Neumonitis por hipersensibilidad fibrótica progresiva inicialmente interpretada como histiocitosis pulmonar de células de langerhans: evolución diagnóstica, complicaciones de la criobiopsia y necesidad de trasplante pulmonar: Caso clínico

Nº de DOI: 10.34896/RSI.2026.80.93.002

AUTORES

1. Carlota Sabaté Ortega. Neumóloga Residente, Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza; España.
2. Laura Cremallet Aguillo. Neumóloga Residente, Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza; España.
3. Laura Andrés Rupérez. Neumóloga Residente, Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza; España.
4. Lucía Clavijo Maiso. Neumóloga Residente, Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza; España.
5. María Reyna Flores Ponce. Neumóloga Residente Hospital Royo Villanova, Zaragoza; España.

RESUMEN

La neumonitis por hipersensibilidad fibrótica constituye una de las enfermedades pulmonares intersticiales difusas de mayor complejidad diagnóstica debido a la heterogeneidad de sus manifestaciones clínicas, radiológicas e histopatológicas y a la frecuente superposición con otras entidades intersticiales. La integración de los hallazgos clínicos, funcionales, radiológicos y anatomopatológicos mediante un abordaje multidisciplinar resulta esencial para establecer un diagnóstico preciso y orientar el tratamiento.

Presentamos el caso de una paciente con antecedente de tabaquismo y exposición ambiental prolongada, remitida para estudio por enfermedad pulmonar intersticial difusa. La tomografía computarizada de alta resolución mostró un patrón fibrótico con quistes pulmonares, mientras que el lavado broncoalveolar reveló un incremento de células CD1a positivas, planteándose inicialmente el diagnóstico de histiocitosis pulmonar de células de Langerhans. Ante la persistencia del deterioro clínico y funcional, se realizó criobiopsia pulmonar transbronquial, complicada con neumotórax persistente, que obligó posteriormente a efectuar una biopsia pulmonar quirúrgica. El estudio histológico definitivo confirmó una neumonitis por hipersensibilidad fibrótica con patrón de fibrosis avanzada. A pesar del tratamiento inmunomodulador inicial y de la retirada de la exposición antigénica, la paciente presentó progresión funcional, por lo que se inició tratamiento antifibrótico con nintedanib y fue remitida para valoración en una unidad de trasplante pulmonar.

Este caso pone de manifiesto las dificultades diagnósticas de las enfermedades pulmonares intersticiales fibrosantes, las limitaciones de determinadas pruebas diagnósticas cuando se interpretan de forma aislada y la importancia del consenso multidisciplinar para optimizar el diagnóstico y el tratamiento. Asimismo, ilustra el papel creciente de los antifibróticos en las enfermedades pulmonares fibrosantes progresivas y la necesidad de identificar precozmente a los pacientes candidatos a trasplante pulmonar.

PALABRAS CLAVE

Neumonitis por hipersensibilidad, fibrosis pulmonar, neumotórax, trasplante de pulmón, nintedanib.

ABSTRACT

Fibrotic hypersensitivity pneumonitis is one of the most diagnostically complex diffuse interstitial lung diseases, owing to the heterogeneity of its clinical, radiological and histopathological manifestations and its frequent overlap with other interstitial conditions. The integration of clinical, functional, radiological and histopathological findings through a multidisciplinary approach is essential for establishing an accurate diagnosis and guiding treatment.

We present the case of a female patient with a history of smoking and prolonged environmental exposure, referred for investigation of diffuse interstitial lung disease. High-resolution computed tomography showed a fibrotic pattern with pulmonary cysts, whilst bronchoalveolar lavage revealed an increase in CD1a-positive cells, leading initially to a diagnosis of pulmonary Langerhans cell histiocytosis. In view of the persistent clinical and functional deterioration, a transbronchial pulmonary cryobiopsy was performed, which was complicated by a persistent pneumothorax, subsequently necessitating a surgical lung biopsy. The definitive histological examination confirmed fibrotic hypersensitivity pneumonitis with a pattern of advanced fibrosis. Despite initial immunomodulatory treatment and the removal of antigenic exposure, the patient’s condition continued to deteriorate; consequently, antifibrotic treatment with nintedanib and it was referred to a lung transplant unit for assessment.

