Síndrome de Brugada. Artículo monográfico.

29 abril 2022

AUTORES

  1. Sara Lázaro Cano. Enfermera en Hospital Universitario Miguel Servet.

 

RESUMEN

El síndrome de Brugada es una canalopatía que afecta a 1 de cada 2000 individuos siendo predominante en hombres. Se caracteriza por afectar a los canales iónicos cardíacos provocando la aparición de arritmias ventriculares malignas, como fibrilaciones y/o taquicardias ventriculares, que, en ocasiones, pueden desencadenar en paradas cardíacas.

Hoy en día, el tratamiento de elección en aquellos pacientes sintomáticos es el desfibrilador automático implantable.

 

PALABRAS CLAVE

Síndrome de Brugada, fibrilación ventricular, taquicardia ventricular, paro cardíaco.

 

ABSTRACT

Brugada syndrome is a channelopathy that affects 1 in 2000 individuals, being predominant in men. It is characterized by affecting the cardiac ion channels causing the appearance of malignant ventricular tachycardias, such as fibrillations and/or ventricular tachycardias, which, sometimes, can trigger cardiac arrests.

Nowadays, the treatment of choice in those symptomatic patients is the implantable automatic defibrillator.

 

KEY WORDS

Brugada syndrome, ventricular fibrillation, ventricular tachycardia, cardiac arrest.

 

DESARROLLO DEL TEMA

El Síndrome de Brugada es una anomalía eléctrica primaria en ausencia de cardiopatía estructural que afecta a los canales iónicos cardíacos, por esto recibe el nombre de canalopatía1-3.

Fue descrito por primera vez en 1992 por dos cardiólogos españoles, Pedro y Josep Brugada4.

 

EPIDEMIOLOGÍA:

Se estima que este síndrome tiene una prevalencia de 1 cada 2000 individuos, aunque esta varía en función de la disposición geográfica, siendo más alta en el sureste asiático y más baja en Europa. Aún así, es imposible conocer de manera exacta la incidencia de esta patología, ya que en una gran parte de los pacientes cursa de manera asintomática1,3.

Aparece con mayor frecuencia en los hombres, representando aproximadamente un 80% de todos los casos, y suele debutar entre los 30 y los 40 años1,3-5.

Además, cabe destacar que el síndrome de Brugada es el causante de entre un 4 y un 12% de todas las muertes súbitas, ascendiendo este número hasta un 20-50% si solamente se tiene en cuenta todas aquellas muertes súbitas que suceden en ausencia de cardiopatía estructural1,3,4.

 

ETIOLOGÍA:

La mayor prevalencia de este síndrome en el sexo masculino podría ser explicada por los mayores niveles de testosterona y el menor porcentaje de grasa visceral, aunque la menor prevalencia en el sexo femenino también podría ser debida a que las mujeres presentan menos cambios electrocardiográficos, haciendo más difícil su diagnóstico1.

Es común que debuten pacientes cuando se encuentran con algún proceso infeccioso ya que la elevación de la temperatura puede acentuar la anomalía eléctrica y provocar los cambios electrocardiográficos característicos de este síndrome1.

Se sabe que, un 25% de los pacientes que sufren este síndrome presentan mutaciones en el gen SCN5A, uno de los encargados del funcionamiento de los canales de sodio cardíacos, y que, además, este gen tiene un patrón de transmisión autosómico dominante con penetrancia incompleta1,3.

 

FISIOPATOLOGÍA:

Para entender la fisiopatología es necesario conocer primero el sistema de conducción cardíaco:

El impulso eléctrico se genera en el nodo sinusal (nodo de Keith-Flack), situado en la desembocadura de la vena cava superior, después, se dirige hacia el nodo auriculoventricular (nodo de Aschoff-Tawara) a través de los haces internodales (haz de Bachmann, haz de Wenckebach y haz de Thorel). Una vez allí, se producirá un pequeño retraso en la conducción para que las aurículas se contraigan y los ventrículos se llenen. Tras esto, el impulso continuará hasta el haz de His (situado en el tabique interventricular), el cual se divide en rama derecha e izquierda llevando dicho impulso a los ventrículos. Por último, ambas ramas, se dividen en las fibras de Purkinje 6.

