Síndrome de Lambert-Eaton. Artículo monográfico

AUTORES

1. Marta Latapia Callen. Diplomada en Enfermería. Enfermera del Servicio Aragonés de Salud. Aragón, España.
2. Elena Lacueva Zapater. Formación Profesional en Técnico en Cuidados Auxiliares de Enfermería (TCAE). TCAE en Servicio Aragonés de Salud. Aragón, España.
3. Esther Prades Laborda. Formación Profesional en Técnico en Cuidados Auxiliares de Enfermería. TCAE en Servicio Aragonés de Salud. Aragón, España.
4. Raquel Sancho Almau. Formación Profesional en Técnico en Cuidados Auxiliares de Enfermería (TCAE). TCAE en Servicio Aragonés de Salud. Aragón, España.
5. Rebeca Redondo Sancho. Diplomada en Enfermería. Enfermera del Servicio Aragonés de Salud. Aragón, España.
6. Nuria Pérez Tella. Formación Profesional en Técnico en Cuidados Auxiliares de Enfermería (TCAE). TCAE Lozano Blesa. Aragón, España.

RESUMEN

El Síndrome de Lambert-Eaton es una enfermedad principalmente de carácter neurológico muy poco frecuente. Debido a la poca prevalencia de esta afección, es una patología poco conocida dentro de la sociedad. Para los profesionales del sistema sanitario puede resultar difícil detectarla, al no ser frecuente en sus consultas, lo que dificulta su diagnóstico y estudio subyacente de otras afecciones más graves concomitantes a la misma.

Ante el efecto en todas las esferas de la vida del ser humano, se requiere una intervención lo más temprana posible para tratar esta patología. Las consecuencias que tiene en la vida, tanto de la persona como para su estructura social, va a suponer una gran inversión de recursos por parte del sistema sanitario, para conseguir una cura total del mismo.

PALABRAS CLAVE

Síndrome miasténico de Lambert-Eaton, músculos, debilidad muscular, población, enfermedad autoinmune.

ABSTRACT

Lambert-Eaton Syndrome is a very rare mainly neurological disease. Due to the low prevalence of this condition, it is a little-known pathology within society. It may be difficult for health system professionals to detect it, as it is not frequent in their consultations, which makes its diagnosis and underlying study of other more serious conditions concomitant to it difficult.

Given the effect on all spheres of human life, intervention as early as possible is required to treat this pathology. The consequences it has on the life of both the person and their social structure will require a large investment of resources by the health system to achieve a total cure.

KEY WORDS

Lambert-Eaton myasthenic syndrome, muscles, muscle weakness, population, autoimmune diseases.

DESARROLLO DEL TEMA

El síndrome miasténico de Lambert – Eaton es un defecto de la transmisión neuromuscular sináptica, de tipo presináptico, autoinmune y adquirido. Es considerado un síndrome neurológico paraneoplásico clásico, pero puede ser idiopático¹.

La causa se debe a una serie de anticuerpos dirigidos contra los canales de calcio dependientes del voltaje de tipo P/Q y de tipo N presinápticos de la unión neuromuscular, anticuerpos anti-VGCC ^2,3. La prevalencia estimada en todo el mundo está entre 1/250.000 y 1/333.300⁴.

El síndrome de Eaton-Lambert causa debilidad muscular que tiende a comenzar en los músculos de la cadera y el muslo. Posteriormente se extiende de forma característica a los músculos del hombro y seguidamente desciende por los brazos y las piernas hasta las manos y los pies. Los nervios que conectan la cabeza, el rostro, los ojos, la nariz y los oídos con el cerebro, pares craneales, son los últimos afectados.

Por lo general, los sujetos tienen dificultad para levantarse de una silla, subir escaleras y caminar. La fuerza muscular puede mejorar temporalmente después de usar los músculos de forma repetida, pero luego los músculos se debilitan nuevamente y presentan calambres. Las personas también se cansan con facilidad.

