Sífilis ocular, la gran simuladora

AUTORES

1. Teresa Toledo Arizón. Hospital Universitario de Burgos. Servicio de Oftalmología. Residente. Burgos, Castilla y León, España.
2. Marina Melgosa Peña. Hospital Universitario de Burgos. Servicio de Pediatría y Áreas Específicas. Residente. Burgos, Castilla y León, España.
3. Laura Rojo Alonso. Hospital Universitario de Burgos. Servicio de Anestesiología y Reanimación. Residente. Burgos, Castilla y León, España.
4. Amaia Casado Martínez. Hospital Universitario de Burgos. Servicio de Obstetricia y Ginecología. Residente. Burgos, Castilla y León, España.
5. Amaia Ruiz Araus. Hospital Universitario de Burgos. Servicio de Pediatría y Áreas Específicas. Residente. Burgos, Castilla y León, España.

RESUMEN

La sífilis ocular es una manifestación poco frecuente pero potencialmente grave de la infección por Treponema pallidum, capaz de afectar a prácticamente cualquier estructura del globo ocular y presentarse en cualquier estadio de la enfermedad. Su relevancia clínica radica en su amplia variabilidad de manifestaciones oftalmológicas, lo que le ha valido el apelativo de “la gran simuladora”, ya que puede imitar múltiples patologías inflamatorias, infecciosas, vasculares o autoinmunes del ojo. En los últimos años, se ha observado un resurgimiento global de la sífilis, especialmente en poblaciones de riesgo, lo que ha conllevado un aumento paralelo de los casos de afectación ocular. Esta entidad puede presentarse de forma aislada o asociada a neurosífilis, con independencia del estado serológico frente al virus de la inmunodeficiencia humana. Los síntomas visuales suelen ser inespecíficos e incluyen disminución de la agudeza visual, escotomas, fotopsias y dolor ocular, lo que retrasa con frecuencia el diagnóstico y el inicio del tratamiento adecuado. La uveítis, en sus distintas formas, constituye la manifestación más común, aunque también se han descrito neuritis óptica, vasculitis retiniana, coriorretinitis, retinitis y panuveítis. El diagnóstico se basa en un alto índice de sospecha clínica, apoyado por pruebas serológicas treponémicas y no treponémicas, así como por la evaluación del líquido cefalorraquídeo en casos seleccionados. El tratamiento con penicilina intravenosa suele ser altamente efectivo si se instaura de manera precoz, permitiendo la recuperación parcial o completa de la función visual. El presente artículo revisa los aspectos epidemiológicos, clínicos, diagnósticos y terapéuticos de la sífilis ocular, destacando la importancia de considerarla de forma sistemática en el diagnóstico diferencial de las enfermedades inflamatorias oculares.

PALABRAS CLAVE

Sífilis, uveítis, neurosífilis.

ABSTRACT

Ocular syphilis is an uncommon but potentially severe manifestation of infection caused by Treponema pallidum, capable of affecting virtually any structure of the globe and occurring at any stage of the disease. Its clinical relevance lies in the wide variability of its ophthalmologic manifestations, which has earned it the designation of “the great imitator,” as it can mimic numerous inflammatory, infectious, vascular, or autoimmune ocular disorders. In recent years, a global resurgence of syphilis has been observed, particularly among high-risk populations, leading to a parallel increase in cases of ocular involvement. This entity may present in isolation or in association with neurosyphilis, regardless of human immunodeficiency virus serostatus. Visual symptoms are often nonspecific and include decreased visual acuity, scotomas, photopsias, and ocular pain, frequently resulting in delayed diagnosis and initiation of appropriate therapy. Uveitis, in its various forms, represents the most common manifestation; however, optic neuritis, retinal vasculitis, chorioretinitis, retinitis, and panuveitis have also been described. Diagnosis relies on a high index of clinical suspicion, supported by treponemal and non-treponemal serologic testing, as well as cerebrospinal fluid evaluation in selected cases. Intravenous penicillin therapy is usually highly effective when initiated promptly, allowing partial or complete recovery of visual function. This article reviews the epidemiological, clinical, diagnostic, and therapeutic aspects of ocular syphilis, emphasizing the importance of systematically considering this entity in the differential diagnosis of inflammatory ocular diseases.

KEY WORDS

Syphilis, uveitis, neurosyphilis.

