Síndrome de Kiloh- Nevin

AUTORES

1. Sara Fuertes Gimeno. Fisioterapeuta en el Servicio Aragonés de Salud.
2. María Esteban Aldana. Fisioterapeuta en Residencia DomusVi.
3. Laura Groeneveld Larraz. Fisioterapeuta en el Servicio Aragonés de Salud.
4. Alicia Ferrer Benito. Fisioterapeuta en el Servicio Aragonés de Salud.
5. Sandra Martín Aragón. Fisioterapeuta en el Servicio Aragonés de Salud.
6. Sara Sánchez Quintanilla. Fisioterapeuta en el Servicio Aragonés de Salud.

RESUMEN

El síndrome de Kiloh- Nevin es una neuropatía motora poco frecuente que afecta al nervio interóseo anterior. Se caracteriza por debilidad en los músculos que inerva el interóseo anterior y por no presentar sintomatología sensitiva.

Su diagnóstico se basa en una historia clínica detallada, examen físico minucioso y pruebas de imagen complementarias, las cuales ayudan a confirmar el diagnóstico y excluir otros diagnósticos diferenciales.

El tratamiento puede ser conservador o quirúrgico. Generalmente el planteamiento inicial es conservador, decantándose por la cirugía en aquellos casos que no responden al abordaje no invasivo. El pronóstico es bueno en la mayoría de los casos.

PALABRAS CLAVE

Síndrome Kiloh- Nevin, nervio interóseo anterior, nervio mediano, neuropatía, atrapamiento.

ABSTRACT

Kiloh-Nevin syndrome is a rare motor neuropathy that affects the anterior interosseous nerve. It is characterized by weakness in the muscles that innervate the anterior interosseous and by not presenting sensory symptoms.

The diagnosis consists of a detailed clinical history, thorough physical examination and complementary imaging tests, which help confirm the diagnosis and exclude other differential diagnoses.

Treatment can be conservative or surgical. Generally the initial approach is conservative, opting for surgery in those cases that do not respond to the non-invasive approach. The prognosis is good in most cases.

KEY WORDS

Kiloh-Nevin syndrome, anterior interosseous nerve, median nerve,neuropathy, entrapment.

DESARROLLO DEL TEMA

El nervio mediano surge del cordón medial y lateral del plexo braquial y desciende a lo largo del lado medial del brazo junto con la vena y arteria braquiales. Sigue hasta la fosa cubital por fuera del tendón del bíceps y por delante del músculo braquial. A nivel de la articulación del codo, el nervio discurre entre las cabezas superficial y profunda del músculo pronador redondo^1-3.

El nervio interóseo anterior (NIA) es la rama motora terminal del nervio mediano. Emerge del nervio mediano a 4-6 cm aproximadamente de la línea que une los dos epicóndilos del húmero, a la altura de la unión de las dos cabezas del pronador redondo, o en otras ocasiones, cercano a la arcada que se forma en el origen del músculo flexor superficial de los dedos^1-5. Viaja profundamente a lo largo de la cara anterior de la membrana interósea del antebrazo, inervando al flexor profundo de los dedos índice y medio en su cara radial (FPD), flexor largo del pulgar (FLP) y al pronador cuadrado (PC)^1-10. Pueden existir ramas comunicantes entre el NIA, el nervio mediano y cubital ocasionando pequeñas variaciones en el patrón de inervación, siendo éstas inconstantes y variables ^2,3.

El síndrome de Kiloh- Nevin (SKN) es una neuropatía poco frecuente, que afecta al nervio interóseo anterior. Fue descrito detalladamente por primera vez por Leslie Gordon Kiloh y Samuel Nevin en 1952, definiéndolo como una lesión aislada del nervio interóseo anterior ^2,4,6,7,10.

PRESENTACIÓN CLÍNICA:

El síndrome de Kiloh- Nevin puede provocar una variedad de síntomas clínicos, en función de la ubicación de la lesión y el grado de daño nervioso. Es una neuropatía motora pura, que afecta al flexor largo del pulgar, al flexor profundo de los dedos (índice y medio) y al pronador cuadrado. Por lo general, los pacientes presentan alteraciones motoras en relación con los músculos afectados.

Clínicamente se manifiesta con dolor difuso, mal localizado en el antebrazo o muñeca y debilidad o parálisis motora de alguno o de todos los músculos inervados por el nervio interóseo anterior. No se acompaña de síntomas sensitivos como déficits sensoriales, hormigueo o entumecimiento^1-11.