De manera más específica, podemos mencionar los siguientes síntomas que describirá el paciente:

• Cabeza ladeada.
• Debilidad y dolor muscular.
• Dificultad para caminar, levantar cosas o subir escaleras.
• Fatiga o cansancio crónico.
• Alteraciones oculares, como visión desenfocada, doble o problemas para fijar la vista.
• Problemas para incorporarse al estar sentado o acostado.
• Pérdida del movimiento.
• Pérdida de tejido y masa muscular.
• Trastornos del habla.

También se manifiestan signos vinculados a otras zonas del sistema nervioso, tales como:

• Alteraciones en la presión arterial.
• Boca seca.
• Disfunción eréctil.
• Estreñimiento.
• Mareos, sobre todo al levantarse.
• Resequedad en los ojos.

Los principales riesgos que puede causar el síndrome miasténico de Lambert-Eaton son dificultad para respirar y tragar, traumatismos por caídas, neumonía u otras infecciones, así como problemas de coordinación^5,6.

El 60% de los pacientes presentan un proceso oncológico subyacente, siendo el carcinoma de pulmón de células pequeñas, el más frecuentemente asociado. El LEMS es el tercer síndrome paraneoplásico en frecuencia, solo por detrás del síndrome de secreción inadecuada de ADH y del síndrome de Cushing. Su presentación suele preceder en meses al diagnóstico del tumor².

La tríada clínica clásica; debilidad muscular, hiporreflexia/arreflexia y trastornos autonómicos, puede no observarse en todos los pacientes, ya que presenta un inicio gradual e instalación insidiosa.

Los estudios neurofisiológicos de los pacientes con LEMS presentan respuestas características y se observan normalmente potenciales de acción muscular compuestos de baja amplitud en reposo, con una respuesta progresiva mayor del 100% después de la contracción muscular voluntaria máxima durante 10 segundos (facilitación) o después de la estimulación repetitiva a alta frecuencia (20-50 Hz). La estimulación repetitiva a baja frecuencia (3 Hz) demostrará una disminución mayor del 10%, mientras que la electromiografía de fibra única evidenciará un jitter aumentado en la mayoría de los casos.
Tanto los resultados de los estudios neurofisiológicos como el hallazgo de títulos elevados de anticuerpos anti-VGCC en el suero confirman el diagnóstico y estos últimos se detectan en el 85% de los casos de los NT-LEMS y en cerca del 100% de los T-LEMS³

Las pruebas para determinar el diagnóstico de este síndrome son:

1. Análisis de los síntomas y antecedentes médicos: Con una anamnesis detallada para comprender los síntomas presentes, su duración y cualquier factor desencadenante.
2. Examen físico: Durante el cual el médico evaluará, entre otros detalles, la fuerza muscular, los reflejos y la coordinación motora del paciente.
3. Pruebas de función pulmonar: Se pueden realizar pruebas de función pulmonar para evaluar la capacidad respiratoria, ya que el síndrome de Lambert-Eaton a menudo está asociado con el cáncer de pulmón.
4. Electromiografía (EMG): Esta prueba registra la actividad eléctrica de los músculos para evaluar la función neuromuscular y detectar posibles anormalidades.
5. Pruebas de sangre: Se pueden realizar análisis de sangre para detectar la presencia de anticuerpos específicos asociados con el síndrome de Lambert-Eaton.
6. Tomografía computarizada (TC) o resonancia magnética (RM): Estas pruebas de imagen pueden ayudar a identificar tumores pulmonares u otras anormalidades que pueden estar relacionadas con el síndrome de Lambert-Eaton⁷.

El tratamiento para este trastorno se basa en las siguientes líneas:

• El tratamiento del cáncer si está presente.
• Amifampridina.
• Guanidina.
• A veces, otros fármacos o plasmaféresis.

En caso de cáncer, su tratamiento a veces alivia los síntomas causados por el síndrome de Eaton-Lambert.

La amifampridina, un fármaco que aumenta la liberación de acetilcolina, puede mejorar los síntomas, pero no la pueden tomar las personas con antecedentes de convulsiones.

