Síndrome de Guillain-barré

AUTORES

1. Teresa Mahave Carcelén. Residente de Tercer Año de MFyC en el CS Las Fuentes Norte (Zaragoza). España.
2. Esther Cobo Fernández. Residente de Tercer Año de MFyC en el CS Rebolería (Zaragoza). España.
3. Marta Morera Harto. Residente de Cuarto Año de MFyC en el CS Las Fuentes Norte (Zaragoza). España.
4. Marta Castejón Rabinad. Residente de Cuarto Año de MFyC en el CS Torre Ramona (Zaragoza). España.
5. José Peinado Pérez. Residente de Tercer Año de MFyC en el CS Las Fuentes Norte (Zaragoza). España.
6. Esther Lapuente Lázaro. Residente de Segundo Año de MFyC en el CS Almozara (Zaragoza). España.

RESUMEN

El síndrome de Guillain-Barré (SGB) es una polirradiculoneuropatía inmunomediada aguda caracterizada por debilidad simétrica de progresión rápida, con posible afectación respiratoria y autonómica. Habitualmente aparece tras una infección, especialmente por Campylobacter jejuni. El diagnóstico se fundamenta en la clínica, la disociación albúmino-citológica en el líquido cefalorraquídeo y los estudios electrofisiológicos. El tratamiento precoz con inmunoglobulina intravenosa o plasmaféresis mejora la evolución y reduce complicaciones. La rehabilitación desempeña un papel esencial en la recuperación funcional^1-6.

PALABRAS CLAVE

Síndrome de Guillain-Barré, polirradiculoneuropatía, inmunoglobulina intravenosa, plasmaféresis, rehabilitación.

ABSTRACT

Guillain-Barré syndrome (GBS) is an acute immune-mediated polyradiculoneuropathy characterized by rapidly progressive, symmetrical weakness with potential respiratory and autonomic involvement. It typically follows an infectious trigger, most commonly Campylobacter jejuni. Diagnosis is based on clinical features, cerebrospinal fluid albuminocytologic dissociation, and electrophysiological studies. Early treatment with intravenous immunoglobulin or plasma exchange improves outcomes. Rehabilitation is essential for functional recovery^1-6.

KEY WORDS

Guillain-Barré syndrome, polyradiculoneuropathy, intravenous immunoglobulin, plasma exchange, rehabilitation.

INTRODUCCIÓN

El síndrome de Guillain-Barré (SGB) constituye la causa más frecuente de parálisis neuromuscular aguda adquirida a nivel mundial y representa una urgencia neurológica que requiere un alto índice de sospecha clínica para su identificación precoz. Se trata de una polirradiculoneuropatía inmunomediada caracterizada por una debilidad muscular progresiva, generalmente simétrica y ascendente, acompañada de arreflexia y, en un porcentaje significativo de casos, de compromiso respiratorio y disfunción autonómica¹.

Desde el punto de vista fisiopatológico, el SGB se asocia a mecanismos de mimetismo molecular tras procesos infecciosos, siendo Campylobacter jejuni el agente más frecuentemente implicado^1,4,5. Otros desencadenantes descritos incluyen infecciones por virus de Epstein-Barr, citomegalovirus, virus Zika, Mycoplasma pneumoniae, así como vacunaciones o cirugías recientes. La respuesta inmunitaria aberrante genera anticuerpos dirigidos contra componentes de la mielina o del axón de los nervios periféricos, lo que condiciona los distintos subtipos clínico-electrofisiológicos de la enfermedad.

Clínicamente, el SGB suele iniciarse con parestesias distales y debilidad progresiva en extremidades inferiores, con extensión posterior a extremidades superiores y musculatura axial. La progresión puede ser rápida, alcanzando el nadir clínico en un periodo de días a semanas¹. La afectación de pares craneales, especialmente facial, es relativamente frecuente, y la disfunción autonómica puede manifestarse mediante alteraciones de la frecuencia cardíaca, labilidad tensional, trastornos del ritmo cardíaco y alteraciones gastrointestinales o urinarias^1-6.

El diagnóstico se fundamenta en la clínica, apoyado por hallazgos complementarios como la disociación albúmino-citológica en el líquido cefalorraquídeo (LCR) y los estudios electrofisiológicos, que permiten clasificar el subtipo de neuropatía (desmielinizante versus axonal).¹ El tratamiento precoz mediante inmunoglobulina intravenosa (IgIV) o plasmaféresis ha demostrado mejorar el pronóstico funcional y reducir la duración de la enfermedad, aunque un porcentaje relevante de pacientes presenta secuelas neurológicas persistentes a medio y largo plazo^1-4-6,7.

En este contexto, la identificación temprana, la monitorización estrecha de la función respiratoria y autonómica, y el abordaje multidisciplinar, incluyendo rehabilitación precoz, son pilares fundamentales para optimizar los resultados clínicos.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Se presenta el caso de un varón de 62 años, sin alergias medicamentosas conocidas. Como antecedentes personales destaca hipotiroidismo en tratamiento sustitutivo con adecuada estabilidad clínica y bioquímica. No presentaba antecedentes neurológicos previos ni consumo de tóxicos relevantes.

El paciente acudió inicialmente a urgencias de Atención Primaria por un cuadro de gastroenteritis infecciosa leve, caracterizado por diarrea, febrícula y malestar general, sin signos clínicos de deshidratación. En dicha valoración se pautó rehidratación oral y medidas higiénico-dietéticas, con evolución inicial favorable de la clínica gastrointestinal.

