Nº de DOI: 10.34896/RSI.2025.63.40.001
AUTORES
- Cristian Xavier Ayala Casa. Médico Posgradista de Imagenología. Universidad San Francisco de Quito. Quito, Ecuador. https://orcid.org/0009-0000-2497-4609
- Marcelo Vicente Hernández Aldrude. Médico Posgradista de Imagenología. Universidad San Francisco de Quito. Quito, Ecuador. https://orcid.org/0009-0005-1386-2421
- Luis Arturo Toapanta Basantes. Médico Posgradista de Imagenología. Universidad San Francisco de Quito. Quito, Ecuador. https://orcid.org/0009-0005-2586-7609
- Catalina Alejandra Villarreal Yucaza. Médico Especialista en Imagenología, Jefe de servicio de Imagenología del Hospital Pediátrico Baca Ortiz, Quito-Ecuador. https://orcid.org/0000-0003-4858-4175
- Daniela Karina Guerrón Revelo. Alta Especialidad en Neurorradiologia, Médico especialista en Radiología e Imágenes Diagnósticas, Hospital de Especialidades de FF. AA N°1, grupo SKN-AXXIS. Quito, Ecuador. https://orcid.org/0009-0009-2793-6320
- Servicio de Imagenología, Hospital Pediátrico de Especialidades Baca Ortiz, Quito-Ecuador, Ayala Casa Cristian Xavier, Ecuador-Quito.
RESUMEN
El papiloma de plexos coroideos, es un tumor benigno muy infrecuente del sistema nervioso central , de mayor presentación en la edad pediátrica, menos del 5% de todos los tumores cerebrales, con un pico de incidencia al año de edad, sin embargo si se han detectados casos en adultos, dicha neoplasia ocasiona una hiperproducción de líquido cefalorraquídeo y una alteración en el mecanismo de reabsorción del mismo, ocasionando que la mayor parte de casos presentan hidrocefalia entre sus síntomas más característicos, donde la imagen toma un rol fundamental en su diagnóstico, por su apariencia típica de localización intraventricular, predominantemente supratentorial a nivel de los ventrículos laterales y su morfología de en forma de coliflor con realce homogéneo, lo que lo diferencia de su variante maligna, el carcinoma de plexos coroideos.
PALABRAS CLAVE
Papiloma del plexo coroideo, hidrocefalia, neoplasias del plexo coroideo.
ABSTRACT
Choroid plexus papilloma is a very rare benign tumor of the central nervous system, most common in children, accounting for less than 5% of all brain tumors, with a peak incidence at one year of age. However, cases have been detected in adults. This neoplasia causes hyperproduction of cerebrospinal fluid and an alteration in the mechanism of its reabsorption, causing most cases to present hydrocephalus among its most characteristic symptoms, where the image takes a fundamental role in its diagnosis, due to its typical appearance of intraventricular location, predominantly supratentorial at the level of the lateral ventricles and its cauliflower-shaped morphology with homogeneous enhancement, which differentiates it from its malignant variant, choroid plexus carcinoma.
Papilloma, choroid plexus, hydrocephalus, choroid plexus neoplasms.
INTRODUCCIÓN
El papiloma de plexos coroideos es una causa frecuente de hidrocefalia en la edad pediátrica, siendo un tumor de presentación intraventricular, muy infrecuente, con un pico de incidencia al año de edad en la edad pediátrica, donde la imagen toma un rol fundamental por sus hallazgos características en su diagnóstico, sin embargo, a veces puede ser indistinguible de su variante maligna, por lo que es fundamental que el médico radiólogo esté familiarizado con esta patología.
A continuación, presentamos el caso detectado en nuestra institución:
PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO
En nuestra institución, se presenta el caso de un lactante de 7 meses de edad, con antecedentes patológicos personales de mielomeningocele +espina bífida congénita corregida e hidrocefalia que requirió colocación de catéter de derivación ventriculoperitoneal, ingresa a esta casa de salud por descompensación de su cuadro base, al examen físico con el abdomen globoso, onda ascítica positiva y marcado aumento del perímetro cefálico, abombamiento de las fontanelas.
Se realiza ultrasonido abdominal que evidencia 2500 ml de líquido libre en cavidad abdominal, una Tomografía Simple de cráneo que evidencia dilatación severa del sistema ventricular supratentorial, que determina adelgazamiento del parénquima cerebral de forma global, Índice de Evans de 0,52, (Figura 1), además llama la atención lesión ocupativa de espacio localizada en el ventrículo lateral izquierdo, con morfología de coliflor, heterogénea, lobulada con calcificaciones en su interior. (Figura 2).
Se complementa con un estudio contrastado, donde se evidencia un realce homogéneo intenso de toda la lesión. (Figura 3).
Al paciente se le retiró la derivación ventrículo peritoneal (DVP) y se colocó derivación ventricular externa (DVE), posterior a lo cual, se le realizó la exéresis total de la lesión para su estudio histopatológico, mismo que confirmó el diagnóstico de Papiloma de Plexos coroideos, al momento paciente estable en recuperación. (Figura 4).
DISCUSIÓN
Los plexos coroideos se forman del neuroectodermo localizados en todo el sistema ventricular, su principal función radica en la producción del líquido cefalorraquídeo 1, su patología puede presentarse en cualquier área del sistema ventricular cerebral1,2.