This case highlights the diagnostic challenges posed by fibrosing interstitial lung diseases, the limitations of certain diagnostic tests when interpreted in isolation, and the importance of multidisciplinary consensus in optimising diagnosis and treatment. It also illustrates the growing role of antifibrotic agents in progressive fibrosing lung diseases and the need for early identification of patients who are candidates for lung transplantation.

KEY WORDS

Hypersensitivity pneumonitis, pulmonary fibrosis, cryobiopsy, pneumothorax, lung transplantation, nintedanib.

INTRODUCCIÓN

La neumonitis por hipersensibilidad (NH) es una enfermedad pulmonar intersticial inmunomediada producida por una respuesta inflamatoria secundaria a la inhalación repetida de antígenos ambientales en individuos genéticamente susceptibles. Tradicionalmente se clasifica en formas agudas, subagudas y crónicas; sin embargo, la clasificación actualmente aceptada distingue dos fenotipos principales: la neumonitis por hipersensibilidad no fibrótica y la fibrótica, siendo esta última la que presenta un peor pronóstico debido a la instauración de daño estructural irreversible del parénquima pulmonar y a su potencial evolución hacia una enfermedad pulmonar fibrosante progresiva (Progressive Pulmonary Fibrosis, PPF)¹^˒².

La prevalencia de la NH presenta una importante variabilidad geográfica en función de las exposiciones ambientales y ocupacionales, representando entre el 10 y el 20 % de las enfermedades pulmonares intersticiales difusas diagnosticadas en centros especializados. Aunque clásicamente se ha relacionado con la exposición a aves, hongos o determinados ambientes agrícolas, en un porcentaje significativo de pacientes no llega a identificarse el agente causal, circunstancia que dificulta el diagnóstico y puede condicionar una evolución más desfavorable³.

Desde el punto de vista fisiopatológico, la enfermedad se caracteriza por una respuesta inmunitaria compleja en la que intervienen mecanismos tanto humorales como celulares. La exposición mantenida al antígeno induce inflamación bronquial y alveolar que, si persiste en el tiempo, favorece la activación de fibroblastos, el depósito progresivo de matriz extracelular y el desarrollo de fibrosis pulmonar irreversible. En este contexto, algunos pacientes desarrollan un comportamiento clínico progresivo semejante al observado en la fibrosis pulmonar idiopática u otras enfermedades intersticiales fibrosantes, independientemente de la etiología inicial. Este concepto ha dado lugar al reconocimiento de la enfermedad pulmonar fibrosante progresiva como un fenotipo compartido por diversas entidades intersticiales, caracterizado por deterioro funcional, progresión radiológica y empeoramiento clínico pese al tratamiento convencional²^˒⁴.

El diagnóstico continúa representando uno de los principales retos clínicos. Ninguna prueba aislada posee suficiente sensibilidad o especificidad para confirmar la enfermedad, por lo que las recomendaciones internacionales insisten en la necesidad de integrar la historia clínica, la identificación de exposiciones potencialmente relevantes, la tomografía computarizada de alta resolución (TCAR), los hallazgos del lavado broncoalveolar y, cuando resulta necesario, el estudio histopatológico obtenido mediante criobiopsia transbronquial o biopsia pulmonar quirúrgica. Finalmente, la discusión en un comité multidisciplinar constituye actualmente el estándar de referencia para alcanzar un diagnóstico definitivo y reducir la variabilidad diagnóstica entre observadores¹^˒⁵.

La TCAR desempeña un papel fundamental en el algoritmo diagnóstico. Los hallazgos más característicos incluyen opacidades en vidrio deslustrado, micronódulos centrolobulillares mal definidos, atrapamiento aéreo, patrón en mosaico y signos de fibrosis como bronquiectasias de tracción, reticulación o panalización. No obstante, estos patrones pueden superponerse con otras enfermedades intersticiales, especialmente con la histiocitosis pulmonar de células de Langerhans (HPCL), la fibrosis pulmonar idiopática y determinadas neumopatías relacionadas con el tabaquismo, dificultando el diagnóstico diferencial⁶.

La histiocitosis pulmonar de células de Langerhans constituye una enfermedad poco frecuente relacionada casi exclusivamente con el consumo de tabaco. Se caracteriza por la proliferación de células dendríticas CD1a positivas alrededor de bronquiolos distales, originando nódulos inflamatorios y quistes pulmonares de distribución característica. Aunque la presencia de células de Langerhans en el lavado broncoalveolar puede orientar el diagnóstico, este hallazgo carece de valor definitivo cuando no se acompaña de un patrón radiológico e histológico compatible, motivo por el que resulta imprescindible una adecuada correlación clínico-radiológica⁷.