A los diez días, el paciente acudió a Urgencias hospitalarias por persistencia de astenia y aparición progresiva de debilidad muscular franca, pese a la resolución del cuadro digestivo. Refería dificultad para la deambulación sin ayuda y para incorporarse desde la cama, lo que representaba un deterioro funcional significativo respecto a su situación basal. No refería disnea, disfagia, diplopía ni síntomas compatibles con afectación bulbar. Asociaba mialgias generalizadas de intensidad leve.

En la exploración neurológica se objetivó tetraparesia flácida simétrica de predominio proximal, con arreflexia generalizada y parestesias distales en extremidades. Asimismo, se constató labilidad autonómica, sin signos iniciales de compromiso respiratorio ni bulbar. Dada la elevada sospecha clínica de síndrome de Guillain-Barré, se procedió a la realización de punción lumbar, que mostró disociación albúmino-citológica, con elevación de proteínas y celularidad normal.

Los estudios electrofisiológicos mediante electromiografía y estudios de conducción nerviosa evidenciaron hallazgos compatibles con una polirradiculoneuropatía desmielinizante, confirmando el diagnóstico. Ante estos resultados, se inició tratamiento con inmunoglobulina intravenosa a dosis de 0,4 g/kg/día durante cinco días consecutivos^1-3,4,5,6,7.

Durante la evolución hospitalaria, la debilidad progresó hasta aproximadamente el séptimo día desde el inicio del tratamiento, sin requerir ventilación mecánica invasiva ni soporte respiratorio avanzado. Se realizó monitorización seriada de la función respiratoria y del estado autonómico, sin detectarse complicaciones mayores. Posteriormente, el paciente inició un programa de rehabilitación intensiva orientado a la recuperación de la fuerza muscular, la marcha y la autonomía funcional.

A los tres meses de seguimiento, el paciente presentaba mejoría clínica significativa, siendo capaz de deambular con ayuda, con persistencia de leve debilidad residual, compatible con la evolución típica del SGB.

DISCUSIÓN

El caso presentado ilustra una forma clínica típica de síndrome de Guillain-Barré tras una infección gastrointestinal reciente, lo que refuerza el papel del mimetismo molecular como mecanismo fisiopatológico principal. La asociación temporal entre el episodio de gastroenteritis y el inicio de los síntomas neurológicos es consistente con lo descrito en la literatura, siendo Campylobacter jejuni el patógeno más frecuentemente implicado en este contexto^1-4,5.

El diagnóstico del SGB se basa fundamentalmente en la sospecha clínica, apoyada por pruebas complementarias. La disociación albúmino-citológica en el LCR, aunque puede no estar presente en fases muy precoces, constituye un hallazgo característico¹. Los estudios electrofisiológicos permiten diferenciar entre los subtipos desmielinizantes y axonales, lo cual tiene implicaciones pronósticas y evolutivas. Las formas desmielinizantes, como en este caso, suelen asociarse a una mejor recuperación funcional en comparación con las variantes axonales^1-4.

Un aspecto fundamental en el manejo del SGB es la vigilancia estrecha de la función respiratoria y autonómica, dado que hasta un 20–30% de los pacientes pueden requerir ventilación mecánica^6-8. La detección precoz de signos de deterioro respiratorio mediante la monitorización de la capacidad vital forzada y otros parámetros respiratorios es esencial para reducir la morbimortalidad asociada. Asimismo, la disfunción autonómica puede condicionar arritmias potencialmente graves y alteraciones hemodinámicas, lo que justifica el manejo en entornos hospitalarios con capacidad de monitorización continua.

En cuanto al tratamiento inmunomodulador, la inmunoglobulina intravenosa y la plasmaféresis constituyen las dos opciones terapéuticas de primera línea, con eficacia similar. No existe evidencia sólida que apoye el uso combinado de ambas terapias ni la repetición sistemática de ciclos en ausencia de recaída o falta de respuesta clínica⁹. En el caso descrito, la administración precoz de IgIV se asoció a una evolución favorable sin necesidad de soporte ventilatorio, lo que concuerda con los datos publicados.

La rehabilitación precoz y estructurada desempeña un papel clave en la recuperación funcional. La fisioterapia, la terapia ocupacional y el abordaje multidisciplinar permiten minimizar las secuelas, mejorar la fuerza muscular, prevenir complicaciones secundarias a la inmovilidad y favorecer la reintegración funcional. Las variantes clínicas, como el síndrome de Miller-Fisher o las formas axonales, presentan particularidades clínicas y pronósticas que deben tenerse en cuenta en el seguimiento^1,4.

El pronóstico del SGB depende de múltiples factores, incluyendo la edad, la gravedad inicial, la rapidez de instauración del tratamiento, la necesidad de ventilación mecánica y la presencia de complicaciones autonómica^1-4,6,7. Aunque la mayoría de los pacientes experimenta una recuperación significativa, un porcentaje no despreciable presenta secuelas motoras, sensitivas o fatiga crónica, lo que subraya la importancia del seguimiento a largo plazo.

CONCLUSIONES

El síndrome de Guillain-Barré constituye una urgencia neurológica que requiere un alto grado de sospecha clínica para su diagnóstico precoz. La instauración temprana de tratamiento inmunomodulador, junto con una vigilancia estrecha de la función respiratoria y autonómica, resulta fundamental para reducir la morbimortalidad y mejorar el pronóstico funcional.

El abordaje multidisciplinar, con especial énfasis en la rehabilitación precoz, permite optimizar la recuperación y minimizar las secuelas a medio y largo plazo. A pesar de los avances en el conocimiento fisiopatológico y terapéutico, persisten desafíos relevantes, incluyendo el desarrollo de biomarcadores pronósticos y la implementación de estrategias terapéuticas personalizadas^1-6,7,9.

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