Sarcoma de Ewing: un tumor óseo agresivo que desafía a la ciencia

4 mayo 2024

 

AUTORES

  1. María Pilar Pueyo Tejedor. Enfermera HRV, Zaragoza.
  2. María Elena García López. TCAE HNSG, Zaragoza.
  3. María Teresa Bello Ibuarben. Enfermera HRV, Zaragoza.
  4. María Jesús Arnal Longares. Enfermera HRV, Zaragoza.
  5. Eva Martínez Aznar. Enfermera HRV, Zaragoza.
  6. Susana Alcubierre Iriarte. Enfermera HRV, Zaragoza.

 

RESUMEN

El sarcoma de Ewing es un tipo raro y agresivo de cáncer óseo que afecta principalmente a niños, adolescentes y adultos jóvenes. Se caracteriza por el crecimiento anormal de células malignas en los huesos largos, aunque también puede originarse en otros tejidos blandos. Este tumor fue descubierto por el patólogo James Ewing en 1921 y desde entonces ha sido objeto de intensa investigación debido a su naturaleza devastadora y a los desafíos que presenta en su diagnóstico y tratamiento.

La causa exacta del sarcoma de Ewing aún no se comprende completamente, pero se cree que está relacionada con alteraciones genéticas específicas que afectan a las células madre mesenquimales, que son precursoras de tejidos como el hueso y el cartílago.

PALABRAS CLAVE

Sarcoma de Ewing, tumor óseo, cáncer infantil.

ABSTRACT

Ewing sarcoma is a rare and aggressive type of bone cancer that primarily affects children, adolescents, and young adults. It is characterized by the abnormal growth of malignant cells in long bones, although it can also originate in other soft tissues. This tumor was discovered by pathologist James Ewing in 1921 and has since been the subject of intense research due to its devastating nature and the challenges it presents in diagnosis and treatment.

The exact cause of Ewing sarcoma is not yet fully understood, but it is believed to be related to specific genetic alterations that affect mesenchymal stem cells, which are precursors to tissues such as bone and cartilage.

KEY WORDS

Ewing sarcoma, bone tumor, childhood cancer.

DESARROLLO DEL TEMA

El sarcoma de Ewing es un tipo raro y agresivo de cáncer óseo que afecta principalmente a niños, adolescentes y adultos jóvenes. Se caracteriza por el crecimiento anormal de células malignas en los huesos largos, aunque también puede originarse en otros tejidos blandos. Este tumor fue descubierto por el patólogo James Ewing en 1921 y desde entonces ha sido objeto de intensa investigación debido a su naturaleza devastadora y a los desafíos que presenta en su diagnóstico y tratamiento.

La causa exacta del sarcoma de Ewing aún no se comprende completamente, pero se cree que está relacionada con alteraciones genéticas específicas que afectan a las células madre mesenquimales, que son precursoras de tejidos como el hueso y el cartílago1.

Se han identificado translocaciones cromosómicas específicas, particularmente entre los cromosomas 11 y 22, que resultan en la formación de un gen de fusión conocido como EWSR1-FLI1, el cual juega un papel crucial en el desarrollo del tumor. Si bien la mayoría de los casos de sarcoma de Ewing ocurren esporádicamente, algunos factores de riesgo han sido identificados, incluyendo la radiación ionizante y ciertas anomalías genéticas hereditarias, como la neurofibromatosis tipo 1 y el síndrome de Li-Fraumeni. Sin embargo, la mayoría de los pacientes no tienen factores de riesgo conocidos y la enfermedad parece surgir de manera aleatoria.

El sarcoma de Ewing puede presentarse con una variedad de síntomas, que incluyen dolor óseo persistente y progresivo, hinchazón localizada, sensibilidad al tacto y limitación de movimiento en la zona afectada. A menudo, estos síntomas son inicialmente malinterpretados como lesiones deportivas comunes o trastornos musculoesqueléticos benignos, lo que puede retrasar el diagnóstico.

El diagnóstico de sarcoma de Ewing se basa en una combinación de hallazgos clínicos, estudios de imagen como radiografías, resonancia magnética y tomografía computarizada, y pruebas de biopsia para confirmar la presencia de células tumorales malignas2,3. Es crucial realizar un diagnóstico preciso y temprano para iniciar rápidamente el tratamiento adecuado y mejorar las perspectivas de supervivencia del paciente.