La guanidina, otro fármaco que aumenta la liberación de acetilcolina, a menudo disminuye los síntomas, pero inhibe la producción de glóbulos rojos en la médula ósea y deteriora la función hepática.

Otros medicamentos o medidas pueden ayudar a las personas cuya enfermedad no responde a la amifampridina o la guanidina. Por ejemplo, la plasmaferesis filtrado de sustancias tóxicas de la sangre, incluidos anticuerpos anormales puede resultar beneficiosa en algunos casos. También pueden probarse piridostigmina, azatioprina, rituximab, micofenolato o las inmunoglobulinas intravenosas (IgIV)⁵.

Cabe destacar que existen dos tipos de este síndrome:

• LEMS paraneoplásico se asocia a menudo (50-60%) con células pequeñas cáncer de pulmón:
  • • Tratar el cáncer subyacente ya que esto puede mejorar los síntomas de esta afección.
    • Caracterizado por una mayor edad de inicio con promedio de 60 años.
    • Causado por un ataque accidental del sistema inmunitario en su intento de combatir el cáncer.

• LEMS también puede estar asociado con:
  • Enfermedades endocrinas como hipotiroidismo o diabetes mellitus tipo 1.
  • Puede tener un componente genético ligado a la autoinmunidad.
  • Edad de inicio más temprana (en promedio 35 años)⁸.

BIBLIOGRAFÍA

1. Hackembruch H. Jochen, Perna Abayubá, Gaye Andrés, Caamaño José. Síndrome de Lambert – Eaton: Características clínicas y neurofisiológicas. Arch. Med Int  [Internet]. 2015  Nov [citado  2024  Ago  26];  37(3): 163-166. Disponible en: http://www.scielo.edu.uy/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1688423X2015000300014&lng=es
2. Solana López Irene, Izquierdo Martínez Aida, Losada Vila Beatriz. El síndrome de Eaton Lambert: una presentación clínica inusual que suele preceder al diagnóstico oncológico. Rev Clin Med Fam  [Internet]. 2022 [citado  2024  Ago  26] ;  15( 1 ): 60-62. Disponible en: http://scielo.isciii.es/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1699-695X2022000100012&lng=es.  Epub 04-Abr-2022
3. Evidenze. Neurología [Internet]. Neurologia.com. [citado el 26 de agosto de 2024]. Disponible en: https://neurologia.com/articulo/2021140
4. Orphanet: Síndrome miasténico de Lambert-Eaton [Internet]. Orpha.net. [citado el 26 de agosto de 2024]. Disponible en: https://www.orpha.net/es/disease/detail/43393
5. Rubin M. Síndrome de Eaton-Lambert [Internet]. Manual MSD versión para público general. [citado el 26 de agosto de 2024]. Disponible en: https://www.msdmanuals.com/es-es/hogar/enfermedades-cerebrales-medulares-y-nerviosas/trastornos-del-nervio-perif%C3%A9rico-y-trastornos-relacionados/s%C3%ADndrome-de-eaton-lambert
6. Síndrome miasténico de Lambert-Eaton [Internet]. Centro Médico ABC. ABC Medical Center; 2023 [citado el 26 de agosto de 2024]. Disponible en: https://centromedicoabc.com/padecimientos/sindrome-miastenico-de-lambert-eaton/
7. Caser F. Síndrome de Lambert-Eaton [Internet]. Fundación CASER. 2023 [citado el 26 de agosto de 2024]. Disponible en: https://www.fundacioncaser.org/discapacidad/tipos-de-discapacidad/discapacidad-neurologica/sindrome-de-lambert-eaton
8. Cops J. Síndrome miasténico de Lambert-Eaton (LEMS) [Internet]. NYSORA. 2023 [citado el 26 de agosto de 2024]. Disponible en: https://www.nysora.com/es/anestesia/s%C3%ADndrome-miast%C3%A9nico-de-lambert-eaton/