Durante los últimos años, la criobiopsia pulmonar transbronquial ha adquirido un papel creciente como alternativa menos invasiva a la biopsia pulmonar quirúrgica. Esta técnica proporciona muestras de mayor tamaño y mejor preservación arquitectural que la biopsia convencional mediante pinza, aumentando el rendimiento diagnóstico en las enfermedades intersticiales difusas. Sin embargo, no está exenta de complicaciones, siendo el neumotórax una de las más frecuentes, con incidencias descritas entre el 5 y el 20 %, especialmente en pacientes con enfermedad fibrótica avanzada. En situaciones seleccionadas continúa siendo necesaria la biopsia pulmonar quirúrgica para alcanzar un diagnóstico definitivo⁸^˒⁹.

El tratamiento de la NH fibrótica ha experimentado cambios importantes en los últimos años. Además de la identificación y evitación del antígeno desencadenante, los corticoides y los inmunosupresores continúan desempeñando un papel relevante en determinados pacientes, especialmente durante las fases inflamatorias. Sin embargo, cuando existe evidencia de progresión fibrótica pese al tratamiento convencional, las guías internacionales recomiendan considerar el empleo de antifibróticos como nintedanib, cuya eficacia para ralentizar el deterioro funcional quedó demostrada en el ensayo INBUILD¹⁰.

En aquellos pacientes con deterioro funcional progresivo, descenso significativo de la capacidad vital forzada o de la capacidad de difusión pulmonar, incremento de las alteraciones fibróticas en la TCAR o insuficiencia respiratoria crónica, debe valorarse precozmente la derivación a unidades especializadas de trasplante pulmonar. La selección temprana de candidatos constituye un elemento clave para optimizar la supervivencia y la calidad de vida en pacientes con enfermedad pulmonar fibrosante progresiva avanzada¹¹.

Presentamos el caso de una paciente inicialmente diagnosticada de histiocitosis pulmonar de células de Langerhans cuyo estudio multidisciplinar permitió establecer finalmente el diagnóstico de neumonitis por hipersensibilidad fibrótica con fenotipo de enfermedad pulmonar fibrosante progresiva. El caso ilustra las dificultades del diagnóstico diferencial entre enfermedades intersticiales difusas, la importancia de la correlación clínico-radiológico-patológica y las complicaciones derivadas del procedimiento diagnóstico, así como la necesidad de un abordaje terapéutico escalonado que incluyó tratamiento antifibrótico e inclusión en lista de espera para trasplante pulmonar.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Se presenta el caso de una mujer de 61 años, exfumadora desde hacía 26 años, con un consumo acumulado aproximado de 13 paquetes-año, remitida a consultas de Neumología por tos seca persistente de varios años de evolución y disnea progresiva de esfuerzo, inicialmente de moderada intensidad y con deterioro funcional gradual. No refería antecedentes ocupacionales de riesgo claramente identificables ni exposiciones ambientales evidentes durante la primera valoración, aunque posteriormente se realizó una reevaluación exhaustiva de posibles antígenos inhalados en el contexto del estudio de enfermedad pulmonar intersticial.

La tomografía computarizada de cuerpo completo evidenció un patrón de enfermedad pulmonar intersticial difusa caracterizado por reticulación bilateral de predominio basal, extensas áreas en vidrio deslustrado, micronódulos centrolobulillares distribuidos en ambos lóbulos inferiores, lóbulo medio y lóbulos superiores, asociados a cambios fibróticos con panalización microquística bibasal. No se identificaron adenopatías mediastínicas, hiliares ni axilares, ni derrame pleural. Como hallazgos extratorácicos únicamente destacaban pequeñas lesiones hipodensas hepáticas compatibles con lesiones benignas y quistes renales simples bilaterales, sin otros datos sugestivos de enfermedad sistémica. Ante determinados hallazgos analíticos se solicitó valoración por Hematología para descartar un proceso linfoproliferativo o crioglobulinemia, completándose estudio inmunológico y medular, ambos sin alteraciones relevantes.

