AUTORES
- Pablo Juan Bermúdez Cervilla. Graduado de Medicina, Granada, España.
- Elena Malo Navarro. Servicio de Oftalmología, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España.
- Anna Ferrer Preixens. Servicio de Oftalmología, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España.
- Laura Latorre Rando. Servicio de Oftalmología, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España.
- Blanca Sandoval Ollo. Servicio de Oftalmología, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España.
- Javier José Bermúdez Cervilla. Servicio de Oftalmología, Hospital Universitario Miguel Servet, Zaragoza, España; Grupo de Investigación e Innovación Miguel Servet Oftalmología (GIMSO), Zaragoza, España.
RESUMEN
La neuroretinopatía macular aguda (AMN) es una entidad infrecuente caracterizada por escotomas paracentrales de inicio súbito, asociados a hiperreflectividad en la capa de fibras de Henle en la OCT, sin afectación del epitelio pigmentario de la retina. Presentamos el caso de una paciente adolescente con AMN bilateral tras infección respiratoria alta reciente y uso de anticonceptivos orales, en la que la imagen multimodal permitió un diagnóstico precoz y un seguimiento estructural preciso. La paciente presentó escotomas grises paracentrales y fotopsias, con agudeza visual casi conservada. La OCT mostró el “signo angular de hiperreflectividad de la HFL” (ASHH), confirmando el compromiso de las capas externas. Se indicó seguimiento estrecho y retirada temporal de los anticonceptivos, con mejoría sintomática y recuperación visual completa al mes, persistiendo escotomas leves en baja iluminación. Este caso refuerza la importancia de la OCT como herramienta diagnóstica y pronóstica en la AMN y resalta la correlación clínica con la afectación microvascular del plexo capilar profundo en contextos de infección vírica y factores de riesgo conocidos.
PALABRAS CLAVE
Neuroretinopatía macular aguda, escotomas paracentrales, tomografía de coherencia óptica, plexo capilar profundo, anticonceptivos orales, infección viral.
ABSTRACT
Acute macular neuroretinopathy (AMN) is a rare condition characterized by sudden-onset paracentral scotomas associated with hyperreflectivity in the Henle fiber layer on OCT, with no retinal pigment epithelium involvement. We report the case of an adolescent patient with bilateral AMN following a recent upper respiratory tract infection and oral contraceptive use, in which multimodal imaging enabled early diagnosis and precise structural follow-up. The patient presented with gray paracentral scotomas and photopsias, maintaining near-normal visual acuity. OCT revealed the “angular sign of Henle fiber layer hyperreflectivity” (ASHH), confirming outer retinal layer involvement. Close monitoring and temporary withdrawal of oral contraceptives were recommended, with symptomatic improvement and full visual recovery at one month, although mild scotomas persisted in low-light conditions. This case highlights the relevance of OCT as a diagnostic and prognostic tool in AMN and emphasizes the clinical correlation with deep capillary plexus microvascular involvement in the context of viral infections and known risk factors.
KEY WORDS
Acute macular neuroretinopathy, paracentral scotomas, optical coherence tomography, deep capillary plexus, oral contraceptives, viral infection.
INTRODUCCIÓN
La neuroretinopatía macular aguda (AMN, por sus siglas en inglés) es una entidad retiniana infrecuente, descrita por primera vez por Bos y Deutman en 1975, que se caracteriza por la aparición súbita de escotomas paracentrales, frecuentemente en mujeres jóvenes. Estas alteraciones suelen acompañarse de visión borrosa, fotopsias o manchas grises en el campo visual, y en ocasiones pueden pasar desapercibidas en la exploración del fondo de ojo debido a la sutileza de las lesiones1.
Histológicamente, la afectación se localiza en las capas externas de la retina, particularmente en la capa de fibras de Henle (HFL), la capa nuclear externa (ONL) y las zonas elipsoidea (EZ) e interdigitación (IZ), mientras que el epitelio pigmentario de la retina (EPR) permanece indemne. El hallazgo más característico en la tomografía de coherencia óptica (OCT) es la hiperreflectividad de la HFL, un signo precoz que, según la literatura reciente, puede ser descrito como el “signo angular de hiperreflectividad de la HFL” (ASHH, por sus siglas en inglés)2. Esta alteración suele aparecer en fases iniciales y desaparecer rápidamente, lo que dificulta su identificación si no se realiza una OCT precoz.
