Penfigoide gestacional

Nº de DOI:10.34896/RSI.2025.29.54.001

AUTORES

1. Joan Izquierdo Alabau. Graduado en Medicina. FEA Medicina Familiar y Comunitaria CS Santa Eulalia, Teruel (España).
2. Alberto Muñoz Vos. Graduado en Medicina. MIR Medicina Familiar y Comunitaria en la Unidad Docente de Teruel, (España).
3. Pablo De Fez Febré. Graduado en Medicina. FEA Psiquiatría Hospital Obispo Polanco, Teruel. (España).
4. Carlos Antonio Utria Hernández. Graduado en Medicina. FEA Urgencias Hospital Obispo Polanco Teruel (España).
5. Andrea Soriano Barrera. Graduada en Enfermería. Enfermera Centro de Salud Rural, Teruel (España).
6. Ignacio Lasierra Lavilla. Graduado en Medicina. MIR Medicina Interna en Hospital Obispo Polanco, Teruel (España).

RESUMEN

Se presenta el caso de una mujer de 24 años, embarazada de 24 semanas, que acude a consulta por lesiones cutáneas pruriginosas de un mes de evolución. Las lesiones comenzaron en la región periumbilical y se extendieron progresivamente al abdomen y extremidades. Inicialmente hubo una respuesta parcial a los corticosteroides tópicos, pero posteriormente las lesiones progresaron. La paciente no refería exposición a animales, fármacos nuevos ni alérgenos conocidos. Tras una biopsia cutánea con inmunofluorescencia directa, se diagnosticó penfigoide gestacional. El manejo incluyó tratamiento con corticosteroides sistémicos, con buena evolución clínica. Este caso ilustra la importancia de incluir el penfigoide gestacional dentro del diagnóstico diferencial de las dermatosis pruriginosas del embarazo. Se recomienda manejo multidisciplinario.

PALABRAS CLAVE

Penfigoide gestacional, embarazo, ampollas, dermatosis autoinmune.

ABSTRACT

We present the case of a 24-year-old woman, 24 weeks pregnant, who presented with pruritic skin lesions of one month’s duration. The lesions began in the periumbilical region and progressively spread to the abdomen and extremities. Initially, there was a partial response to topical corticosteroids, but the lesions subsequently progressed. The patient reported no exposure to animals, new medications, or known allergens. After a skin biopsy with direct immunofluorescence, pemphigoid gestationis was diagnosed. Management included treatment with systemic corticosteroids, with good clinical outcome. This case illustrates the importance of including pemphigoid gestationis in the differential diagnosis of pruritic dermatoses of pregnancy. Multidisciplinary management is recommended.

KEY WORDS

Pemphigoid gestationis, pregnancy, blisters, autoimmune dermatosis.

INTRODUCCIÓN

El penfigoide gestacional (PG) es una enfermedad ampollosa autoinmune rara que afecta exclusivamente a mujeres embarazadas. Se considera una variante del penfigoide ampolloso y se caracteriza por la formación de autoanticuerpos contra proteínas de la membrana basal. Su diagnóstico puede ser difícil debido a su presentación clínica similar a otras dermatosis del embarazo. En este artículo, se describe un caso clínico con el objetivo de resaltar la importancia de un diagnóstico temprano y un manejo adecuado.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Una paciente de 24 años, primigesta, sin antecedentes personales de interés ni patologías autoinmunes conocidas, consulta por lesiones cutáneas de un mes de evolución. Estas se caracterizaban por intenso prurito y afectaba inicialmente la zona periumbilical, con posterior extensión al abdomen y las extremidades. No se observaban lesiones en cara ni mucosas. La paciente negó exposición reciente a animales, contacto con sustancias irritantes, cambios en productos cosméticos o de higiene personal, así como la ingesta de nuevos medicamentos.

