Síndrome de Conn. Reporte de un caso

AUTORES

1. Maider Corroza Laviñeta. Médico Interno Residente de Medicina Familiar y Comunitaria Sector II. Centro de Salud Torrero-La Paz, Zaragoza. España.
2. Jorge Navarro Soriano. Médico Interno Residente de Medicina Familiar y Comunitaria Sector I Zaragoza, Centro de Salud Parque Goya, Zaragoza. España.
3. Mónica Almárcegui Antón. Médico Interno Residente de Medicina Familiar y Comunitaria Sector II. Red de Investigación de Cuidados en Salud en Atención Primaria (RICSAP), IIS Aragón. Centro de Salud Las Fuentes Norte, Zaragoza. España.
4. Guillermo Cardiel Herranz. Médico Interno Residente de Medicina Familiar y Comunitaria Sector II. Centro de Salud Almozara, Zaragoza. España.
5. María Murillo Blasco. Médico Interno Residente de Medicina Familiar y Comunitaria Sector II. Red de Investigación de Cuidados en Salud en Atención Primaria (RICSAP), IIS Aragón. Centro de salud Reboleria, Zaragoza. España.
6. Laura Miranda Mairal. Médico Interno Residente de Medicina Familiar y Comunitaria Sector II. Centro de Salud Torrero-La Paz, Zaragoza. España.

RESUMEN

El hiperaldosteronismo primario (HAP), también conocido como Síndrome de Conn, es una entidad poco común que se caracteriza por una producción excesiva de aldosterona por parte de las glándulas suprarrenales junto con una supresión de la actividad de renina plasmática. Aunque algunos pacientes cursan de manera asintomática, en la mayoría de los casos, la hipertensión arterial es el síntoma predominante y universal.

En este trabajo vamos a presentar el caso de un varón de 64 años, con hipertensión arterial de larga evolución, que consulta por debilidad muscular e hipopotasemia severa, que tras realización de múltiples pruebas complementarias recibe el diagnóstico de HAP secundario a un adenoma suprarrenal.

PALABRAS CLAVE

Hiperaldosteronismo primario, hipertensión, hipopotasemia, adenoma suprarrenal.

ABSTRACT

Primary hyperaldosteronism (PAH), also known as Conn’s syndrome, is a rare condition characterized by excessive production of aldosterone by the adrenal glands together with suppression of plasma renin activity. Although some patients are asymptomatic, in most cases, arterial hypertension is the predominant and universal symptom.

In this work we are going to present the case of a 64-year-old man with long-standing arterial hypertension, who consults for muscle weakness and severe hypokalemia, who after performing multiple complementary tests is diagnosed with PAH secondary to an adrenal adenoma.

KEY WORDS

Primary hyperaldosteronism, hypertension, hypokalemia, adrenal adenoma.

INTRODUCCIÓN

El hiperaldosteronismo primario (HAP), también conocido como síndrome de Conn, constituye una causa tratable de hipertensión secundaria que a menudo es infradiagnosticado en la práctica clínica. Se caracteriza por la producción autónoma y excesiva de aldosterona por parte de las glándulas suprarrenales, lo que conlleva a una supresión de la actividad de la renina plasmática y, en muchos casos, a la aparición de hipertensión arterial e hipopotasemia.

A diferencia de la hipertensión esencial, en el hiperaldosteronismo primario, existe un mayor riesgo de complicaciones cardiovasculares y renales lo que requiere un diagnóstico precoz, y un seguimiento estricto de las cifras tensionales. Además de la hipertensión y la hipopotasemia, los pacientes pueden asociar debilidad muscular, astenia, parestesias, poliuria y polidipsia. Sin embargo, hasta en un 40% de los casos, la hipopotasemia puede estar ausente, lo que dificulta el diagnóstico y requiere un alto índice de sospecha clínica.

