Revisión sistemática: diagnóstico oral del síndrome de Sjögren

AUTORES

1. Belén Zabala Ruiz. Licenciada en Odontología por la Universidad de Zaragoza. Odontóloga en Centro de Salud Calatayud, Salud Aragón.
2. Ana Conejos Merita. Graduada en Enfermería. Centro de Rehabilitación Psicosocial San Juan de Dios. Teruel.
3. Laura Esteras Martínez. Diplomada en Fisioterapia por la Universidad de Valladolid. Servicio Aragonés de Salud, Zaragoza.
4. Raquel Morales Ferruz. Licenciada en Medicina y Cirugía. Pediatra de Atención Primaria. Centro Salud Calatayud Sur. Zaragoza.
5. Marta Narváez Salazar. Facultativo Especialista de Área. Ginecología y Obstetricia. Hospital de Barbastro, Huesca.
6. Sara Sierra Cebollada: Diplomada en Enfermería por la Universidad de Zaragoza. Hospital Universitario Lozano Blesa, Zaragoza.

RESUMEN

El síndrome de Sjögren es una enfermedad autoinmune mediada por una reacción inflamatoria cuyas manifestaciones principales son la sequedad oral y ocular.

La etiología no está del todo esclarecida. Es una enfermedad de curso lento, pudiendo pasar más de 10 años desde el inicio de los síntomas hasta el desarrollo completo de la enfermedad.

Su diagnóstico incluye pruebas sanguíneas, pruebas oftalmológicas, pruebas de flujo salival y biopsia de glándula salival menor.

PALABRAS CLAVE

Síndrome de Sjögren, pruebas, diagnóstico, salud oral, saliva, tasa flujo salival, criterios.

ABSTRACT

Sjogren’s syndrome is an autoimmune disease mediated by an inflammatory reaction whose main manifestations are oral and ocular dryness.

The etiology is not entirely clear. It is a disease with a slow course, and it can take more than 10 years from the onset of symptoms to the full development of the disease.

Its diagnosis includes blood tests, ophthalmology tests, salivary flow tests, and minor salivary gland biopsy.

KEYWORDS

Sjogren’s syndrome, tests, diagnosis, oral health, saliva, salivary flow rate, criteria.

INTRODUCCIÓN

El Síndrome de Sjögren (SS) es una enfermedad crónica sistémica de naturaleza autoinmune de etiología desconocida caracterizada por un infiltrado inflamatorio a nivel de las glándulas de secreción externa¹.

El SS puede ser primario y secundario. El SS primario afecta a glándulas salivares y lacrimales, sin otra afectación sistémica. Se manifiesta con xerostomía y xeroftalmia (queratoconjuntivitis seca).

El SS secundario está asociado a otra enfermedad, artritis reumatoide más frecuentemente, u otro proceso autoinmune (lupus eritematoso sistémico, cirrosis biliar primaria, u otras conectivopatías).

No existen causas esclarecidas de su origen, pero se asocia con factores genéticos como los genotipos HLA-B8 y HLA-Dw3 en el SS primario, y HLA-DRw4 en el secundario². También con infecciones víricas o factores hormonales que darían lugar a una reacción inflamatoria por parte de los linfocitos T (principalmente) y B.

Afecta a un 0.5-4% de la población. Más comúnmente a mujeres (9:1), a partir de los 40-50 años.

Entre las manifestaciones orales se encuentran: xerostomía, agrandamiento de la glándula parótida, afectación de las glándulas salivares menores, lengua fisurada, caries e infecciones por cándida.

No existe tratamiento eficaz para el SS, ya que es incurable². Se pueden prevenir y tratar los síntomas y complicaciones de cada patología asociada individualmente. De este modo, su tratamiento se basa en un enfoque multidisciplinar por parte de los especialistas a los que comprenden las diferentes manifestaciones del SS: médico de atención primaria, equipo odontólogo-higienista dental, reumatólogo y oftalmólogo.

OBJETIVO

Realizar una revisión sistemática sobre las manifestaciones orales que puede presentar un paciente con Síndrome de Sjögren y la última actualización del diagnóstico del mismo y aplicarla a lo que concierne a salud oral, desarrollando y resumiendo las principales pruebas diagnósticas que puede realizar un odontólogo en la consulta dental.