Existen varias hipótesis que intentan explicar la fisiopatología del síndrome de Brugada:

  • Deterioro de la repolarización: la alteración de distintas corrientes iónicas (disminución de las corrientes de entrada de calcio o de sodio y aumento de las corrientes de salida de potasio) provocan un desajuste de las cargas positivas, lo que conlleva un acortamiento de la meseta en un 40-70% en el epicardio1.

Todo esto da lugar a la aparición del electrocardiograma típico del síndrome de Brugada, con elevaciones del ST en las derivaciones precordiales derechas 1.

  • Teoría de la despolarización: existen varias zonas con potenciales anormales (bajo voltaje y duración prolongada) que retardan la conducción en la región anterior epicárdica del tracto de salida del ventrículo derecho1.

 

CUADRO CLÍNICO:

Estos pacientes suelen tener antecedentes de síncopes, fibrilaciones ventriculares y/o taquicardias ventriculares polimórficas documentadas, presencia del patrón electrocardiográfico tipo I, historia familiar de muerte súbita, sobre todo si ésta se produce antes de los 45 años1.

Una tercera parte de los pacientes con síndrome de Brugada cursan asintomáticos hasta que debutan con una arritmia ventricular maligna, síncope o muerte súbita de origen cardíaca, dándose estos normalmente en reposo o incluso durante el sueño nocturno1,4.

Además, cabe mencionar un fenómeno que puede aparecer en pacientes con síndrome de Brugada diagnosticado y que son portadores de un desfibrilador automático implantable (DAI), denominado tormenta eléctrica, el cual tiene lugar cuando en un periodo de máximo 24 horas se producen tres o más arritmias ventriculares malignas que requieren del uso del DAI1.

 

DIAGNÓSTICO:

Para poder llegar al diagnóstico, primero se deben conocer los tres posibles patrones electrocardiográficos descritos por la Heart Rhythm Society y la European Heart Rhythm Association asociados a este síndrome1,3:

  1. Patrón tipo I: elevación del ST igual o superior a 2 milímetros en más de una derivación precordial derecha continuada de ondas T negativas.
  2. Patrón tipo II: elevación del ST igual o superior a 2 milímetros en más de una derivación precordial derecha continuada de ondas T positivas. A este patrón electrocardiográfico también se le denomina “silla de montar”.
  3. Patrón tipo III: cualquiera de los dos patrones anteriores, pero con una elevación del ST igual o superior a 1 milímetro.

Para diagnosticar el síndrome de Brugada será necesario que aparezca el patrón electrocardiográfico tipo I junto a uno o más de los siguientes criterios3:

  • Fibrilación ventricular o taquicardia ventricular polimórfica documentadas.
  • Síncope de origen cardíaco.
  • Respiración agónica nocturna.
  • Aparición de arritmias ventriculares durante el estudio electrofisiológico.
  • Antecedentes familiares de muerte súbita o de patrón electrocardiográfico tipo I.

En el caso de que el paciente presente el patrón tipo II o el tipo III, será necesario realizar un estudio electrofisiológico en el cual se utilizan distintos fármacos, entre ellos la ajmalina, flecainida, procainamida y pilsicainida, con el fin de provocar la aparición del patrón tipo I. Si este aparece, se podrá establecer el diagnóstico de síndrome de Brugada1,3.

A la hora de establecer el diagnóstico, es imprescindible descartar otras patologías que pueden cursar con un cuadro clínico similar, entre las que destacan1,3:

  • Infarto agudo de miocardio.
  • Miocarditis aguda.
  • Infarto de ventrículo derecho.
  • Tromboembolismo pulmonar agudo.
  • Hiperpotasemia.
  • Displasia arritmogénica del ventrículo derecho.
  • Bloqueos de rama derecha y rama izquierda.
  • Hipertrofia ventricular izquierda.
  • Aneurisma disecante de aorta.

Además, cabe señalar que se deberá realizar un estudio a los familiares de primer grado de consanguinidad con el fin de diagnosticar de manera precoz este síndrome.

 

TRATAMIENTO:

El tratamiento farmacológico de elección es el Isoproterenol, el cual ayuda a normalizar el electrocardiograma y revierte los episodios de tormentas eléctricas en el caso de que estas se produzcan. Además, este fármaco se puede usar durante el estudio electrofisiológico con el fin de prevenir la aparición de arritmias ventriculares malignas3.