A pesar de ser una causa relativamente conocida de hipertensión secundaria, la incidencia exacta del hiperaldosteronismo primario es difícil de determinar, debido a la variabilidad en los criterios diagnósticos y a la falta de un cribado sistemático en la población hipertensa. No obstante, estudios recientes sugieren que la prevalencia del HAP oscila entre el 5% y el 10%, siendo su incidencia significativamente superior en aquellos pacientes con hipertensión resistente al tratamiento médico. Todo ello, supone un obstáculo para la salud pública, debido a sus posibles complicaciones cardiovasculares y renales a largo plazo.

En cuanto a su etiopatogenia, la causa más frecuente de hiperaldosteronismo primario es el adenoma suprarrenal (Síndrome de Conn), responsable del 50-60% de los casos y de entidad benigna. Sin embargo, existen otras causas como la hiperplasia suprarrenal bilateral (HSH), carcinomas suprarrenales productores de aldosterona y el Hiperaldosteronismo Familiar, entidad poco frecuente y de carácter autosómica dominante. El diagnóstico diferencial entre estas etiologías es fundamental para determinar el tratamiento adecuado, que puede incluir la adrenalectomía laparoscópica en casos de adenoma suprarrenal unilateral o el tratamiento médico con antagonistas de los receptores de mineralocorticoides en casos de hiperplasia suprarrenal bilateral.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Los autores presentan un caso de un varón de 64 años con antecedentes de hipertensión arterial, de años de evolución mal controlada, en tratamiento con amlodipino 10 mg, candesartán 32 mg e hidroclorotiazida 25mg. El paciente acude al servicio de urgencias por un cuadro de debilidad muscular generalizada, cefalea, astenia marcada y parestesias en miembros inferiores de tres semanas de evolución. El paciente los días previos no presentaba clínica de diarreas ni vómitos. No refería cortejo vegetativo asociado.

En la exploración física inicial, se evidencia una presión arterial de 178/126 mmHg mostrándose afebril. El paciente se encontraba consciente, orientado en tiempo y espacio, con ligera palidez cutánea. Mantenía un lenguaje fluido con comprensión conservada. A la exploración motora, se objetivó una debilidad en miembros inferiores, más marcada en la extremidad inferior derecha que mostraba una dificultad para mantener la pierna elevada además de dolor a la palpación del cuádriceps derecho. Auscultación cardiopulmonar: Rítmica y normoventilación. Abdomen: Blando y depresible, no doloroso a la palpación, sin soplos abdominales y los pulsos femorales estaban conservados.

Los análisis sanguíneos mostraron una alcalosis metabólica significativa con hipopotasemia severa (K+ 1.8 mmol/L) y una creatinina sérica de 0.8 mg/dL. Se solicitó un electrocardiograma en el que se objetivó un ritmo sinusal a 59 lpm, además de un ligero descenso del ST en derivaciones laterales coincidente con hipopotasemia.

Ante la sospecha de hiperaldosteronismo primario, el paciente fue ingresado en el Servicio de Endocrinología y se solicitaron los niveles de aldosterona y renina plasmáticas. La aldosterona resultó elevada (36 ng/dL), y la renina suprimida (<0.4 ng/mL/h) mostrando un cociente aldosterona/renina elevado (<20). Se completó estudio con TAC abdominal objetivándose unas glándulas suprarrenales de aspecto hiperplásico con un nódulo en la glándula suprarrenal izquierda sugestivo de adenoma.

Basándose en la clínica y los resultados de las diversas pruebas, se estableció el diagnóstico de hiperaldosteronismo primario (síndrome de Conn) secundario a un adenoma suprarrenal izquierdo. Durante la estancia, se inició tratamiento con espironolactona para bloquear los efectos de la aldosterona, junto con suplementos de potasio intravenosos y orales. Se ajustó la medicación antihipertensiva, retirando los fármacos previos y manteniendo espironolactona. Tras la corrección de la hipopotasemia y la mejoría de la debilidad muscular, se intervino de adrenalectomía laparoscópica izquierda. En las próximas 72h, coincidiendo con un control adecuado de las cifras tensionales, el paciente presentó una mejoría progresiva de la debilidad muscular, logrando una recuperación completa de la clínica asociada.