DESARROLLO DEL TEMA

La sífilis es una infección sistémica crónica causada por la espiroqueta Treponema pallidum, caracterizada por una evolución en estadios y una notable diversidad clínica¹. Desde su descripción inicial, esta enfermedad ha sido conocida como “la gran imitadora” o “la gran simuladora”, debido a su capacidad para reproducir signos y síntomas de múltiples entidades patológicas². La afectación ocular representa una de las manifestaciones más desafiantes desde el punto de vista diagnóstico, ya que puede comprometer cualquier estructura ocular y presentarse en cualquier fase de la infección³.

Durante las últimas décadas, la incidencia de la sífilis ha experimentado un incremento significativo a nivel mundial, particularmente en países desarrollados⁴. Este resurgimiento se ha atribuido a cambios en el comportamiento sexual, disminución del uso de métodos de barrera y coinfección con el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH)⁵. En este contexto, la sífilis ocular ha cobrado una relevancia creciente, convirtiéndose en una causa emergente de uveítis y otras patologías inflamatorias oculares⁶.

El reconocimiento precoz de la sífilis ocular es fundamental, dado que el retraso diagnóstico puede conducir a secuelas visuales irreversibles. No obstante, su presentación clínica heterogénea y la ausencia de signos patognomónicos dificultan su identificación temprana⁷. Por ello, resulta imprescindible mantener un alto índice de sospecha, especialmente en pacientes con inflamación ocular de etiología incierta.

Epidemiología:

La sífilis ocular es considerada una manifestación poco frecuente de la sífilis sistémica, aunque su verdadera incidencia probablemente esté subestimada. Estudios recientes han mostrado que entre el 0,5 % y el 2 % de los pacientes con sífilis desarrollan algún grado de afectación ocular⁸. Sin embargo, en cohortes de pacientes con uveítis, la sífilis puede representar hasta el 5 % de los casos, dependiendo del área geográfica y de las características poblacionales⁹.

La enfermedad puede afectar a individuos de cualquier edad y sexo, aunque es más común en adultos jóvenes y de mediana edad. La coinfección con VIH es frecuente, y algunos estudios sugieren que los pacientes VIH positivos presentan un mayor riesgo de desarrollar manifestaciones oculares, así como formas más agresivas de la enfermedad¹⁰. No obstante, la sífilis ocular también se presenta en pacientes inmunocompetentes, lo que refuerza la necesidad de una evaluación universal independientemente del estado inmunológico¹¹.

Fisiopatología:

La patogénesis de la sífilis ocular no está completamente esclarecida, pero se cree que resulta de la diseminación hematógena del Treponema pallidum hacia los tejidos oculares. El microorganismo puede atravesar la barrera hematoencefálica y la barrera hematoocular, desencadenando una respuesta inflamatoria local mediada por mecanismos inmunológicos tanto celulares como humorales¹².

La afectación ocular puede ocurrir en cualquier estadio de la sífilis, desde la fase secundaria hasta la terciaria. En muchos casos, la sífilis ocular se considera una forma de neurosífilis, dado el origen embriológico común del ojo y el sistema nervioso central, así como la frecuente asociación con alteraciones en el líquido cefalorraquídeo¹³.

Manifestaciones clínicas:

La sífilis ocular presenta un espectro clínico amplio y variable, lo que constituye su principal desafío diagnóstico. La uveítis es la manifestación más frecuente y puede adoptar cualquier patrón anatómico: anterior, intermedia, posterior o panuveítis. La uveítis posterior y la panuveítis son particularmente sugestivas de etiología sifilítica, especialmente cuando se asocian a vasculitis retiniana o coriorretinitis¹⁴.

Entre otras manifestaciones se incluyen la neuritis óptica, el edema de papila, la retinitis, la coroiditis, la oclusión vascular retiniana y la queratitis intersticial¹⁵. Los síntomas suelen ser inespecíficos e incluyen disminución de la agudeza visual, visión borrosa, fotofobia, dolor ocular y escotomas. En algunos casos, la afectación puede ser bilateral y asimétrica, lo que añade complejidad al cuadro clínico¹⁶.

Diagnóstico:

El diagnóstico de la sífilis ocular se basa en la combinación de hallazgos clínicos, pruebas serológicas y, en casos seleccionados, el análisis del líquido cefalorraquídeo. Las pruebas serológicas incluyen test no treponémicos, como el VDRL y el RPR, y test treponémicos, como el FTA-ABS y el TPPA¹⁷. La positividad de ambos tipos de pruebas apoya firmemente el diagnóstico.

