Sarcoidosis sistémica con afectación pulmonar bilateral y ganglionar a varios niveles. A propósito de un caso

30 noviembre 2023

 

Nº  de DOI: 10.34896/RSI.2023.41.91.001

 

 

AUTORES

  1. Lucía Elosúa Prats. Neumóloga Residente Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza.
  2. Guillermo Samuel Loscertales Vacas. Neumólogo Adjunto Hospital San Pedro, Logroño.
  3. Marta Martín Lana. Neumóloga Adjunta Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza.
  4. Ana García Esteban. Neumóloga Residente Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza.
  5. Xunxiao Lin. Neumóloga Residente Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza.
  6. Patricia Iñiguez de Heredia Monforte. Neumóloga Residente Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza.

 

RESUMEN

La sarcoidosis es un trastorno sistémico de origen desconocido que se caracteriza por la formación de granulomas no caseificantes en diferentes órganos del cuerpo5. Esta enfermedad suele afectar principalmente a adultos jóvenes y tiene una mayor prevalencia en la comunidad afroamericana1. A menudo, la sarcoidosis se detecta de manera incidental en radiografías de tórax de rutina, donde se observan anomalías como adenopatías hiliares bilaterales y/u opacidades reticulares, incluso antes de que aparezcan los síntomas.

Aunque la sarcoidosis suele afectar principalmente a los pulmones, con un patrón clásico de enfermedad pulmonar intersticial difusa, hasta el 30 % de los pacientes presentan manifestaciones en otros órganos, como la piel, las articulaciones y los ojos3.

Los síntomas respiratorios más comunes incluyen tos, dificultad para respirar, especialmente durante la actividad física, y dolor torácico, a menudo acompañados de malestar general, fiebre y pérdida de peso4.

A continuación, se presenta el caso de un paciente originario de Ghana que fue remitido a Urgencias debido a síntomas que sugerían sarcoidosis. Se llevó a cabo un protocolo diagnóstico para evaluar la sarcoidosis y diferenciarla de la tuberculosis.

PALABRAS CLAVE

Sarcoidosis, granulomas, síntomas, diagnóstico, tuberculosis.

ABSTRACT

Sarcoidosis is a systemic disorder of unknown origin characterized by the formation of non-caseating granulomas in various organs of the body5. This condition typically affects young adults and has a higher prevalence in the African American community1. Often, sarcoidosis is incidentally detected in routine chest X-rays, where anomalies such as bilateral hilar adenopathy and/or reticular opacities are observed, even before symptoms appear.

Although sarcoidosis primarily affects the lungs, with a classic pattern of diffuse interstitial lung disease, up to 30% of patients exhibit manifestations in other organs, such as the skin, joints, and eyes3.

Common respiratory symptoms include cough, difficulty breathing, especially during physical activity, and chest pain, often accompanied by general discomfort, fever, and weight loss4.

Below, we present the case of a patient from Guinea who was referred to the Emergency Department due to symptoms suggestive of sarcoidosis. A diagnostic protocol was conducted to assess sarcoidosis and differentiate it from tuberculosis.

KEY WORDS

Sarcoidosis, ganulomas, symptoms, diagnosis, tuberculosis.

 

INTRODUCCIÓN

La sarcoidosis es una entidad clínica que sigue siendo objeto de un profundo enigma etiopatogénico. Esta afección se caracteriza por la formación de granulomas no caseificantes en diversos órganos, y su origen exacto continúa siendo desconocido5. Se presume que la sarcoidosis deriva de una respuesta inmunológica inapropiada en individuos genéticamente susceptibles2.

La epidemiología de la sarcoidosis revela una incidencia significativa en adultos jóvenes y una mayor prevalencia entre la población afroamericana1. Esta enfermedad manifiesta una amplia heterogeneidad clínica, abarcando desde síntomas respiratorios, como tos y disnea, hasta manifestaciones sistémicas que involucran la piel, articulaciones y órganos oculares4.

El diagnóstico de la sarcoidosis se basa en la evaluación clínica, estudios de imagen, análisis serológicos y, en muchas ocasiones, biopsias de los tejidos afectados. La identificación temprana de esta afección resulta crucial para un abordaje terapéutico efectivo6.

En el proceso de diagnóstico, es esencial considerar un diagnóstico diferencial con otras enfermedades que pueden presentar manifestaciones similares, como la tuberculosis, la histoplasmosis u otras enfermedades granulomatosas. La distinción precisa entre estas condiciones es fundamental para garantizar un tratamiento adecuado y específico7.

El tratamiento de la sarcoidosis varía según la gravedad y extensión de la afectación, incluyendo opciones farmacológicas como antiinflamatorios, corticosteroides e inmunosupresores. Un enfoque individualizado es esencial para optimizar la calidad de vida y minimizar potenciales complicaciones en pacientes con sarcoidosis8.

 

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Se trata de un paciente varón de 44 años, originario de Ghana y residente en España desde 2004, con viajes esporádicos a su país de origen.