El papiloma de plexos coroideos o neoplasia papilar es un tumor benigno intraventricular, muy infrecuente, de mayor presentación en la edad pediátrica, siendo menos del 5% de tumores cerebrales en este grupo etario, con un pico de incidencia en menores de 5 años, específicamente en el primer año de vida 2, sin embargo, también se han presentado casos aislados en los adultos3.
En el sistema ventricular, su localización más frecuente, es en los ventrículos laterales, seguida del cuarto, tercer ventrículo y en menos casos, de localización extraventricular como en el ángulo pontocerebeloso, región supraselar, el lóbulo frontal, comisura posterior, glándula pineal, fosa posterior4,5, el atrio ventricular es más frecuente en los niños4,5 y el cuarto ventrículo en los adultos2 y solo en menos del 5% de los tumores de plexos coroideos pueden ser múltiples.5.
No se han reportado mayor incidencia en algún sexo especifico, sin embargo, aquellos que están localizados en el 4to ventrículo en adultos, tiene cierta predilección por el sexo masculino5.
A nivel histológico este tipo de tumores de plexos coroideos se han clasificado en 3 grados.
- El papiloma de plexos coroideos (OMS grado I).
- El papiloma de plexos coroideos atípico (OMS grado II).
- Carcinoma del plexo coroideo (OMS grado III), una variante maligna6.
El 80% de los papilomas de plexos coroideos son benignos, OMS grado I y el porcentaje restante maligno el Carcinoma, OMS grado III, más raro aún, en una proporción del 10-1 aproximadamente3.
La clínica de esta entidad se caracteriza por hidrocefalia, (2-3-4), está determinada por 3 mecanismos establecidos, sobreproducción del líquido cefalorraquídeo (LCR), obstrucción del drenaje secundario al tumor y trastorno en la absorción de este5.
En Tomografía este tumor intraventricular, es una masa sólida , isodensa, lobulada, con morfología de “coliflor “, puede presentar quistes o hemorragia en su interior, y su principal características es su captación homogénea de forma intensa el medio de contraste, siendo esta su principal diferencia con su variante maligna el carcinoma, ya que este es de márgenes irregulares, infiltrativo y con un realce heterogéneo, además se han asociado a calcificaciones en su interior en un 24% y hemorragias2,5.
En Resonancia Magnética (RM), lesión sólida bien definida con apariencia en coliflor, iso e hipointensos en secuencias T1 y una intensidad mixta en secuencias T2, con intenso realce en las secuencias contrastadas, al igual que TC, puede asociarse a hemorragia y calcificaciones4,5.
En ecografía, se presenta como una lesión de márgenes circunscritos, regulares, es ecogénica, homogéneas y lobuladas, con vascularidad aumentada al Doppler color5.
El tratamiento de elección para el Papiloma de Plexos coroideos es la exéresis total del tumor, por ende, la corrección de la hidrocefalia.
CONCLUSIÓN
El Papiloma de plexos coroideos tiene características propias en la imagen como fueron descritos, y en un contexto clínico adecuado, hidrocefalia, este será nuestra primera impresión radiológica, al ser un tumor raro, es importante familiarizar a los radiólogos con esta patología.
BIBLIOGRAFÍA
- Duque J, Castillo S, Marín J. El Plexo Coroideo: Historia, Estructura, Función, Etimología y Propuesta de Cambio Terminológico, Int. J. Morphol., 38(6):1577-1579, 2020.
- Solís I, López M, Tello M, et al. Solución del caso 30. Papiloma de los plexos coroideos con realce meníngeo, Radiología. 2011;53(3):278-280.
- Álvarez H, Cervantes M, Miranda Z, Papiloma de plexos coroideos, Mediciego 2018;24(3):114-119. http://www.revmediciego.sld.cu
- Delgado L, Castellanos A, Redondo M, Martín P, Urbano S, Tumores intraventriculares. diagnóstico diferencial y hallazgos en RM. Seram. 2018; 1 (2):1-20.
- Martínez L, Weil B, Herrero A. Papiloma y carcinoma de plexos coroideos en la edad pediátrica. Radiología. 2007;49(4):279-86.
- Castro J, Martínez O, Cuevas E, Iglesias J, et al. Papiloma del plexo coroideo del tercer ventrículo. Descripción de un caso, Neurocirugía, 2020; 3(31): 151-154, https://doi.org/10.1016/j.neucir.2019.06.003.
ANEXOS
Fuente: Hospital Pediátrico de Especialidades “BACA ORTIZ”.
Figura 1: Tomografía simple de cráneo, que evidencia hidrocefalia severa.
Fuente: Hospital Pediátrico de Especialidades “BACA ORTIZ”.
Figura 2: Tomografía de cráneo que evidencia lesión intraventricular izquierda con morfología de “coliflor” y calcificaciones en su interior.
Fuente: Hospital Pediátrico de Especialidades “BACA ORTIZ“.
Figura 3: TC contrastada craneal, que evidencia realce homogéneo de la lesión.
Fuente: Hospital Pediátrico de Especialidades “BACA ORTIZ“.
Figura 4 Reporte histopatológico.