METODOLOGÍA

Se ha realizado una revisión sistemática de revistas indexadas en las bases de datos de Cochrane Library, Scielo, Cuiden, Pubmed y Medline. Las palabras clave utilizadas para la búsqueda fueron “Síndrome de Sjögren”, “prueba”, “diagnóstico”, “salud oral”, “saliva”, “tasa de flujo salival”, “criterios” combinándolos con los operadores booleanos AND y OR. Se establecieron unos límites para la búsqueda de información: artículos publicados en las bases de datos de los últimos 10 años, a texto completo, escritos en español e inglés y que tratasen sobre el diagnóstico oral del Síndrome de Sjögren. Búsqueda en libros de referencia odontológicos sin límite de antigüedad para hacer una comparación. Una vez seleccionados se ha procedido a su lectura crítica y posteriormente a sintetizar la información encontrada.

RESULTADOS

Las manifestaciones orales características del SS son^1,2,3:

• Xerostomía: sensación de boca seca por parte del paciente.
• Agrandamiento de la glándula parótida: de manera asimétrica y asintomática. Debido a la proliferación de linfocitos T. Hay que sospechar la presencia de linfoma cuando la glándula es mayor de 6 cm y presenta cambios de coloración. Suele ocurrir en pacientes con SS primario que tienen hipergammaglobulinemia y mayor riesgo de desarrollar linfoma no Hodgkin tipo B.
• Afectación de las glándulas salivares menores: debido a la proliferación linfocítica también influye en la salivación. No se produce agrandamiento.
• Lengua fisurada: es una lesión congénita o del desarrollo. Presentan distinta morfología clínica, la más común es un surco central anteroposterior con múltiples surcos laterales. No suele producir molestias, aunque en las fisuras profundas, el acúmulo de restos de alimentos puede dar lugar a inflamación y dolor.
• Caries: las caries en el SS vienen determinadas por la afectación glandular, que produce una disminución del flujo salival. Al disminuir la saliva se produce un descenso del pH, creando un entorno ácido (<5.5) favoreciendo el ataque por parte de los S. mutans.
• Infecciones por cándida: son un tipo de micosis superficiales, que en presencia de algún factor facilitador, se vuelven patógenos. Incluye más de 150 especies, encontrándose en la cavidad oral en el entre el 30-60 % de la población, siendo la más frecuente la Cándida albicans (80% de los casos), C.glabrata, C.tropicalis y C.dublinensis (en pacientes infectados por VIH). Se clasifican en agudas y crónicas.

AGUDAS:

• Pseudomembranosa o muguet: la forma más frecuente de candidiasis oral. Se caracteriza por grumos y placas blanco-amarillentas que desprenden fácilmente al raspado dejando un halo eritematoso. Predominan en mucosa yugal, orofaringe y laterales de la lengua. No suelen dar sintomatología, o suele ser leve.
• Eritematosa: se caracteriza por una inflamación oral erosiva generalizada, con depapilación por delante de la V lingual. Cursa con dolor.

CRÓNICAS: Cuadros de larga evolución. Se distinguen:

• Pseudomembranosa crónica: igual que aguda pero mayor evolución.
• Eritematosa crónica: más común en pacientes inmunocomprometidos. Imagen doble en espejo. Lesiones eritematosas y atróficas bien delimitadas en mucosa yugal, paladar y lengua.
• Hiperplásica crónica: en forma de placas o nódulos que no ceden al raspado en zona retrocomisural bilateralmente. Se caracteriza por la aparición de displasias epiteliales, en pacientes sobre todo fumadores y con mala higiene oral. Riesgo de malignización.

En el ámbito dental, varias son las pruebas que pueden derivar en sospecha de SS.

– Test de velocidad de flujo salival (VFS) o sialometría: es un procedimiento destinado a medir la cantidad de saliva que produce una persona en un tiempo determinado. La tasa de flujo salival no estimulada es de 0,3-0,4 ml/min en condiciones normales. Si la saliva total en reposo es < a 1.5ml en 15 minutos se considera positivo para SS.