El estudio funcional respiratorio mostró inicialmente un patrón restrictivo moderado, con una capacidad vital forzada (FVC) del 65 % del valor teórico y un volumen espiratorio forzado en el primer segundo (FEV₁) del 76 %, manteniendo un cociente FEV₁/FVC conservado y sin respuesta significativa tras broncodilatación. Estos hallazgos eran compatibles con una enfermedad intersticial difusa de predominio restrictivo.

Con el objetivo de obtener un diagnóstico etiológico, se realizó fibrobroncoscopia con estudio citológico del lavado bronquial. El análisis mostró abundantes macrófagos alveolares junto con frecuentes células compatibles morfológicamente con células de Langerhans, orientando inicialmente hacia una posible histiocitosis pulmonar de células de Langerhans. Ante esta sospecha diagnóstica se instauró tratamiento con corticoides sistémicos, sin objetivarse mejoría clínica, funcional ni radiológica durante el seguimiento.

La evolución desfavorable motivó la ampliación del estudio. Tras confirmar mediante ecocardiografía la ausencia de contraindicaciones relevantes, se programó una criobiopsia pulmonar transbronquial. El estudio anatomopatológico descartó malignidad y mostró un predominio de macrófagos alveolares sin hallazgos concluyentes que permitieran confirmar el diagnóstico inicial. Como complicación inmediata del procedimiento, la paciente desarrolló un neumotórax derecho completo (Figuras 1 y 2) que requirió colocación urgente de drenaje pleural. La evolución posterior fue favorable, consiguiéndose la reexpansión pulmonar completa y la retirada del tubo torácico tras comprobar la resolución radiológica del neumotórax.

Dada la persistencia de la incertidumbre diagnóstica, el caso fue presentado en el comité multidisciplinar de enfermedades pulmonares intersticiales, donde se decidió completar el estudio mediante biopsia pulmonar quirúrgica. El procedimiento fue realizado por el Servicio de Cirugía Torácica mediante resección atípica del lóbulo superior derecho. La integración de los hallazgos clínicos, radiológicos e histopatológicos permitió reconsiderar el diagnóstico inicial y establecer finalmente el de neumonitis por hipersensibilidad crónica en estadio fibrótico avanzado con fenotipo de enfermedad pulmonar fibrosante progresiva.

A pesar del tratamiento inmunosupresor instaurado, la paciente presentó un deterioro funcional progresivo objetivado tanto clínica como funcionalmente. La disnea aumentó hasta limitar actividades cotidianas habituales y la función pulmonar mostró un descenso adicional del FEV₁ hasta el 64 % del valor teórico, acompañado de una reducción marcada de la capacidad de difusión de monóxido de carbono (DLCO) hasta el 38 %, reflejando una progresión significativa de la afectación intersticial.

Ante la evidencia de progresión fibrótica a pesar del tratamiento convencional, se decidió modificar la estrategia terapéutica, iniciándose tratamiento antifibrótico con nintedanib asociado al mantenimiento de inmunosupresión, de acuerdo con las recomendaciones vigentes para enfermedad pulmonar fibrosante progresiva. Paralelamente, fue remitida a una unidad de referencia para valoración de trasplante pulmonar, siendo incluida finalmente en lista de espera.

Durante el seguimiento presentó una nueva complicación relacionada con la enfermedad pulmonar subyacente, desarrollando una recidiva del neumotórax derecho que precisó nuevamente drenaje pleural. La persistencia de fuga aérea prolongada obligó a mantener el drenaje durante un periodo prolongado y motivó un nuevo ingreso en Cirugía Torácica para valorar su retirada y establecer la estrategia terapéutica más adecuada, ilustrando la elevada complejidad del manejo de estos pacientes con enfermedad pulmonar fibrótica avanzada.

DISCUSIÓN

La neumonitis por hipersensibilidad (NH) constituye una de las enfermedades pulmonares intersticiales difusas con mayor complejidad diagnóstica debido a la amplia variabilidad de su presentación clínica, la dificultad para identificar el antígeno causal y el importante solapamiento radiológico e histopatológico con otras entidades intersticiales. En los últimos años, las guías ATS/JRS/ALAT y la actualización ATS/ERS sobre enfermedad pulmonar fibrosante progresiva han destacado la necesidad de integrar de forma sistemática la información clínica, radiológica, funcional e histopatológica mediante un abordaje multidisciplinar para alcanzar un diagnóstico de certeza, especialmente en los pacientes con formas fibróticas, en quienes el retraso diagnóstico puede condicionar un peor pronóstico¹^˒².

