Schwannoma del surco olfatorio: un tumor raro que simula neoplasias de la base anterior del cráneo. Reporte de caso y revisión de la literatura

Nº de DOI: 10.34896/RSI.2025.54.55.001

AUTORES

1. Esteban Andrés Toapanta-Allauca. Médico Posgradista de Imagenología Universidad San Francisco de Quito. ORCID: 0009-0004-1734-3592. Ecuador.
2. Diego Javier Páez-Granda. Médico Neuroradiólogo Intervencionista del Hospital Metropolitano. ORCID: 0000-0001-7843-0463. Ecuador
3. Daniela Karina Guerrón-Revelo. Médico Neuroradióloga. ORCID: 0009-0009-2793-6320. Ecuador.

RESUMEN

Se presenta el caso clínico de una paciente de 24 años con congestión nasal unilateral, rinorrea y anosmia de un año de evolución. Fue evaluada inicialmente en un hospital regional, donde se identificó una masa en la fosa nasal izquierda. La biopsia inicial reportó una neoplasia mesenquimal inespecífica. Fue referida a un hospital de tercer nivel para evaluación complementaria mediante inmunohistoquímica y estudios por imágenes. La tomografía computarizada de senos paranasales mostró una masa de densidad de partes blandas de aspecto expansivo, sin destrucción ósea. La resonancia magnética con contraste evidenció una lesión hipercaptante con centro quístico-necrótico, con epicentro en la fosa olfatoria y extensión a la fosa craneal anterior. La inmunohistoquímica fue positiva para la proteína S-100 y mostró un índice de proliferación Ki-67 del 4%, compatible con schwannoma grado I según la OMS. Se realizó resección endoscópica de la masa tumoral. El diagnóstico definitivo fue schwannoma del surco olfatorio, una localización excepcional debido a la ausencia de células de Schwann en el nervio olfatorio. Se discuten las hipótesis sobre su origen, hallazgos radiológicos y diagnósticos diferenciales con otras neoplasias de la base del cráneo, como meningioma y estesioneuroblastoma. Este caso destaca la importancia del diagnóstico integral, combinando imagenología avanzada e inmunohistoquímica, para establecer un diagnóstico certero y guiar el tratamiento.

PALABRAS CLAVE

Schwannoma, fosa craneal anterior, resonancia magnética, inmunohistoquímica, anosmia, nervios craneales.

ABSTRACT

We present the case of a 24-year-old female with unilateral nasal congestion, rhinorrhea, and anosmia evolving over one year. Initial evaluation at a regional hospital revealed a nasal mass, and biopsy indicated a nonspecific mesenchymal tumor. She was referred to a tertiary care center for immunohistochemistry and imaging studies. Computed tomography showed a solid soft tissue mass without bone destruction. Magnetic resonance imaging revealed a contrast-enhancing lesion with a cystic-necrotic center, centered at the olfactory groove and extending into the anterior cranial fossa. Immunohistochemical analysis was positive for S-100 protein and revealed a Ki-67 index of 4%, consistent with a WHO grade I schwannoma. The lesion was resected via endoscopic skull base surgery. Final diagnosis confirmed an olfactory groove schwannoma—a rare entity due to the lack of Schwann cells in the olfactory nerve. Theories on its origin, radiologic features, and differential diagnoses (e.g., meningioma, esthesioneuroblastoma) are discussed. This case underscores the need for a multidisciplinary approach involving advanced imaging and immunohistochemistry for accurate diagnosis and management of rare anterior skull base tumors.

KEY WORDS

Schwannoma, anterior cranial fossa, magnetic resonance imaging, immunohistochemistry, anosmia, cranial nerves.

INTRODUCCIÓN

Los tumores de la base anterior del cráneo presentan un desafío diagnóstico considerable debido a la complejidad anatómica de esta región, que involucra estructuras óseas, nerviosas y epiteliales. Entre las neoplasias más comunes de esta localización se encuentran los meningiomas, estesioneuroblastomas, linfomas, adenocarcinomas, y menos frecuentemente, los schwannomas^1,2,3.

Los schwannomas son tumores benignos derivados de células de Schwann, con predominio en la fosa posterior, particularmente del nervio vestibulococlear. La aparición de schwannomas en la fosa craneal anterior es extremadamente inusual, debido a que el nervio olfatorio carece de vaina de mielina producida por células de Schwann. Por tanto, la presencia de un schwannoma en el surco olfatorio plantea hipótesis etiológicas alternativas, como la transformación de células mesenquimales o el origen en nervios adyacentes como el nervio etmoidal anterior o ramas meníngeas del nervio trigémino^5,6.

En este contexto, presentamos un caso clínico poco frecuente de schwannoma olfatorio en una paciente joven, abordando los hallazgos clínicos, radiológicos, histopatológicos y quirúrgicos, así como una revisión de la literatura relevante.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Paciente femenina de 24 años, sin antecedentes personales ni familiares de relevancia, acudió con sintomatología de congestión nasal izquierda persistente por 12 meses, acompañada de rinorrea mucopurulenta, dolor y presión facial progresiva, además de anosmia.