La fisiopatología de la AMN no está completamente aclarada, aunque se considera que existe un compromiso vascular del plexo capilar profundo. Factores desencadenantes descritos incluyen enfermedades víricas recientes, hipotensión, consumo excesivo de cafeína, uso de anticonceptivos orales y medicamentos simpaticomiméticos3–5. En este sentido, diversos estudios han reportado un incremento de casos tras infecciones por SARS-CoV-2 o tras la administración de vacunas contra este virus6.
Gracias al avance de la OCT de alta resolución y a la angiografía por OCT (OCT-A), ha sido posible delimitar la afectación estructural y funcional de la retina, permitiendo distinguir la AMN de otras entidades como la PAMM (paracentral acute middle maculopathy), que afecta predominantemente a la capa nuclear interna, o la APMPPE (acute posterior multifocal placoid pigment epitheliopathy), donde existe compromiso del epitelio pigmentario y la coroides.
En este contexto, se presenta el caso de una paciente adolescente con síntomas visuales paracentrales bilaterales y hallazgos sugestivos de AMN, en la que el uso de imagen multimodal permitió un diagnóstico preciso en una fase precoz de la enfermedad.
PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO
Presentamos el caso de una paciente de 16 años, de nacionalidad alemana, sin antecedentes médicos ni oftalmológicos de interés, que acudió a consulta por presentar desde el día anterior visión borrosa, fotopsias y escotomas grises paracentrales en ambos ojos. Los síntomas habían comenzado de forma súbita, sin estar precedidos de traumatismo ocular ni exposición a fuentes luminosas intensas.
Como antecedentes relevantes, la paciente refería un cuadro de infección de vías respiratorias altas, con fiebre, tres días antes del inicio de los síntomas oculares. Además, se encontraba en tratamiento con anticonceptivos orales combinados desde hacía varios meses, en un contexto de actividad académica y deportiva habitual, sin ingesta significativa de cafeína ni antecedentes de migraña.
A la exploración, la agudeza visual según la escala de Snellen era de 20/25 en el ojo derecho y 20/20 en el ojo izquierdo. La presión intraocular fue normal en ambos ojos. La exploración del segmento anterior fue rigurosamente normal, sin presencia de células inflamatorias en cámara anterior ni en el vítreo anterior.
El fondo de ojo mostró vítreo claro y papilas ópticas de aspecto normal. En la mácula de ambos ojos se identificaron lesiones hipopigmentadas en cuña, de tonalidad grisácea, con predominio en el sector temporal inferior, orientadas con el vértice hacia la fóvea. No se observaron hemorragias, exudados ni alteraciones periféricas, aunque se apreciaba discreto arrosariamiento vascular.
La tomografía de coherencia óptica (OCT) macular reveló múltiples áreas de hiperreflectividad que comprometían la capa de fibras de Henle (HFL), la zona elipsoidea (EZ) y la zona de interdigitación (IZ), con respeto del epitelio pigmentario de la retina. Estas alteraciones fueron bilaterales y concordaban con el denominado «signo angular de hiperreflectividad de la HFL» (ASHH), considerado marcador precoz de la neuroretinopatía macular aguda (AMN).
DISCUSIÓN
La neuroretinopatía macular aguda (AMN) es una patología infrecuente, pero cada vez mejor caracterizada gracias a las técnicas de imagen multimodal, especialmente la tomografía de coherencia óptica (OCT). Afecta predominantemente a mujeres jóvenes, con una mediana de edad de 26 años, y se presenta de forma bilateral en más de la mitad de los casos descritos1
En este caso, la paciente reunía varios factores de riesgo típicos descritos en la literatura: sexo femenino, edad joven, infección vírica reciente y consumo de anticonceptivos orales. Estos elementos refuerzan la hipótesis de una fisiopatología isquémica subyacente, atribuida a hipoperfusión del plexo capilar profundo, responsable del aporte vascular a las capas externas de la retina2. La afectación estructural inicial de la capa de fibras de Henle (HFL), observada aquí como hiperreflectividad angular (ASHH), y la posterior disrupción de la zona elipsoidea (EZ) e interdigitación (IZ) sin compromiso del epitelio pigmentario, apuntan hacia un compromiso selectivo de la microcirculación retiniana profunda3.
El diagnóstico diferencial incluye otras entidades con afectación macular aguda, como la PAMM (paracentral acute middle maculopathy), la APMPPE (placoid pigment epitheliopathy), la retinopatía por láser y la maculopatía contusiva. No obstante, la ausencia de compromiso del epitelio pigmentario y de capas internas de la retina, la negatividad para traumatismo o exposición a fuentes de luz y la secuencia de cambios en OCT son características distintivas de AMN4.
