:
El carcinoma de células escamosas (CCE) es el hallazgo histológico más frecuente en las úlceras de Marjolin. Su asociación con las UM es frecuente y ocurre principalmente en úlceras de extremidades inferiores, donde la perfusión es menor y el riesgo de trauma mayor1,5. Sin embargo, han sido también documentados melanomas malignos y carcinomas de células basocelulares4.
En la revisión sistemática realizada por Aditi M. Kanth et al se detectó CCE en el 94,2% de casos. La mayoría (64,7%) de los casos se detectaron en estadío I, el 24,6% de los casos en estadío II y el 10,6% estaban ya en estadío III 1. Es destacable que las UM tienen mayor proporción de afectación linfática, mayor ratio de recurrencias y peor prognosis que un CCE convencional y otros tumores cutáneos no asociados a lesiones previas 7. Si aparece una transformación maligna tiene poco ratio de metástasis, pero de ocurrir ésta se asocia con una progresión rápida de la enfermedad y alta mortalidad5.
La afectación linfática varía en las UM, presentándose en el 20-69% de los casos 2. En el metaanálisis realizado por Aditi M. Kanth et al establecen lo siguiente: el 12,5% de los pacientes a estudio cursaron con metástasis en ganglios linfáticos en el momento del diagnóstico y el 4,8% presentaba metástasis distales (en pulmón, hígado, cerebro y hueso). Cuando la UM se produce en miembros inferiores, se asocia a mayor ratio de metástasis que en otras regiones.
Las recurrencias lamentablemente son frecuentes, ocurriendo en torno al 20-50% de los pacientes. Factores de riesgo son edad joven, infiltración de ganglios linfáticos, y reconstrucción después de una escisión extensa1.
En la revisión sistemática llevada a cabo por Kai-Yuan Cheng et al (2023) hallaron que los tumores situados en la cabeza y cuello presentaban más recurrencias y mortalidad específica y que los tumores en extremidades inferiores tienen mejor pronóstico. Esto podría ser debido a la capacidad de amputación en esas regiones en caso de grave infiltración local7.
DIAGNÓSTICO:
Hay que vigilar cualquier cambio morfológico en una úlcera crónica, independientemente de su etiología. El diagnóstico se confirma con la interpretación histológica de los resultados de una biopsia, acompañado de signos de sospecha en una úlcera crónica como: bordes evertidos, crecimiento exofítico (crecimiento externo de forma anormal con una característica protuberancia respecto al tejido donde se localizan), irregularidad en la base de la úlcera, excesivo tejido de granulación que sobrepasa los bordes de ésta, sangrado, aumento del dolor y exudado maloliente1,2,6. Se debe sospechar de UM cualquier úlcera crónica que persista más de 3 meses y presente algunos de los signos anteriores2.
Bajo el microscopio, en estadíos iniciales se puede encontrar hiperplasia pseudoepiteliomatosa, de a pesar de su buen pronóstico debe tratarse como maligna ya que puede evolucionar en cualquier momento de la lesión a carcinoma.
En úlceras de larga evolución tórpida, un análisis radiológico mediante resonancia magnética o tomografía computarizada puede ayudar a delimitar el alcance de la lesión, sobre todo si se han producido cambios en la lesión o presentan aspecto extraño en un corto espacio de tiempo3,5.
Los ganglios linfáticos perilesionales podrían estar afectados, palpándose en algunos casos y ayudando al diagnóstico diferencial5, ante este hecho la biopsia del ganglio estaría recomendada. Sin embargo, el engrosamiento del ganglio linfático no siempre indica metástasis, ya que se estima en 25% los casos positivos tras la biopsia7. Es clave también esta vigilancia ya que la afectación de ganglios linfáticos es el único predictor de metástasis distales hasta la fecha7.
La transformación maligna ocurre principalmente en los bordes durante la curación por segunda intención, y en ocasiones son tan focales que una biopsia podría cursar con un falso negativo 5. Algunos autores recomiendan biopsia en lesiones con más de 3 meses de evolución, pero no hay suficiente evidencia en la literatura para corroborarlo1.
El estadío del tumor, su localización, tamaño (mayor de 10 centímetros de diámetro) y la afectación de ganglios linfáticos son factores clave a considerar, predictores de peor pronóstico7.
TRATAMIENTO:
La línea principal de tratamiento de la Úlcera de Marjolin es la escisión quirúrgica. Aunque no hay un consenso en cuanto área ni profundidad a retirar, la mayoría de autores utilizaron márgenes de 2 a 4 centímetros y análisis de las secciones congeladas para confirmar la escisión total. La amputación se reserva para casos severos, estando indicada principalmente cuando el tumor tiene mucha profundidad, hay infiltración en hueso o tendones, en casos de infección grave o cuando el posoperatorio de la escisión resultare menos funcional que el de la amputación1,6.
En lesiones en estadío III y con más de 10 centímetros de área puede indicarse la radioterapia, siempre que la cirugía sea imposible o inadecuada, pero no está libre de controversia. Hay falta de evidencia para utilizar la radioterapia como primera línea de tratamiento y no se puede descartar la posibilidad de que produzca posteriores mutaciones carcinomatosas1. Otros autores sugieren que debe reservarse para lesiones de estadío 3 o menores siempre que cursen con afectación linfática5.
En tumores no operables, o ante negativa del paciente a la escisión quirúrgica, se pauta quimioterapia, siendo lo más común el uso combinado de cisplatino, 5-Fluorouracilo, metotrexato y paclitaxel1,6.
Para la reconstrucción de la zona tras escisión quirúrgica los estudios se dividen entre la utilización de injertos o colgajos, prefiriendo estos últimos por ser una cobertura más elástica (reduciendo microtraumatismos) y ser más estables. Ello no implica que no se deba hacer una reconstrucción con injertos, ya que son favorables5.
CONCLUSIÓN
La prevención de la degeneración maligna es muy importante, con escisión temprana e injertos. Es vital la vigilancia de lesiones con alto porcentaje de malignizar, como son las quemaduras profundas con largo tiempo de curación.
En los casos clínicos estudiados, se asocia la aparición de UM a un abordaje insuficiente en los estadíos primarios de las úlceras, ya sea por falta de conocimiento o poca colaboración del paciente. Un factor de riesgo por lo tanto es la demora del paciente en acudir al centro de salud tras cambios en el aspecto de la lesión, podría ser interesante advertir al paciente quemado, aun superficialmente, de los signos de alarma de la UM.
En pacientes mayores con úlceras crónicas, la posibilidad de malignidad debe ser considerada. En caso de evolución tórpida o estancada podría considerarse la realización de una biopsia.
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