Medicina

Peliosis hepática como diagnóstico diferencial de lesión hepática.

19 marzo 2023

AUTORES

Yaiza Martínez Lahoz. Servicio de Cirugía General y Aparato Digestivo. Hospital Clínico Universitario “Lozano Blesa” Zaragoza.
Vicente Manuel Borrego Estella. Servicio de Cirugía General y Aparato Digestivo. Hospital Clínico Universitario “Lozano Blesa” Zaragoza.
Néstor Castán Villanueva. Servicio de Cirugía General y Aparato Digestivo. Hospital Clínico Universitario “Lozano Blesa” Zaragoza.
Daniel Delfau Lafuente. Servicio de Cirugía General y Aparato Digestivo. Hospital Clínico Universitario “Lozano Blesa” Zaragoza.
Mª del Mar Soriano Liébana. Servicio de Cirugía General y Aparato Digestivo. Hospital Clínico Universitario “Lozano Blesa” Zaragoza.
Ariel Gonzales Cejas. Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Clínico Universitario “Lozano Blesa” Zaragoza.

RESUMEN

Introducción: La peliosis hepática (PH) es una rara entidad vascular, caracterizada por la proliferación sinusoidal que genera cavidades quísticas hemorrágicas. Los pacientes suelen ser asintomáticos por lo que su incidencia se desconoce.

Caso clínico: Paciente de 48 años que en estudio por epigastralgia se diagnostica de LOE (lesión ocupante de espacio), hepática mal delimitada con características de malignidad, pero sin estudios radiológicos ni biopsia concluyente. Se realiza exéresis quirúrgica. La presencia de sinusoides hepáticos dilatados que forman espacios «lacunares» repletos de hematíes y edema son sugestivos de PH.

Discusión: Su incidencia es mayor en la población adulta y la localización hepática es la más frecuente. Aunque su etiopatogenia se desconoce, existen ciertos fármacos, infecciones o enfermedades inmunitarias que constituyen un factor de riesgo para su desarrollo. Su curso es silente, sin producir síntomas hasta presentar grandes quistes pelióticos. Las pruebas de imagen nos orientan en su diagnóstico, sin embargo, el diagnóstico de certeza debe de ser anatomo-patológico, por lo que en casos de sospecha de malignidad de la LOE hepática se realizará biopsia hepática. El seguimiento de estos pacientes es fundamental, no hay un tratamiento específico, sino que se disminuye la exposición a fármacos causantes o tratamiento etiológico de la peliosis. En casos de duda diagnóstica o quistes hemorrágicos voluminosos está indicada la exéresis quirúrgica por riesgo de hemoperitoneo.

Conclusiones: La PH es una enfermedad benigna, extremadamente rara, que produce LOEs hepáticas y es preciso su diagnóstico diferencial con otras entidades malignas llegando incluso a la exéresis quirúrgica.

PALABRAS CLAVE

Peliosis hepática, Bartonella, masa hepática, quiste hepático hemorrágico.

ABSTRACT

Introduction: Peliosis hepatis (PH) is a rare vascular entity, characterized by sinusoidal proliferation that generates blood-filled cystic cavities. Patients are usually asymptomatic so the incidence is unknown.

Clinical case: A 48-year-old patient affected by epigastric pain and diagnosed with space-occupying lesion liver, ill-defined with characteristics of malignancy with inconclusive radiological studies and biopsy. Surgical excision is performed. The presence of dilated hepatic sinusoids that form «lacunar» spaces filled with red blood cells and edema are suggestive of PH.

Discussion: Incidence is higher in the adult population and the liver location is the most frequent. Although its etiopathogenesis is unknown, there are certain drugs, infections or immune diseases that constitute a risk factor for its development. Its course is silent, without producing symptoms until presenting large peliotic cysts. Imaging tests guide us in the diagnosis, however the diagnosis of certainty must be anatomo-pathological, so in cases of suspected malignancy of the hepatic lesion, a liver biopsy will be performed. Follow-up of these patients is essential, there is no specific treatment, but exposure to causative drugs or etiological treatment of peliosis is reduced. In cases of diagnostic doubt or bulky hemorrhagic cysts, surgical excision is indicated due to the risk of hemoperitoneum.

Conclusions: PH is an extremely rare benign disease that produces hepatic lesion and its differential diagnosis with other malignant entities is necessary, even leading to surgical excision.

KEY WORDS

Peliosis hepatis, Bartonella, liver mass, hemorrhagic hepatic cysts.