El examen físico reveló desviación septal, hipertrofia de cornetes y una masa pálida obstructiva en la fosa nasal izquierda. La tomografía computarizada (TC) de senos paranasales mostró una masa sólida de densidad de tejidos blandos, mal definida, de 5.4 x 2.6 x 2.9 cm, ocupando las celdillas etmoidales, con extensión al seno frontal y adelgazamiento óseo de estructuras adyacentes, sin destrucción ósea.

La biopsia inicial sugirió una neoplasia mesenquimal inespecífica. Posteriormente, se realizó inmunohistoquímica, con marcadores negativos para citoqueratina AE1/AE3, CD45, CD34, cromogranina, sinaptofisina, actina, desmina y calretinina, y positivos para proteína S-100 y un índice proliferativo Ki-67 del 4%. Estos hallazgos fueron compatibles con schwannoma grado I según clasificación de la OMS.

La resonancia magnética (RM) simple y contrastada evidenció una lesión hipercaptante, con centro quístico-necrótico, localizada en el surco olfatorio y con extensión a la fosa craneal anterior. Se realizó resección quirúrgica mediante abordaje endoscópico endonasal, sin complicaciones. La masa resecada midió 7 x 6 cm y presentaba aspecto sólido-caseoso (Ver Anexo 1).

Se indicó radioterapia adyuvante con una dosis total de 54 Gy en 30 sesiones. En control postoperatorio por RM, se observó una masa residual hipercaptante con características compatibles con schwannoma. La paciente permanece en seguimiento oncológico.

DISCUSIÓN

Los schwannomas intracraneales representan aproximadamente el 6–8% de todos los tumores del sistema nervioso central, siendo más frecuentes en la fosa posterior, donde se originan principalmente del nervio vestibulococlear. Su aparición en la fosa craneal anterior es una entidad clínica extremadamente rara debido a la carencia de células de Schwann en el nervio olfatorio ^{4, 5}.

La hipótesis más aceptada sobre el origen de estos tumores en el surco olfatorio plantea que podrían derivar de células de Schwann ectópicas provenientes del nervio etmoidal anterior o de ramas meníngeas del nervio trigémino. Otra posibilidad es la transformación de células mesenquimales multipotentes en células tipo Schwann tras una agresión local^1,2.

La edad de presentación promedio es de los 30 años, se manifiesta con diversos signos y síntomas que incluye disfunción motora y sensitiva, hipertensión intracraneal, cefalea, anosmia y convulsiones. Dentro del tratamiento definitivo se considera a la resección quirúrgica total de la lesión, con una tasa recurrencia sumamente baja^4,5,6,8.

Radiológicamente, estos tumores suelen presentarse como lesiones sólidas, bien delimitadas, con áreas quísticas, realce intenso con contraste y localización en la línea media del surco olfatorio. La resonancia magnética suele revelar una lesión extraaxial, con cola dural, remodelación ósea y ausencia de destrucción, lo cual ayuda a diferenciarlos de otros tumores como meningiomas o estesioneuroblastomas, aunque existe considerable solapamiento de hallazgos^4,5,6.

El diagnóstico definitivo requiere análisis histopatológico e inmunohistoquímico. La positividad para proteína S-100 y SOX-10, con un índice Ki-67 bajo, confirma el origen en células de Schwann y descarta malignidad. El tratamiento de elección es la resección quirúrgica completa, preferentemente mediante abordaje endoscópico, que presenta baja tasa de recurrencia. La indicación de radioterapia adyuvante es controversial y se reserva para casos de resección subtotal o recurrencia⁷.

Se debe denotar que el trabajo multidisciplinario es indispensable para el manejo de esta patología al comprometer tanto las estructuras cerebrales, así como olfatorias. Un diagnóstico y tratamiento oportuno debe ser lo primordial para su manejo siendo el tratamiento quirúrgico el de elección para evitar recidivas.

CONCLUSIONES

El schwannoma del surco olfatorio es una entidad rara que puede simular diversas neoplasias de la base anterior del cráneo. La correlación clínica, imagenológica e histopatológica es esencial para establecer un diagnóstico certero. La resección quirúrgica continúa siendo el tratamiento de elección. Es fundamental considerar esta patología dentro del diagnóstico diferencial ante masas de la región olfatoria, especialmente en pacientes jóvenes con anosmia progresiva.

BIBLIOGRAFÍA

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ANEXOS

Anexo 1. Resonancia Magnética de base de cráneo: Secuencia T1 axial donde se evidencia lesión hipointensa definida a nivel interfrontal con extensión hacia fosa nasal izquierda (A) (C); Secuencia T2 dixon: lesión definida redondeada con Hipointensidad periférica e hiperintensidad interna delimita área quística, presenta extensión hipointensa hacia fosa nasal izquierda (B) (D); Difusión y mapa ADC: dicha lesión no presenta una restricción marcada ni caída de señal (E) (F); Secuencia de susceptibilidad magnética: presencia de vacíos de señal puntiformes inmersos en la lesión a probable correlación con zonas hemorragias (G); Secuencia T2: es visible la extensión de dicha lesión que compromete el surco olfatorio izquierdo así como se describe una cola dural indicando su origen extraaxial (H); Secuencia T1 contrastada: se identifica dicha lesión con un realce habido con áreas hipocaptantes centrales (I) (J). Autor: Andrés Toapanta.