Durante la exploración física se identificaron múltiples placas eritematosas y urticariformes con vesículas tensas en su superficie. Las lesiones eran simétricas y no confluían. Se observaban principalmente en el abdomen, flancos, muslos y brazos. No se evidenció compromiso mucoso ni signos sistémicos. Se realizó una biopsia cutánea en la que se observó una ampolla subepidérmica con infiltrado inflamatorio predominante de eosinófilos. La inmunofluorescencia directa mostró depósitos lineales de C3 en la membrana basal, hallazgo característico del penfigoide gestacional.

DISCUSIÓN

El penfigoide gestacional (antes llamado herpes gestacional) es una enfermedad ampollosa autoinmune poco común que se presenta durante el segundo o tercer trimestre del embarazo. En aproximadamente el 10 % de los casos, se presenta en el posparto inmediato. Además, puede asociarse a complicaciones obstétricas como parto prematuro, restricción del crecimiento intrauterino y lesiones cutáneas transitorias en el recién nacido por el paso de anticuerpos^1,2,3.

Es una entidad poco frecuente, con una incidencia aproximada de 1 caso por cada 50.000 embarazos².

La mayoría de los casos se resuelven espontáneamente en las semanas o meses posteriores al parto. En ocasiones, puede remitir antes del parto. Sin embargo, la mayoría de las pacientes presentan un brote posparto, y algunas lo presentan posteriormente con el uso de anticonceptivos orales o durante la menstruación. La enfermedad suele reaparecer en los embarazos posteriores y suele ser más grave. También se describe mayor predisposición de estas pacientes para presentar enfermedades autoinmunes, como la enfermedad de Graves-Basedow, y a otras como la tiroiditis de Hashimoto, la trombocitopenia autoinmunitaria, la alopecia areata y el vitíligo^1,4.

El mecanismo patogénico exacto es desconocido. Se produce por la formación de autoanticuerpos IgG1 contra el antígeno BP180, un componente de los hemidesmosomas que une los queratinocitos basales con la membrana basal. El principal foco de autoinmunidad parece ser la placenta. Se asocia con un aumento del antígeno leucocitario humano HLA-DR3 y DR42^1,4.

Clínicamente, se manifiesta con prurito intenso, con lesiones en forma de pápulas edematosas y eritematosas, que confluyen en grandes placas de contorno policíclico, bien delimitadas. Algunas son circinadas. Sobre estas placas o sobre la piel sana, aparecen posteriormente vesículas o ampollas, tensas y de contenido transparente. Las lesiones dejan pigmentación macular cicatricial. El cuadro inicialmente cursa con lesiones en la región periumbilical, con extensión a otras zonas del abdomen y a extremidades, respetando generalmente la cara y las mucosas^2,4.

El diagnóstico se basa en la clínica y se confirma mediante biopsia cutánea (ampolla subepidérmica con infiltrado eosinofílico) y la inmunofluorescencia directa, que muestra depósitos lineales de C3 e IgG en la membrana basal³.

El tratamiento va a depender de la intensidad del cuadro clínico, y el objetivo es suprimir la erupción cutánea y disminuir el prurito intenso. Los casos leves se tratan con corticoides tópicos y con un antihistamínico vía oral de clase B. Si el cuadro clínico es más intenso se utilizarán corticoides vía oral, siendo la prednisona y la prednisolona los de elección^1,3,4.

En pacientes refractarias se han utilizado inmunosupresores como ciclosporina o incluso precisando de la infusión de inmunoglobulinas intravenosas (IGIV), que son una opción segura^1,4.

CONCLUSIONES

El penfigoide gestacional es una enfermedad poco frecuente pero relevante en el contexto de las dermatosis gestacionales. El reconocimiento temprano y el tratamiento adecuado son fundamentales para mejorar el pronóstico materno-fetal. Este caso resalta la importancia del diagnóstico diferencial y del abordaje conjunto entre dermatología y obstetricia.

BIBLIOGRAFÍA

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