– Histopatología: Biopsia de las glándulas salivales menores del labio. Se observa un infiltrado linfocítico inflamatorio. La presencia de más de un foco de 50 linfocitos en un área de 4mm2 es sugestivo de SS. Se observa la triada característica de infiltración linfocitaria, pérdida acinar y focos de islotes mioepiteliales. Si esta prueba resulta positiva para SS, generalmente se solicita un hemograma, inmunoglobulinas y autoanticuerpos para afianzar el diagnóstico. El patrón típico de presentación del SS es VSG elevada, proteína C reactiva negativa, hipergammaglobulinemia y factor reumatoideo positivo.

– Técnicas de imagen: No son específicamente diagnósticas de SS, pero permiten valorar el grado de afectación glandular. Entre ellas encontramos TC, RMN, gammagrafía con tc 99 y ultrasonografía de parótida.

Actualmente, el diagnóstico para el síndrome de Sjögren se realiza en base a los criterios del Consenso Europeo-Americano de Reumatología ACR-EULAR 2016 ^4,5,6 (Ver Anexo).

Se debe obtener un puntaje de 4 o más para considerarlo síndrome de Sjögren primario. Los criterios se aplican a pacientes que tengan un síntoma al menos de sequedad oral u ocular, o la presencia de manifestaciones sistémicas sugestivas de Síndrome de Sjögren primario.

3 puntos: Sialoadenitis linfocítica focal en glándula salival menor con más o igual de un foco linfocítico en 4mm2 de tejido glandular.

3 puntos: Anticuerpos Anti-SSA/Ro positivo.

1 punto: Puntuación de tinción ocular mayor o igual a 5 (o mayor o igual a 4 según escala de Bjsterveld) en al menos un ojo.

1 punto: Test de Schirmer mayor o igual a 5mm en 5 minutos, en al menos un ojo.

1 punto: Flujo saliva no estimulada menor o igual a 0,1 ml al minuto.

CONCLUSIÓN

El Síndrome de Sjögren es una patología que involucra a numerosas ramas de la salud. Dentro del ámbito odontológico, muchas son las manifestaciones que pueden ser indicativas de que un paciente presenta o esté desarrollando la enfermedad.

Es importante conocer la sintomatología que puede presentar el paciente, ya que es una enfermedad que se desarrolla a lo largo de los años³.

Un diagnóstico definitivo por parte del odontólogo supone una buena historia clínica, una exploración intra y extraoral exhaustiva que permita un diagnóstico de presunción, análisis de los resultados de las pruebas complementarias del paciente que cumplan con los criterios anteriormente citados, además de las interconsultas y trabajo multidisciplinar con el resto de los especialistas.

BIBLIOGRAFÍA

1. Carolina Diez Morrondo, José Manuel Lema Gontad, Noelia Álvarez Rivas, Antonio Atanes Sandoval, Francisco Javier De Toro Santos, José Antonio Pinto Tasende, Fausto Galdo. Aspectos actuales del síndrome de Sjögren: etiopatogenia, manifestaciones clínicas, diagnóstico y tratamiento.
2. José V. Bagán Sebastián. Medicina Bucal. 4ª edición 2011.
3. Bermejo Fenoll A. Medicina Bucal: Enfermedades mucocutáneas y de las glándulas salivales. 1ª edición.
4. Ana-Luisa Stefanski , Christian Tomiak, Uwe Pleyer, Thomas Dietrich, Gerd Rüdiger Burmester, Thomas Dörner. The Diagnosis and Treatment of Sjögren’s Syndrome.
5. Valeria Manfrè , Giacomo Cafaro , Ilenia Riccucci , Alen Zabotti , Carlo Perricone , Hendrika Bootsma , Salvatore De Vita , Elena Bartoloni ^. One year in review 2020: comorbidities, diagnosis and treatment of primary Sjögren’s syndrome.
6. Caroline H. Shiboski, DDS, MPH, PhD1, Stephen C. Shiboski, PhD2, Raphaèle Seror, MD, PhD3, Lindsey A. Criswell, MD, MPH, DSc4, Marc Labetoulle, MD3, Thomas M. Lietman, MD5, Astrid Rasmussen, MD, PhD6, Hal Scofield, MD6,7, Claudio Vitali, MD8, Simon J. Bowman, PhD FRCP9, Xavier Mariette, MD, PhD3, and the International Working Group on SS Classification Criteria*. 2016 ACR-EULAR Classification Criteria for primary Sjögren’s Syndrome: A Consensus and Data-Driven Methodology Involving Three International Patient Cohorts.

ANEXO