INTRODUCCION

La peliosis hepática fue descrita por primera vez por E. Wagner en 1861. Es una rara entidad vascular, a nivel hepático, que se caracteriza por la proliferación sinusoidal dando lugar a cavidades quísticas hemorrágicas. La peliosis se encuentra frecuentemente en el hígado, aunque también se ha descrito en bazo, médula ósea y pulmón, entre otros órganos. Se desconoce la incidencia real de esta patología, ya que la mayoría de los pacientes son asintomáticos y no se diagnostican, ésta suele ser un hallazgo incidental en pruebas de imagen solicitadas por otro motivo. En ocasiones, se puede producir la ruptura de estos quistes dando lugar a un hemoperitoneo masivo y convirtiéndose en una enfermedad potencialmente letal y suponen un gran reto para el cirujano^1,2.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Mujer de 48 años que es estudiada en Atención Primaria por hiperbilirrubinemia y epigastralgia con pruebas de imagen. Inicialmente se solicita una ecografía donde se visualiza en segmento hepático VI, una lesión focal de 6 cm, mal delimitada y discretamente hiperecogénica compatible con hemangioma atípico o hiperplasia nodular focal (Fig.1).

Se amplía el estudio con TC (tomografía computarizada) abdominal objetivando dicha lesión hepática heterogénea, mal delimitada con discreto realce periférico que sugiere diagnóstico diferencial entre colangiocarcinoma y hemangioma atípico (Fig.2). Debido a los hallazgos se decide completar estudio con RM (resonancia magnética) hepática y biopsia. En RM se aprecia lesión focal lobulada e irregular con un incremento de señal lineal periférica y aspecto reticulado interno, incluyendo alguna imagen lineal hipointensa correspondiente a conductos biliares intrahepáticos (Fig.3). Además, asocia imagen redonda hipointensa en todas las secuencias, de probable componente quístico. La lesión se sitúa adyacente a la vena cava retrohepática, sin afectarla y conservando también la vena suprahepática derecha. Los resultados de la biopsia hepática muestran fragmentos hepáticos con dilatación de venas centrales e intensa dilatación sinusoidal con abundantes hematíes y trabéculas hepáticas adelgazadas. Sin signos de malignidad, aunque el material remitido no permite realizar un diagnóstico definitivo.

Tras presentar el caso en Comité de Tumores, la paciente es derivada a Consultas de Cirugía General donde se programa la exéresis quirúrgica. Se realiza una hepatectomía derecha reglada sin incidencias, transcurriendo el postoperatorio favorablemente, siendo la paciente dada de alta al 9º día y permaneciendo asintomática actualmente.

El diagnóstico anatomopatológico definitivo nos muestra una lesión nodular de 8x6x5 cm, bien delimitada de aspecto esponjoso con coágulos organizados en su interior. A nivel histológico presenta sinusoides hepáticos dilatados, que llegan a formar unos espacios «lacunares» repletos de hematíes y edema, los hepatocitos se aprecian adelgazados sin atipia. En la periferia, espacios porta y conductos biliares, todo ello sugestivo de peliosis hepática (Fig.4).

DISCUSION

La peliosis hepática es una entidad rara con una prevalencia entorno al 13%, aunque se desconoce su incidencia real, ya que generalmente se diagnostica de forma incidental en pruebas de imagen solicitadas por otro motivo. Es más frecuente en pacientes adultos, entre la 5º y 6º década de la vida, y su localización habitual es el hígado, aunque la peliosis puede existir en médula óseas, bazo, ganglios linfáticos entre otros órganos del sistema reticuloendotelial. La etiopatogenia de esta entidad es incierta, sin embargo, se ha visto asociada a diferentes características del paciente o enfermedades subyacentes. Algunos factores de riesgo para el desarrollo de peliosis hepática son^1-4:

Fármacos que favorecen el desarrollo de la peliosis hepática: esteroides anabolizantes, anticonceptivos orales o azatioprina, quimioterápicos.
Enfermedades inmunitarias: inmunodeficiencias secundarias, neoplasias hematológicas o inmunosupresión tras un trasplante.
Causas infecciosas como VIH, tuberculosis o Bartonella.

La teoría patogénica más extendida sugiere una lesión sinusoidal y hemorragia secundaria producida por una necrosis hepatocelular que puede cicatrizar y formar quistes hemorrágicos. Este mecanismo puede estar inducido por fármacos que ocasionan lesión sinusoidal como la azatioprina, o infecciones e inmunodeficiencias secundarias⁵.

La peliosis hepática es una enfermedad silente, que por lo general no produce síntomas. Sin embargo, los pacientes pueden referir ocasionalmente dolores abdominales inespecíficos, ictericia, hipertensión portal o hepatomegalia como en el caso que presentamos. La presencia de síntomas suele ser más frecuente en pacientes con quistes pelióticos grandes, y que a su vez, presentan mayor riesgo de rotura, con el consiguiente sangrado y hemoperitoneo que puede llegar a ser mortal^6,7.

