Síndrome antifosfolípido obstétrico probable: presentación como preeclampsia grave precoz y manejo en el puerperio

Nº de DOI: 10.34896/RSI.2026.15.68.001

AUTORES

1. Maider Olaizola Guerrero. Residente de Medicina Interna, Hospital Universitario de Navarra. España.
2. Enara Echauri Carlos. Residente de Medicina Interna, Hospital Universitario de Navarra. España.
3. June García Bascones. Residente de Medicina Interna, Hospital Universitario de Navarra. España.
4. Pablo Aragón Muñoz. Residente de Medicina Interna, Hospital Universitario de Navarra. España.
5. Laura Valderas Monge. Residente de Medicina Interna, Hospital Universitario de Navarra. España.
6. Nerea García De Vicuña Bilbao. Residente de Medicina Interna, Hospital Universitario de Navarra. España.
7. Maddi Taboada Palacios. Residente de Medicina Interna, Hospital Universitario de Navarra. España.

RESUMEN

El síndrome antifosfolípido (SAF) es una entidad autoinmune caracterizada por trombosis arterial y/o venosa o morbilidad obstétrica en presencia persistente de anticuerpos antifosfolípido (AAF). Presentamos el caso de una paciente con sospecha de SAF obstétrico manifestado como preeclampsia grave y restricción del crecimiento intrauterino (CIR) en gestación monocorial biamniótica de 28+2 semanas. La evolución cursó con trombocitopenia, disfunción cardíaca transitoria y síndrome respiratorio agudo en contexto inflamatorio sistémico. Se identificó lupus anticoagulante, anticuerpos anticardiolipina y anti‑β2‑glicoproteína I positivos, además de ANA múltiples de alto título. Tras cesárea urgente, la paciente recibió heparina de bajo peso molecular (HBPM) y ácido acetilsalicílico (AAS). Se discute el manejo terapéutico ante la duda diagnóstica de SAF obstétrico probable durante el puerperio, incluyendo la necesidad de anticoagulación profiláctica o terapéutica según riesgo trombótico, así como la duración y asociación de antiagregación.

El caso subraya la importancia de la identificación precoz de AAF, la coordinación multidisciplinar obstetricia‑hematología‑medicina interna y la reevaluación serológica a los tres meses para confirmar el diagnóstico definitivo.

PALABRAS CLAVE

Síndrome antifosfolípido, embarazo, preeclampsia, heparina de bajo peso molecular, postparto.

ABSTRACT

Antiphospholipid syndrome (APS) is an autoimmune condition characterized by thrombotic and/or obstetric morbidity in the presence of persistent antiphospholipid antibodies. We report the case of a woman with probable obstetric APS presenting as severe preeclampsia and intrauterine growth restriction in a monochorionic twin pregnancy at 28+2 weeks. The course was complicated by thrombocytopenia, transient cardiac dysfunction, and an inflammatory respiratory syndrome. Positivity was confirmed for lupus anticoagulant, anticardiolipin, and anti‑β2‑glycoprotein I antibodies, with high‑titer ANA. After urgent cesarean section, treatment included low‑molecular‑weight heparin and low‑dose aspirin. Therapeutic management during the postpartum period is discussed, emphasizing anticoagulation and antiplatelet strategies according to thrombotic risk and serologic confirmation.

Early identification of antiphospholipid antibodies and multidisciplinary collaboration are key to improving maternal outcomes.

KEY WORDS

Antiphospholipid syndrome, pregnancy, preeclampsia, low molecular weight heparin, postpartum period.

INTRODUCCIÓN

El síndrome antifosfolípido (SAF) es un trastorno autoinmune caracterizado por eventos trombóticos o complicaciones obstétricas en presencia persistente de anticuerpos antifosfolípido (AAF): anticardiolipina (aCL), anti‑β2‑glicoproteína I (anti‑B2GP1) o anticoagulante lúpico (AL).

Las manifestaciones obstétricas incluyen abortos recurrentes, muerte fetal, parto prematuro por preeclampsia grave, e insuficiencia placentaria. Entre un 2‑5 % de las gestantes con preeclampsia temprana grave o restricción del crecimiento intrauterino (CIR) severa presentan AAF positivos persistentes¹.

El manejo terapéutico en el SAF obstétrico confirmado se basa en la combinación de heparina de bajo peso molecular (HBPM) y ácido acetilsalicílico (AAS) a bajas dosis, con excelente evidencia de reducción de complicaciones perinatales². Sin embargo, en pacientes con SAF obstétrico probable (determinación única positiva) la conducta es controvertida, especialmente en el puerperio, donde el riesgo trombótico permanece elevado.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Paciente de 35 años, exfumadora, con antecedentes familiares de LES (madre) y trombosis venosa profunda (padre), que cursaba gestación monocorial biamniótica de 28+2 semanas. Ingresó por cuadro de preeclampsia grave, con hipertensión, proteinuria significativa y edematización periférica. Se objetivó trombocitopenia progresiva y alargamiento del tiempo de tromboplastina parcial activado (TTPa). No hallazgos de hemólisis franca, por lo que se consideró síndrome HELLP incompleto vs microangiopatía trombótica (MAT).

Durante el ingreso presentó disnea con infiltrados pulmonares difusos, compatible con síndrome de distrés respiratorio agudo (SDRA) en probable contexto inflamatorio obstétrico. Se descartó TRALI. El ecocardiograma mostró disfunción sistólica leve (fracción de eyección 47 %) sin alteraciones segmentarias, y elevación de BNP, interpretándose como disfunción secundaria al proceso inflamatorio.

Laboratorio autoinmune:

• Lupus anticoagulante positivo mediante test del veneno de víbora Russell.
• Anticardiolipina IgG 344 U, anti‑β2GP1 IgG 63 U, con ANA múltiplemente positivos (AC‑1, AC‑11/12, AC‑21).
• ADN y ENA negativos.