Aún así, en los pacientes sintomáticos con un electrocardiograma con patrón tipo I y con historial de síncopes por arritmias ventriculares y/o que hayan sobrevivido una parada cardíaca, está recomendada la implantación de un DAI. El DAI revertirá las arritmias ventriculares malignas que puedan aparecer administrando un choque eléctrico, previniendo así una parada cardíaca3.

También cabe mencionar la posibilidad de realizar una ablación por catéter de radiofrecuencia en aquellos pacientes portadores de un DAI que hayan precisado de la administración de choques eléctricos ante la aparición de episodios de tormenta eléctrica1,3.

 

COMPLICACIONES:

Las principales complicaciones que pueden sufrir estos pacientes son síncopes, arritmias ventriculares malignas, como fibrilación y/o taquicardia ventriculares y paradas cardíacas que pueden acabar en muerte1,3.

Hay que hacer especial mención a que los pacientes con síndrome de Brugada son más propensos a desarrollar complicaciones durante la anestesia, por ello, es imprescindible monitorizarle durante todo el procedimiento, desactivar el DAI en el caso de que sean portadores, y evitar el uso de algunos fármacos como son los antiarrítmicos de clase IA y IC, antidepresivos tricíclicos, litio, ergonovina o acetilcolina. Además, es imprescindible contar con un desfibrilador externo por si es necesario su uso3.

 

CONCLUSIÓN

El síndrome de Brugada es una canalopatía que puede llegar a causar hasta el 50% de las muertes súbitas de origen cardíaco en ausencia de cardiopatía estructural, es por esto que es fundamental diagnosticar de manera precoz, al igual que realizar un correcto cribado a los familiares de primer grado de aquellos pacientes que lo padecen, con el fin de evitar la aparición de posibles complicaciones, que, en ocasiones, pueden resultar fatales.

 

BIBLIOGRAFÍA

  1. Rodríguez-Constaín JS, López-Garzón NA, Navia-Amézquita CA, Mora-Obando DL, Dueñas-Cuellar RA. Síndrome de Brugada. Aspectos fisiopatológicos, clínicos y su asociación con enfermedades infecciosas. Iatreia [internet]. 2019 [consultado en 4 de mar. de 22]; 32(3):217-231. Disponible en: http://www.scielo.org.co/pdf/iat/v32n3/0121-0793-iat-32-03-00217.pdf
  2. Castro Hevia J, Castañeda Chirino O, Martínez López F, Falcón Rodríguez R, Dorantes Sánchez M, Cruz Cardentey M, et al. Evolución clínica de pacientes con síndrome de Brugada y desfibriladores automáticos implantados. Experiencia en dos centros de atención terciaria. Revista Cubana de Cardiología y Cirugía Cardiovascular [Internet]. 2021 [consultado en 3 de mar. de 22]; 27(2). Disponible en: http://www.revcardiologia.sld.cu/index.php/revcardiologia/article/view/1106/1504
  3. Quaino FD, Abud MA. Síndrome de Brugada. Enfoque clínico y terapéutico. Rev Conarec [Internet]. 2019 [consultado en 4 de mar. de 22]; 31(151):207-218. Disponible en: http://adm.meducatium.com.ar/contenido/articulos/23102070218_1699/pdf/23102070218.pdf
  4. Phillips Morales O. Actualización del síndrome de Brugada. Rev Med Sinerg [Internet]. 2019 [consultado en 3 de mar. de 22]; 4(12):e313. Disponible en: https://revistamedicasinergia.com/index.php/rms/article/view/313/659
  5. Monge Ortiz JM, Quesada Aguilar CI. Síndrome de Brugada. Revista Clínica de la Escuela de Medicina UCR-HSJD [Internet]. 2019 [consultado en 26 de feb. de 22]; 9(3):53-55. Disponible en: https://www.medigraphic.com/pdfs/revcliescmed/ucr-2019/ucr193j.pdf
  6. Santamaría OT, Valdés Silva MF, Gutiérrez Ríos R. El corazón: anatomía y sistema de conducción. En: Segundo Congreso Virtual de Ciencias Básicas Biomédicas en Granma. Manzanillo: Cibamanz; 2021. Disponible en: https://cibamanz2021.sld.cu/index.php/cibamanz/cibamanz2021/paper/viewFile/52/92

 

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