El caso presentado refleja precisamente estas dificultades. La presencia de células con características compatibles con células de Langerhans en el lavado broncoalveolar orientó inicialmente hacia una histiocitosis pulmonar de células de Langerhans (HPCL). Sin embargo, este hallazgo aislado carece de especificidad diagnóstica y debe interpretarse siempre en el contexto clínico-radiológico. La HPCL aparece casi exclusivamente en fumadores activos o recientes y suele manifestarse mediante un patrón tomográfico característico de nódulos centrolobulillares y quistes de predominio en lóbulos superiores, con relativa preservación de las bases pulmonares, hallazgos que no estaban plenamente representados en nuestra paciente⁷. Por el contrario, la combinación de vidrio deslustrado, reticulación, bronquiolocentrismo, fibrosis y panalización basal resultaba más compatible con una neumonitis por hipersensibilidad fibrótica, diagnóstico que finalmente pudo establecerse tras la integración de todos los datos disponibles.

La tomografía computarizada de alta resolución continúa siendo la prueba de imagen con mayor rendimiento para orientar el diagnóstico diferencial dentro de las enfermedades intersticiales difusas. La distribución bronquiolocéntrica de las lesiones, la coexistencia de áreas de atrapamiento aéreo y fibrosis, así como la presencia de signos de afectación fibrótica avanzada, constituyen elementos de gran utilidad para diferenciar la NH fibrótica de otras entidades como la fibrosis pulmonar idiopática o las neumonitis relacionadas con el tabaquismo⁶^˒⁸. No obstante, ninguno de estos hallazgos posee valor diagnóstico absoluto, motivo por el cual la valoración conjunta en comités multidisciplinares especializados se considera actualmente el estándar asistencial recomendado¹^˒³.

En relación con las técnicas diagnósticas invasivas, la criobiopsia pulmonar transbronquial ha adquirido un papel cada vez más relevante durante la última década al ofrecer muestras de mayor tamaño y mejor preservación arquitectural que la biopsia transbronquial convencional, con un rendimiento diagnóstico cercano al de la biopsia quirúrgica en centros experimentados⁸^˒⁹. Sin embargo, continúa siendo un procedimiento no exento de complicaciones. El neumotórax constituye una de las más frecuentes, con incidencias descritas entre el 8 % y el 20 %, especialmente en pacientes con enfermedad fibrótica avanzada o lesiones subpleurales¹². En nuestra paciente, el desarrollo de un neumotórax completo tras la criobiopsia obligó a la colocación de drenaje pleural y ejemplifica el equilibrio que debe mantenerse entre el beneficio diagnóstico y el riesgo del procedimiento.

A pesar de completar el estudio mediante criobiopsia, el diagnóstico definitivo solo pudo alcanzarse tras la realización de una biopsia pulmonar quirúrgica. Aunque actualmente se intenta limitar su utilización debido a su mayor morbimortalidad, continúa siendo una herramienta de referencia cuando persisten discrepancias entre la información clínica, radiológica e histológica obtenida mediante procedimientos menos invasivos¹^˒³. En este caso, la biopsia permitió reclasificar el proceso como neumonitis por hipersensibilidad fibrótica avanzada, modificando de forma sustancial tanto el pronóstico como la estrategia terapéutica.

La evolución clínica posterior puso de manifiesto un comportamiento compatible con enfermedad pulmonar fibrosante progresiva (PPF). Este concepto engloba a un grupo heterogéneo de enfermedades intersticiales no idiopáticas que presentan una progresión funcional, radiológica y clínica similar a la fibrosis pulmonar idiopática pese al tratamiento convencional². La disminución progresiva de la capacidad vital forzada y, especialmente, el marcado deterioro de la capacidad de difusión pulmonar (DLCO), junto con el empeoramiento sintomático, constituyeron criterios suficientes para considerar que la enfermedad presentaba un fenotipo progresivo.

En este contexto, el ensayo clínico INBUILD supuso un cambio relevante en el manejo terapéutico al demostrar que nintedanib reduce significativamente la velocidad de pérdida anual de función pulmonar en pacientes con enfermedades intersticiales fibrosantes progresivas de distintas etiologías, incluida la neumonitis por hipersensibilidad¹⁰. Como consecuencia, las recomendaciones internacionales actuales proponen considerar el tratamiento antifibrótico cuando exista progresión objetiva pese al tratamiento dirigido al proceso inflamatorio subyacente ². La decisión de iniciar nintedanib en nuestra paciente se ajustó a estas recomendaciones y respondió a la evidencia de progresión clínica y funcional mantenida.