DISCUSIÓN-CONCLUSIONES

El hiperaldosteronismo primario o Síndrome de Conn, es un trastorno endocrino caracterizado por la producción autónoma y excesiva de aldosterona por las glándulas suprarrenales. Esto se traduce en una desregulación en el sistema de renina-angiotensina dando lugar a una retención de sodio, excreción de potasio, y, por ende, una hipertensión arterial persistente¹.

El HAP requiere un alto grado de sospecha clínica, especialmente en pacientes con hipertensión resistente, hipopotasemia inexplicable o hallazgos incidentales de masas suprarrenales en estudios de imagen. Aunque la hipertensión arterial y la hipopotasemia son los hallazgos más comunes en el HAP, su ausencia no descarta el diagnóstico, ya que algunos pacientes cursan de manera asintomática de forma excepcional².

La etiopatogenia del HAP es diversa, incluyendo adenomas suprarrenales productores de aldosterona (APA), hiperplasia suprarrenal bilateral (HSH), carcinomas suprarrenales productores de aldosterona y formas familiares de HAP³. La diferenciación entre estas etiologías es crucial para determinar el tratamiento más adecuado. En el caso de los APA unilaterales, la adrenalectomía laparoscópica es el tratamiento de elección, ya que puede conducir a la normalización de la presión arterial y a la resolución de la hipopotasemia en la mayoría de los pacientes⁹. En cambio, en los casos de HSH bilateral, el tratamiento médico con antagonistas de los receptores de mineralocorticoides (espironolactona o eplerenona) es la opción preferida para controlar la hipertensión y las alteraciones electrolíticas⁴.

El diagnóstico de HAP se basa en la determinación del cociente aldosterona/renina plasmáticas (CAR) y en la realización de pruebas confirmatorias, como la prueba de supresión con sobrecarga salina o la prueba de fludrocortisona⁵. El CAR es una herramienta útil para el cribado inicial del HAP, pero su interpretación debe realizarse con precaución, teniendo en cuenta factores como la edad, el sexo, la raza, la ingesta de sodio y el uso de ciertos medicamentos que pueden afectar los niveles de aldosterona y renina⁴. Las pruebas confirmatorias son necesarias para confirmar el diagnóstico de HAP y excluir falsos positivos.

Una vez confirmado el diagnóstico de HAP, es fundamental realizar estudios de imagen (TC o RM suprarrenal) para identificar la etiología subyacente¹. En los casos en que los estudios de imagen son equívocos o no concordantes con los hallazgos bioquímicos, se puede considerar la realización de un cateterismo venoso suprarrenal para determinar la lateralización de la producción de aldosterona y guiar la decisión terapéutica⁶.

El tratamiento del HAP tiene como objetivo controlar la hipertensión arterial, corregir las alteraciones electrolíticas y prevenir las complicaciones cardiovasculares y renales a largo plazo. En los pacientes con APA unilaterales sometidos a adrenalectomía laparoscópica, se ha demostrado una reducción significativa del riesgo cardiovascular y una mejora en la calidad de vida⁷. En los pacientes con HSH bilateral tratados con antagonistas de los receptores de mineralocorticoides, es importante realizar un seguimiento regular para monitorizar la presión arterial, los niveles de potasio y la función renal, y ajustar la dosis del medicamento según sea necesario⁸.

En conclusión, el HAP es una causa importante de hipertensión secundaria que debe ser considerada en el diagnóstico diferencial de pacientes con hipertensión, hipopotasemia o hallazgos incidentales de masas suprarrenales. El diagnóstico temprano y el tratamiento adecuado pueden prevenir complicaciones cardiovasculares y renales a largo plazo y mejorar la calidad de vida de los pacientes afectados⁹.

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ANEXOS

Figura 1. TAC abdominal: glándulas suprarrenales de aspecto hiperplásico con un nódulo en la glándula suprarrenal izquierda sugestivo de adenoma.