La flexión de la articulación interfalángica del pulgar y de la interfalángica distal del índice se alteran, originando una debilidad característica en el movimiento de pinza de los dedos índice y pulgar. Además, el área de contacto pulpar entre el pulgar y el índice se vuelve más proximal de lo normal. En consecuencia, en un examen físico el paciente es incapaz de hacer la señal de «OK´´ y la prueba de agarre, de pellizco es positiva (al pedirle que mantenga una hoja de papel entre el dedo índice y pulgar, la sostiene con los dedos extendidos, por no ser capaz de sostenerla con la punta de los dedos). Los pacientes también pueden tener dificultades para cerrar el puño, escribir, coger objetos pequeños y otras actividades que requieran de destreza en la manipulación fina^1-11.

La afectación clínica del nervio interóseo anterior es un síndrome raro, poco frecuente. Se estima que representa alrededor del 1% de todas las lesiones nerviosas de las extremidades superiores^2,5-7.

ETIOLOGÍA:

Las causas del síndrome de Kiloh- Nevin se pueden clasificar en traumáticas y en espontáneas o no traumáticas. Entre la etiología traumática, destacan las fracturas, lesiones penetrantes, puñaladas, fijación de yesos, venopunción, traumatismos a nivel supracondíleo o en el antebrazo y complicaciones de la fijación interna y reducción abierta de las fracturas. De los factores causales espontáneos más comunes resaltan la neuritis del plexo braquial, neuropatía por compresión, síndrome compartimental, neuritis aislada y también en algunos casos se ha descrito neuritis secundaria a enfermedad viral^1,2,4-10.

En la mayoría de las ocasiones el origen del síndrome de Kiloh- Nevin se debe a una neuropatía por tracción o por atrapamiento, y con menos frecuencia al daño nervioso directo relacionado con la fractura⁴.

El sitio más habitual de compresión del nervio interóseo anterior es el componente tendinoso de la cabeza profunda del pronador redondo^1,2,6,7,9. Otros sitios potenciales de atrapamiento incluyen el arco proximal del flexor superficial de los dedos, fascia braquial, bandas fibrosas, músculos accesorios del flexor superficial de los dedos o del flexor largo del pulgar, trombosis de la arteria radial o cubital y el músculo de Gantzer (cabeza accesoria del flexor largo del pulgar)^{1,2,6,7,9,11,12}.

DIAGNÓSTICO:

Para realizar un correcto diagnóstico es muy importante efectuar una historia clínica detallada, un examen físico minucioso y estudios de electrodiagnóstico. El diagnóstico es fundamentalmente clínico en la mayoría de los casos ^1,2,4-9.

Al ser un síndrome que no provoca síntomas sensoriales, el examen físico debe centrarse en la valoración motora de los músculos que inerva el interóseo anterior. Se evaluará la flexión interfalángica del pulgar para comprobar la función del FLP, la flexión de la interfalángica distal del dedo índice y medio para valorar la inervación del lado radial del FPD y la pronación de la muñeca para examinar la integridad del PC⁷.

Las imágenes por electrodiagnóstico son esenciales para confirmar el diagnóstico, excluir posibles diagnósticos diferenciales y evaluar la gravedad de la neuropatía^1,2,4-7,9. La ecografía es una herramienta habitualmente valiosa para identificar atrapamientos de nervios periféricos, sin embargo, suele tener limitaciones para la evaluación del síndrome debido al tamaño pequeño del nervio y su ubicación profunda¹. Una de las formas en que la ecografía puede ayudar con el diagnóstico es identificando la arteria interósea anterior en la cara volar de la membrana interósea mediante Doppler color. Además, puede identificar diversas patologías como lesiones postraumáticas, tumores nerviosos e inflamación^1,7. Los estudios de conducción nerviosa sensitiva deben ser normales, puesto que el nervio interóseo anterior no transmite información sensorial^6,7. La electromiografía puede demostrar la denervación de los músculos afectados, siendo útil para diferenciar la neuropatía por compresión de la amiotrofia neurológica o distinguir la parálisis de la rotura del tendón^4,6,7. La resonancia magnética puede detectar cambios patológicos en la señal muscular mucho antes de que los cambios neurológicos sean detectables en la electromiografía^2,9. La resonancia magnética no se utiliza comúnmente en el diagnóstico de las lesiones del síndrome de Kiloh- Nevin. Sin embargo, algunos estudios la consideran útil ya que puede revelar tanto neuropatía como otras patologías locales, identificar el patrón de denervación, excluir posibles diagnósticos diferenciales y confirmar de manera temprana el diagnóstico^1,2,4-9.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:

La sospecha de síndrome de Kiloh- Nevin debe surgir en base a los hallazgos clínicos encontrados en el examen físico, principalmente ante déficits motores del FLP, FPD y/o PC y una ausencia total de síntomas sensoriales.