El hallazgo del ASHH, descrito recientemente por Ramtohul et al., representa un marcador precoz y transitorio de daño estructural en la HFL. Su identificación puede ayudar a diferenciar AMN de otras entidades y aportar información relevante sobre la evolución temporal del daño retiniano5.
No existe un tratamiento específico para la AMN; el manejo se basa en la identificación y eliminación de posibles factores desencadenantes. En esta paciente, se recomendó seguimiento clínico estrecho, reevaluación oftalmológica periódica y se indicó la suspensión temporal de los anticonceptivos orales como medida preventiva, dada su asociación como factor de riesgo descrito. Durante el seguimiento a un mes, la paciente refirió mejoría de la visión borrosa y desaparición de las fotopsias, manteniendo agudeza visual de 20/20 en ambos ojos, aunque persistían escotomas paracentrales leves en condiciones de baja iluminación.
Este caso ilustra además la importancia de la integración de la historia clínica con herramientas de imagen de alta resolución como el OCT de dominio espectral y la fotografía de fondo de ojo de campo amplio, que permiten documentar de forma objetiva la evolución de estas lesiones y facilitar la comunicación con el paciente sobre el pronóstico funcional.
CONCLUSIÓN
Este caso ilustra la presentación bilateral y súbita de AMN en una paciente adolescente, con factores predisponentes bien descritos como infección vírica reciente y uso de anticonceptivos orales. La OCT permitió identificar de forma precoz el patrón característico de afectación de la HFL (ASHH) y confirmar el diagnóstico, mientras que la imagen multimodal con fondo de ojo de campo amplio permitió documentar las lesiones hipopigmentadas en cuña, reforzando la correlación clínica y anatómica. La integración de la historia clínica con la imagen multimodal resulta clave en el diagnóstico, seguimiento y orientación pronóstica de esta entidad, permitiendo al oftalmólogo tomar decisiones fundamentadas en la evidencia actual y en la fisiopatología de la microcirculación retiniana.
BIBLIOGRAFÍA
1. Bos PJ, Deutman AF. Acute macular neuroretinopathy. Am J Ophthalmol. octubre de 1975;80(4):573-84.
2. Fawzi AA, Pappuru RR, Sarraf D, Le PP, McCannel CA, Sobrin L, et al. Acute macular neuroretinopathy: long-term insights revealed by multimodal imaging. Retina. septiembre de 2012;32(8):1500-13.
3. Bhavsar KV, Lin S, Rahimy E, Joseph A, Freund KB, Sarraf D, et al. Acute macular neuroretinopathy: A comprehensive review of the literature. Surv Ophthalmol. 2016;61(5):538-65.
4. Casalino G, Arrigo A, Romano F, Munk MR, Bandello F, Parodi MB. Acute macular neuroretinopathy: pathogenetic insights from optical coherence tomography angiography. Br J Ophthalmol. marzo de 2019;103(3):410-4.
5. Ramtohul P, Cabral D, Sadda S, Freund KB, Sarraf D. The OCT angular sign of Henle fiber layer (HFL) hyperreflectivity (ASHH) and the pathoanatomy of the HFL in macular disease. Progress in Retinal and Eye Research [Internet]. 1 de julio de 2023 [citado 28 de junio de 2025];95:101135. Disponible en: https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1350946222000957
6. Fang L, Tian T, Zhuang S, Feng Y, Wang L, Wu L, et al. Acute Macular Neuroretinopathy after COVID-19 Infection: Clinical Characteristics and Associated Factors. Ophthalmol Retina. 27 de octubre de 2023;S2468-6530(23)00565-1.
El autor de las fotografías, es Javier José Bermúdez Cervilla.
Figura 1. Imagen de fondo de ojo (Clarus) del ojo izquierdo donde se observan lesiones hipopigmentadas en cuña, con vértice dirigido a la fóvea, compatibles con neuroretinopatía macular aguda (AMN).
Figura 2. Imagen de fondo de ojo (Clarus) del ojo derecho que muestra lesiones en cuña de menor intensidad con discreto arrosariamiento vascular, característico de AMN en fase aguda.
Figura 3. OCT macular del ojo izquierdo que evidencia áreas de hiperreflectividad en la capa de fibras de Henle (HFL), con afectación de la zona elipsoidea (EZ) e interdigitación (IZ), respetando el epitelio pigmentario, hallazgo compatible con el signo angular de hiperreflectividad de la HFL (ASHH).
Figura 4. OCT macular del ojo derecho con hallazgos similares, observándose la hiperreflectividad angular en HFL, indicativa de AMN en fase precoz.