El tratamiento del sarcoma de Ewing generalmente implica una combinación de quimioterapia, cirugía y radioterapia, diseñada para destruir las células cancerosas y prevenir la recurrencia. La quimioterapia neoadyuvante, administrada antes de la cirugía, puede reducir el tamaño del tumor y facilitar la resección quirúrgica completa. La radioterapia puede utilizarse antes o después de la cirugía para eliminar cualquier célula cancerosa residual y reducir el riesgo de recurrencia local.

A pesar de los avances en el tratamiento, el sarcoma de Ewing sigue siendo un cáncer desafiante de tratar, especialmente en casos avanzados o metastásicos. El pronóstico depende de varios factores, incluyendo la ubicación y el tamaño del tumor, la edad y el estado general de salud del paciente, y la respuesta al tratamiento. Aproximadamente el 70% de los pacientes con sarcoma de Ewing localizado sobreviven a cinco años o más, pero la tasa de supervivencia disminuye significativamente en casos de enfermedad metastásica2.

La investigación continua en el campo del sarcoma de Ewing se enfoca en varios aspectos clave con el objetivo de mejorar la comprensión de los mecanismos subyacentes de la enfermedad y desarrollar tratamientos más efectivos y menos tóxicos. Una de las áreas de investigación prioritarias es la identificación de nuevos objetivos terapéuticos, es decir, moléculas o procesos específicos en las células cancerosas que pueden ser bloqueados o manipulados para inhibir el crecimiento del tumor y mejorar la respuesta al tratamiento. Esto podría incluir la investigación de vías de señalización celular alteradas en el sarcoma de Ewing y la evaluación de compuestos farmacológicos que puedan modular estas vías de manera selectiva.

Además, se están investigando enfoques innovadores como la inmunoterapia, que utiliza el sistema inmunológico del paciente para combatir el cáncer, y la terapia dirigida, que apunta a moléculas específicas en las células cancerosas sin dañar las células sanas circundantes. Estas estrategias terapéuticas tienen el potencial de mejorar la eficacia del tratamiento y reducir los efectos secundarios asociados con los tratamientos convencionales como la quimioterapia y la radioterapia3,4.

La terapia génica también se está explorando como una posible opción de tratamiento para el sarcoma de Ewing. Esta estrategia implica la introducción de genes específicos en las células cancerosas para corregir mutaciones genéticas o inducir la muerte de las células cancerosas. Si bien aún se encuentra en sus etapas iniciales de investigación, la terapia génica tiene el potencial de revolucionar el tratamiento del sarcoma de Ewing al abordar directamente las causas subyacentes de la enfermedad a nivel molecular.

En conjunto, estos enfoques terapéuticos innovadores representan una promesa emocionante para mejorar los resultados del tratamiento y ofrecer esperanza a los pacientes afectados por el sarcoma de Ewing. Sin embargo, se necesitan más estudios clínicos y experimentales para validar la eficacia y la seguridad de estas nuevas terapias, así como para identificar biomarcadores predictivos que puedan ayudar a seleccionar a los pacientes que se beneficiarían más de estos tratamientos. Con una inversión continua en investigación y colaboración entre científicos, médicos y la comunidad de pacientes, es posible avanzar en el conocimiento y el tratamiento de esta enfermedad devastadora4.

 

CONCLUSIONES

El sarcoma de Ewing sigue siendo un desafío clínico y científico significativo, pero los avances en la investigación y el tratamiento están mejorando gradualmente las perspectivas de supervivencia y calidad de vida de los pacientes afectados.

 

BIBLIOGRAFÍA

  1. A. Aboulafia, L.R. Ramos Pascual.Monografías AAOS – SECOT: Tumores óseo-malignos. Editorial SECOT, (2014).
  2. E. Millán Escalona, R. Corona Pérez, N. Ríos Gutiérrez. Ewing’s sarcoma in a male patient. Rev Cubana Med Gen Integr., 26 (2010), pp. 569-575.
  3. O. Delattre.Ewing’s tumors, genetics and cellular aspects.Pathol Biol., 56 (2008), pp. 257-259
  4. D. Jiménez Soto, J. Soto Fallas, M. Carro Ortiz, G. Vega Ulate.Sarcoma de Ewing.Rev Cl EMed UCR., 4 (2014), pp. 9-12.

 

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