La punción lumbar está indicada en pacientes con signos neurológicos, alteraciones visuales severas o sospecha de neurosífilis. No obstante, algunos autores recomiendan considerar la sífilis ocular como neurosífilis y tratarla como tal, incluso en ausencia de alteraciones en el líquido cefalorraquídeo¹⁸.

Las técnicas de imagen, como la angiografía fluoresceínica y la tomografía de coherencia óptica, son útiles para caracterizar el compromiso ocular y monitorizar la respuesta al tratamiento¹⁹.

Tratamiento:

El tratamiento de elección para la sífilis ocular es la penicilina G sódica intravenosa, administrada a dosis de 18 a 24 millones de unidades al día durante 10 a 14 días. Este esquema es el recomendado para la neurosífilis y ha demostrado ser altamente efectivo en la resolución de la inflamación ocular²⁰.

En pacientes alérgicos a la penicilina, se puede considerar la desensibilización o el uso de alternativas como la ceftriaxona, aunque la evidencia es más limitada. El uso concomitante de corticosteroides sistémicos o tópicos puede ser útil para controlar la inflamación, siempre tras el inicio del tratamiento antibiótico²⁰.

Pronóstico:

El pronóstico visual de la sífilis ocular depende en gran medida de la precocidad del diagnóstico y del inicio del tratamiento³. La mayoría de los pacientes experimentan una mejoría significativa de la función visual, aunque algunos pueden presentar secuelas permanentes, especialmente en casos de diagnóstico tardío⁴.

CONCLUSIONES

La sífilis ocular representa un reto diagnóstico significativo debido a su capacidad para simular múltiples patologías oftalmológicas. En el contexto del resurgimiento global de la sífilis, es fundamental que los oftalmólogos y médicos clínicos mantengan un alto índice de sospecha ante cualquier cuadro inflamatorio ocular de etiología incierta. El diagnóstico precoz y el tratamiento adecuado son esenciales para prevenir la pérdida visual irreversible y mejorar el pronóstico de los pacientes.

BIBLIOGRAFÍA

1. Hook EW, Marra CM. Acquired syphilis in adults. N Engl J Med. 1992,326:1060-9.
2. Ghanem KG. Review: Neurosyphilis: a historical perspective and review. CNS Neurosci Ther. 2010,16:e157-68.
3. Oliver SE, et al. Ocular syphilis—United States, 2014–2015. MMWR. 2016,65:1185-8.
4. Rowley J, et al. Global incidence and prevalence of syphilis. Bull World Health Organ. 2019,97:548-62.
5. Centers for Disease Control and Prevention. Sexually transmitted disease surveillance. CDC, 2022.
6. Mathew RG, et al. Ocular syphilis: a review of clinical manifestations and treatment. Eye. 2014,28:537-46.
7. Kiss S, Damico FM. Ocular manifestations of syphilis. Semin Ophthalmol. 2005,20:161-7.
8. Woolston S, et al. Ocular syphilis: clinical features and outcomes. Ophthalmology. 2019,126:646-55.
9. French P. Syphilis. BMJ. 2007,334:143-7.
10. Ormerod LD, et al. Syphilitic uveitis in a large clinic population. Ophthalmology. 2001,108:1615-9.
11. Tucker JD, et al. Accelerating worldwide syphilis screening. PLoS Med. 2010,7:e1000213.
12. Katz DA, et al. Syphilis and HIV coinfection. Clin Infect Dis. 1993,16:114-21.
13. Zamani M, et al. Ocular syphilis in immunocompetent patients. J Ophthalmic Inflamm Infect. 2016,6:7.
14. Lafond RE, Lukehart SA. Biological basis for syphilis. Clin Microbiol Rev. 2006,19:29-49.
15. Marra CM. Neurosyphilis. Continuum. 2015,21:1714-28.
16. Singh AE, Romanowski B. Syphilis: review with emphasis on clinical, epidemiologic, and some biologic features. Clin Microbiol Rev. 1999,12:187-209.
17. Workowski KA, Bachmann LH. Sexually transmitted infections treatment guidelines. MMWR. 2021,70:1-187.
18. Balaskas K, et al. Syphilitic uveitis: clinical features and management. Br J Ophthalmol. 2012,96:156-61.
19. Tamesis RR, Foster CS. Ocular syphilis. Ophthalmology. 1990,97:1281-7.
20. Aldave AJ, et al. Ocular syphilis. Curr Opin Ophthalmol. 2001,12:433-41.