El paciente vive solo en España, mientras que su esposa e hijo residen en Ghana. Ha trabajado en la colocación de tela asfáltica para impermeabilizar edificios y, actualmente, se dedica a la reparación de fachadas y techos. No utiliza mascarilla de protección y es no fumador, aunque tiene un consumo habitual de alcohol.

Antecedentes médicos: pancreatitis aguda necrotizante de etiología desconocida, que posteriormente fue evaluada con colangioRMN sin identificar causa obstructiva. No tiene antecedentes quirúrgicos y no recuerda estar vacunado contra la tuberculosis. En su entorno laboral no se han reportado casos de infecciones respiratorias.

Historia actual: El paciente fue remitido por su Médico de Atención Primaria debido a una tos seca persistente durante 2 meses, acompañada de astenia severa, pérdida de apetito y una pérdida de peso significativa de 8 kg en 6 semanas. También experimenta disnea durante su actividad laboral y un gran cansancio. No menciona fiebre, sudoración nocturna, coluria, acolia, dolor abdominal significativo ni síntomas gastrointestinales. La tos le provoca dolor costal intermitente. Es ingresado en Infecciosas con sospecha diagnóstica inicial de tuberculosis, por radiografía de tórax en donde se observa patrón reticulonodular bilateral difuso y TC torácico donde se describen asociadas adenopatías mediastínicas e hiliares necróticas y calcificadas.

Exploración física: A su llegada a la planta hospitalaria, el paciente presenta una fiebre de 37.6°C y delgadez notable. Se encuentra consciente, orientado, con buena saturación de oxígeno y sin ictericia. No se palpan adenopatías ni se observan anormalidades en la boca. La auscultación cardíaca revela ritmos cardíacos rítmicos y taquicárdicos, en el contexto de la fiebre. La auscultación pulmonar muestra crepitantes inspiratorios bilaterales y una respiración superficial. La exploración abdominal es blanda y no dolorosa a la palpación, sin signos de irritación peritoneal, y no se detectan edemas en las extremidades inferiores.

Resumen de pruebas diagnósticas: Se decide ampliar estudio con pruebas de laboratorio (Interferón Gamma M. Tuberculosis negativo, estudio de micobacterias en esputo y en muestras respiratorias negativas, ECA elevado, hipercalcemia e hipercalciuria) planteando el diagnóstico de muy probable Sarcoidosis sistémica.

Se solicitó PET-TAC para completar estudio y dirigir posibles biopsias, donde se encontró un patrón metabólico de enfermedad intersticial pulmonar activa. Dada la aparición de lesiones cutáneas papulo-pustulosas localizadas principalmente en tronco y espalda se realiza interconsulta con Dermatología para valoración, decidiendo realizar dos biopsias cutáneas.

Además, durante su ingreso se aprecia leucopenia leve y linfopenia, ya presentes en analíticas sanguíneas previas desde el año 2021, por lo que solicitamos valoración por Hematología desestimando la realización de aspirado de médula ósea. En TC abdominopélvico con contraste, leve dilatación de colédoco (10 mm) aparentemente de causa no obstructiva y sin implicación clínica.

Evolución: El paciente fue tratado con Prednisona y presentó mejoría significativa en su estado clínico y síntomas respiratorios. Recuperó parte del peso perdido y no experimentó efectos adversos significativos. Se planteó el diagnóstico de sarcoidosis sistémica con afectación pulmonar bilateral y ganglionar a varios niveles, estadio 2. También se descartó la infección tuberculosa por el momento.

Tratamiento: El tratamiento incluyó Prednisona y Septrim Forte, y se mantuvo bajo supervisión médica.

Este caso clínico destaca la complejidad de la sarcoidosis y la importancia de un enfoque multidisciplinario en su diagnóstico y manejo.

 

DISCUSIÓN

La sarcoidosis es una enfermedad multisistémica que presenta un desafío diagnóstico debido a su variada presentación clínica y similitudes con otras condiciones, como la tuberculosis. En este caso, se sospechó sarcoidosis en un paciente de 44 años de origen ghanés, que presentaba síntomas respiratorios, pérdida de peso y hallazgos radiológicos y de laboratorio característicos. Las conclusiones clave son las siguientes:

  1. Sospecha Clínica de sarcoidosis:
    • La tos seca persistente, la astenia, la hiporexia y la pérdida de peso son síntomas comunes de la sarcoidosis4.
    • La fiebre, los crepitantes inspiratorios bilaterales y la limitación ventilatoria en las pruebas de función respiratoria respaldaron la sospecha de una enfermedad pulmonar intersticial5.
  2. Hallazgos radiológicos y de laboratorio:
    • La radiografía y la tomografía computarizada (TC) de tórax revelaron un patrón reticulonodular difuso y adenopatías mediastínicas e hiliares, hallazgos radiológicos típicos de la sarcoidosis pulmonar5.
    • Los análisis de sangre mostraron una elevación de la proteína C reactiva (PCR) y gammaglutamil transferasa (GGT), además de una ligera anemia, que son hallazgos consistentes con la inflamación sistémica asociada a la sarcoidosis9. También cabe destacar, la elevación de calcio tanto en sangre como en orina, así como la elevación de la enzima convertidora de angiotensina sérica (ECA), estando elevada en el 75% de los pacientes con sarcoidosis no tratados, pero sin olvidar que tiene una utilidad limitada como prueba diagnóstica, al presentar una baja sensibilidad (falsos negativos) y baja especificidad (hasta un 10% de los resultados pueden ser falsos positivos)10.
  3. Descarte de tuberculosis:
    • La tuberculosis era una preocupación inicial debido a la presentación clínica y radiológica similar a la sarcoidosis.
    • Las pruebas específicas para la tuberculosis, como el interferón-gamma y el estudio de micobacterias en muestras respiratorias, resultaron negativas, lo que ayudó a descartar esta infección6.
  4. Biopsia Cutánea y PET-TAC:
    • La aparición de lesiones cutáneas papulo-pustulosas llevó a la realización de biopsias cutáneas, cuyo resultado podría aportar información adicional sobre la sarcoidosis.
    • El PET-TAC reveló un patrón metabólico de enfermedad intersticial pulmonar activa, respaldando aún más la sospecha de sarcoidosis11.
  5. Respuesta al tratamiento con corticosteroides:
    • La administración de prednisona condujo a una mejoría clínica significativa, incluida una mejoría en los síntomas respiratorios y la recuperación de parte del peso perdido.
  6. Diagnóstico de sarcoidosis:
    • Aunque el diagnóstico definitivo de la sarcoidosis a menudo requiere biopsia de órganos afectados, los hallazgos clínicos, radiológicos y la respuesta al tratamiento con corticosteroides respaldan firmemente el diagnóstico en este caso.
  7. Tratamiento y seguimiento:
    • El tratamiento con corticosteroides se mantuvo y se programaron evaluaciones posteriores para monitorear la respuesta y detectar posibles efectos secundarios.
    • Dado que la sarcoidosis puede afectar varios órganos, se requerirá un seguimiento multidisciplinario para abordar posibles manifestaciones extrapulmonares.

 

CONCLUSIÓN

En conclusión, este caso ilustra la importancia de considerar la sarcoidosis como un diagnóstico en pacientes con síntomas respiratorios y hallazgos radiológicos característicos. Además, resalta la necesidad de descartar otras condiciones, como la tuberculosis, mediante pruebas específicas. El tratamiento con corticosteroides y el seguimiento adecuado son fundamentales para el manejo de la sarcoidosis.

 

BIBLIOGRAFÍA

  1. Baughman RP, Field S, Costabel U, et al. Sarcoidosis in America. Analysis Based on Health Care Use. Ann Am Thorac Soc. 2016; 13(8):1244-1252.
  2. Baughman RP, Bajo EE, du Bois RM. Sarcoidosis. Lancet. 2003; 361:1111.
  3. Ungprasert P, Carmona EM, Utz JP, et al. Epidemiology of Sarcoidosis 1946-2013: A Population-Based Study. Mayo Clin Proc. 2016; 91(2):183-188.
  4. Sharma OP. Fatigue and sarcoidosis. Eur Respir J. 1999; 13(4):713-714.
  5. Malaisamy S, Dalal B, Bimenyuy C, Soubani AO. The clinical and radiologic features of nodular pulmonary sarcoidosis. Lung. 2009; 187(1): 9-15.
  6. Judson MA. The diagnosis of sarcoidosis. Clin Chest Med. 2008;29(3):415-viii.
  7. Baughman RP, Teirstein AS, Judson MA, et al. Clinical characteristics of patients in a case control study of sarcoidosis. Am J Respir Crit Care Med. 2001; 164(10 Pt 1):1885-1889.
  8. Judson MA. An approach to the treatment of pulmonary sarcoidosis with corticosteroids. The six phases of treatment. Chest. 1999; 115: 1158-1165.
  9. McDonnell MJ, Saleem MI, Wall D, Gilmartin JJ, Rutherford RM, O’Regan A. Predictive value of C-reactive protein and clinically relevant baseline variables in sarcoidosis. Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis. 2016; 33(4):331-340.
  10. Studdy PR, Bird R. Serum angiotensin converting enzyme in sarcoidosis–its value in present clinical practice. Ann Clin Biochem. 1989; 26 (Pt 1):13-18.
  11. Braun JJ, Kessler R, Constantinesco A, Imperiale A. 18F-FDG PET/CT in sarcoidosis management: review and report of 20 cases. Eur J Nucl Med Mol Imaging. 2008; 35(8):1537-1543.

 

ANEXOS

(FIGURAS Y TABLAS INDEXADAS)

IMAGEN 1. Afectación alveolointersticial bilateral, con múltiples nódulos centrolobulillares, que conforman consolidaciones parcheadas multifocales.

 

IMAGEN 2. Afectación alveolointersticial difusa bilateral y adenopatías mediastínicas e hiliares necróticas y calcificadas, que sugieren etiología infecciosa (TBC como opción más probable).

 

Publique con nosotros

Indexación de la revista

ID:3540

Últimos artículos