Ante la sospecha de SAF obstétrico probable —preeclampsia grave antes de las 34 SG y positividad de AAF— y persistencia de trombocitopenia moderada, se realizó finalización de gestación por cesárea urgente tras transfusión profiláctica.

En puerperio inmediato se instauró HBPM (enoxaparina 40 mg/24 h), con decisión consensuada de anticoagulación profiláctica por 6 semanas, valorando añadir AAS 100 mg/día tras descartar riesgo hemorrágico. Apareció un pequeño microtrombo distal en un dedo, atribuible a cateter arterial, por lo que se indicó temporalmente anticoagulación terapéutica un mes con HBPM, suspendiendo AAS durante ese tiempo.

Evolución favorable, con reversión del SDRA y normalización progresiva de plaquetas y parámetros hepatorrenales. Se programó reevaluación serológica a tres meses.

DISCUSIÓN

El síndrome antifosfolípido (SAF) obstétrico representa un desafío diagnóstico y terapéutico, especialmente en presentaciones atípicas o probables. La reciente actualización de los criterios de clasificación ACR/EULAR 2023 ha refinado la estratificación del riesgo, permitiendo que manifestaciones asociadas a insuficiencia placentaria severa, como la preeclampsia precoz o la restricción del crecimiento intrauterino (CIR), puntúen específicamente como criterios clínicos.

En nuestro caso, la paciente presentó un cuadro clínico compatible con morbilidad obstétrica grave. Según los nuevos criterios, el diagnóstico de SAF requiere la acumulación de al menos 3 puntos en dominios clínicos y otros 3 en dominios de laboratorio. En el momento del evento agudo, la positividad persistente de anticoagulante lúpico (LA) junto con anticuerpos anticardiolipina y anti-β2-glicoproteína I (anti-β2-GPI) sitúa a la paciente en un perfil de alto riesgo trombótico, incluso antes de la confirmación serológica definitiva a las 12 semanas.

Desde una perspectiva fisiopatológica, el caso ilustra la compleja interacción mediada por el complemento y la disfunción trofoblástica. Se ha descrito que los trofoblastos y las células endoteliales deciduales expresan constitutivamente β2-GPI en su superficie. La presencia de anticuerpos anti-β2-GPI patogénicos desencadena la activación de la fosfatasa proteica 2A (PP2A) y favorece la formación de trampas extracelulares de neutrófilos (NETs) en el espacio intervelloso, lo que condiciona un fallo severo en la función trofoblástica e induce un estado proinflamatorio. Estos mecanismos, sumados a la interferencia con la anexina A5 —un anticoagulante placentario natural—, explican la gravedad del cuadro de preeclampsia y CIR precoz observado.

El manejo en el puerperio resulta crítico. Dado que el riesgo trombótico permanece elevado tras el parto, especialmente ante la presencia de LA positivo y el antecedente de cesárea, las guías respaldan el mantenimiento de heparina de bajo peso molecular (HBPM) durante al menos 6 semanas. Nuestra estrategia de anticoagulación terapéutica transitoria, motivada por la sospecha de microtrombosis, se alinea con la necesidad de balancear el riesgo hemorrágico con la protección frente a eventos recurrentes. Es fundamental señalar que no se recomienda la investigación sistemática de anticuerpos antifosfolípido (aPL) en mujeres con aborto de repetición sin otras características asociadas, dada la heterogeneidad de las causas de pérdida fetal, como las malformaciones fetales, infecciones o incompetencia cervical.

CONCLUSIONES

• Aplicación clínica de los nuevos criterios: Los criterios ACR/EULAR 2023 permiten una clasificación más precisa del SAF obstétrico al integrar manifestaciones de insuficiencia placentaria grave. En casos de sospecha clínica, este marco facilita una estratificación de riesgo más precoz que la espera de la confirmación serológica diferida.
• Mecanismo fisiopatológico como guía terapéutica: La morbilidad en estos pacientes es consecuencia de un daño endotelial mediado por la activación del complemento y la interferencia en la función trofoblástica por anticuerpos anti-β2-GPI. Comprender este proceso justifica la necesidad de intervenciones terapéuticas tempranas para prevenir el daño placentario irreversible.
• Gestión del puerperio: El periodo postparto exige una estrategia de tromboprofilaxis personalizada que vaya más allá de las recomendaciones generales. Es necesario ajustar la duración y la intensidad del tratamiento según la evolución serológica y el riesgo trombótico individual del paciente, garantizando así la seguridad del tratamiento antitrombótico.

BIBLIOGRAFÍA

1. Miyakis S, Lockshin MD, Atsumi T, Branch DW, Brey RL, Cervera R, et al. International consensus statement on an update of the classification criteria for definite antiphospholipid syndrome (APS). J Thromb Haemost. 2006,4(2):295‑306.
2. Alijotas‑Reig J, Ferrer‑Oliveras R. Treatment of obstetric antiphospholipid syndrome: a comprehensive review. Autoimmun Rev. 2015,14(5):387‑95.
3. Tektonidou MG, Andreoli L, Limper M, et al. EULAR recommendations for the management of antiphospholipid syndrome in adults. Ann Rheum Dis. 2019,78(10):1296‑304.
4. Ruffatti A, Tonello M, Del Ross T, et al. Risk factors for pregnancy failure in women with confirmed antiphospholipid syndrome treated with conventional therapy: a multicentre study. Rheumatology (Oxford). 2011,50(9):1684‑9.
5. American College of Obstetricians and Gynecologists. Antiphospholipid syndrome. ACOG Practice Bulletin No. 132. Obstet Gynecol. 2020,135:e173‑89.