Pectus excavatum. Artículo monográfico.

AUTORES

1. Irene Ramos Navajas, enfermera en el Hospital Universitario Miguel Servet.
2. Ana María Miñana Muñoz, enfermera en el Hospital Universitario Miguel Servet.
3. Lidia López Herrero, enfermera en el consultorio Valdemorillo.
4. Ariana Martin Cabrero, enfermera en el Hospital Royo Villanova.
5. Ana Raquel Martin Serrano, enfermera en el hospital Nuestra Señora de Gracia.

RESUMEN

El pectus excavatum es una deformidad congénita de la pared anterior del tórax. Al nacer es poco evidente su existencia, pero durante la infancia y la adolescencia se desarrolla plenamente y puede llegar a constituir un problema funcional, psicosocial y estético relevante para el paciente. La fisiopatología se atribuye al crecimiento anormal de los cartílagos costales. Nuss describió en 1997 una técnica de corrección mínimamente invasiva con una barra de soporte.

PALABRAS CLAVE

Pectus excavatum, técnica de Nuss, toracoscopia, cirugía mínimamente invasiva.

ABSTRACT

Pectus excavatum is a congenital deformity of the anterior chest wall. At birth its existence is not very evident, but during childhood and adolescence it develops fully and can become a relevant functional, psychosocial and aesthetic problem for the patient. The pathophysiology is attributed to abnormal growth of the costal cartilages. Nuss described in 1997 a minimally invasive correction technique with a support bar.

KEY WORDS

Pectus excavatum, technique of Nuss, thoracoscopy, minimally invasive surgery.

DESARROLLO DEL TEMA

Se denomina Pectus Excavatum (PE) o pecho excavado, hundido o en embudo a una malformación de la pared anterior del tórax, caracterizada por una profunda depresión del esternón y alteración de las articulaciones condroesternales inferiores. Es considerada la malformación torácica más frecuente y que en los casos más severos puede ocasionar una compresión de los órganos torácicos y como consecuencia: producir dificultad respiratoria, infecciones respiratorias frecuentes, intolerancia al ejercicio y dolor torácico. La malformación es en la mayoría de los casos congénita, por lo general leve al nacer, con aumento progresivo en relación con el crecimiento del niño y se hace más evidente en el periodo de la adolescencia. Se estima que este defecto se produce en 1 de cada 700 – 1 000 recién nacidos vivos y es más frecuente en el sexo masculino. La regresión espontánea o cualquier mejoría parcial de este defecto es infrecuente. Esta enfermedad se asocia a otras anormalidades del sistema músculo esquelético, frecuentemente a la escoliosis. En un porcentaje menor puede aparecer después del nacimiento, especialmente en trastornos congénitos del tejido conectivo muscular como en el síndrome de Marfan y Ehlers Dan¹.

En los casos sintomáticos, el manejo es fundamentalmente quirúrgico y ha evolucionado en el tiempo. Para su corrección las técnicas quirúrgicas tradicionales, han considerado un abordaje con incisiones torácicas anteriores, resección de 3 a 4 cartílagos costales por cada lado más una esternotomía o sección parcial del esternón¹.

En la última década, las técnicas quirúrgicas mínimamente invasivas han alcanzado un importante desarrollo. En 1997 Donald Nuss notifica una novedosa técnica, mínimamente invasiva, que consiste en el implante temporal de una barra metálica retroesternal insertada a través de 2 pequeñas incisiones a cada lado de la pared torácica. La barra es colocada bajo visión videotoracoscopia y actúa como soporte temporal. Este procedimiento no requiere de otras incisiones ni tampoco de resecciones costales ni esternotomía, además luego de la cirugía los pacientes se reincorporan rápidamente a sus actividades, permaneciendo hospitalizados sólo por un plazo de 4 a 6 días. Desde su introducción en 1997, esta nueva técnica, mínimamente invasiva, ha sido aceptada por cirujanos y pacientes como un procedimiento menos radical y con mejores resultados estéticos¹.

Los estudios de imagen son fundamentales para el diagnóstico del pectus excavatum. La radiografía de tórax en posteroanterior y lateral proporciona información sobre cualquier patología asociada y de la columna vertebral. La condición del esternón y cartílagos costales se valora mejor con una tomografía axial computerizada (TAC), la cual permite la medición del índice de severidad de Haller que se deriva de la división entre el diámetro transversal y el anteroposterior (normal 2.5; por arriba de 3.25 se considera una deformidad severa que requiere corrección quirúrgica). En presencia de síntomas y/o signos cardiovasculares, la ecocardiografía proporciona información acerca de la función cardiaca. Las pruebas de función respiratoria son difíciles de realizar en el niño y de dudosa interpretación².

La conducta terapéutica debe ajustarse de acuerdo con la presencia de cada caso en particular: edad, antecedentes familiares, desempeño de las actividades físicas en el ambiente familiar y escolar y la extensión de la deformidad; no existe un marcador genético identificable, pero existe predisposición familiar hasta en el 41% de los casos³.

A pesar del predominio en el sexo masculino, no existe un factor genético ligado al cromosoma X o Y. Si las condiciones generales del infante y del ambiente familiar lo permiten, se prefiere operar a partir de los 5-7 años de edad, ya que la plastia extensa de la pared anterior del tórax en niños menores de cuatro años puede conducir al desarrollo inapropiado de la pared torácica, semejante al síndrome de Jeune (condrodistrofia torácica asfixiante adquirida), que reclama a su vez de operaciones plásticas. La extensión de la operación se ajusta al caso particular⁴.

La mayoría de las técnicas de operación de PE se basan en un material metálico estabilizador que debe eliminarse en una segunda intervención, un hecho que implica varias complicaciones. En primer lugar, debe realizarse una segunda intervención. Además, los dispositivos metálicos pueden desplazarse y migrar al tejido vecino. Además, el material introducido también puede causar problemas como el dolor crónico postoperatorio. En este contexto, el llamado Sistema de Osteosíntesis de Tórax de Estrasburgo (STRATOS®), utilizando implantes de titanio, redujo los riesgos de cambio de material y alergia. Con vistas a los nuevos desarrollos de materiales biomédicos, el uso de material absorbible es de interés, ya que no sería necesaria una segunda intervención^5,6.

CONCLUSIÓN

El pectus excavatum es la malformación torácica más frecuente y en los casos más severos la deformidad se asocia a trastornos respiratorios, desplazamiento y compresión de cavidades cardíacas con o sin disfunción ventricular.

Las técnicas mínimamente invasivas para la corrección del PE fueron introducidas a partir de 1997. El principio fundamental de esta técnica es que con la barra in situ a lo largo de 2 años se produce una remodelación de la malformación torácica y que se consolida definitivamente.

Al corregir la deformidad existe una marcada mejoría de la autoestima, de los síntomas respiratorios y cardíacos.

BIBLIOGRAFÍA

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