Otro aspecto relevante del caso fue la valoración precoz para trasplante pulmonar. Diversas sociedades científicas recomiendan remitir tempranamente a estos pacientes a unidades especializadas cuando presentan deterioro funcional progresivo, descenso significativo de la FVC o de la DLCO, necesidad creciente de oxigenoterapia o progresión radiológica, evitando retrasar la evaluación hasta fases terminales¹³. La inclusión en lista de espera de nuestra paciente refleja una estrategia acorde con las recomendaciones actuales y pone de manifiesto la importancia de planificar el tratamiento de forma anticipada en enfermedades con evolución irreversible.

Finalmente, este caso ilustra el valor del enfoque multidisciplinar en las enfermedades pulmonares intersticiales difusas. La participación coordinada de neumólogos, radiólogos, anatomopatólogos, cirujanos torácicos y especialistas en trasplante permitió reinterpretar los hallazgos iniciales, establecer un diagnóstico definitivo y adaptar progresivamente la estrategia terapéutica. Este modelo asistencial ha demostrado mejorar la precisión diagnóstica, disminuir la variabilidad entre observadores y optimizar la toma de decisiones en pacientes con enfermedades intersticiales complejas¹^˒²^˒³.

En conjunto, este caso pone de manifiesto que la neumonitis por hipersensibilidad fibrótica puede presentar un curso diagnóstico especialmente complejo cuando comparte características con otras enfermedades intersticiales relacionadas con el tabaquismo. La integración de la información obtenida mediante imagen, pruebas funcionales, estudios histológicos y valoración multidisciplinar resulta esencial para alcanzar un diagnóstico correcto y seleccionar el tratamiento más adecuado, especialmente en aquellos pacientes que desarrollan un fenotipo de enfermedad pulmonar fibrosante progresiva.

CONCLUSIÓN

La neumonitis por hipersensibilidad fibrótica constituye una de las enfermedades pulmonares intersticiales con mayor complejidad diagnóstica, especialmente cuando comparte manifestaciones clínicas, radiológicas o citológicas con otras entidades relacionadas con el tabaquismo, como la histiocitosis pulmonar de células de Langerhans. Este caso pone de manifiesto la importancia de integrar de forma sistemática la información clínica, funcional, radiológica e histopatológica mediante un abordaje multidisciplinar para alcanzar un diagnóstico preciso.

Asimismo, ilustra que la presencia de células de Langerhans en el lavado broncoalveolar debe interpretarse siempre dentro del contexto clínico-radiológico y no constituye por sí sola un criterio diagnóstico definitivo. La ausencia de respuesta al tratamiento inicial y la progresión funcional obligaron a ampliar el estudio mediante criobiopsia y biopsia pulmonar quirúrgica, permitiendo reclasificar correctamente la enfermedad y modificar la estrategia terapéutica.

La evolución posterior refleja el comportamiento propio de la enfermedad pulmonar fibrosante progresiva, caracterizada por deterioro funcional continuo pese al tratamiento convencional. En este escenario, la introducción precoz de tratamiento antifibrótico con nintedanib y la derivación temprana a una unidad de trasplante pulmonar representan intervenciones fundamentales para intentar ralentizar la progresión de la enfermedad y mejorar el pronóstico a largo plazo.

Finalmente, este caso también resalta que procedimientos diagnósticos actualmente consolidados, como la criobiopsia pulmonar, pueden asociarse a complicaciones relevantes, entre ellas el neumotórax persistente con fuga aérea prolongada, cuyo manejo requiere una estrecha colaboración entre neumólogos, radiólogos intervencionistas y cirujanos torácicos.

En conjunto, este caso ejemplifica la necesidad de un abordaje individualizado, dinámico y multidisciplinar en las enfermedades pulmonares intersticiales, especialmente cuando presentan un fenotipo fibrosante progresivo susceptible de beneficiarse de terapias antifibróticas y de valoración para trasplante pulmonar.

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ANEXOS

Figura 1. Neumotórax derecho.

Figura 2. Neumotórax completo derecho con cambios fibróticos correspondientes a patrón en panal de abejas izquierdo.