Debe diferenciarse de otros síndromes de atrapamiento del nervio mediano, como el síndrome del pronador redondo (SPR) y el síndrome del túnel carpiano (STC). La principal diferencia entre estos síndromes es que el SKN no presenta déficits sensoriales. El SPR provoca pérdida sensorial en toda la distribución del nervio mediano. Los síntomas sensoriales en el STC implican entumecimiento en el dedo índice, medio y pulgar, sin pérdida sensorial sobre la eminencia tenar⁷.

Los posibles diagnósticos diferenciales incluyen neuritis braquial, tenosinovitis estenosante, neuritis viral, neuropatía cervical y patología local que afecta sólo a los tendones flexores (adherencias del tendón flexor o rotura parcial o completa del tendón). Una rotura del tendón del FLP es también una posibilidad entre los pacientes que tienen artritis reumatoide. Una forma de comprobar que el tendón no esté roto es evaluar el efecto tenodesis, flexionando y extendiendo pasivamente la muñeca^2,4-9.

TRATAMIENTO:

El tratamiento engloba medidas conservadoras y quirúrgicas. Inicialmente el abordaje suele ser conservador en la mayoría de las ocasiones. El tratamiento conservador consiste en un periodo de reposo, observación, inmovilización con el codo flexionado, medicamentos (AINE, analgésicos y corticosteroides) y fisioterapia^5-9.

Entre las técnicas quirúrgicas se encuentran la exploración, neurólisis, descompresión nerviosa y transferencia del tendón braquiorradial para restablecer la función^4-9,13.

El tratamiento debe ser individualizado y orientado a la etiología específica del síndrome. No hay evidencia estadísticamente significativa que compare los resultados obtenidos con el tratamiento quirúrgico y conservador, ni que indique el momento ideal de llevar a cabo la intervención quirúrgica. Además, muchos autores describen una recuperación espontánea en un curso posterior.

Normalmente el planteamiento inicial es conservador, reservando la cirugía para aquellos casos en los que no se ha obtenido ninguna mejoría clínica, electrofisiológica, ni recuperación espontánea. La mayoría de los pacientes experimentarán una mejoría entre 6 y 12 semanas tras la modificación de su actividad⁶. Los tiempos para la indicación de la cirugía difieren entre la bibliografía consultada. Estos tiempos varían entre 6-8 semanas, 12 semanas y algunos autores recomiendan un enfoque conservador de hasta 1 año, alegando que en la mayoría de los pacientes puede aparecer una recuperación espontánea parcial o completa (rara) entre los 9 y 24 meses^4-6,8. Todos los estudios coinciden en que, si no aparece mejoría se debe realizar la neurólisis quirúrgica. A menos que se identifique una causa clara, la intervención quirúrgica generalmente se ofrece sólo en casos seleccionados, y el tipo de intervención invasiva se valora después de al menos tres meses de tratamiento conservador fallido⁶. La bibliografía reporta resultados positivos después de la cirugía, con tasas de éxito más elevadas en pacientes con una masa identificable y clara^6,7,9,13.

PRONÓSTICO:

El pronóstico suele ser favorable y la mayoría de los pacientes no requieren tratamiento quirúrgico. Generalmente los pacientes experimentan una mejoría en las semanas siguientes tras modificar su actividad. Muchos autores describen una recuperación espontánea parcial en el transcurso posterior. En aquellos casos en los que se recurre a la cirugía, la bibliografía informa de resultados positivos^4-6.

CONCLUSIONES

A pesar de que el síndrome de Kiloh- Nevin es una neuropatía motora poco frecuente, es importante que los profesionales tengan conocimiento del cuadro clínico para que surja la sospecha ante todo paciente con dificultad para realizar el signo de «ok´´, debilidad en la musculatura inervada por el interóseo anterior y ausencia de síntomas sensitivos.

Las técnicas de imagen ayudan a confirmar el diagnóstico y descartar otros diagnósticos diferenciales. El tratamiento es inicialmente conservador, dejando la cirugía para casos seleccionados, sin mejoría clínica y refractarios al tratamiento no quirúrgico.

Ante la controversia hallada en la bibliografía, aunque el pronóstico es favorable en la mayoría de los casos, sería conveniente realizar más estudios de calidad metodológica que aclaren el tiempo idóneo para plantear un abordaje quirúrgico.

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