Las pruebas complementarias de laboratorio no asocia un perfil específico a dicha patología, sino que pueden ser normales o presentar alteraciones inespecíficas de las transaminasas y, así como un perfil colestásico, como fue el caso de nuestra paciente.

En cuanto a las pruebas de imagen, se caracterizan por visualizar lesiones vasculares hepáticas de características quísticas o pseudoquísticas. Muestran lesiones hipoecoicas en ecografía, donde el Doppler revela la naturaleza vascular de la lesión. En cuanto a la TC con contraste se aprecian lesiones hipodensas en fase arterial que, en ocasiones, pueden tener una ausencia de realce periférico en forma de anillo. En la RM se ven lesiones hiperintensas en T2 e hipointensas en T1. Por último, para el estudio de una masa vascular hepática, se puede realizar una angiografía donde mostraría lesiones hepáticas con acumulación parenquimatosa de contraste en fase arterial y retención del mismo en fase venosa tardía, todo ello característico de lesiones pelióticas.

Las pruebas de imagen nos aportan un diagnóstico de sospecha de peliosis hepática, sin embargo, el diagnóstico de certeza se debe confirmar con una biopsia hepática. No obstante, la biopsia no siempre llega a realizarse ya que conlleva riesgo de sangrado, sino que se prefieren los controles periódicos y realizar biopsia hepática en caso de sospecha de malignidad de dichas lesiones, como fue el caso desarrollado previamente⁸. El diagnóstico diferencial de la peliosis hepática incluye lesiones vasculares como hiperplasia nodular focal, adenoma hepático, pero también tumores malignos en los que estaría indicada la biopsia hepática asumiendo el riesgo de sangrado. En la biopsia hepática se muestran cavidades redondeadas distribuidas aleatoriamente por el parénquima hepático sin alteraciones histológicas. Se distinguen dos tipos de peliosis según la microscopia que pueden coexistir en el mismo hígado⁹:

Peliosis parenquimatosa: las cavidades rellenas de sangre están delimitadas por hepatocitos, y se asocia a una necrosis hemorrágica del parénquima.
Peliosis flebectásica: el espacio relleno de sangre está delimitado por endotelio, con dilatación aneurismática del vaso central.

La peliosis hepática no tiene un tratamiento específico, y se debe individualizar la actitud terapéutica en cada paciente. Es fundamental un seguimiento anual clínico y con pruebas de imagen, además siempre que se identifique el agente causante de la peliosis hepática, por ejemplo, el consumo de ciertos fármacos, se ha visto que el abandono de dicho tratamiento puede incluso producir la regresión total de las lesiones. La peliosis bacilar ocasionada por Bartonella en pacientes VIH se trata con antibioterapia.

En los casos graves, en los que las lesiones pelióticas tienen elevado riesgo de ruptura está indicada la cirugía electiva. Si se produce la ruptura de los quistes, se ocasiona un hemoperitoneo que puede llegar a ser mortal. En estos casos está indicada la cirugía urgente para resección hepática necesaria y, en ocasiones se ha intentado tratamiento endovascular para embolización^1,4,6,10.

CONCLUSIONES

La peliosis hepática es una enfermedad extremadamente rara, de mayor incidencia en la edad adulta y en ambos sexos. Se caracteriza por la dilatación de los capilares sinusoidales hepáticos los cuales conforman cavidades quísticas llenas de sangre, distribuidas aleatoriamente por el hígado pudiendo aparecer congestión hepática secundaria a obstrucción sinusoidal. Pueden verse afectados otros órganos como pulmón, bazo o médula ósea. No presenta una causa clara, aunque se encuentra relacionado con la infección por Bartonella, ingesta de esteroides o anticonceptivos orales. Suele darse como diagnóstico incidental en pruebas de imagen y confundido con hemangiomas, hiperplasia nodular focal o incluso colangiocarcinoma. Puede presentar síntomas variables como disconfort abdominal, ictericia; aunque mayoritariamente son asintomáticos. No presenta un tratamiento específico, a excepción de Bartonella, que precisaría antibioterapia. En ocasiones, se precisa intervención quirúrgica por biopsias no concluyentes y ante sospecha de malignidad radiológica como se presenta en nuestro caso.

FINANCIACIÓN

La realización de este trabajo no cuenta con ninguna fuente de financiación.

BIBLIOGRAFIA

ANEXOS

IMÁGENES CASO CLINICO:

Figura 1: Ecografía: lesión focal de 6 cm, mal delimitada, discretamente hiperecogénica. Probable hemangioma atípico.

Figura 2: TC: desestructuración del parénquima en segmento VII. Áreas hipodensas puntiformes, realce periférico, sugestiva de colangiocarcinoma.